出血性疾病(本科教学)ppt课件.ppt

1 1.概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图图示示 皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血 关关节节血血肿肿2 2.正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制3 3.血管因素 血管收缩，破损口缩小、闭合血管内皮细胞受损1释释放血管性血友病因子（放血管性血友病因子（vWFvWF）激活血小板）激活血小板2 2释释放放组织组织因子（因子（TFTF）启启动动外源性凝血外源性凝血3 3血管血管严严重重损伤损伤内皮下胶原暴露激活内皮下胶原暴露激活因子因子 启启动动内源性内源性凝血凝血4 4其它其它 出血后机体正常止血机制4 4.血小板因素参与止血1粘附粘附 粘附于血管破粘附于血管破损损口口2 2聚集聚集 血小板之血小板之间间相互粘相互粘连连 白色血栓白色血栓3 3释释放放 释释放花生四放花生四烯烯酸酸 TAX2TAX2促促进进血管收血管收缩缩4 4促凝促凝5 5促血促血块块收收缩缩6 6维维持血管内皮完整持血管内皮完整5 5.正常凝血机制凝血因子、（TF)、（Ca2+)、XIII、PK、HMWK三个阶段凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 (内源性凝血途径)后面两阶段相同 (外源性凝血途径)6 6.7 7.病因和发病机制按病因及按病因及发发病机制，将出血性疾病分病机制，将出血性疾病分为为以下以下类类型型血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常凝血异常凝血异常抗凝及抗凝及纤维纤维蛋白溶解异常蛋白溶解异常复合性止血机制异常复合性止血机制异常8 8.抗凝血及纤维蛋白溶解机制抗凝血系抗凝血系统统的作用的作用细细胞抗凝胞抗凝 单单核核-巨噬系巨噬系统统 肝肝细细胞胞 血管内皮血管内皮细细胞胞体液抗凝体液抗凝 抗凝血抗凝血酶酶（AT-)AT-)灭灭活因子活因子aa、aa、aa、aa 蛋白蛋白C C系系统统 灭灭活因子活因子、PC APC APC-PS PC APC APC-PS PS PS 激活激活PLGPLG纤纤溶溶酶酶原原 其它其它 组织组织因子途径抑制物因子途径抑制物(TFPI)(TFPI)对对抗因子抗因子aa、TF/a(CaTF/a(Ca2+2+)凝血凝血酶酶：TMTM9 9.纤维纤维蛋白溶解系蛋白溶解系统统(纤纤溶溶)组组成成 纤纤溶溶酶酶原原(PLG)(PLG)组织组织型型纤纤溶溶酶酶原活化原活化剂剂（t-PAt-PA）尿激尿激酶酶型型纤纤溶溶酶酶原活化原活化剂剂（u-PAu-PA）纤纤溶溶酶酶相关抑制物相关抑制物 纤纤溶系溶系统统激活激活 1 1纤纤溶溶酶酶原的激活（原的激活（纤纤溶溶酶酶）（内、）（内、外激活）外激活）2 2纤维纤维蛋白（原）降解蛋白（原）降解 降解降解产产物物 D-D-二聚体（二聚体（继发继发性特有性特有DICDIC）、FDPFDP 1010.病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常1111.血管壁异常 先天性或先天性或遗传遗传性性 遗传遗传性毛性毛细细血管血管扩张扩张症；家族性症；家族性单纯单纯性紫癜；性紫癜；先天性先天性结缔组织结缔组织病病 获获得性得性 感染感染:如如败败血症；血症；过过敏敏:如如过过敏性紫癜；化学物敏性紫癜；化学物质质及及药药物物:如如药药物性紫癜；物性紫癜；营营养不良养不良:如如VitCVitC及及 PPPP缺乏症；代缺乏症；代谢谢及内分泌障碍及内分泌障碍:如糖尿病，如糖尿病，CushingCushing病；其他病；其他:如如结缔组织结缔组织病，病，动动脉硬化，脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等机械性紫癜，体位性紫癜等1212.血小板异常血小板数量异常血小板数量异常血小板减少血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性血小板生成减少：如再生障碍性贫贫血、白血血、白血病、化病、化疗疗及放及放疗疗后的骨髓抑制；后的骨髓抑制；血小板破坏血小板破坏过过多：多：发发病多与免疫反病多与免疫反应应有关，如原有关，如原发发性血小性血小板减少性紫癜板减少性紫癜(ITP)(ITP)；血小板消耗血小板消耗过过度：如度：如弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)；血小板分布异常：血小板分布异常：如脾功能亢如脾功能亢进进等等血小板增多血小板增多 原原发发性：原性：原发发性出血性血小板增多症性出血性血小板增多症 继发继发性：如脾切除性：如脾切除术术后等后等1313.血小板血小板质质量异常量异常遗传遗传性：血小板无力症，巨大血小板性：血小板无力症，巨大血小板综综合征，合征，血小板病血小板病获获得性：可由抗血小板得性：可由抗血小板药药物、感染、尿毒症、物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以异常球蛋白血症等引起。以获获得性的多得性的多见见1414.凝血异常先天性或先天性或遗传遗传性性血友病血友病A A、B B及及遗传遗传性性FF缺乏症缺乏症遗传遗传性凝血性凝血酶酶原、原、FF、缺乏症，缺乏症，遗传遗传性性纤维纤维蛋白原缺乏及减少症，蛋白原缺乏及减少症，遗传遗传性性FIIIFIII缺缺乏及减少症乏及减少症获获得性得性肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍VitKVitK缺乏症缺乏症尿毒症性凝血障碍等尿毒症性凝血障碍等1515.抗凝及纤维蛋白溶解异常主要主要为获为获得性疾病得性疾病肝素使用肝素使用过过量量香豆素香豆素类药类药物物过过量及量及敌敌鼠鼠钠钠中毒中毒抗因子抗因子、抗体形成抗体形成蛇咬蛇咬伤伤、水蛭咬、水蛭咬伤伤溶栓溶栓药药物物过过量量1616.复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)1717.出血性疾病的诊断问诊出血部位出血部位 皮肤、粘膜皮肤、粘膜PLTPLT、血管、血管 深部出血（关深部出血（关节节腔）腔）凝凝血异常血异常诱诱因因 创伤创伤（凝血异常）（凝血异常）oror无明无明显诱显诱因（因（PLTPLT）特殊特殊药药物服用史接触史物服用史接触史 潘生丁、阿司匹林、鼠潘生丁、阿司匹林、鼠药药、肝素、肝素既往史既往史 慢性肝病、慢性肝病、肾肾病病家族史家族史伴随症状伴随症状 有无血尿、有无血尿、贫贫血、血、过过敏敏1818.查 体皮肤出血的皮肤出血的类类型型淤点淤点淤点淤点紫癜紫癜紫癜紫癜瘀斑瘀斑瘀斑瘀斑关关节节腔出血或血腔出血或血肿肿，是否存在关，是否存在关节节畸形畸形皮肤或粘膜是否有毛皮肤或粘膜是否有毛细细血管血管扩张扩张有无黄疸、有无黄疸、贫贫血、淋巴血、淋巴结肿结肿大或胸骨大或胸骨压压痛痛等，出等，出现这类现这类体征通常提示某种全身性疾体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。病的伴随症状。1919.表表表表1 1 血管血管血管血管/血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常所致出血性疾病的所致出血性疾病的所致出血性疾病的所致出血性疾病的临临临临床床床床鉴别鉴别鉴别鉴别临临床特点床特点床特点床特点凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常血管血管血管血管/血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常淤点淤点淤点淤点少少少少见见常常常常见见，特征性，特征性，特征性，特征性深部血深部血深部血深部血肿肿特征性特征性特征性特征性少少少少见见浅表瘀斑浅表瘀斑浅表瘀斑浅表瘀斑常常常常见见，通常范，通常范，通常范，通常范围围大大大大特征性，多特征性，多特征性，多特征性，多发发，范，范，范，范围围小小小小关关关关节节血血血血肿肿特征性特征性特征性特征性少少少少见见迟发迟发性出血性出血性出血性出血常常常常见见少少少少见见浅表浅表浅表浅表伤伤口口口口/划痕致出血划痕致出血划痕致出血划痕致出血较较少少少少持持持持续续，量多，量多，量多，量多病人性病人性病人性病人性别别多多多多为为男性，男性，男性，男性，遗传遗传性性性性多多多多见见女性多女性多女性多女性多见见阳性家族史阳性家族史阳性家族史阳性家族史月月月月经过经过多多多多常常常常见见少少少少见见相相相相对对少少少少见见常常常常见见2020.实验室检查筛选试验筛选试验（见见下表）下表）血管壁异常血管壁异常 BTBT、毛、毛细细血管脆性血管脆性试验试验血小板异常血小板异常 血小板血小板计计数、血数、血块块收收缩试验缩试验、BTBT、毛、毛细细血管脆性血管脆性试验试验凝血异常凝血异常 Fg PT APTT TTFg PT APTT TT 2121.2222.凝血凝血酶酶原原时间时间(PT)(PT)延延长长外源性外源性凝血因子的缺乏或异常凝血因子的缺乏或异常先天性凝血因子异常：先天性凝血因子异常：先天性凝血因子异常：先天性凝血因子异常：I I I I、IIIIIIII、V V V V、VIIVIIVIIVII、X X X X因子缺乏或因子缺乏或因子缺乏或因子缺乏或异常异常异常异常获获获获得性凝血因子异常得性凝血因子异常得性凝血因子异常得性凝血因子异常严严严严重肝重肝重肝重肝脏脏脏脏疾病疾病疾病疾病-凝血因子合成减少凝血因子合成减少凝血因子合成减少凝血因子合成减少维维维维生素生素生素生素K K 缺乏缺乏缺乏缺乏-II-II、VIIVII、IXIX、X X因子合成障碍因子合成障碍因子合成障碍因子合成障碍口服双香豆素口服双香豆素口服双香豆素口服双香豆素类类类类抗凝抗凝抗凝抗凝药药药药-维维维维生素生素生素生素KK拮抗拮抗拮抗拮抗剂剂剂剂其它：其它：DICDIC、循、循环环抗凝物抗凝物质质、抗磷脂、抗磷脂综综合征合征2323.活化部分凝血活活化部分凝血活酶酶时间时间(APTT)(APTT)延延长长内源性内源性凝血因子的缺乏或异常凝血因子的缺乏或异常先天性凝血因子异常：先天性凝血因子异常：VIII(VIII(血友病甲血友病甲)、IX(IX(血友病乙血友病乙)、XIXI、XIIXII因子缺乏或异常因子缺乏或异常获获得性凝血因子异常得性凝血因子异常严严严严重肝重肝重肝重肝脏脏脏脏疾病疾病疾病疾病-凝血因子合成减少凝血因子合成减少凝血因子合成减少凝血因子合成减少肝素治肝素治肝素治肝素治疗疗疗疗-用于肝素抗凝治用于肝素抗凝治用于肝素抗凝治用于肝素抗凝治疗疗疗疗的的的的监测监测监测监测其它：其它：DICDIC、循、循环环抗凝物、抗磷脂抗凝物、抗磷脂综综合征等合征等2424.确确诊试验诊试验血管壁异常血管壁异常 毛毛细细血管血管镜镜、vWFvWF、ET-1ET-1血小板异常血小板异常 形形态态、功能、功能、PFPF3 3 PAIg TXB2 PAIg TXB2等等凝血异常凝血异常 凝血活凝血活酶酶 、凝血凝血酶酶 F F1+21+2 纤维纤维蛋白原蛋白原 抗凝异常抗凝异常 AT PC F:CAT PC F:C抗体抗体纤纤溶异常溶异常 3P FDP D-D PLG t-PA3P FDP D-D PLG t-PA等等特殊特殊检查检查2525.诊断步骤 先考先考虑虑常常见见病，先做基本病，先做基本检查检查，后考，后考虑虑特殊疾病，特殊疾病，做特殊做特殊检查检查，逐步，逐步缩缩小范小范围围，最后确，最后确诊诊病史（家族史与基病史（家族史与基础础疾病）及疾病）及临临床表床表现现初步判断初步判断 先天性或先天性或获获得性。其他疾病引起？得性。其他疾病引起？临临床表床表现现初步初步鉴别鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性筛选试验筛选试验明确明确 血管性、血小板性或凝血障碍性（如血管性、血小板性或凝血障碍性（如为为凝凝血异常，判断内源性血异常，判断内源性oror外源性）外源性）确确诊试验诊试验 证实证实血管性（血管性（过过敏？）、血小板性（减少敏？）、血小板性（减少？功能？）或凝血障碍性（几因子？）？功能？）或凝血障碍性（几因子？）2626.治 疗病因防治病因防治 预预防与治防与治疗疗基基础础疾病，避免引起出凝血异常的疾病，避免引起出凝血异常的物物质质止血治止血治疗疗 补补充血小板或凝血因子充血小板或凝血因子 药药物：改善毛物：改善毛细细血管通透性血管通透性VitCVitC，补补充充VitKVitK，抗抗纤纤溶溶 DDAVPDDAVP以及局部止血以及局部止血 促血小板生成促血小板生成 TPO IL-11TPO IL-11其他治其他治疗疗2727.其他治其他治疗疗 替代治替代治疗疗 补补充凝血因子充凝血因子 抗抗纤纤溶溶 免疫抑制治免疫抑制治疗疗 抗凝抗凝 肝素肝素 血血浆浆置置换换 手手术术 脾切除脾切除 中医中中医中药药 基因治基因治疗疗2828.过敏性紫癜敏性紫癜allergic purpura2929.概述3030.病因感染：细细菌、病毒、寄生虫。菌、病毒、寄生虫。菌、病毒、寄生虫。菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海异体蛋白：海异体蛋白：海异体蛋白：海产产品、品、品、品、鸡鸡、牛奶等、牛奶等、牛奶等、牛奶等药物：抗生素、解抗生素、解抗生素、解抗生素、解热镇热镇痛痛痛痛剂剂、镇镇静静静静剂剂等等等等物理因素：花粉、花粉、花粉、花粉、尘尘埃、菌苗或疫苗、埃、菌苗或疫苗、埃、菌苗或疫苗、埃、菌苗或疫苗、多种虫多种虫多种虫多种虫 咬、受凉及寒冷刺激等。咬、受凉及寒冷刺激等。咬、受凉及寒冷刺激等。咬、受凉及寒冷刺激等。3131.发病机制3232.3333.临床表现3434.实验室检查毛毛细血管脆性血管脆性试验尿常尿常规检查血小板血小板计数、功能及凝血数、功能及凝血检查肾功能功能毛毛细血管血管镜 3535.诊断与鉴别诊断一、一、诊断要点断要点1.1.感染史：感染史：感染史：感染史：1-31-3周前周前周前周前2.2.典型皮肤紫癜，可伴其他症状典型皮肤紫癜，可伴其他症状典型皮肤紫癜，可伴其他症状典型皮肤紫癜，可伴其他症状3.PLT3.PLT、凝血正常、凝血正常、凝血正常、凝血正常4.4.除外其他紫癜除外其他紫癜除外其他紫癜除外其他紫癜3636.3737.防治3838.3939.概述4040.病因与发病机制4141.4242.临床表现急性型：急性型：50%50%为儿童，儿童，80%80%以上以上2 2周前有上周前有上感病史。急性起病，感病史。急性起病，发热，广泛出血。，广泛出血。Pt2010Pt20109 9/L/L可出可出现脏器出血。器出血。脑出血是出血是主要死因。主要死因。慢性型：慢性型：前前驱症状不明症状不明显，皮肤粘膜出，皮肤粘膜出血常血常见。可出。可出现平行平行贫血（与出血），血（与出血），病程半年以上可有脾病程半年以上可有脾轻度度肿大。大。4343.实验室检查4444.v血小板血小板1 1 1 1、血小板、血小板、血小板、血小板计计数：数：数：数：急性型急性型急性型急性型 20102010201020109 9/L L L L、慢性型、慢性型、慢性型、慢性型50105010501050109 9/L/L/L/L2 2 2 2、血小板体、血小板体、血小板体、血小板体积积3 3 3 3、出血、出血、出血、出血时间时间延延延延长长、血、血、血、血块块收收收收缩缩不良不良不良不良4 4 4 4、血小板功能、血小板功能、血小板功能、血小板功能4545.Normal blood smear Normal blood smear Lots of platelets Lots of platelets 4646.v骨髓象骨髓象 1 1 1 1、巨核、巨核、巨核、巨核细细胞数量胞数量胞数量胞数量 2 2 2 2、巨核、巨核、巨核、巨核细细胞胞胞胞发发育成熟障碍育成熟障碍育成熟障碍育成熟障碍 3 3 3 3、产产板巨核板巨核板巨核板巨核细细胞胞胞胞显显著减少著减少著减少著减少 4 4 4 4、红红系及粒、系及粒、系及粒、系及粒、单单核系正常核系正常核系正常核系正常4747.Mature Mature megakaryocyte megakaryocyte with multiple nuclei with multiple nuclei and a cytoplasm fulland a cytoplasm full of granulation.ITP of granulation.ITPmarrow-100X marrow-100X 4848.Mature megakaryocyte Mature megakaryocyte with multiple overlappingwith multiple overlapping nuclei and a fully nuclei and a fully granulated cytoplasm.granulated cytoplasm.ITP marrow-100XITP marrow-100X4949.诊断诊断要点断要点 1 1 1 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内、广泛出血累及皮肤粘膜及内、广泛出血累及皮肤粘膜及内、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏脏 2 2 2 2、多次、多次、多次、多次检验检验血小板血小板血小板血小板计计数减少数减少数减少数减少 3 3 3 3、脾不大或、脾不大或、脾不大或、脾不大或轻轻度度度度肿肿大大大大 4 4 4 4、骨髓巨核、骨髓巨核、骨髓巨核、骨髓巨核细细胞增多或正常，有成熟障碍胞增多或正常，有成熟障碍胞增多或正常，有成熟障碍胞增多或正常，有成熟障碍 5 5 5 5、具、具、具、具备备下列五下列五下列五下列五项项中任意一中任意一中任意一中任意一项项 a a a a 泼泼尼松治尼松治尼松治尼松治疗疗有效有效有效有效 b b b b 脾切除治脾切除治脾切除治脾切除治疗疗有效有效有效有效 c PAIgc PAIgc PAIgc PAIg阳性阳性阳性阳性 d PAC3 d PAC3 d PAC3 d PAC3 阳性阳性阳性阳性 e e e e 血小板生存血小板生存血小板生存血小板生存时间缩时间缩短短短短5050.鉴别诊断1 1、过敏性紫癜敏性紫癜2 2、继发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜 再生障碍性再生障碍性再生障碍性再生障碍性贫贫血、脾功能亢血、脾功能亢血、脾功能亢血、脾功能亢进进、MDSMDSMDSMDS、白、白、白、白血病、血病、血病、血病、SLESLESLESLE、药药物性免疫性血小板减少。物性免疫性血小板减少。物性免疫性血小板减少。物性免疫性血小板减少。5151.治疗5252.急症的处理 适用症适用症 血小板低于血小板低于血小板低于血小板低于20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L者；出血者；出血者；出血者；出血严严重、广泛者；重、广泛者；重、广泛者；重、广泛者；疑有或已疑有或已疑有或已疑有或已发发生生生生颅颅内出血者；近期将内出血者；近期将内出血者；近期将内出血者；近期将实实施手施手施手施手术术者者者者（一）血小板一）血小板一）血小板一）血小板输输注：成人注：成人注：成人注：成人1020102010201020单单位位位位/次次次次给给予予予予（二）静脉注射丙种球蛋白：（二）静脉注射丙种球蛋白：（二）静脉注射丙种球蛋白：（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 0.4g/kg,45 0.4g/kg,45 0.4g/kg,45 日日日日为为一个一个一个一个疗疗程程程程（三）血（三）血（三）血（三）血浆浆置置置置换换 ：35 35 35 35 日内日内日内日内连续连续三次以上，每次置三次以上，每次置三次以上，每次置三次以上，每次置换换3000ml3000ml3000ml3000ml血血血血浆浆。（四）大（四）大（四）大（四）大剂剂量甲量甲量甲量甲泼泼尼尼尼尼龙龙：1g/d,1g/d,1g/d,1g/d,静脉注射，静脉注射，静脉注射，静脉注射，35353535次次次次为为一一一一个个个个疗疗程。程。程。程。5353.5454.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看