急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征1例并文献复习.pdf

医学理论与实践 年第卷第期 急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征 例并文献复习赵名扬 李艳玲 何静远 郭亚新 石秋艳 华北理工大学河北省唐山市 华北理工大学附属医院神经内科重症病房关键词 急性播散性脑脊髓炎 脑耗盐综合征 抗利尿激素分泌异常综合征 低钠血症中图分类号:文献标识码:/急性播散性脑脊髓炎()是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病主要影响儿童人群亦可发生于任何年龄段其特征是急性或亚急性发作、伴脑病表现影响中枢神经系统多个区域为首次发生的脱髓鞘疾病通常是一种单相疾病 脑耗盐综合征()是中枢神经系统疾病背景下低钠血症的潜在原因其特征是低钠血症伴尿钠升高和血容量不足因其与抗利尿激素分泌异常综合征表现相似但治疗方法相反故尽快明确诊断后确定治疗对病人预后至关重要 本文报道 例急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征患者旨在提高对该类疾病的认识做到早诊断、早治疗 病例资料患者女性 岁主因“双下肢无力 周加重”于 年 月 日入院 患者于入院前 周感冒后出现发热体温最高达.感周身乏力继而出现双下肢无力尚能在他人搀扶下缓慢行走伴头痛呈发作性伴视物模糊无耳鸣无恶心、呕吐无双上肢活动不利无腰部束带感无肢体麻木无腰痛及腹痛无腹泻无呼吸困难 前患者双下肢无力症状加重不能行走及抬起伴尿潴留就诊于当地医院给予查头、颈、腰椎 检查结果回报:脑干右侧 像稍高信号伪影头颅 未见异常颈椎间盘退变并/、/、/、/椎间盘突出右侧横突后续囊性信号子宫前缘巨大囊性信号尿潴留?诊断不明具体用药不详患者症状无好转为求进一步诊治来我院急诊以“双下肢无力待查”收入我科 既往无特殊病史 入院查体:次/次/(.)两肺呼吸音粗双肺未闻及干湿性啰音 心律齐各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹平软按压腹部无痛苦清肠鸣音正常双下肢无水肿 神经系统查体:神清语利双眼球向各方向运动自如双上肢肌力 级双下肢肌力 级四肢肌张力正常四肢腱反射()双侧巴宾斯基征()双侧查多克征()双下肢痛温觉减退双上肢共济运动未见明显异常 颈无抵抗克匿格征()布鲁津斯基征()完善腰椎穿刺术测颅内压()压颈试验通畅结果回报:脑脊液生化:葡萄糖/氯./脑脊液总蛋白测定./脑脊液常规检查:外观无色透明白细胞总数 /潘迪氏试验阳性单个核细胞 多个核细胞 依据症状、体征、辅助检查血清脱髓鞘四项抗体(抗水通道蛋白 抗体、抗髓鞘碱性蛋白抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、抗胶质纤维酸性蛋白)检测均为阴性高度考虑急性脊髓炎因患者家属拒绝大剂量激素冲击治疗且签署相关同意书故治疗上给予丙种球蛋白/()静点(疗程为)地塞米松磷酸钠注射液 静注 次/治疗以及营养神经等对症治疗 年 月 日完善胸椎(见图):椎体水平脊髓内信号不均匀可见片状 稍高信号 年 月图 胸椎 日患者突然出现睡眠增多发声困难言语低微且咳痰能力差左侧头颈部、面部疼痛明显此时神经系统查体:嗜睡构音不清右眼外展不能双上肢肌力 级双下肢肌力 级双下肢腱反射()双侧病理征可疑阳性 肌电图结果回报:右腓总神经(腓骨小头下腓骨小头上)示脱髓鞘病变及双股神经末梢潜速率、双腓总神经(踝、腓骨小头下、腓骨小头上)轴索病变伴双胫神经(近端)轻度轴索病变左胫神经 反射潜伏期延长波幅降低左足 示神经病变 结合患者出现意识障碍、脑神经受损周围神经病变故考虑患者存在急性播散性脊髓炎与家属沟通治疗计划改为甲强龙 激素冲击联合丙种球蛋白调节免疫治疗当天患者突然出现心率过缓、呼吸节律异常血气分析:.存在二氧化碳潴留考虑患者脊髓炎进展累及呼吸肌迅速给予患者气管插管及呼吸机辅助呼吸 年 月 日患者双下肢肌力变为 级患者青年女性体型偏瘦甲强龙改为 静点激素冲击治疗应用 后改为静脉注射甲泼尼松琥珀酸钠注射液 治疗 患者意识逐渐好转转为神清可自主呼吸拔除气管插管下肢无力症状未见明显好转患者合并血 年第卷第期医学理论与实践小板连续下降查血小板自身抗体:循环血浆/阳性血小板放散液/阳性循环血浆/阳性循环血浆/阳性故继续给予丙种球蛋白/()调节免疫疗程为 期间查颅脑 颈部:未见异常 月 日停用丙种球蛋白改为泼尼松片 口服 次/治疗(依据患者病情变化逐渐减量)患者反复出现低钠血症最低达./且尿量增多达/尿钠./口服去氨加压素效果不佳限制液体血钠未见明显升高且监测血气分析反复出现乳酸升高存在灌注不足故诊断为脑耗盐综合征给予氟氢可的松.口服 次/()效果不佳后调整为氟氢可的松.口服 次/()以及补钠、补液等综合治疗患者血钠逐渐上升至正常 期间查颈椎 胸椎(见图):所示脑干椎体水平颈髓内、椎体水平胸髓内多发异常信号 患者病情稳定未见进展血小板、血钠正常转至康复科康复锻炼治疗出院后患者神经系统查体:神情言语流利眼球活动自如双上肢肌力 级左侧髋、膝、踝、趾关节肌力分别为:级、级、级、级右侧髋、膝、踝、趾分别为:级、级、级、级四肢肌张力正常双侧病理征可疑阳性醋酸泼尼松片减至 口服 次/(依病情出院后每周减量 片)科室随诊患者 个月后复查可自行缓慢行走图 颈椎 胸椎 讨论急性播散性脑脊髓炎()是一种免疫介导的中枢神经系统()炎症性脱髓鞘疾病起病迅速、数日内达到高峰多发生在病毒感染后 周部分患者发病前无明确诱发因素 神经系统损害表现为突发局灶性或多灶性神经功能障碍可以出现单侧或双侧锥体束征、急性偏瘫、共济失调、脑神经麻痹、视神经炎、癫痫发作、脊髓受累、偏侧肢体感觉障碍或言语障碍且多伴意识障碍 此外研究表明约.的急性播散性脑脊髓炎患者可出现周围神经病以成年患者最为突出评估 的首选影像方式是 病灶分布各异部位广泛、多发对称或不对称包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累重要的是要注意 可能表现为正常的 也就是没有任何影像学证据(即使在多次扫描之后)在某些情况下 病变也可能在症状出现数周后出现 尽管大多数 病变在 个月内消退但仍需要重复成像在紧急情况下可以考虑 扫描以排除任何可能危及生命的神经功能障碍原因 诊断依据:()起病前 周有明确的感染或疫苗接种史()急性或亚急性起病出现脑或脊髓的神经系统异常表现()脑脊液正常或非特异性改变()影像学显示以白质异常为主的表现 同时需排除其他原因所致的脑部损害 的治疗通常从应用甲强龙开始剂量为/()持续 据报道采用这种治疗方式的患者中有 完全康复 与使用地塞米松治疗的患者相比甲强龙治疗患者的预后明显更好 在对皮质类固醇反应不足或有禁忌证的情况下给予丙种球蛋白或血浆置换治疗常用丙种球蛋白治疗剂量为./()持续 或/()脑耗盐综合征是中枢神经系统疾病背景下低钠血症的潜在原因其特征是肾钠丢失导致低钠血症和低血容量这种综合征一般容易继发于头部外伤、恶性肿瘤、中枢神经系统感染和蛛网膜下腔出血的患者中继发于 相对少见 早在 年 等人就首次提出脑耗盐综合征的诊断标准:()中枢神经系统疾病的基础()血钠/或/()血浆渗透压 ()尿量 /()低血容量和脱水的表现 但目前尚没有统一的诊断标准 目前被广泛认可脑耗盐综合征的诊断必须满足以下 个条件即脑基本病理、低钠血症、低血容量和尿钠排泄增加 该患者基本满足以上诊断标准故脑耗盐综合征诊断明确脑耗盐综合征的机制尚不明确关于脑盐消耗的病因学有两种理论:因子的影响或交感神经系统功能障碍 第一种理论认为大脑在受伤后会释放脑钠肽()然后通过破坏的血脑屏障进入全身循环 作用于肾小管的集合管来抑制钠重吸收以及减少肾素的释放 第二种理论认为由于下丘脑损伤受损的交感神经系统不能再促进钠重吸收和刺激肾素释放 但其确切机制仍有待进一步研究 而抗利尿激素分泌异常综合征(医学理论与实践 年第卷第期 )和脑耗盐综合征是在实践中经常遇到低钠血症二者临床表现相同由于两种综合征之间临床表现的显著重叠 与脑耗盐综合征的区分非常困难 是颅脑疾病直接或间接刺激丘脑下部的视上核、室旁核及神经垂体抗利尿激素分泌异常综合征是一种以低渗和正常血容量性低钠血症以及尿高渗性为特征的病症 需要与脑耗盐综合征鉴别两者表现低钠血症、高尿钠、低血渗透压和高尿渗透压区别在于 血容量增加引起稀释性血钾、血钠降低限液治疗有效而脑耗盐综合征出现利钠、利尿现象其血容量减少血钠水平降低 补液补盐治疗有效 二者治疗方案相悖因此临床工作中正确区别二者对患者治疗及预后至关重要尽管如此两类低钠血症的鉴别在一定程度上还是存在各种困难 一些化验指标可能在鉴别二者中起到关键作用 利用尿酸排泄分数可作为鉴别二者的辅助依据通过使用高渗盐水纠正低钠血症后测定尿酸排泄分数可能是区分 与脑耗盐综合征的有效方法 等在 年发表文献的实验中提出在大多数情况下尿酸排泄分数水平超过 在 中将低钠血症的校正使尿酸排泄分数正常化到 相比之下在脑耗盐综合征中它将继续上升到 以上 因此尿酸排泄分数的动态检测可能是确定患者病因的可行方法 在两种低钠血症鉴别中可能起作用 等在 年发表文献试验中提出 水平 /可诊断为脑耗盐综合征 水平 /的患者可被视为 诊断脑耗盐综合征的敏感性为.特异性为.阳性预测值为.阴性预测值为.可作为鉴别 和脑耗盐综合征的检测方法但由于 半衰期较短易受外界因素影响因此其是否能作为脑耗盐综合征、的鉴别手段还需大量实验论证 此外目前研究表明动态检测 尿量和、的质量平衡是区分这两种综合征的重要指标同时短期输注等渗盐水可能有助于鉴别 和脑耗盐综合征脑耗盐综合征治疗的关键及时补充水和钠本案例患者病情初期出现液体不足乳酸升高情况补液、补钠至关重要但在某些情况下即使采用液体疗法也很难纠正水盐失衡目前认为将氟氢可的松口服制剂用于治疗脑耗盐综合征安全有效可能使血清钠水平更早正常化用药剂量为 ./从小剂量开始疗程 等研究表明在低钠血症伴尿钠排泄的情况下早期开始使用氟氢可的松可减少住院时间在限制液体可能有害的情况下应用氟氢可的松更安全 此外氟氢可的松在脑耗盐综合征治疗中对减少尿钠排出和尿量作用明显它还消除了区分 和脑耗盐综合征的需要 因此脑耗盐综合征早期启用氟氢可的松治疗对低钠血症的早期恢复明显是有效的可大大减少低钠血症引起的神经功能损伤及其他并发症但氟氢可的松为糖皮质激素应用过程中可能会造成副作用因此需动态监测血钠、血钾、血钙变化防止电解质紊乱并且要逐渐减量防止反跳现象发生参考文献 刘峥董会卿.急性播散性脑脊髓炎的研究进展.中国现代神经疾病杂志():.():.李玉荣李小燕付学锋.急性播散性脑脊髓炎 例并文献复习.内科急危重症杂志():.张五昌吴沪生刘天慈等.急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究.实用儿科临床杂志():.():.():.徐基昕李彦格刘炜.急性淋巴细胞白血病合并脑耗盐综合征一例并文献复习.白血病淋巴瘤():.():.:.():.():.():.(本文通信作者:石秋艳)收稿日期 (编辑 倩楠)(上接第 页)洪露曦.髂内动脉血管阻断术治疗凶险性前置胎盘合并胎盘植入患者的临床效果分析.中国性科学():.刘小晖董燕刘小玲等.止血带联合子宫动脉结扎在凶险性前置胎盘伴重度胎盘植入术中的应用.实用妇产科杂志():朱晨晓刘江虹李韶芳等.右美托咪定对剖宫产患者卡前列素氨丁三醇不良反应与应激反应以及炎症反应的影响.中国医药 ():.童干益余小妹苏春梅等.子宫动脉栓塞术治疗前置胎盘剖宫产产后出血对患者应激反应及卵巢储备的影响.中国计划生育学杂志():.收稿日期 (编辑 凤培)