腹膜后巨大副神经节瘤1例并文献复习.pdf

云南医药2 0 2 3年第44卷第4期短篇与个案（1.昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科，云南昆明6 50 10 1；2，云南省滇南中心医院骨科，云南红河6 6 10 18）【关键词副神经节瘤；嗜铬细胞瘤；腹膜后；神经内分泌肿瘤中图分类号】R735.4副神经节瘤（paraganglioma，PG L）又称肾上腺外嗜铬细胞瘤，是一类起源于神经细胞的神经内分泌肿瘤。PGL临床罕见，且术前诊断较困难。昆明医科大学第二附属医院2 0 19 年收治腹膜后巨大PCL1例，现报道如下。1临床资料患者女，2 2 岁，因“发现腹膜后一巨大占位2周”于2 0 19年1月18 日人院，无明显腹胀痛，查体：P：8 5次/min，BP：112/7 4m m H g，腹部平坦对称，肠鸣音5次/min，未闻及血管杂音，触诊叩诊（）。彩超：右隔下、肝右叶旁、脊柱前方探及一不均质回声包块，大小约9.6*10.4cm，边界清，形态规则。增强CT（图1AC）：后纵膈、腹膜后见巨大混杂密度肿块，内见点片钙化灶，大小约5.5*9.1*11.0cm，增强后不均匀明显强化，考虑PCL。M RI（图1DF)：T 9-L1椎体水平脊柱右前方见一团块状稍长及长T1、稍长及长T2信号囊实性包块，大小约8.8*5.2*11.1cm，边界清，周围腹腔内脏器、下腔静脉、第二肝门受压向前推移、隔肌右侧局部推压上抬，后缘脊柱旁见稍增粗血管影，下缘与右侧肾上腺分界不清。增强扫描病灶实性部分不均匀明显强化，其内多发片状囊性灶未见明显异常强化灶，考虑PGL。术前诊断腹膜后肿瘤（PGL可能），2 0 19年1月23日全麻下行“腹膜后肿瘤切除术”。术中肿块周围未触及肿大淋巴结，沿肿瘤边缘仔细剥离，注意保护下腔静脉及右肺，尽量避免牵拉、压迫肿瘤，术中患者血压未发生明显波动。术后病理见图2：PGL；免疫组化：突触素（synapsin，Sy N）（+），嗜铬粒蛋白A（c h r o m o g r a n i n A，Cg A）（+），分化决定簇56（c l u s t e r o f d i f f e r e n t i a t i o n 56，CD 56）（+），中枢神经特异性蛋白10 0（soluble protein-100，S-10 0）（+），抑制素A（i n h i b i n A，I NH A）（-），广谱细收稿日期：2 0 2 2-12-0 5*基金项目：由国家自然科学基金青年科学基金项目（8 2 10 317 3）；云南省科技厅昆明医科大学应用基础研究联合专项（2 0 2 0 0 1A Y0 7 0 0 0 1147，2 0 2 0 0 1A Y0 7 0 0 0 1-0 59）；云南省中青学术和技术带头人后备人才项目（2 0 2 2 0 5AC160063）；昆明医科大学“百名中青年学术和技术骨干”培养计划（6 0 118 2 6 0 10 8）。作者简介：郑凯（2 0 0 0）男，在读硕士研究生，研究方向为肝胆胰外科疾病。通信作者：李越华，E-mail：l i y u e h u a l 97 1 s i n a.c o m。113腹膜后巨大副神经节瘤1例并文献复习郑凯，罗兴鹏”，姜改明，康强，柯阳，李越华1文献标志码 B文章编号10 0 6-4141(2 0 2 3)0 4-0 113-0 2AEA.CT平扫期B.CT动脉期C.CT静脉期D.MRI-T1加权像E.MRI-T2加权像F.MRI动脉期图 2 术后病理(HE 1010)BDF图1CT与MRI术前影像114胞角蛋白（cytokeratin Pan，CK PA N）（），神经元特异性烯醇化酶（neurons p e c i f i c e n o l a s e，NSE）特殊染色结果：银染（+）。术后2 周出院。2讨论PGL在国外的发病率约为每年0.58/10 万 1，在国内暂无发病率的相关报道。PGL按照是否分泌多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质分为两类，无内分泌功能的PGL多作为感受器发挥作用，分布于颈动脉体等迷走神经周围；具备内分泌功能的PGL多分布在交感神经链周围，可分泌一种或多种儿茶酚胺，导致患者出现血压升高及“头痛、心悸、多汗”的典型三联征，若分泌量较小，也可不产生明显症状，但在手术过程中若肿块受到压迫或牵拉时可释放大量的儿茶酚胺而出现血压剧烈波动。本例患者就诊及手术过程中未见明显血压波动，考虑无儿茶酚胺分泌功能。术前测定儿茶酚胺及其代谢产物血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类浓度可帮助其定性诊断2 。血浆游离甲氧基去甲肾上腺素的灵敏性、诊断能力均明显高于血浆游离甲氧基肾上腺素3。定位诊断主要采用超声、CT、M RI 及核医学。PGL在超声内的回声性是可变的，一般呈内部均匀的低回声，若肿瘤内有出血、坏死、囊变时，肿块内部显示为无回声区，边界为高回声且规则4。目前将CT及三维重建作为PGL肿瘤定位诊断的首选2 。PGL在CT上多表现为密度不均匀的圆形或类圆形软组织影，其内部多有坏死、出血或钙化，瘤体可被造影剂增强2 。进行三维重建可较为清晰显示肿瘤的形态、毗邻等细节。MRI多用于儿童、孕妇或对CT造影剂过敏等无法完成增强CT的患者。PGL多呈圆形或类圆形肿块，与肌肉信号相比，T1WI呈等或略低信号，T2WI则因其内丰富的水分和血窦含量而呈明显高信号5。无论是否具备分泌功能，PGL都能摄入肾上腺素能神经阻滞剂间碘苄胍（metaiodobenzyl-guanidine，M IBG），国内常用131IM IBG 显像，其诊断敏感性为90%，特异性95%10 0%。国外则多采用12 3I-MIBG显像，比131I-MIBG显像敏感性更高，图像质量更好6 7 。手术为PGL首选治疗方式，一经诊断应尽早手术。警惕术中血压剧烈波动及准备应对措施尤为重要，若术前患者血压较高，可于术前6 周开始口服酚苄明以减轻症状。腹膜后PGL患者术中肿块大小会影响高血压发作的发生率，在对超过4.2 5cm的PGL云南医药2 0 2 3年第44卷第4期进行手术切除时需警惕术中高血压的发生 。同时，直径 10 cm的巨大PGL往往具有血供丰富，供血来源极不规则，侧支循环多等特点，手术操作可能对重要血管及脏器造成损伤 。切除肿瘤过程中应尽量轻柔、避免挤压、牵拉肿瘤，备受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂应对术中高血压危象的发生。同时应尽可能保证肿瘤的完整性，并彻底清扫淋巴结。手术后要纠正水电解质酸碱平衡紊乱，避免诱发肾上腺危象。年龄 30 岁的PGL患者复发率最高，为13.73%10)。此病例术后未采用化学辅助治疗，已随访46 月，未发现复发或转移征象。参考文献1 Al Subhi AR,Boyle V,Elston MS.Systematic Review:Inci-dence of Pheochromocytoma and Paraganglioma Over 70YearsJ.Endocr Soc,2022,6(9):105.2中华医学会内分泌学分会.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2 0 2 0 版）J.中华内分泌代谢杂志，2020,36(9):737-750.3姚瑶,冯绮玲,李永洁,等.血浆游离甲氧基肾上腺类物质对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊断价值J.中山大学学报（医学科学版）,2 0 2 2,43（1)：10 7 116.4 Farrugia F,Martikos G,Tzanetis P,et al.Pheochromocyto-ma,diagnosis and treatment:Review of the literature J.Endocrine Regulations,2017,51(3):168-181.5张雪.肾上腺嗜铬细胞瘤的CT与MRI诊断价值J.影像研究与医学应用,2 0 2 0,4(11):10-11.6 Jain A,Baracco R,Kapur G.Pheochromocytoma and para-gangliomaan update on diagnosis,evaluation,and man-agementJ.Pediatr Nephrol,2020,35(4),581-594.7胡嘉禄，崔兆强,葛均波.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊断与临床管理J.中华高血压杂志，2 0 2 0,2 8（2)：179-186.8 Yoon J,Park C,Park M,et al.Mass size is a major predictorof hypertensive attack during surgery in patients with para-ganglioma of retroperitoneum J.Transl Cancer Res,2022,11(10):3767 3773.9解忠,刘晓东，于跃平，等.介人栓塞联合手术治疗肾上腺巨大嗜铬细胞瘤临床疗效观察J.云南医药,2 0 13，34(6):512-513.10李元美，张婷婷，邓丽玲，等.342 例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床分析J.四川大学学报（医学版），2018,49(5):821-823.