小儿造血和血液特点.ppt

小儿造血和血液特点【目的要求】【目的要求】1、熟悉小儿造血及血液特点、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。临床表现及诊断要点。3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。查。4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。细胞性贫血的防治原则。2020/11/32【教学内容】【教学内容】1、讲述小儿造血及血液特点。、讲述小儿造血及血液特点。2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。点。3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。代谢的检查。5、具其缺铁的原因，提出预防措施。、具其缺铁的原因，提出预防措施。6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。输血治疗。7、结合维生素、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺乏的原因，并叶酸缺乏的原因，并提出预防措施。提出预防措施。8、分别讲述缺乏维生素、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。床表现，实验室检查的特点及诊断依据。9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。2020/11/33v小儿造血特点：小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血胚胎期（或胎儿期）造血生后造血生后造血v小儿血液特点：小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律血容量及其变化规律2020/11/34小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血v胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第中胚叶造血期：胚胎第3-63-6周的主要造血部位周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎肝、脾造血期：胚胎2 2月月-胎儿胎儿6 6月的主要造血月的主要造血 部位部位骨髓造血期：胎儿骨髓造血期：胎儿6 6月之后的主要造血部位月之后的主要造血部位v胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。2020/11/35小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图2020/11/36小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血v1.1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。种血细胞。骨髓分为骨髓分为 红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓儿童期（儿童期（儿童期（儿童期（5-75-75-75-7y y y y前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多2020/11/37小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血生后造血生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（儿生后头几年（5-75-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMHEMH。其其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。可恢复正常的骨髓造血状态。v2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）2020/11/38骨髓造血骨髓造血 婴儿期（发生感染性贫血或溶血性婴儿期（发生感染性贫血或溶血性贫血等）贫血等）造血需要造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核时外周血中可出现有核RBC（和）和）幼稚中性粒细胞。幼稚中性粒细胞。7.5微米 无Hb g/l男：120-160女：110-150携带氧、二氧化碳白细胞粒细胞 无粒细胞 中性粒细胞 嗜酸粒C 嗜碱粒C 淋巴细胞 单核细胞血小板血小板两面凸圆盘状2-4微米止血凝血 球形D10-12微米杆状、分叶状2-5叶颗粒细小均匀淡紫红色吞噬异物杀菌球形10-15微米分叶状颗粒粗大淡紫红色吞噬抗原抗体复合物杀伤寄生虫球形10-12微米S形不规则颗粒大小不等紫蓝色抗凝血参与过敏反应圆形椭圆形圆形很少天蓝色参与免疫反应圆形卵圆形肾形不规则多灰蓝色吞噬免疫复 习2020/11/312自主R建立血氧含量小RBC寿命短等因素较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天）RBC生成素循环血量（发育）骨髓暂时造血功能等因素 较多RBC于 短期内破坏 生理性贫血 2-3月出现 轻度贫血 生理性贫血2020/11/313红细胞绝对增多红细胞绝对增多1)继发性增多：继发性增多：红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。2)真性红细胞增多症真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。骨髓增值性疾病。红细胞及血红蛋白减少：贫血的诊断标准成年男性HB120g/l成年女性HB10109/l白细胞减少白细胞减少(N)：4109/l中性粒细胞增多减少生理性（一过性的）病理性反应性增生性大多数是成熟的分叶和杆状核大多数原始或稚粒细胞感染性疾病血液系统疾病理化因素单核巨嗜系统功能亢进其他【临床意义】2020/11/315血小板HB种类血容量新生儿占体重 10%（300ml）儿童（10岁）810%成人 68%（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）与成年人相似 150-250109/l (15-25万/3)三种HB（一般正常人RBC内）出生时 1岁 2岁 HBF70%5%2%HB30%95%HBA21%2-3%2020/11/316小小 儿儿 血血 液液 特特 点点v一、一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBCRBC数：由高数：由高低，出生时低，出生时5.0105.0101212-7.010-7.0101212/L LHb Hb 量：由高量：由高低，出生时低，出生时150-220150-220g/Lg/LRBCRBC特性：特性：出生时为大细胞，出生时为大细胞，MCVMCV为为105-113105-113flfl，直径直径 8.68.6mm出生出生RBCRBC寿命短，足月儿为寿命短，足月儿为80-10080-100d d，早产儿为早产儿为60-8060-80d d生理性贫血（生理性贫血（physiological anemiaphysiological anemia）：）：见后述见后述网织红细胞数：高网织红细胞数：高低低正常正常2020/11/317Erythrocyte nd hemoglobin7654321012h10d 3m6m1yRBC(1012/L)Years2020/11/318生理性贫血生理性贫血原因：原因：RBCRBC生成生成，RBCRBC破坏破坏，血液稀释，血液稀释时间：生后一周开始下降，至时间：生后一周开始下降，至2-32-3月（月（8-128-12周）周）达最低，达最低，6 6月时恢复正常水平，平均每周下降月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/LHb10g/L程度：轻度贫血，自限性。程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低足月儿最低100-110100-110g/Lg/L早产儿最低早产儿最低70-9070-90g/Lg/L，早产儿出现早而重早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血液特点2020/11/319小儿造血特点小儿造血特点白细胞数：高白细胞数：高低低成人水平成人水平白细胞分类：白细胞分类：l出生时：出生时：N 0.65 L 0.30N 0.65 L 0.30l4-64-6天：第一次交叉天：第一次交叉l然后：然后：L 0.60 N 0.35L 0.60 N 0.35l4-64-6岁：第二次交叉岁：第二次交叉l7 7岁后：达成人比例岁后：达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律2020/11/320白细胞分类变化白细胞分类变化白细胞分类变化图示白细胞分类变化图示小儿造血特点4-6d4-6y中性粒细胞淋巴细胞2020/11/321凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，酶原时间较儿童长，3 3月月-1-1岁时达成人水平岁时达成人水平出生时，出生时，BPCBPC数与成人相似，数与成人相似，15010150109 9至至25010250109 9/L L小儿造血特点v三、血小板数和凝血功能2020/11/322v四、血红蛋白种类及其变化规律四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb1.Hb分子的基本结构：分子的基本结构：HbHb由珠蛋白由珠蛋白+血红素组成四聚体血红素组成四聚体珠蛋白由珠蛋白由2 2对多肽链组成对多肽链组成4 4肽结构肽结构血红素由原卟啉血红素由原卟啉+铁组成铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结每一条多肽链与一个血红素分子结合合小儿造血特点2020/11/3232.2.血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有血红蛋白分子的多肽链共有6 6种种-胚胎期胚胎期HbHb：Gower1 Gower1 2 22 2）Gower Gower2 2（2 22 2）Portland Portland（2 22 2）胎儿期胎儿期HbHb：HbFHbF（2 22 2）成人期成人期HbHb：HbAHbA（2 22 2）HbA HbA2 2（2 22 2）小儿造血特点2020/11/324HbHb种类的变化规律种类的变化规律w胚胎期（胚胎期（3 3月内）：月内）：GowerGower1 1 Gower Gower2 2 PortlandPortlandw胎儿胎儿6 6月时：月时：HbF 90%HbA 5%-30%HbF 90%HbA 5%-30%w出生时；出生时；HbF 70%HbA 30%HbAHbF 70%HbA 30%HbA2 2 1%1%w1 1岁时：岁时：HbFHbF5%HbA 95%HbA5%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%w2 2岁时：岁时：HbFHbF2%HbA 95%HbA2%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%w成人期：成人期：HbFHbF5%HbA 95%HbA5%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%小儿造血特点2020/11/3253.HbF3.HbF的特点及意义的特点及意义量的特点：见前述量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种意义：量异常诊断各种HbHb病，尤其是地病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧中海贫血，同时造成组织细胞缺氧小儿造血特点2020/11/326v五、血容量及其变化规律五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：意义：l计算补液量：计算补液量：元素铁（元素铁（mg）=Hb（g/L）体重体重（Kg）0.083.41.5l计算换血量：计算换血量：换血量（换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿造血特点2020/11/327小儿贫血总论小儿贫血总论v贫血的定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准v贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的分度、病因分类和形态分类v贫血的临床表现贫血的临床表现v贫血的诊断要点贫血的诊断要点v贫血的治疗原则贫血的治疗原则2020/11/328小儿贫血总论小儿贫血总论v一、贫血的定义及诊断标准一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的定义：末梢血中单位容积内的RBCRBC数、数、HbHb量或量或RBCRBC压积低于正常压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。的或独立的疾病诊断。诊断标准：诊断标准：l6月者：月者：生理性贫血：为轻度贫血（生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平水平病理性贫血：新生儿期：病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L14月月：Hb90g/L46月：月：Hb100g/Ll6月月6岁：岁：Hb110g/Ll6岁岁14岁：岁：Hb120g/L海拔每海拔每1000米，相应诊断标准中米，相应诊断标准中Hb4%2020/11/329贫血的定义和程度贫血的定义和程度指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的RBCRBCRBCRBC数、数、HBHBHBHB量和量和RBCRBCRBCRBC压积低于正压积低于正常，（或其中一项明显低于常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区的）的）根据世界卫生组织标准：根据世界卫生组织标准：月岁月岁岁岁我国小儿血液学会议暂定：值在新生儿月月为贫血贫血2020/11/330小儿贫血总论小儿贫血总论v二、贫血的分类方法：二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度 中度重度极度新生儿1441209060606月儿906030302020/11/3312.2.按贫血的病因分类：按贫血的病因分类：1)1)RBC/HbRBC/Hb生成不足性贫血生成不足性贫血w造血原料缺乏造血原料缺乏w再障再障 w感染、炎症、肿瘤、慢肾等感染、炎症、肿瘤、慢肾等 2)2)RBCRBC破坏过多（溶血）性贫血破坏过多（溶血）性贫血wRBCRBC内在异常：内在异常：RBCRBC膜、膜、RBCRBC酶、酶、HbHb合成与结构合成与结构wRBC RBC 外在因素：免疫、非免疫外在因素：免疫、非免疫 3)3)RBCRBC丢失过多（失血性贫血）丢失过多（失血性贫血）小儿贫血总论2020/11/332病因分类1.RBC和HB 生成不足2、溶血性3、失血性造血物质缺乏骨髓功能障碍：再生障碍性贫血其他：感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血巨幼RBC性贫血缺铁性贫血 RBC内在异常RBC外在因素急性慢性膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫2020/11/3333.3.按贫血时按贫血时RBCRBC形态分类形态分类：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（）809428323238正细胞性809428323238大细胞性94323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832小儿贫血总论2020/11/334生理性贫血，可伴小细胞增多生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血急性失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBCRBC增多症等）增多症等）大多数感染性贫血大多数感染性贫血肾性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血恶性肿瘤性贫血小儿贫血总论正细胞性贫血的常见病因2020/11/335大细胞性贫血的常见病因：大细胞性贫血的常见病因：B12B12缺乏性巨幼红细胞性贫血缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占以上两者占95%95%以上以上新生儿早期生理状态新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病红白血病，急性粒细胞白血病小儿贫血总论2020/11/336单纯小细胞性贫血的常见病因：单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血慢性感染性贫血肾性贫血肾性贫血炎症性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血肝病性贫血小儿贫血总论2020/11/337小细胞低色素性贫血的常见病因：小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血缺铁性贫血 占绝大多数占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血慢性感染性贫血铅中毒铅中毒严重营养不良性贫血严重营养不良性贫血小儿贫血总论2020/11/338l4.4.按贫血时骨髓增生状况分类：按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血血增生不良性贫血：再生障碍性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血小儿贫血总论2020/11/339v三、小儿贫血的基本临床表现：三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：非血液系统表现：循环系统循环系统呼吸系统呼吸系统消化系统消化系统神经系统神经系统免疫系统免疫系统小儿贫血总论2020/11/340【临床表现【临床表现】与贫血发生急缓病因、轻重有关。与贫血发生急缓病因、轻重有关。RBCRBC主要功能是运输氧气主要功能是运输氧气 贫血是由于组织与器官缺贫血是由于组织与器官缺O O2 2而产生一系列症状。而产生一系列症状。1 1、一般表现：、一般表现：2 2、造血器官表现：、造血器官表现：3 3、各系统状态：、各系统状态：（1 1）循环和呼吸系统：心速）循环和呼吸系统：心速PAPA压压 R R 心脏扩大、充血性心衰。心脏扩大、充血性心衰。（2 2）消化系统：）消化系统：食欲食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动酶酶 ）舌炎、舌乳头）舌炎、舌乳头萎缩等。萎缩等。（3 3）NSNS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状。营养低下、体格发育迟缓等症状。骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核血中出现有核RBCRBC，幼稚粒幼稚粒C C。2020/11/341v四、小儿贫血的诊断要点：四、小儿贫血的诊断要点：1.1.诊断思路诊断思路：l诊断要素：诊断要素：临床诊断临床诊断病因诊断病因诊断病理生理性诊断病理生理性诊断并发症诊并发症诊断断l确定有无贫血及其程度确定有无贫血及其程度l确定贫血的类型及病因确定贫血的类型及病因l确定贫血的并发症与合并症确定贫血的并发症与合并症小儿贫血总论2020/11/342v2.2.病史询问病史询问：病史病史现病史现病史妊娠史妊娠史出生史出生史喂养史与饮食习惯喂养史与饮食习惯发育史发育史疾病与用药史疾病与用药史家族史家族史小儿贫血总论2020/11/3433.3.体格检查：体格检查：l生长发育状况生长发育状况l营养状况营养状况l皮肤、黏膜表现皮肤、黏膜表现l指甲、毛发表现指甲、毛发表现l肝、脾、淋巴结表现肝、脾、淋巴结表现小儿贫血总论2020/11/344【诊断要点】【诊断要点】详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出 贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。贫血病因诊断的必要依据。1、病史：、病史：1)发病年龄：发病年龄：2)病程经过 和伴随症状生后严重贫血分娩中失血;生后48小时贫血、黄疸新生儿溶血症；婴幼儿营养性、感染性、溶血性；学龄前、学龄儿童 慢性失血、再障、造 血系统或全身性疾病 起病伴随症状急、发展快急性溶血；缓慢慢性溶血、营养障碍、肿瘤。黄疸、血红蛋白尿溶血骨痛骨髓浸润性贫血N精神症状VB12肿瘤类疾病如白血病等进行性加重热肝脾淋巴结肿大2020/11/3453)喂养史喂养史：（喂养方法，饮食质量）（喂养方法，饮食质量）单纯母乳，未加辅食单纯母乳，未加辅食营养性巨幼营养性巨幼RBC贫血；贫血；饮食质量差、不合理搭配者饮食质量差、不合理搭配者缺铁性贫血。缺铁性贫血。4)过去史：过去史：消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关；消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关；有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）5)家族史：家族史：与遗传有关的贫血与遗传有关的贫血2、体格检查：、体格检查：1)发育：慢性贫血发育发育：慢性贫血发育某些遗传性溶血有特殊面貌。某些遗传性溶血有特殊面貌。2)营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。3)皮肤粘膜皮肤粘膜球形红细胞增多症地中海贫血等家族中常有同样者苍白程度一般与贫血成正比（观察甲床、结膜、唇粘膜）伴出血或淤癍排除白血病、出血性疾病伴黄疸时提示溶血2020/11/3464)指甲和毛发：指甲和毛发：指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲缺铁性贫血；缺铁性贫血；5)肝脾淋巴结肿大：肝脾淋巴结肿大：轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大髓外造血髓外造血明显肝脾肿大、且以脾大为主明显肝脾肿大、且以脾大为主遗传性溶血遗传性溶血明显淋巴结肿大明显淋巴结肿大白血病、恶性淋巴瘤等。白血病、恶性淋巴瘤等。3、实验室检查：、实验室检查：外周血象：外周血象：A.RBC形态形态:(大小、形态、染色大小、形态、染色)小、色浅、中央淡染区扩大小、色浅、中央淡染区扩大缺铁性贫血缺铁性贫血球形、色深球形、色深遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者形态正常形态正常急性溶血或骨髓造血功能障碍急性溶血或骨髓造血功能障碍同时观察血涂片中同时观察血涂片中WBC、血小板的质量改变。血小板的质量改变。B.网织网织RBC计数：（治疗中有助于判断疗效）计数：（治疗中有助于判断疗效）骨髓造血功能活跃（溶血失血）骨髓造血功能活跃（溶血失血）造血功能低下（再障、营养性贫血）造血功能低下（再障、营养性贫血）珠蛋白生成障碍性贫血2020/11/347C.计数和血小板计数计数和血小板计数协助诊断协助诊断初步排除造血系统其他疾病初步排除造血系统其他疾病感染所致贫血感染所致贫血骨髓涂片检查骨髓涂片检查：生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定性意生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定性意义）义）骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值）骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值）分析检查：分析检查：碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。脆性试验：脆性试验：遗传性球形增多症遗传性球形增多症地中海贫血。地中海贫血。特殊检查：特殊检查：酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；核素酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；核素铬铬2020/11/3484.4.实验室检查：实验室检查：l血常规血常规l网织红细胞计数网织红细胞计数lRBCRBC形态检查形态检查l骨髓检查骨髓检查l特殊检查特殊检查l其他检查其他检查小儿贫血总论2020/11/3495.5.诊断性治疗或实验性治疗诊断性治疗或实验性治疗l疑诊后疑诊后针对性治疗针对性治疗疗效判断疗效判断诊断诊断小儿贫血总论2020/11/350v五、小儿贫血的治疗原则：五、小儿贫血的治疗原则：去除病因去除病因一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗输血治疗输血治疗并发症与合并症治疗并发症与合并症治疗小儿贫血总论2020/11/351五、治疗原则：五、治疗原则：、去除病因：、去除病因：、一般方法：、一般方法：加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。、药物治疗：、药物治疗：、输：、输：贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；输血时应注意血量和速度。输血时应注意血量和速度。、造血干细胞移植：有效根治的方法。、造血干细胞移植：有效根治的方法。、治疗并发症：、治疗并发症：婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。（并对患儿特点加以考虑）（并对患儿特点加以考虑）如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应注意。如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应注意。铁剂缺铁性贫血叶酸巨幼性贫血激素自身免疫性溶血和贫血和先天性纯再障等2020/11/352输血疗法：输血疗法：急性失血等量输血急性失血等量输血慢性重度贫血每次慢性重度贫血每次极重每次极重每次2020/11/353营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v铁的代谢铁的代谢v发病原因发病原因v发病机制发病机制v临床表现临床表现v辅助检查辅助检查v诊断诊断v鉴别诊断鉴别诊断v预防和治疗预防和治疗2020/11/354铁铁合成合成小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小儿最常见小儿最常见婴儿发病率最高婴儿发病率最高血清铁蛋白血清铁蛋白铁治疗效果好铁治疗效果好【铁的代谢】铁的代谢】、总铁量及分布：、总铁量及分布：血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅1/31/3与铁蛋白与铁蛋白结合，此结合的铁称结合，此结合的铁称血清铁。血清铁。【营养性缺铁性贫血特点】【营养性缺铁性贫血特点】故为我国重点防治四病之一总铁量正常成年男性女性新生儿生理铁贮存铁43.肌红蛋白含铁酶及血中（极少量存在）2以铁蛋白及含血铁黄素（存于肝脾骨髓中）2020/11/3552、铁的来源、铁的来源3、铁的吸收和转运、铁的吸收和转运：食物中的铁 1-1.5/dl衰老的RBC破坏释放的铁几乎全部利用食物铁胃酸Vc十二指肠、空肠上部吸收入肠粘膜细胞细胞内的去铁蛋白结合吸收入血与转铁蛋白结合铁蛋白 血清铁骨髓血循环2020/11/356食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占血红素铁，吸收率较高，约占10-25%10-25%（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）人乳铁人乳铁50%可吸收可吸收。牛乳中铁吸收率为牛乳中铁吸收率为10%。4、铁的贮存与利用：、铁的贮存与利用：铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存需铁需铁需铁需铁 还原酶还原酶FeFe2+2+释放释放释放释放 氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶 Fe3+3+和和和和 转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合转铁蛋白结合血清铁血清铁血清铁血清铁骨髓造血组织骨髓造血组织+原卟啉结合原卟啉结合原卟啉结合原卟啉结合正铁血红素正铁血红素+珠蛋白珠蛋白铁入幼RBC内在线粒体中血红蛋白2020/11/357凡能与凡能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量（饱和铁）称为（饱和铁）称为（饱和铁）称为（饱和铁）称为总铁结合力总铁结合力总铁结合力总铁结合力铁铁+去铁蛋白（在细胞内）去铁蛋白（在细胞内）铁蛋白铁蛋白铁铁+转铁蛋白转铁蛋白（在血中）（在血中）血清铁血清铁（五）铁的排泄量：（六）铁的需要量：月岁需铁约早产儿需铁约 各年龄小儿总量（七）胎儿和儿童期铁代谢特点：排泄量（正常人约为）2020/11/358营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v铁的代谢铁的代谢人体总铁量及其分布：人体总铁量及其分布：60-70%60-70%存在于存在于HbHb和肌红和肌红蛋白，蛋白，30%30%贮存在肝、脾与骨髓。贮存在肝、脾与骨髓。铁的来源：内源、外源铁的来源：内源、外源铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素铁的排泄和需要量：生后铁的排泄和需要量：生后4 4月月-3-3岁需铁岁需铁1mg/kg1mg/kg，总量，总量15mg/d15mg/d胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3 3月胎月胎儿从母体获取铁最多，够生后儿从母体获取铁最多，够生后4-54-5月用。月用。2020/11/359营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血发病原因发病原因l缺铁的原因缺铁的原因w先天储铁不足先天储铁不足w铁摄入量不足铁摄入量不足w生长发育快生长发育快w铁吸收障碍铁吸收障碍w铁丢失过多铁丢失过多2020/11/360【病因】【病因】、先天储铁不足：、先天储铁不足：胎儿最后个月获铁最多胎儿最后个月获铁最多（如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）、铁摄入不足：、铁摄入不足：人、牛乳、谷物中含铁量均低。人、牛乳、谷物中含铁量均低。、生长发育影响：、生长发育影响：婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。、铁吸收障碍：、铁吸收障碍：吸收吸收（食物搭配不合理、胃酸少）；（食物搭配不合理、胃酸少）；排泄排泄吸收吸收（慢性腹泻）；吸收利用（慢性腹泻）；吸收利用耗耗（急慢性感（急慢性感染）染）、铁丢失过多：、铁丢失过多：丢失丢失（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）2020/11/361营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v发病机制发病机制对血液系统的影响：见后对血液系统的影响：见后l缺铁缺铁血红素血红素HbRBC内的内的Hb含量含量细胞浆细胞浆小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血3个阶段个阶段：铁减少期（：铁减少期（ID），红细胞生成缺铁期（红细胞生成缺铁期（IDE），缺铁缺铁性贫血期（性贫血期（IDA）对其他方面的影响对其他方面的影响l影响的合成肌红蛋白影响的合成肌红蛋白l一系列生物活性酶活性一系列生物活性酶活性非血液系统症状非血液系统症状神经精神行为、消化吸收、肌肉运动神经精神行为、消化吸收、肌肉运动l皮肤、粘膜、上皮损害。皮肤、粘膜、上皮损害。2020/11/362【发病机制】【发病机制】缺铁对各系统的影响1、血液系统：铁血红素HB 新生的血红蛋白内HBC浆较少对C分裂、增值影响较小，RBC 不明显小细胞低色素性贫血缺铁性贫血经过三个阶段铁缺少期 ID：体内贮存铁供RBC造HB的铁未RBC生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足，量正常。缺铁性贫血期（）小低色素贫血和一些 非血液系统症状。、其他系统肌红蛋白合成（缺铁可影响）酶活性（可使某些酶活性降低功能紊乱，出现非血液系统症状）皮肤、粘膜、上皮损害。2020/11/363 铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理2020/11/364营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v临床表现临床表现（个月岁多见，起病缓慢）（个月岁多见，起病缓慢）一般表现一般表现l皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官表现造血器官表现l 髓外造血：肝脾肿大髓外造血：肝脾肿大其他系统表现其他系统表现l消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等l神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退l循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰衰l其他：免疫低下、感染、反甲等其他：免疫低下、感染、反甲等2020/11/365【临床症状】【临床症状】【临床症状】【临床症状】个月个月岁多见，起病缓慢。岁多见，起病缓慢。一般表现：一般表现：皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显）皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显）易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。髓外造血表现：髓外造血表现：肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。明显。非造血系统表现：非造血系统表现：消化系统：食欲消化系统：食欲异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。萎缩性胃炎吸收不良综合症。NS症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆力力智力多数低于同儿。智力多数低于同儿。心血管系统：明显贫血时心率心血管系统：明显贫血时心率，心脏扩大，重者心衰，心脏扩大，重者心衰其他：其他：感染，（因免疫功能感染，（因免疫功能）反甲（上皮组织异常出现）反甲（上皮组织异常出现）2020/11/366营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血v辅助检查辅助检查血象血象l小细胞低色素小细胞低色素lMCVMCV80fl80fl、MCHMCH26pg26pg、MCHCMCHC0.310.31l血小板、白细胞正常。血小板、白细胞正常。RCRC正常或正常或骨髓象骨髓象l（中、晚）幼红细胞增生活跃（中、晚）幼红细胞增生活跃l各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝l粒系、巨核系无改变粒系、巨核系无改变2020/11/367【实验室检查】【实验室检查】、外周血象：、外周血象：、小细胞低色素性贫血、小、小细胞低色素性贫血、小细胞为多、中央淡染区扩大。细胞为多、中央淡染区扩大。、骨髓象：增生活跃、中、晚幼增生为主各期较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。、有关铁代谢的检查：血清蛋白提示缺铁红游离