肌萎缩侧索硬化医疗质量控制指标.pdf

69中国卒中杂志 2024年1月 第19卷 第1期开放获取（Open Access）肌萎缩侧索硬化医疗质量控制指标国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病质控专病组专题论坛|指南与共识【摘要】国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病（motor neuron disease，MND）质控专病组，启动了肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南，MND质控专病组利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标体系，从统一诊断标准，建立患者全面管理概念，规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院诊疗质量控制过程。该ALS医疗质量控制指标体系共15个指标，将为我国ALS医疗质量改进的实施提供首套可供监测的量化工具。通过对该指标体系的持续监测，可进行医疗质量的系统比较。借助这些指标系统开展工作，可提高医护人员对ALS的认识并规范临床医疗行为，从而促进中国MND医疗规范和持续质量改进体系的完善与发展。【关键词】肌萎缩侧索硬化;医疗质量;质量控制指标【中图分类号】R74【DOI】10.3969/j.issn.1673-5765.2024.01.010Medical Quality Control Indicators for Amyotrophic Lateral Sclerosis The Motor Neuron Disease Working Group of National Center for Healthcare Quality Management in Neurological Diseases.Department of Neurology,Peking University Third Hospital,Beijing 100191,ChinaCorresponding Author:HE Ji,E-mail: FAN Dongsheng,E-mail:【Abstract】In 2022,the National Center for Healthcare Quality Management in Neurological Diseases set up the Motor Neuron Disease(MND)Working Group and started the construction of medical quality control system for amyotrophic lateral sclerosis(ALS)/MND.Through systematic investigation of evidence-based medicine evidence and domestic and foreign guidelines,the working group formulated the ALS medical quality control indicator system by using Delphi method,and systematically improved the quality control process of ALS in patient diagnosis and treatment from the aspects of unifying diagnostic criteria,establishing the concept of comprehensive management and standardizing treatment plans.The system includes 15 indicators,which will provide the first set of quantitative tools for monitoring the implementation of medical quality improvement of ALS in China.Through the continuous monitoring of this indicators system,the systematic comparison of treatment quality control could be carried out.With the help of this quality control system,medical staff can improve their understanding of ALS,and clinical medical behaviors can be standardized,thus establishing medical standards and continuous quality improvement system for MND in China.【Key Words】Amyotrophic lateral sclerosis;Medical quality;Quality control indicator通信作者单位北京 100191北京大学第三医院神经内科通信作者何及樊东升1 指标1：住院肌萎缩侧索硬化患者规范诊断率 定义：单位时间内，使用 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识20221进行诊断的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。70Chin J Stroke,Jan 2024,Vol 19,No.1开放获取（Open Access）计算公式：住院肌萎缩侧索硬化患者规范诊断率=使用 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022 诊断的患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊断的执行情况，有助于提高肌萎缩侧索硬化诊疗质量，并为制订适宜的治疗方案提供客观依据。说明：部分肌萎缩侧索硬化的最终诊断依靠病理诊断或尸检诊断。此处的诊断标准为临床诊断标准。肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022 临床诊断标准会定期更新。2 指标2：住院肌萎缩侧索硬化患者完成头部、颈椎MRI或CT检查率 定义：单位时间内，进行头部、颈椎MRI或CT检查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：完成头部、颈椎MRI或CT检查的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成头部、颈椎MRI或CT检查率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，提高肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断水平。说明：影像学检查不能提供确诊肌萎缩侧索硬化的证据，但有助于肌萎缩侧索硬化与其他疾病的鉴别，排除结构性损害，相应部位的MRI检查可以帮助鉴别诊断2。3 指标3：住院肌萎缩侧索硬化患者完成神经传导测定、同芯针肌电图检查率 定义：单位时间内，进行神经传导测定、同芯针肌电图检查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：完成神经传导测定、同芯针肌电图检查的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成神经传导测定、同芯针肌电图检查率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，有助于提高肌萎缩侧索硬化的准确诊断水平。说明：神经电生理检查应该由专业肌电图医师和技师完成，并依据明确标准进行判断。神经传导测定主要用来诊断或排除周围神经疾病。同芯针肌电图检查应对4个区域（脑干、颈段、胸段和腰骶段）神经支配的肌肉均进行肌电图测定1。4 指标4：住院肌萎缩侧索硬化患者完成基因检查率定义：单位时间内，完成基因检查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：完成基因检查的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成基因检查率=100%71中国卒中杂志 2024年1月 第19卷 第1期开放获取（Open Access）意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，有助于提高肌萎缩侧索硬化的准确诊断水平。说明：依据 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022，基因检测阳性可缩短肌萎缩侧索硬化的诊断过程，促使患者尽早开始接受药物治疗1。对于需要进行基因检测的患者，通常建议进行C9orf72、超氧化物歧化酶1（superoxide dismu tase，SOD1）、反式激活反应DNA结合蛋白（transactive response DNA binding protein，TARDBP）和肉瘤融合基因（fused in sarcoma，FUS）突变检测3。如果条件允许，建议行C9orf72基因重复突变检测及二代测序筛查外显子测序。5 指标5：住院肌萎缩侧索硬化患者进行临床分期的比例定义：单位时间内，进行临床分期的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：完成临床分期评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者进行临床分期的比例=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，有助于根据分期选择针对性治疗策略，为制订适宜的治疗方案提供客观依据。说明：临床分期是指伦敦国王学院肌萎缩侧索硬化临床分期量表（Kings clinical staging scale，KCSS）分级4。期：1个临床部位受累；期：2个临床部位受累；期：3个临床部位受累；期：营养或呼吸功能受累；期：死亡。6 指标6：住院肌萎缩侧索硬化患者完成功能评分量表评估率 定义：单位时间内，进行功能评分量表评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：进行功能评分量表评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成功能评分量表评估率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，有助于提高肌萎缩侧索硬化住院患者的医疗质量并为制订适宜的治疗方案提供客观依据。说明：功能评分量表包括改良肌萎缩侧索硬化功能评分量表（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised，ALSFRS-R）、Rasch肌萎缩侧索硬化整体功能障碍评价量表（Rasch-built overall amyotrophic lateral sclerosis disability scale，ROADS）5-6。7 指标7：住院肌萎缩侧索硬化患者完成认知功能筛查评估率定义：单位时间内，进行认知功能障碍筛查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。72Chin J Stroke,Jan 2024,Vol 19,No.1开放获取（Open Access）计算公式：进行认知功能筛查评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成认知功能筛查评估率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化合并认知障碍规范性诊疗措施的执行情况，提高对肌萎缩侧索硬化合并认知障碍的准确、及时识别，是选择药物治疗策略的重要依据之一。说明：认知功能筛查至少包括MMSE、MoCA评测。如有条件，应完善爱丁堡肌萎缩侧索硬化认知和行为检查（Edinburgh cognitive and behavioural amyotrophic lateral sclerosis screen，ECAS）7。8 指标8：住院肌萎缩侧索硬化患者完成肺功能筛查评估率 定义：单位时间内，进行肺功能检查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：进行肺功能筛查评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者完成肺功能筛查评估率=100%意义：肺功能检查是肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能的重要检测指标，可以对肌萎缩侧索硬化的诊断、鉴别诊断和呼吸支持选择提供合理、客观的参考。该指标反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况。说明：应定期复查肺功能以监测患者的呼吸情况，测评的目的是明确诊断、指导下一步治疗以及呼吸机使用前评估8。9 指标9：住院肌萎缩侧索硬化患者营养评估率定义：单位时间内，进行营养评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：进行营养评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者营养评估率=100%意义：反映医疗机构对合并呼吸障碍的肌萎缩侧索硬化患者进行规范化评估、治疗的水平。该指标对患者存在营养状况、吞咽困难等并发症时是否应用营养疗法或经皮内镜胃造瘘术的决策有重要意义。说明：建议对肌萎缩侧索硬化患者进行全面的营养评估，包括BMI、随时间推移的体重减轻和血脂状况9。如果可用，应使用经过验证的身体成分分析方法。营养管理指征参照 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识20221。10 指标10：住院肌萎缩侧索硬化患者呼吸机使用率定义：单位时间内，进行呼吸机使用（包括无创通气、有创通气和辅助呼吸）的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。73中国卒中杂志 2024年1月 第19卷 第1期开放获取（Open Access）计算公式：进行呼吸机使用的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者呼吸机使用率=100%意义：反映医疗机构对合并呼吸障碍的肌萎缩侧索硬化规范化评估、治疗的水平。对合并呼吸障碍及并发症的患者是否应用呼吸机治疗（包括无创通气、有创通气和辅助呼吸）的决策有重要意义。说明：呼吸机治疗、相关其他辅助设施的使用指征参照 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识20221。11 指标11：住院肌萎缩侧索硬化患者行胃造瘘术率定义：单位时间内，符合手术条件行胃造瘘术的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：行胃造瘘术的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者行胃造瘘术率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范化评估、治疗的水平。说明：根据 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022，当患者吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术1。建议经皮内镜胃造瘘术应在用力肺活量降至预期值50%以前尽早进行。对于拒绝或无法行胃造瘘术的患者，可采用鼻胃管进食。12 指标12：住院肌萎缩侧索硬化患者利鲁唑使用率定义：单位时间内，规范使用利鲁唑的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：规范使用利鲁唑的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者利鲁唑使用率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范化评估、治疗的水平。说明：根据 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022，利鲁唑用法为50 mg，每日2次口服1。13 指标13：符合适应证住院肌萎缩侧索硬化患者依达拉奉使用率定义：单位时间内，规范使用依达拉奉的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：规范使用依达拉奉的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数符合适应证住院肌萎缩侧索硬化患者依达拉奉使用率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范化评估、治疗的水平。说明：依照 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022，规范使用依达拉奉应为74Chin J Stroke,Jan 2024,Vol 19,No.1开放获取（Open Access）60 mg，100 mL生理盐水稀释，60 min内静脉滴注，每日1次；给药期与停药期组合28 d为1个周期，共6个周期；第1个周期连续给药14 d，停药14 d；第2个周期起，14 d内给药10 d，以此重复（第26周期）1。14 指标14：住院肌萎缩侧索硬化患者康复评估率 定义：单位时间内，进行康复评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：进行康复评估的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者康复评估率=100%意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化患者进行康复评估的能力。说明：康复评估是指康复科、康复治疗中心或者康复专业人员进行的功能评估10。15 指标15：住院肌萎缩侧索硬化患者焦虑症状和抑郁症状筛查率 定义：单位时间内，进行焦虑症状和抑郁症状筛查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数的比例。计算公式：进行焦虑症状和抑郁症状筛查的肌萎缩侧索硬化患者数同期住院肌萎缩侧索硬化患者总数住院肌萎缩侧索硬化患者焦虑症状和抑郁症状筛查率=100%意义：提高对肌萎缩侧索硬化患者合并焦虑症状或抑郁症状的准确、及时识别比例，提高患者生活质量。说明：对住院肌萎缩侧索硬化患者进行心理筛查主要有焦虑和抑郁的筛查1。如HAMA和HAMD，或采用自评量表，如焦虑自评量表（self-rating anxiety scale，SAS）和抑郁自评量表（self-rating depression scale，SDS），还可以进行匹兹堡睡眠质量指数（Pittsburgh sleep quality index，PSQI）筛查。执笔作者：何 及 北京大学第三医院樊东升 北京大学第三医院顾问专家名单(按姓氏笔画排序):丁 里 云南省第一人民医院于雪凡 吉林大学第一医院王国平 中国科学技术大学附属第一医院王宝军 包头市中心医院王俊岭 中南大学湘雅医院王满侠 兰州大学第二医院牛 琦 江苏省人民医院文国强 海南省人民医院吉维忠 青海省人民医院刘亚玲 河北医科大学第二医院刘明生 中国医学科学院北京协和医院杜怡峰 山东第一医科大学附属省立医院李红燕 新疆维吾尔自治区人民医院李国忠 哈尔滨医科大学附属第一医院吴 原 广西医科大学第一附属医院吴志英 浙江大学医学院附属第二医院何 及 北京大学第三医院张 庆 宁夏医科大学总医院75中国卒中杂志 2024年1月 第19卷 第1期开放获取（Open Access）参考文献1 崔丽英，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组.肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022J.中华神经科杂志，2022，55（6）：581-588.CUI L Y，Amyotrophic Lateral Sclerosis Collaboration Group of Chinese Society of Neurology.Consensus for diagnosis and treatment of amyotrophic lateral sclerosis 2022J.Chin J Neurol，2022，55（6）：581-588.2 van den BERG L H，SORENSON E，GRONSETH G，et al.Revised Airlie House consensus guidelines for design and implementation of ALS clinical trialsJ/OL.Neurology，2019，92（14）：e1610-e16232023-12-11.https:/doi.org/10.1212/wnl.0000000000007242.3 ROGGENBUCK J.C9orf72 and the care of the patient with ALS or FTD：progress and recommendations after 10 yearsJ/OL.Neurol Genet，2021，7（1）：e5422023-12-11.https:/doi.org/10.1212/nxg.0000000000000542.4 ROCHE J C，ROJAS-GARCIA R，SCOTT K M，et al.A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosisJ.Brain，2012，135（3）：847-852.5 GORDON P H，MILLER R G，MOORE D H.ALSFRS-RJ/OL.Amyotroph lateral scler other motor neuron 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