脊髓病变4.ppt

脊髓疾病脊髓疾病脊髓的解剖（一）位置 脊髓是中枢神经系统的组成部分之一，是脑干向下延伸的部分，位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端至L1下缘形成脊髓圆锥位置。脊髓的解剖（二）外形 脊髓呈前后略扁的细长圆柱状，长约4045cm。主要外形可归结为六纵沟（前正中裂1、后正中沟1、前、后外侧沟各2个）、二膨大、一圆锥、一终丝。脊髓的解剖（三）脊髓节段 概念：每段脊神经相连的一段脊髓称为脊髓节段每个节段有两个神经根前根和后根节段分布：共31节，其中颈节8、胸节12、腰节5、骶节5、尾节1。脊髓与脊椎的关系：颈髓=颈椎-1 上中段胸髓=胸椎-2 下胸髓=胸椎-3 腰髓=T10-12 骶髓=T12-L1上下界脊髓长度（44.7，42）脊髓节段脊神经两膨大：颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圆锥（S3-Co）马尾脊髓的解剖（四）被膜：硬脊膜-蛛网膜-软脊膜 硬膜（硬膜外间隙）蛛网膜（硬膜下腔）软膜（蛛网膜下腔）脊髓的解剖（四）被膜：硬脊膜-蛛网膜-软脊膜1硬脊膜：呈管状包绕脊髓和脊神经根，上端附于枕骨大孔的周缘，下端包裹终丝。硬膜外腔是位于硬脊膜与椎管内面的骨膜之间的腔隙是硬膜外麻醉层次。2.蛛网膜：薄而透明，无血管及神经。蛛网膜下腔是蛛网膜与软膜之间的腔隙是腰椎穿刺抽取脑脊液的部位。3软脊膜：紧贴脊髓表面。脊髓的解剖（五）内部结构1.灰质（H形）位于中央管周围，分前角、后角、侧角等 特征：纵行三根柱特征：纵行三根柱 横断似蝶舞横断似蝶舞 前动后感觉前动后感觉中间要中间要自主自主(1)前角：含有前角运动神经元，发出运动纤维，参与前根的组成。(2)后角：含有联络神经元，接受后根的传入感觉信息（3）灰质联合：（4）侧角细胞：含有内脏运动交感神经元的胞体，此角只存在于C8L2节段。在S24节段相当于侧角位置有副交感神经元的胞体。脊髓的解剖2.白质 位于灰质周围，被表面纵沟分为三部，即前索、外侧索、后索。特征：脊髓白特征：脊髓白质三个索三个索 下行运下行运动上感上感觉 薄楔在后深感薄楔在后深感觉 外外侧前索是混合前索是混合 皮皮质脊髓管运脊髓管运动 脊髓丘脊髓丘脑浅感浅感觉(1)前索：上行纤维是脊髓丘脑前束，下行纤维束是皮质脊髓前束。(2)侧索：上行纤维是脊髓丘脑侧束，下行纤维束是皮质脊髓侧束。(3)后索：为上行的薄束和楔束，传导躯干和四肢深感觉。脊髓横断面感觉运动传导束的排列脊髓的血供1动脉.来自椎动脉、肋间动脉和腰动脉等的分支脊髓前动脉:脊髓后动脉：两支根动脉（分为根前动脉及根后动脉)：颈段由椎动脉及甲状腺下动脉分支，胸段由肋间、腰、髂腰和骶动脉的分支组成 T4，L2最易缺血2静脉 与动脉伴行，注入硬膜外隙 的椎内静脉丛。脊髓的血供一根脊髓前动脉（前2/3）一对脊髓后动脉（后1/3）根动脉脊髓病变常见类型1.脊髓完全性损害2.脊髓半侧损害3.中央管附近损害4.前索损害5.后索损害传导束性深感觉障碍；感觉性共济失调传导束性深感觉障碍；感觉性共济失调6.侧索损害传导束性浅感觉障碍传导束性浅感觉障碍7.前角损害 双侧锥体束：痉挛性四肢瘫；双侧锥体束：痉挛性四肢瘫；截瘫截瘫 双锥体束双锥体束+后索：共济失调性痉后索：共济失调性痉挛截瘫挛截瘫 锥体束锥体束+前角：前角：ALS ALS 脊髓前角：纤脊髓前角：纤颤颤/束颤；单瘫束颤；单瘫/节段性完全节段性完全 瘫：瘫：PMS/AMSPMS/AMS；脊灰；脊灰脊髓病变常见类型8.后角损害9.侧角损害：原发性侧索硬化10.前角与侧索锥体束损害：肌萎缩侧索硬化11.后索与侧索锥体束损害：亚急性联合变性12.脊髓小脑束、后索与锥体束：遗传性小脑性共济失调13.脊髓病变伴脊神经前根、后根和脊膜病变脊髓常见综合症Brown-Sequard SyndromeCentral Cord Syndrome脊髓空洞症：前联合皮质脊髓束，侧角（Horner）后索前角脊髓过伸性损伤Posterior Cord Syndrome脊髓痨：后根节，后索颈椎病：后索（Lhermitte）脊髓后动脉闭塞脊髓常见综合症Combined Systems（Posterolateral）Disease亚联，AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束Anterior Cord Syndrome脊肌萎缩：前角肌萎缩侧束硬化：前角，皮质脊髓束脊前动脉栓塞：脊髓前2/3脊髓横贯性损害临床表现脊髓横贯性损害临床表现受损节段以下：受损节段以下：1 1运动：上运动神经元运动：上运动神经元性瘫痪性瘫痪 2 2感觉：传导束性深、感觉：传导束性深、浅感觉障碍浅感觉障碍3 3反射：浅反射反射：浅反射或消失，或消失，深反射活跃，病深反射活跃，病 理反射阳理反射阳性性4.4.植物神经障碍：尿潴留植物神经障碍：尿潴留或失禁，大便秘结、多汗或失禁，大便秘结、多汗或无汗。睫状中枢或无汗。睫状中枢-同同侧侧HornerHorner征。征。脊髓半切综合征脊髓半切综合征(Brown-Sequare Syndrome)1.1.病变同侧平面以下：病变同侧平面以下：上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪 深感觉丧失深感觉丧失 同节段下运动神经同节段下运动神经元瘫及血管运动障碍元瘫及血管运动障碍 2.2.病变对侧平面以下：病变对侧平面以下：浅感觉消失浅感觉消失 3.3.不出现大小便障碍。不出现大小便障碍。脊髓不同平面损害的临床表现上颈段上颈段C1-C3C1-C3 -后枕部，肩部疼痛平面以下传导束型感觉障碍四肢上运动神经元性瘫括约肌功能障碍眼震，步态不稳同侧上肢，对侧下肢锥体交叉外侧面部感觉障碍（前额，颞）三叉神经脊髓束上肢肌肉萎缩脊髓前动脉受压9，10，11，12颅神经受损表现强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈）脊髓不同平面损害的临床表现中颈段（中颈段（C4-C6C4-C6）C5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上运动神经元性瘫平面以下各种传导束型感觉障碍括约肌功能障碍C5三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反射反转C6二头肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难脊髓不同平面损害的临床表现下颈段（C7，C8）及T1平面以下传导束型感觉障碍手指钝痛，转颈时电击样感觉下肢上运动元性瘫 C7影响腕，指的屈曲；C8，T1手部小肌肉萎缩，形成爪性手C7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力萎缩）Horner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可造成，难定位）C7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无）脊髓不同平面损害的临床表现胸段胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛）下肢上运动神经元性瘫平面以下传导束型感觉障碍括约肌功能障碍Beevor症（T10-11）脊髓不同平面损害的临床表现腰骶段病变下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛L1，L2屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括约肌功能障碍脊髓病变常见类型完全横贯的临床表现完全横贯的临床表现：1运动：损害平面以下运动：损害平面以下上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪-肢肢体张力高、反射活跃、病理征阳性、体张力高、反射活跃、病理征阳性、无肌萎缩、肌力无肌萎缩、肌力2感觉：损害平面以下肢体及躯干深浅感觉均感觉：损害平面以下肢体及躯干深浅感觉均减退或丧失。减退或丧失。3反射：浅反射反射：浅反射或消失，深反射活跃，病或消失，深反射活跃，病理反射阳性。理反射阳性。4植物神经障碍：尿潴留或失禁，大便秘结、植物神经障碍：尿潴留或失禁，大便秘结、多汗或无汗。多汗或无汗。睫状中枢睫状中枢-同侧同侧Horner征。征。脊髓病变常见类型脊髓半横贯损害表现（脊髓半横贯损害表现（BrownSequard综合症综合症)：1.病变同侧平面以下：病变同侧平面以下：上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪深感觉丧失深感觉丧失同节段下运动神经元瘫同节段下运动神经元瘫及血管运动障碍及血管运动障碍2.病变对侧平面以下：浅感觉消失病变对侧平面以下：浅感觉消失3.不出现大小便障碍。不出现大小便障碍。脊髓病变常见类型脊髓休克：脊髓休克：如急性脊髓炎、脊椎外伤等急如急性脊髓炎、脊椎外伤等急性病变时出现类似大脑休克（脊髓无反应），性病变时出现类似大脑休克（脊髓无反应），一般一般36表现为表现为:损害平面以下弛缓性瘫痪，损害平面以下弛缓性瘫痪，23周周后渐出现痉挛性瘫痪。后渐出现痉挛性瘫痪。急性脊髓炎（1）、青壮年（2）、病前感染史（3）、急性起病，数小时或2-3天发展至高峰，T3-5易受（4）、上升性脊髓炎：呼吸肌（5）、感觉：受损平面下感觉缺失，束带感（6）、运动：脊髓休克：2-4周（7）、自主神经症状：无张力性神经元性膀胱反射性神经元性膀胱（8）、腰穿：压力正常，Cell正常或稍增高，蛋白可轻升高，糖和氯化物正常。（9）、电生理：VEP(-),SEP波幅降低，MEP异常（10）、影像学：脊髓肿胀，T1WI低信号，T2WI高信号治疗药物治疗1、皮质类固醇激素：泼尼松2、免疫球蛋白3、抗生素4、B族维生素康复治疗护理急性脊髓炎的MRI表现脊髓压迫症一、病因（1）肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。（2）炎症如化脓性、结核和寄生虫血行播散，邻近组织蔓延及直接种植（医源性）引起椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿等。（3）脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。（4）脊柱退行性病变如椎间盘脱出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等。（5）先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血肿。慢性脊髓压迫症临床特点1.根痛期（前根，后根）2.脊髓部分受压期3.脊髓完全受压期（运动，感觉，反射，自主神经，脊膜刺激）诊断要点1.是否为压迫症2.定位3.定性纵向定位确定病变的上界：神经根痛、感觉障碍平确定病变的上界：神经根痛、感觉障碍平面、反射异常面、反射异常病变下界的确定较困难，但某些体征有帮病变下界的确定较困难，但某些体征有帮助，如节段性感觉障碍助，如节段性感觉障碍纵向定位一、高位颈髓一、高位颈髓(颈髓颈髓1-4)1-4)：1、四肢上运动神经元性瘫痪 2、损害平面以下的各种感觉缺失 3、括约肌功能障碍：早期尿潴留，晚期尿失禁 4、根痛出现在后枕及后颈部，头部活动受限 5、C3-5节段出现膈肌瘫痪，腹式呼吸消失 6、体温变化过度 7、三叉神经脊髓束受损，副神经核受损 8、延髓和小脑受损 纵向定位纵向定位二、颈膨大（C5-T2）1、双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元麻痹2、损害平面以下各种感觉缺失3、中枢性括约肌功能障碍4、C8-T1出现Horner征5、根痛出现在双肩部及双上肢6、腱反射：肱二头肌反射C5-6。肱三头肌反射C7。三、胸髓（T3-10)1、双下肢上运动神经元性瘫痪2、损害平面下感觉缺失3、括约肌功能障碍4、根痛为受损节段，伴束带感5、T9-11受损：出现比弗（Beevor)征6、腹壁反射：T7-8,T9-10,T11-12纵向定位纵向定位 四、腰膨大（L1-S2)受损1、双下肢先运动神经元瘫2、损害平面以下及会阴部各种感觉缺失3、括约肌障碍4、根痛位于下肢5、腱反射：膝腱反射L2-4，踝反射S1-S2。纵向定位纵向定位纵向定位纵向定位五、脊髓圆锥受损1、会阴及肛门感觉缺失2、无肢体瘫痪3、S2-4副交感中枢4、肛门反射及性功能障碍 六、马尾损害1、下肢剧烈的自发性疼痛2、下肢下运动神经元瘫痪3、下肢和会阴部各种感觉缺失，感觉缺失不对称4、性功能障碍出现迟 七、上下肢的感觉分布1、上肢桡侧：C5-72、前臂及手的尺侧：C8,T13、上臂内侧：T24、股前：L1-35、小腿前面：L4-56、小腿和股后：S1-27、肛周鞍区：S3-5纵向定位纵向定位髓外肿瘤髓外肿瘤髓内肿瘤髓内肿瘤髓内病变髓外硬膜内 硬膜外病变早期症状双侧一侧-双侧多一侧开始根痛少见早期剧烈早期可有感觉障碍分离性传导束双侧传导束痛温觉障碍 上下下上双侧下-上肌无力萎缩 早期少见少见椎体束征不明显早期，一侧 较早，双侧括约肌功能 早期晚期较晚期棘突压痛无较常见常见椎管梗阻晚期早期较早期脊柱X线无可有明显脊髓造影梭形膨大杯口状锯齿状MRI梭形膨大髓外占位硬膜外占位治疗病因治疗：祛除病因，解除压迫术后积极康复脊髓空洞症1、变性疾病，20-30岁，隐袭起病2、多见于颈髓，特征：节段分离型感觉障碍，肌萎缩，皮肤营养障碍3、最早：双手的痛温觉障碍，C8-T1：Honer征。前角受累出现肌萎缩。皮肤增厚，过度角化4、夏科关节5、延髓空洞症6、伴先天畸形脊髓空洞症类型与四脑室相通10%CSF循环受阻（不与四脑室相通）50%Arnold-Chiari畸形颅底蛛网膜炎颅底凹陷脑膜癌病颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出脊髓空洞症类型脊髓损害10%脊髓外伤放射损害脊髓出血脊髓缺血性损害脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎）神经管闭和不全髓内肿瘤特发性脊髓空洞症临床表现隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快）多累及颈段分离性感觉障碍、深感觉障碍手肌萎缩、无力Horner、括约肌功能障碍（晚期）扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍）脊柱侧弯脊髓空洞症MRI表现脊髓空洞症脊髓空洞症A A：T1T1加权，加权，B B：T2T2加权加权脊髓空洞症伴脊髓空洞症伴I I型型ChiariChiari畸形和畸形和C2C2，C3C3部分融部分融合合亚急性联合变性1、中年起病，亚急性和慢性起病，逐渐进展2、B族维生素缺乏3、特征：累及后索、侧索及周围神经，上胸段易受累4、深感觉障碍及感觉性共济失调5、双下肢痉挛性瘫痪6、大脑白质与视神经受累7、辅助检查：巨幼贫，VitB12减低。亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined degeneration of the spinal cord，SCD）是维生素B12；缺乏导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失凋、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。亚急性联合变性多在中年以上起病。男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清VitB12降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动觉、位置觉障碍，远端明显，Romberg征等；检查肢端感觉多正常，少数患者有手套、袜子样感觉减退。极少数患者有脊髓后索、侧索损害典型症状但血清Vit.B12含量正常，称为不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性。亚急性联合变性可出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征；如周围神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减弱。但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征。晚期可出现括约肌功能障碍。亚急性联合变性常见精神症状如易激惹、抑郁。幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能也可能减退；甚至痴呆，少数患者可见视神经萎缩及中心暗点；提示大脑白质与视神经广泛受累。很少波及其他脑神经诊 断与鉴别诊断根据中年以后发病脊髓及后索、椎体束及周围神经受损症状及体征，合并贫血Vit.B12治疗后改善症状缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒鉴别治疗大量B族维生素叶酸，硫酸亚铁治疗原发病病因治疗戒酒和纠正营养不良加强营养，功能锻炼，理疗及康复治疗