库欣综合征.ppt

皮皮质质醇增多症醇增多症(Cushing Syndrome)1 1.一一.肾肾上腺概述上腺概述2 2.肾肾上腺上腺 位于左右位于左右肾肾上极内上方，上极内上方，相当于第一腰相当于第一腰椎水平，属腹椎水平，属腹膜后器官膜后器官 每一每一肾肾上上腺腺长长4-6cm,4-6cm,宽宽2-3cm2-3cm，厚，厚0.3-0.6cm0.3-0.6cm，重重4-6g4-6g3 3.4 4.述述 1、5 5.肾肾上上腺腺皮皮质质球状球状带带束状束状带带网状网状带带盐盐皮皮质质激素激素糖皮糖皮质质激素激素性激素性激素醛醛固固酮酮皮皮质质醇醇男女性激素男女性激素6 6.皮质醇增多症 库欣综合征 Cushing syndrome?7 7.概概 念念 各种病因造成各种病因造成肾肾上腺皮上腺皮质质分泌分泌过过多多糖皮糖皮质质激素（主要是皮激素（主要是皮质质醇）所致病醇）所致病症的症的总总称。称。又称“库库欣欣综综合征合征”病因病因 糖皮糖皮质质激素激素 病症病症8 8.主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质增生等发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人，男女比例：1：（2-3）9 9.病病 因因内源性内源性Cushing 综综合征合征外源性外源性Cushing 综综合征合征1010.内源性内源性Cushing 综综合征合征 ACTHACTH依依赖赖性性CushingCushing综综合征合征 （1 1）依依赖赖垂体垂体ACTHACTH的的CushingCushing病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌分泌过过多多,伴伴肾肾上腺皮上腺皮质质增生增生.最常最常见见，约约占占CuhsingCuhsing综综合征的合征的70%70%多多见见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病ACTHACTH微腺瘤，微腺瘤，约见约见于于80%Cushing80%Cushing病患者。病患者。ACTHACTH微腺瘤微腺瘤并非完全自主性，仍可被大并非完全自主性，仍可被大剂剂量外源性糖皮量外源性糖皮质质激素抑激素抑制，也可受制，也可受CRHCRH兴奋兴奋ACTHACTH大腺瘤大腺瘤,约约10%,10%,其中一部分其中一部分为为侵侵袭袭性，侵犯性，侵犯临临近近组组织织，少数，少数为恶为恶性性肿肿瘤，伴瘤，伴远处转远处转移移 1111.（2 2）异位）异位ACTHACTH综综合征：指垂体以外合征：指垂体以外肿肿瘤分泌瘤分泌大量大量ACTHACTH，使，使肾肾上腺皮上腺皮质质增生，分泌增生，分泌过过多多皮皮质类质类固醇固醇发发病率病率顺顺序序为为：肺癌肺癌（小（小细细胞性或燕麦胞性或燕麦细细胞性）、胞性）、支气管支气管类类癌癌、胸腺癌胸腺癌、胰腺癌胰腺癌、嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤、神神经经母母细细胞瘤、神胞瘤、神经节细经节细胞胞瘤、甲状腺髓瘤、甲状腺髓样样癌及其他癌及其他较较少少见肿见肿瘤瘤（卵（卵巢、睾丸、前列腺等）巢、睾丸、前列腺等）1212.临临床上可分床上可分为为两型两型1.1.缓缓慢慢发发展型展型：肿肿瘤瘤恶恶性度性度较较低，如低，如类类癌，病史癌，病史可数年，可数年，临临床表床表现现及及实验实验室室检查类检查类似依似依赖赖垂体垂体ACTHACTH的的库库欣病欣病2.2.迅速迅速进进展型展型：肿肿瘤瘤恶恶性度高，性度高，发发展快，展快，临临床表床表现现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显显低血低血钾钾、高血、高血压压,可伴水可伴水肿肿，色素沉着明，色素沉着明显显，糖，糖代代谢谢异常异常较较重，可出重，可出现现糖尿病，血糖尿病，血ACTHACTH及血、尿及血、尿皮皮质质醇升高特醇升高特别别明明显显。1313.（3)3)3)3)肾肾肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质质质腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤：约约约约占占占占CushingCushingCushingCushing综综综综合征的合征的合征的合征的1515151520202020多多多多见见见见于成人，男性相于成人，男性相于成人，男性相于成人，男性相对较对较对较对较多多多多见见见见,腺瘤呈腺瘤呈腺瘤呈腺瘤呈圆圆圆圆形或形或形或形或椭圆椭圆椭圆椭圆形，直径形，直径形，直径形，直径大多大多大多大多3 3 3 34cm4cm4cm4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细细细细胞和胞和胞和胞和颗颗颗颗粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞,起病起病起病起病较缓较缓较缓较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多慢，病情中度，多毛及雄激素增多慢，病情中度，多毛及雄激素增多慢，病情中度，多毛及雄激素增多者者者者较较较较少少少少见见见见.系自主分泌系自主分泌系自主分泌系自主分泌过过过过量皮量皮量皮量皮质质质质醇，不受促醇，不受促醇，不受促醇，不受促肾肾肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质质质激素激素激素激素（ACTHACTHACTHACTH）影响。）影响。）影响。）影响。1414.（四）（四）肾肾上腺皮上腺皮质质癌癌:占占Cushing综综合征合征5以以下下,病情重，病情重，进进展快瘤体展快瘤体积积大，多在大，多在100g以上，直以上，直径径56 cm或更大，瘤浸或更大，瘤浸润润可穿可穿过过包膜，晚期可包膜，晚期可转转移至淋巴移至淋巴结结、肝肺等、肝肺等处处临临床上有重度床上有重度Cushing综综合征表合征表现现，血，血压压高、血高、血钾钾低（与去氧皮低（与去氧皮质酮质酮增多有关），可同增多有关），可同时产时产生雄生雄激索，女性是多毛痤激索，女性是多毛痤疮疮阴蒂肥大阴蒂肥大体体检检有有时时可触及包可触及包块块，左，左侧侧者可使者可使肾脏肾脏向下移位，向下移位，转转移至肝者伴肝大移至肝者伴肝大1515.（五）不依（五）不依赖赖ACTHACTH的双的双侧侧小小结节结节性增生性增生:患者多患者多为为儿童或青年儿童或青年,罕罕见见部分患者的部分患者的临临床表床表现现同一般同一般CushingCushing综综合征合征部分部分为为家族性，呈家族性，呈显显性性遗传遗传，往往伴面、，往往伴面、颈颈、躯干皮肤、躯干皮肤及口唇、及口唇、结结膜巩膜着色斑及膜巩膜着色斑及蓝蓝痣，痣，还还可伴皮肤、乳房、可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸心房粘液瘤，睾丸肿肿瘤、垂体生瘤、垂体生长长激素瘤等，称激素瘤等，称为为CarneyCarney综综合征合征患者患者ACTHACTH低或低或测测不到，大不到，大剂剂量地塞米松不能抑制量地塞米松不能抑制肾肾上腺体上腺体积积正常或正常或轻轻度增大，含度增大，含许许多多结节结节，小者，小者仅显仅显微微镜镜下可下可见见，大者直径可达，大者直径可达5mm5mm，多，多为为棕色或黑色棕色或黑色1616.（六）不依（六）不依赖赖ACTHACTH的的肾肾上腺大上腺大结节结节增生增生肾肾上腺明上腺明显显增大，含有多个直径在增大，含有多个直径在5mm5mm以上的良性以上的良性结节结节，非色素性非色素性病因尚不明确，并非由于病因尚不明确，并非由于ACTHACTH分泌分泌过过多，垂体多，垂体CTCT或或MRI无异常无异常发现发现部分病例可由部分病例可由CushingCushing病病转变转变而成。此型表而成。此型表现为现为CushingCushing综综合征，血合征，血浆浆ACTHACTH低，大低，大剂剂量地塞米松量地塞米松试验试验抑制作用不抑制作用不明明显显，肾肾上腺上腺CTCT或或MRI示双示双侧侧增生伴增生伴结节结节1717.中医病因病机情志失调素体阴虚阴阳两虚病位：肝、肾、脾病性：病初热邪内蕴，以实为主 病久肝肾阴虚或阴阳两虚，以虚为主1818.病理生理和病理生理和临临床表床表现现1919.1.脂脂 代代 谢谢 障障 碍碍 发发病机理病机理 动员动员脂肪，使甘油三脂分解脂肪，使甘油三脂分解为为甘油和脂肪甘油和脂肪酸，同酸，同时时阻碍葡萄糖阻碍葡萄糖进进入脂肪入脂肪细细胞合成脂胞合成脂肪肪促促进进糖异生，糖异生，兴奋兴奋胰胰岛岛素分泌而合成脂肪，素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和脂肪的合成和动员动员都受促都受促进进，使脂肪重新，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖，分布，从而形成向心性肥胖，满满月月脸脸，水，水牛背，腹部脂肪堆牛背，腹部脂肪堆积积，四肢瘦小，四肢瘦小 向心性肥胖是本病特征之一向心性肥胖是本病特征之一2020.临临临临床表床表床表床表现现现现：向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖为为为为本病的特征及早期表本病的特征及早期表本病的特征及早期表本病的特征及早期表现现现现，满满满满月月月月脸脸脸脸，水牛背，腹部脂肪堆，水牛背，腹部脂肪堆，水牛背，腹部脂肪堆，水牛背，腹部脂肪堆积积积积，四肢瘦小，四肢瘦小，四肢瘦小，四肢瘦小2121.2222.2323.脂代脂代谢谢障碍障碍 脂肪脂肪动员动员和合成均和合成均被促被促进进 向心性肥胖向心性肥胖 满满月月脸脸、水牛背、水牛背2.蛋白蛋白质质代代谢谢障碍障碍 蛋白蛋白质质分解分解 合成合成 紫紫纹纹、淤斑、淤斑 肌肉萎肌肉萎缩缩无力无力 骨骨质质疏松疏松 生生长发长发育受阻育受阻2424.3.糖代糖代谢谢障碍障碍发发病机制病机制：肝糖原异生：肝糖原异生，拮抗胰，拮抗胰岛岛素的作用素的作用，外周，外周组织对组织对葡萄糖的利用葡萄糖的利用，肝糖，肝糖输输出出，引，引起糖耐量减低及糖尿病起糖耐量减低及糖尿病临临床表床表现现：糖耐量减低，部分患者出：糖耐量减低，部分患者出现现糖尿糖尿病病2525.4.4.电电解解质质紊乱紊乱发发病机制病机制：潴：潴：潴：潴钠钠钠钠排排排排钾钾钾钾 水水水水钠钠钠钠潴留及低潴留及低潴留及低潴留及低钾钾钾钾。但明。但明。但明。但明显显显显的低的低的低的低血血血血钾钾钾钾性碱中毒主要性碱中毒主要性碱中毒主要性碱中毒主要见见见见于于于于肾肾肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质质质癌和异位癌和异位癌和异位癌和异位ACTHACTHACTHACTH综综综综合合合合征，主要是脱氧皮征，主要是脱氧皮征，主要是脱氧皮征，主要是脱氧皮质酮质酮质酮质酮（DOCDOCDOCDOC）分泌也增多，加重低）分泌也增多，加重低）分泌也增多，加重低）分泌也增多，加重低血血血血钾钾钾钾临临床表床表现现：低血：低血：低血：低血钾钾钾钾性碱中毒，乏力，水性碱中毒，乏力，水性碱中毒，乏力，水性碱中毒，乏力，水肿肿肿肿2626.5.5.心血管病心血管病变变临临床表床表现现：高血：高血压压常常见见。重者可出。重者可出现现左左心室肥大、心力衰竭和心室肥大、心力衰竭和脑脑血管意外。血管意外。由于凝血功能异常、脂代由于凝血功能异常、脂代谢谢紊乱，易紊乱，易发发生生动动静脉血栓，使心血管并静脉血栓，使心血管并发发症症发发生率增加。生率增加。2727.发发病机制病机制一方面是皮一方面是皮质质醇和脱氧皮醇和脱氧皮质酮质酮等增多，血等增多，血浆肾浆肾素素浓浓度增高，血管度增高，血管紧张紧张素素增多，使增多，使血血压压增高增高另一方面往往有另一方面往往有盐盐皮皮质质激素的增多，激素的增多，导导致致钠钠潴留，使潴留，使细细胞外液及循胞外液及循环环血容量增加血容量增加2828.6.6.对对感染抵抗力的减弱感染抵抗力的减弱 发发 病病 机机 制制免疫功能减弱，到达炎症区病灶的免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单单核核细细胞减少，胞减少，巨噬巨噬细细胞胞对对抗原的吞噬和抗原的吞噬和杀伤杀伤能力减弱能力减弱中性粒中性粒细细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动动能力、吞噬作用减弱能力、吞噬作用减弱抗体的形成受到阻抑抗体的形成受到阻抑2929.6.6.对对感染抵抗力的减弱感染抵抗力的减弱 临临 床床 表表 现现对对感染抵抗力减弱：感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染皮肤真菌感染多多见见，且且较严较严重；重；化化脓脓性性细细菌感染菌感染不容易局限化，不容易局限化，可可发发展成蜂展成蜂窝织窝织炎、菌血症、炎、菌血症、败败血症血症感染后，感染后，炎症反炎症反应应往往不往往不显显著，著，发热发热不高不高，易于漏易于漏诊诊而造成而造成严严重后果重后果3030.7.7.造血系造血系统统及血液改及血液改变变 临临床表床表现现l红细红细胞胞计计数和血数和血红红蛋白含量偏高蛋白含量偏高l皮肤皮肤变变薄薄l面容呈多血面容呈多血质质l淋巴淋巴细细胞和嗜酸性粒胞和嗜酸性粒细细胞减少胞减少l中性粒中性粒细细胞增多胞增多3131.发发病机制病机制：刺激骨髓刺激骨髓,使使红红系增生白系增生白细细胞胞总总数及中性粒数及中性粒细细胞增多胞增多,促使淋巴促使淋巴组织组织萎萎缩缩,淋巴淋巴细细胞和嗜酸性粒胞和嗜酸性粒细细胞再分布有关胞再分布有关3232.8 8性功能障碍性功能障碍临临床表床表现现：月：月经经减少、不减少、不规则规则或停或停经经；轻轻度脱毛，痤度脱毛，痤疮疮常常见见；明；明显显男性化（乳男性化（乳房萎房萎缩缩、喉、喉结结增大、阴蒂肥大）者要警增大、阴蒂肥大）者要警惕惕为肾为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎茎缩缩小，睾丸小，睾丸变软变软。发发病机制病机制：与抑制垂体促性腺激素有关：与抑制垂体促性腺激素有关3333.9 9神神经经、精神障碍、精神障碍 不同程度的精神情不同程度的精神情绪变绪变化，如情化，如情绪绪不不稳稳定、定、烦烦躁失眠，躁失眠，严严重精神重精神变态变态，个，个别别可可发发生偏生偏执执狂狂3434.1010皮肤色素沉着皮肤色素沉着 异位异位ACTHACTH综综合征患者因合征患者因肿肿瘤瘤产产生大量生大量ACTH ACTH、N-POMCN-POMC，其内均含有促黑色素，其内均含有促黑色素细细胞活胞活性的性的肽肽段，故皮肤色素明段，故皮肤色素明显显加深，具有加深，具有诊诊断断意意义义，重症垂体，重症垂体CushingCushing病患者皮肤色素也加病患者皮肤色素也加深深。3535.实验实验室及其他室及其他检查检查3636.血皮血皮质质醇及醇及ACTHACTH测测定：定：尿尿1717羟羟-皮皮质类质类固醇（固醇（17-OHCS17-OHCS）：）：尿游离皮尿游离皮质质醇醇(UFC)(UFC)：因其能反映血中游离：因其能反映血中游离皮皮质质醇水平，且少受其他色素干醇水平，且少受其他色素干扰扰，诊诊断价断价值值优优于尿于尿17-17-羟羟 3737.动动 态态 试试 验验小小剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验大大剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验血血浆浆皮皮质质醇醇节节律律美替拉美替拉酮试验酮试验3838.小小剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验每每6 6小小时时口服地塞米松口服地塞米松0 05mg5mg，或每，或每8 8小小时时服服0.75mg0.75mg，连连服服2 2天，第二天尿天，第二天尿17-17-OHCSOHCS不能被抑制到不能被抑制到对对照照值值的的5050以下，以下，或游离皮或游离皮质质醇不能抑制在醇不能抑制在55nmol/24h55nmol/24h以以下，常用于下，常用于单纯单纯肥胖症的肥胖症的鉴别鉴别3939.大大剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的50%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症4040.血血浆浆皮皮质质醇醇节节律律正常成人早晨最高，下午下降；夜正常成人早晨最高，下午下降；夜间间最低；患者血最低；患者血浓浓度早晨正常或增高，度早晨正常或增高，晚上不明晚上不明显显低于或高于清晨，表示正低于或高于清晨，表示正常的昼夜常的昼夜节节律消失律消失4141.4242.美替拉美替拉酮试验酮试验鉴别鉴别垂体或垂体或肾肾上腺上腺口服后口服后17-OHCS高，提示高，提示肾肾上腺性上腺性口服后口服后17-OHCS不高不高,提示垂体存在提示垂体存在分泌分泌ACTH的腺瘤、异位的腺瘤、异位ACTH分泌分泌4343.诊诊断依据断依据4444.1 1、临临床表床表现现 有典型症状、体征者，从外有典型症状、体征者，从外观观即可作出即可作出诊诊断；早期的以及不典型病例，断；早期的以及不典型病例，特征性症状不明特征性症状不明显显或未被重或未被重视视，而以某一，而以某一系系统统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经经症状等就医者易于漏症状等就医者易于漏诊诊。4545.2 2糖皮糖皮质质激素分泌异常激素分泌异常 皮皮质质醇分泌增多醇分泌增多 失去昼夜分泌失去昼夜分泌节节律律 不能被小不能被小剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制4646.功能功能诊诊断断临临床表床表现现血皮血皮质质醇醇测测定定24h尿尿UFC测测定定尿尿17-OHCS小小剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验4747.病因与定位病因与定位诊诊断断ACTH测测定定大大剂剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验试验美替拉美替拉酮试验酮试验影像学影像学检查检查：B超、超、CT或或MRI等，等，怀怀疑异位疑异位应检查应检查胸部等胸部等4848.不同病因不同病因不同病因不同病因 Cushing Cushing Cushing Cushing 综综综综合征的合征的合征的合征的鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊断断断断4949.鉴别诊鉴别诊断断 单纯单纯性肥胖症性肥胖症部分肥胖症患者可有部分肥胖症患者可有类类似皮似皮质质醇增多的一些表醇增多的一些表现现，如高血如高血压压、糖耐量减低、月、糖耐量减低、月经经少或少或闭经闭经，腹部可，腹部可有条有条纹纹，可有痤，可有痤疮疮、多毛、尿皮、多毛、尿皮质质醇、尿醇、尿17-17-羟羟排排量可高于正常量可高于正常早期、早期、较轻较轻的的CushingCushing综综合征患者，可不呈合征患者，可不呈现现典型典型的表的表现现两者有两者有时时不易不易鉴别鉴别。在多数肥胖患者，尿皮在多数肥胖患者，尿皮质质醇、尿醇、尿17-17-羟虽较羟虽较高，高，大大多可被小多可被小剂剂量地塞米松所抑制，血皮量地塞米松所抑制，血皮质质醇昼夜醇昼夜节节律保持正常律保持正常，可助，可助鉴别鉴别5050.鉴别诊鉴别诊断断 其他疾病其他疾病酗酒兼有肝酗酒兼有肝损损害者害者：可出：可出现现假性假性CushingCushing综综合合征，包括征，包括临临床症状，在戒酒一周后，床症状，在戒酒一周后，临临床症床症状、生化异常即消失状、生化异常即消失抑郁症抑郁症：尿游离皮：尿游离皮质质醇、醇、1717一一羟羟、1717一一酮酮可可增高，也不能被地塞米松抑制，但无增高，也不能被地塞米松抑制，但无CushingCushing综综合征的合征的临临床表床表现现5151.治治 疗疗 病病 因因 治治 疗疗 目目标标5252.（一）（一）CushingCushing病病1 1经经蝶蝶窦窦切除垂体微腺瘤，切除垂体微腺瘤，为为治治疗疗本病的首本病的首选疗选疗法法 手手术创伤术创伤小，并小，并发发症症较较少，少，术术后可后可发发生生暂暂时时性垂体性垂体肾肾上腺皮上腺皮质质功能不全，需功能不全，需补补充糖皮充糖皮质质激素，直至垂体激素，直至垂体-肾肾上腺功能恢复正常上腺功能恢复正常5353.2 2如如经经蝶手蝶手术术未能未能发现发现并摘除垂体微腺瘤，并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手或某种原由不能作垂体手术术，对对病情病情严严重者重者 宜作一宜作一宜作一宜作一侧肾侧肾侧肾侧肾上腺全切，另一上腺全切，另一上腺全切，另一上腺全切，另一侧肾侧肾侧肾侧肾上腺大部分或上腺大部分或上腺大部分或上腺大部分或全切除全切除全切除全切除术术术术；术术术术后作垂体放后作垂体放后作垂体放后作垂体放疗疗疗疗，最好用直，最好用直，最好用直，最好用直线线线线加速器治加速器治加速器治加速器治疗疗疗疗。如不作垂体放如不作垂体放如不作垂体放如不作垂体放疗疗疗疗，术术术术后后后后发发发发生生生生NelsonNelsonNelsonNelson综综综综合征合征合征合征的可能的可能的可能的可能性性性性较较较较大，表大，表大，表大，表现为现为现为现为皮肤粘膜色素沉着，血皮肤粘膜色素沉着，血皮肤粘膜色素沉着，血皮肤粘膜色素沉着，血浆浆浆浆ACTHACTHACTHACTH明明明明显显显显升升升升高，并可出高，并可出高，并可出高，并可出现现现现垂体瘤垂体瘤垂体瘤垂体瘤5454.3 3对对垂体大腺瘤患者，需作开垂体大腺瘤患者，需作开颅颅手手术术治治疗疗 尽可能切除尽可能切除肿肿瘤，但往往不能完全切瘤，但往往不能完全切除，除，为为避免复避免复发发，在，在术术后后辅辅以放射治以放射治疗疗5555.4 4影响神影响神经递质经递质的的药药物物 可作可作辅辅助治助治疗疗，对对于泌乳素升高者，于泌乳素升高者，可可试试用溴用溴隐隐亭治亭治疗疗 此外，此外，还还可用血清素拮抗可用血清素拮抗剂赛剂赛庚庚啶啶、丙戊酸丙戊酸钠钠、生、生长长抑素治抑素治疗疗本病以及本病以及NelsonNelson综综合征，有一定效果合征，有一定效果5656.5 5阻滞阻滞肾肾上腺皮上腺皮质质激素激素药药物物 如米托坦、曲洛司坦、如米托坦、曲洛司坦、酮酮康康唑唑、米替拉、米替拉酮酮和氨和氨鲁鲁米特等米特等 必要必要时时作双作双侧肾侧肾上腺切除上腺切除术术，但，但术术后需后需终终身激素替代治身激素替代治疗疗5757.（二）（二）肾肾上腺腺瘤上腺腺瘤手手术术切除切除术术后皮后皮质质醇醇补补充治充治疗疗或或ACTH ACTH 激激发发治治疗疗大多数患者于大多数患者于6 6个月至个月至1 1年内逐年内逐渐渐停用停用替代治替代治疗疗5858.（三）（三）肾肾上腺癌上腺癌应应尽早手尽早手术术治治疗疗已有已有转转移者加用放移者加用放疗疗或化或化疗疗血皮血皮质质醇增高者需醇增高者需药药物治物治疗疗，以减少，以减少肾肾上腺皮上腺皮质质激素的生成激素的生成5959.（四）不依（四）不依赖赖ACTH小小结节结节性或大性或大结节结节性双性双侧肾侧肾上腺增生上腺增生 作双作双侧肾侧肾上腺切除上腺切除术术，术术后作激素后作激素替代治替代治疗疗6060.（五）异位（五）异位ACTH综综合征合征应应治治疗疗原原发发性癌性癌肿肿，视视具体病情作手具体病情作手术术、放、放疗疗和化和化疗疗如能根治，如能根治，Cushing综综合征可以合征可以缓缓解解如不能根治，如不能根治，则则需要用需要用肾肾上腺皮上腺皮质质激激素合成阻滞素合成阻滞药药6161.中医治疗-辨证论治1、肝火上炎证 治法：清肝泻火 方药：龙胆泻肝汤2、中焦湿阻证 治法：化湿清热，燥湿健脾 方药：藿朴夏苓汤6262.3、肝肾阴虚证 治法：补肝益肾，滋阴清热 方药：滋水清肝饮4、脾肾阳虚证 治法:温补脾肾 方药：右归丸6363.中药制剂杞菊地黄丸：滋阴清热，补肝益肾金贵肾气丸：温补肾阳6464.预预 后后取决于病因及是否及取决于病因及是否及时时合理治合理治疗疗垂体瘤垂体瘤术术后复后复发发率低率低肾肾上腺腺瘤上腺腺瘤预预后后较较好好肾肾上腺癌上腺癌预预后不良后不良异位异位ACTH分泌分泌恶恶性性肿肿瘤瘤预预后不佳后不佳6565.