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,*,单击此处编辑母版标题样式,Company Logo,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Mirizzi,综合征,普外科 王守军,Mirizzi综合征专题知识,第1页,概述,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第2页,因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并炎症引发肝总管狭窄所致梗阻性黄疸和胆管炎,为胆囊结石并发症之一,也是引发黄疸一个少见原因,发病率,0.71.1%,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第3页,Mirizzif,具备条件,与肝总管并行胆囊管解剖位置异常,胆囊管或胆囊颈结石嵌顿,因结石或合并炎症引发肝总管狭窄,重复发作胆管炎可致胆汁性肝硬化,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第4页,病因、病理,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第5页,病因,胆囊管与肝总管平行,胆囊管与肝总管平行移行包裹在同一纤维鞘,相邻两管有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮生长薄纤维膜,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第6页,病理,合流部结石:因为长久重复发作炎症使胆囊萎缩,将结石挤入胆囊管、胆总管与总管汇合口,结石大部分突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸,一旦并发炎症则发生急性胆管炎,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第7页,病理,胆囊管结石:胆囊管结石嵌顿压迫肝总管或胆总管,再因为重复发作急性炎症,将产生胆囊扩张,并致这个区域包括结构发生炎症和增厚。炎性肿胀胆囊逐步与胆管靠近产小粘连并压迫,从而造成梗阻性黄疸,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第8页,病理,胆囊萎缩:结石嵌顿胆囊管,粘连性胆囊萎缩,其特点是胆囊原位向心性萎缩,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第9页,病理,胆囊胆管瘘:嵌顿结石将引发胆管压迫性坏死,当结石穿透毗邻胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大多数胆囊管缺失病人中,甚至破坏胆管前壁形成更大瘘,最终结石逐步移入胆管,产生胆管环形破坏:这种情况在胆囊管与肝总管包绕在向一鞘内更易发生。,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第10页,分型,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第11页,永川宅和等分型,I,型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引发肝总管狭窄,型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆瘘,型:三管汇合部结石行引发肝总管狭窄:,型:胆囊颈或胆囊管无结石而是因为胆囊炎炎症反应引发肝总管狭窄,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第12页,外科治疗方法分型,I,型,(,压迫狭窄型,),在胆管造影上最多见,以肝总管右侧平滑弧状受压切迹为特征、胆囊管走行异常:,Ia,型:位于胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿引发,Ib,型:存在与肝总管并行胆囊管,在急性胆囊炎时出肿大胆囊颈部压迫肝总管,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第13页,分型,型,(,阻塞型,),肝总管呈不完全性或完全性阻塞,阻塞部位多呈反,U,型阻塞影像,胆囊炎症显著,a,型:以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、胆管在后方位置形态为持征,胆囊管大多开口于胆管左侧,b,型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总管坏死而与肝总管形成胆瘘,c,型:三管汇合部结石引发肝总管狭窄,I,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第14页,分型,(,高位阻塞型,),类似,a,型,但胆囊管在高位与肝总管汇合,阻塞肝左右管,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第15页,诊疗,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第16页,临床表现,腹痛:多有右上腹疼痛,(,胀痛、剧痛或绞痛,),重复发作胆道炎症病史,因为合并有胆管炎,可有发烧症状,黄,疸:因为结石压迫或胆管炎可造成肝总管不完全或完全性梗阻,,2/3,病人出现不一样程度梗阻性黄疸,I,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第17页,影像学,B,超,本病首选检验方法,表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张,为本病筛选提供诊疗线索,如发觉胆囊管、肝总管和门静脉展现所谓“三管征”应考虑本综合征,CT,诊疗价值和,B,超相类似,均难以显示胆道病了解剖结构改变,对胆囊胆管瘘亦难以显示,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第18页,Becker,提出,B,超与,CT,表现,胆囊管以上胆管(包含肝总管)扩张,胆囊颈结石嵌顿,从扩张肝总管突变至结石以下正常胆总管,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第19页,ERCP,术前诊疗本病主要伎俩,特点,胆囊萎缩,胆囊壁变厚,胆囊颈以及肝总管扩张,胆管偏位,偏侧性充盈缺损,边缘光滑,扩张胆管突然变成结石以下正常胆管,部分病例胆囊不显影,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第20页,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第21页,PTC,检验价值和,ERCP,相同,因二者均属创伤性检验伎俩,有一定适应症与并发症,临床应用受到一定限制。,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第22页,MRCP,克服,ERCP,与,PTC,不足,不但可显示胆道情况,还可观察其周围解剖结构改变,含有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂,显著提升术前诊疗率,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第23页,(五),MRCP,克服,ERCP,与,PTC,不足,不但可显示胆道情况,还可观察其周围解剖结构改变,含有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂,能显著提升,MD,术前诊疗率,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第24页,判别诊疗,Mirizzi,:胆管偏位、偏侧性充盈缺损、边缘光滑,胆管癌:急剧向狭窄部移行狭窄范围较长,边缘不规则,可有肝门肿块及肝内转移病灶,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第25页,治疗,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第26页,非手术,黄疸在,型时经治疗后多可短期内消退,,型和,型多呈进行性黄疸,有必要时先行,PTCD,减黄,为手术进行准备,尤其是对急性重症胆管炎,必须先胆管引流:胆管炎严重及病情危重者可考虑经皮肝胆囊引流术,(PTGBD),Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第27页,手术治疗,该病治疗标准要求切除胆囊,取净结石,解除梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。因为胆囊管周围重复发生炎症可致组织严重粘连,手术时极易造成损伤手术时要严加注意。,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第28页,手术标准,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第29页,手术标准,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第30页,Company Logo,Mirizzi综合征专题知识,第31页,
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