心脏疾病医学知识专题讲座.pptx

心脏疾病心脏疾病心脏疾病医学知识专题讲座1/173外科学发展三个里程碑：第一个里程碑：开腹第二个里程碑：开胸第三个里程碑：开心心脏疾病医学知识专题讲座2/173胸腔是人体中最终一个对外科医生开放体腔。胸腔是人体中最终一个对外科医生开放体腔。心脏外科是外科领域各个分支中较年轻一个学科。心脏外科是外科领域各个分支中较年轻一个学科。对维持机体生命来说心脏功效是头等主要，功对维持机体生命来说心脏功效是头等主要，功效活跃但结构脆弱。心脏成为外科医生最终一个效活跃但结构脆弱。心脏成为外科医生最终一个禁区。当初绝大多数外科医生对心脏禁区敬而远禁区。当初绝大多数外科医生对心脏禁区敬而远之，当初一些外科大师持果断反对态度：之，当初一些外科大师持果断反对态度：“心脏外科可能已经到达外科天然极限，处理心脏外科可能已经到达外科天然极限，处理心脏外伤各种自然困难，是没有任何新方法或创心脏外伤各种自然困难，是没有任何新方法或创造能够克服。造能够克服。”18961896年年StephenPagetStephenPaget爵士爵士“在心脏上做手术，是对外科艺术亵渎。在心脏上做手术，是对外科艺术亵渎。”BillrothBillroth心脏疾病医学知识专题讲座3/173不过，权威不过，权威“结论结论”并没有使勇敢探索者望并没有使勇敢探索者望而却步。而却步。18971897年，德国年，德国RehnRehn成功地为一位心脏外伤病成功地为一位心脏外伤病人进行了缝合；人进行了缝合；19131913年，年，RehnRehn施行了心包剥脱术；施行了心包剥脱术；19251925年，年，HenrySouttarHenrySouttar经左心耳二尖瓣狭窄交经左心耳二尖瓣狭窄交界分离术；界分离术；19381938年，年，R.E.Gross(USA)R.E.Gross(USA)施行了施行了PDAPDA结扎术；开结扎术；开了手术治疗先天性心脏病先河。了手术治疗先天性心脏病先河。19441944年，年，A.Blalock(USA)A.Blalock(USA)为一例重症为一例重症TOFTOF患者施患者施行了锁骨下动脉行了锁骨下动脉肺动脉吻合术，从而创造了一肺动脉吻合术，从而创造了一个经典姑息手术方式，一直沿用至今。个经典姑息手术方式，一直沿用至今。心脏疾病医学知识专题讲座4/173心脏外科永远不能忘记日子：心脏外科永远不能忘记日子：1953年年5月月6日。日。Gibbon为一位为一位1818岁女孩岁女孩CeceliaBavolekCeceliaBavolek实施房间隔实施房间隔缺损（缺损（ASDASD）修补术，体外循环（）修补术，体外循环（CPBCPB）运转）运转4545分分钟，其中完全心肺转流钟，其中完全心肺转流2626分钟。术后病人完全康复分钟。术后病人完全康复，至此世界上第，至此世界上第1 1例体外循环下心内直视手术才宣例体外循环下心内直视手术才宣告成功，从告成功，从19301930年开始经过了年开始经过了2323年努力，年努力，GibbonGibbon理理想终于实现了。想终于实现了。心脏疾病医学知识专题讲座5/173但1953年7月后，Gibbon又做了4个病人，全部失败。从1951年到1954年报道体外循环（CPB）下心内直视手术共有6家，17例病人中仅有Gibbon1例存活。所以，对体外循环下心内直视手术前途普遍产生了消极失望情绪。心脏疾病医学知识专题讲座6/173伴随低温技术发展，氧合器开发和研制，血泵伴随低温技术发展，氧合器开发和研制，血泵研制研制，血液稀释技术，监测系统进步和完善，体，血液稀释技术，监测系统进步和完善，体外循环医师出现，体外循环技术外循环医师出现，体外循环技术 在在2020世纪世纪6060年代年代以后有了飞速发展，从而使心脏外科进入了一个以后有了飞速发展，从而使心脏外科进入了一个高速发展期，当前心脏外科已经是一个成熟专业。高速发展期，当前心脏外科已经是一个成熟专业。心脏疾病医学知识专题讲座7/173心脏疾病医学知识专题讲座8/173心脏疾病医学知识专题讲座9/173第一节第一节先天性心脏病外科治疗心脏疾病医学知识专题讲座10/173动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA心脏疾病医学知识专题讲座11/173胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部正常结动脉峡部与左肺动脉根部正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前出生后肺动脉阻力下降，前列腺素列腺素E1E1和和E2E2降低和血氧分压增降低和血氧分压增高，高，85%85%婴儿在生后婴儿在生后2 2月内导管月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。未闭合成为带。未闭合成为PDAPDA。心脏疾病医学知识专题讲座12/173n nPDA可单独存在，也可合并其它先天畸形n n主动脉缩窄主动脉缩窄n n室间隔缺损室间隔缺损n n法洛四联症法洛四联症n n按粗细、长短、形态分型n n管型管型n n漏斗型漏斗型n n窗型窗型心脏疾病医学知识专题讲座13/173病理生理n n出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDAPDA使主使主动脉血连续流向肺动脉，形成动脉血连续流向肺动脉，形成LRLR分流。分流量分流。分流量大小与导管粗细及主大小与导管粗细及主-肺动脉压差相关。肺动脉压差相关。n nLRLR分流增加肺血流量，致使左心容量负荷增加，分流增加肺血流量，致使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长久痉挛造成肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心长久痉挛造成肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。阻力加重和右室肥大。n n伴随肺阻力进行性增高，肺动脉压靠近或超出主伴随肺阻力进行性增高，肺动脉压靠近或超出主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格称艾森曼格EisemangerEisemanger s s综合征，终致右心衰而死综合征，终致右心衰而死亡。亡。心脏疾病医学知识专题讲座14/173临床表现n n症状症状n n导管细者，常无症状（分流小）导管细者，常无症状（分流小）n n导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良难、发育不良n n体检体检n n心音：心音：P P2 2亢进亢进n n胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间连续性机器样杂音和周围血管征肋间连续性机器样杂音和周围血管征n n并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰心脏疾病医学知识专题讲座15/173PDA 特征性体征n n杂音：杂音：L L2 2SM+DMSM+DMn n胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间连续性机器样杂音肋间连续性机器样杂音n n占据全收缩占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）n n常伴震颤常伴震颤n nLRLR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音n n肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音n n周围血管征周围血管征n n原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽n n表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音n n差异性紫绀：肺动脉压差异性紫绀：肺动脉压 主动脉压，主动脉压，RLRL分流，下半身分流，下半身发绀和杵状趾发绀和杵状趾心脏疾病医学知识专题讲座16/173PDA 连续性机器样杂音n n占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮心脏疾病医学知识专题讲座17/173心电图、X线n nECGn n经典者，正常或左心室肥大经典者，正常或左心室肥大n n肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大n nCXR(ChestXRay)n n肺充血肺充血n n心影增大，左心缘向左下延长心影增大，左心缘向左下延长n n漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出心脏疾病医学知识专题讲座18/173超声心动图n n左室径增大n n二维切面显示PDAn n多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉LR分流异常血流信号n n诊疗该病首选方法心脏疾病医学知识专题讲座19/173诊疗和治疗n n普通n n依据体征：杂音性质依据体征：杂音性质-位置、周围血管征位置、周围血管征n n结合结合UCGUCG、CXRCXR、ECGECG，不难诊疗，不难诊疗n n不经典者n n右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影n n肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高n n右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉n n主动脉造影，主动脉造影，PDAPDA及肺动脉显影及肺动脉显影心脏疾病医学知识专题讲座20/173n n判别：PDA需判别n n主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损n n主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂n n冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘n n肺动静脉瘘肺动静脉瘘n n冠脉冠脉-心腔漏心腔漏n n室缺伴主动脉瓣反流室缺伴主动脉瓣反流心脏疾病医学知识专题讲座21/173手术适应证n n适应证：确诊现有手术指征适应证：确诊现有手术指征n n时机时机n n婴幼儿重复肺炎、呼吸窘迫、心衰或喂养困难者，婴幼儿重复肺炎、呼吸窘迫、心衰或喂养困难者，应即时手术应即时手术n n无显著症状者，学龄前手术，亦可早期手术无显著症状者，学龄前手术，亦可早期手术n n发绀型发绀型+PDA+PDA勿单扎动脉导管，需同期矫治畸形勿单扎动脉导管，需同期矫治畸形n n禁忌证：艾森曼格综合征禁忌证：艾森曼格综合征n n并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通、栓塞。并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通、栓塞。心脏疾病医学知识专题讲座22/173手术方法1.1.结扎结扎/钳闭术钳闭术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.2.切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口3.3.内口缝正当内口缝正当 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.4.导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗心脏疾病医学知识专题讲座23/173结扎或钳闭术n n经左胸后外侧切口或用电视胸腔镜进左胸腔，解经左胸后外侧切口或用电视胸腔镜进左胸腔，解剖动脉导管三角区纵膈胸膜，保护迷走神经，游剖动脉导管三角区纵膈胸膜，保护迷走神经，游离离PDAPDA。暂时钳闭。暂时钳闭PDAPDA数分钟后无心率增快和血压数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钽（下降，即可用丝线结扎或钽（tantan）钉夹闭）钉夹闭PDAPDA。最惯用方法。最惯用方法。n n当合并其它先心畸形需正中切口体外循环手术时，当合并其它先心畸形需正中切口体外循环手术时，如如PDAPDA不粗、肺动脉压不高，可借正中切口先在不粗、肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDAPDA，再体外循环矫治其它畸形。再体外循环矫治其它畸形。心脏疾病医学知识专题讲座24/173切断缝合术n n左侧标准开胸切口。n n解剖PDA同前。n n充分游离PDA而且暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间边切边缝，用4-0或5-0prolene线。n n适合用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭病例。心脏疾病医学知识专题讲座26/173内口缝正当n n正中切口体外循环。n n深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。n n适合用于粗短、壁脆或瘤样变动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通病例，合并需要体外循环心内直视矫正其它心血管疾病。心脏疾病医学知识专题讲座27/173导管封堵术n n经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。n n经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。n n此法创伤小，用于适宜封堵选择性病例。心脏疾病医学知识专题讲座28/173近几年微创方法：1.胸腔镜钳闭左胸小切口内窥镜2.小切口封堵左胸第二肋间介入心脏疾病医学知识专题讲座29/173心脏疾病医学知识专题讲座30/173心脏疾病医学知识专题讲座31/173肺动脉口狭窄 pulmonary stenosis,PS心脏疾病医学知识专题讲座32/173肺动脉口狭窄n n右心室和肺动脉间存在先天性右心室和肺动脉间存在先天性狭窄，可为独立先天畸形，或狭窄，可为独立先天畸形，或复杂心血管畸形一部分复杂心血管畸形一部分n n肺动脉口狭窄三种类型肺动脉口狭窄三种类型n n肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄n n肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄心脏疾病医学知识专题讲座33/173肺动脉狭窄解剖分型n n瓣膜狭窄最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼瓣膜狭窄最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。n n右室漏斗部狭窄。分为隔膜性狭窄或管状狭窄，右室漏斗部狭窄。分为隔膜性狭窄或管状狭窄，前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分割成两个腔，右心室流出道薄壁心腔称为第室分割成两个腔，右心室流出道薄壁心腔称为第三心室（双腔右心室）。后者由右心室前壁、室三心室（双腔右心室）。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束肥厚肌肉所致。上嵴和隔束壁束肥厚肌肉所致。n n瓣环瓣环-主干主干-分支狭窄。单处或多处环形狭窄或发育分支狭窄。单处或多处环形狭窄或发育不良。不良。心脏疾病医学知识专题讲座34/173肺动脉口狭窄病理生理n nPSPS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右心室压力增高。阻力负荷长久增加引发受阻，右心室压力增高。阻力负荷长久增加引发右室向心性肌肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，右室向心性肌肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。进而出现心衰甚至死亡。n n静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发绀。静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。n nPSPS狭窄程度与压差大小亲密相关，压差狭窄程度与压差大小亲密相关，压差40mmHg100mmHg100mmHg为重度狭窄。为重度狭窄。心脏疾病医学知识专题讲座35/173临床表现n n轻度狭窄者，无症状或症状轻微。n n中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。n n症状随年纪而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿、腹水等右心衰竭征象。心脏疾病医学知识专题讲座36/173体格检验n n肺动脉瓣狭窄者n n胸骨左缘第二肋间响亮粗糙，收缩早中期，喷胸骨左缘第二肋间响亮粗糙，收缩早中期，喷射样杂音射样杂音n n肺动脉瓣第二音减弱或消失肺动脉瓣第二音减弱或消失n n并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤n n漏斗部狭窄者n n杂音位置较低杂音位置较低n n肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常心脏疾病医学知识专题讲座37/173心电图，X线n nECGECGn n心电轴右偏心电轴右偏n n右心室肥大劳损右心室肥大劳损n nP P波高尖等表现波高尖等表现n nT T波倒置波倒置n nCXRCXRn n双肺野清楚，肺纹理降低双肺野清楚，肺纹理降低n n右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝n n肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不显著）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不显著）心脏疾病医学知识专题讲座38/173肺动脉狭窄后扩张心脏疾病医学知识专题讲座39/173PS 超声心动图n n瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。n n漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。n n多普勒超声显示狭窄部高速血流信号。心脏疾病医学知识专题讲座40/173诊疗n n诊疗依据n n依据临床表现依据临床表现n n结合心电图、胸部结合心电图、胸部X X线和超声心动图线和超声心动图n n必要时，心导管右室测压和造影检验。n n判别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相判别。心脏疾病医学知识专题讲座41/173手术适应证n n轻度狭窄：不需手术。n n中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。n n重度狭窄：晕厥，或已经有继发性右流出道狭窄需尽早手术。心脏疾病医学知识专题讲座42/173手术方法n n经胸骨正中切口，体外循环。经胸骨正中切口，体外循环。n n瓣膜狭窄：切开主肺动脉，实施瓣膜交界切开术。瓣膜狭窄：切开主肺动脉，实施瓣膜交界切开术。n n漏斗部狭窄：漏斗部狭窄：n n疏通：切开流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚肌束疏通：切开流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚肌束（壁束和隔束）（壁束和隔束）n n拓宽：自体心包或涤纶织片加宽流出道、肺动脉主干拓宽：自体心包或涤纶织片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右室流瓣环，跨环补片加宽右室流出道至肺动脉。出道至肺动脉。心脏疾病医学知识专题讲座43/173介入方法介入方法n n经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）。n n适合用于单纯肺动脉瓣狭窄。n n无需开胸，手术创伤小，术后恢复快，疗效满意。n n部分病例效果不理想，有发生肺动脉瓣关闭不全并发症。心脏疾病医学知识专题讲座44/173房间隔缺损atrial septal defect,ASD心脏疾病医学知识专题讲座45/173概述概述n n是心房间隔先天性发育不全所致左右心房间异常交通。n n可分为原发孔未闭型缺损（型）和继发孔未闭型缺损（型），后者多见。n n继发孔未闭型缺损（型）分四型：中央型、上腔型、下腔型、混合型。心脏疾病医学知识专题讲座46/173病理生理n n正常左房压正常左房压810mmHg810mmHg超出右房压超出右房压35mmHg35mmHg。n n左房血液经房缺向右心房分流左房血液经房缺向右心房分流(LR),(LR),分流量取决于缺损大分流量取决于缺损大小、心房间压力差、两侧心室充盈阻力，原发孔房缺分流小、心房间压力差、两侧心室充盈阻力，原发孔房缺分流还与二尖瓣返流程度相关。还与二尖瓣返流程度相关。n n长久长久LRLR分流致右心房、右心室和肺动脉扩张；肺循环血分流致右心房、右心室和肺动脉扩张；肺循环血流量增加使肺动脉压力升高（流量增加使肺动脉压力升高（动力性肺动脉压高压动力性肺动脉压高压），并），并引发肺小动脉反应性痉挛；长久痉挛使肺小动脉管壁增厚引发肺小动脉反应性痉挛；长久痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终造成和纤维化，最终造成梗阻性肺动脉高压。梗阻性肺动脉高压。n n当右房压当右房压 左房压，出现左房压，出现RLRL分流，发绀，即艾森曼格分流，发绀，即艾森曼格EisemangerEisemanger s s综合征，终因右心衰死亡。综合征，终因右心衰死亡。n n继发孔房缺进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程继发孔房缺进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。进展较快。心脏疾病医学知识专题讲座48/173临床表现n n经典症状：n n继发孔房缺儿童期多无显著症状，青年期逐步继发孔房缺儿童期多无显著症状，青年期逐步出现出现劳力性气促、心悸、劳力性气促、心悸、乏力等症状。乏力等症状。n n原发孔房缺症状出现早、表现重。原发孔房缺症状出现早、表现重。n n后期发展为梗阻性肺动脉高压，出现：n n发绀发绀n n右心衰竭右心衰竭心脏疾病医学知识专题讲座49/173体格检验n n经典体征经典体征n n胸骨左缘第胸骨左缘第2323肋间肋间 级吹风样收缩期杂音级吹风样收缩期杂音n n肺动脉瓣第二心音亢进，固定分裂肺动脉瓣第二心音亢进，固定分裂n n分流大者有心尖舒张期杂音分流大者有心尖舒张期杂音n n原发孔房缺伴二尖瓣裂缺者，心尖区可闻及原发孔房缺伴二尖瓣裂缺者，心尖区可闻及 级收级收缩期杂音缩期杂音n n病程晚期体征病程晚期体征n n心房纤颤：心音强弱快慢不等、脉搏短促等心房纤颤：心音强弱快慢不等、脉搏短促等n n右心衰竭：肝大、腹水、下肢水肿右心衰竭：肝大、腹水、下肢水肿心脏疾病医学知识专题讲座50/173心电图心电图n n继发孔房缺：1.心电轴右偏；2.不完全性或完全性右束支传导阻滞；3.P波高大；4.右心室肥大；5.晚期出现房颤。n n原发孔房缺：1.心电轴左偏；2.P-R间期延长；3.左室高电压、左室肥大；4.晚期出现房颤。心脏疾病医学知识专题讲座51/173X线检验n n右心增大，肺动脉段右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，突出，主动脉结小，呈经典梨形心。呈经典梨形心。n n肺充血，透视下可见肺充血，透视下可见肺门肺门“舞蹈舞蹈”征。征。n n原发孔缺损左心室扩原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。大，肺门血管影增粗。心脏疾病医学知识专题讲座52/173超声心动图n n继发孔缺损可明确显示:n n缺损位置大小缺损位置大小n n心房水平分流血流信号心房水平分流血流信号n n右心房、右心室扩大右心房、右心室扩大n n原发孔缺损可见n n右心、左心扩大右心、左心扩大n n二尖瓣裂缺及其所致二尖瓣返流二尖瓣裂缺及其所致二尖瓣返流心脏疾病医学知识专题讲座53/173诊 断n n依据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊疗。诊疗困难可行右心导管检验。n n判别：高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张心脏疾病医学知识专题讲座54/173手术适应证n n无症状但右心房室扩大，应手术治疗n n适宜手术年纪为适宜手术年纪为3535岁岁n n尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASDASD、继发孔、继发孔ASD+ASD+肺高压肺高压n n5050岁以上、房颤、能控制心衰非手术禁忌岁以上、房颤、能控制心衰非手术禁忌n n禁忌证n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征心脏疾病医学知识专题讲座55/173手术方法n n胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口进胸、体外循环、胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口进胸、体外循环、心脏停跳或跳动下切开右心房心脏停跳或跳动下切开右心房n n修补缺损：直接缝合、补片修补修补缺损：直接缝合、补片修补n n右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房n n原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺n n并发症：气栓栓塞、完全性房室传导阻滞并发症：气栓栓塞、完全性房室传导阻滞n n导管伞堵术（介入）导管伞堵术（介入）n n不需开胸，创伤小恢复快，费用较高不需开胸，创伤小恢复快，费用较高n n适合用于有选择病例适合用于有选择病例 n n外科微创封堵外科微创封堵心脏疾病医学知识专题讲座56/173室间隔缺损ventricular septal defect,VSD心脏疾病医学知识专题讲座57/173 是胎儿期室间隔发育不全所致心室间异常交通，是胎儿期室间隔发育不全所致心室间异常交通，引发血液自引发血液自LRLR分流，造成血流动力学异常分流，造成血流动力学异常 室缺可单室缺可单独存在，独存在，也可是复也可是复杂心脏畸杂心脏畸形一部分形一部分心脏疾病医学知识专题讲座58/173VDS 分型n n解剖位置分型，三大类若干亚型n n膜部缺损，最为常见膜部缺损，最为常见n n漏斗部缺损，较为常见漏斗部缺损，较为常见n n肌部缺损，较少见肌部缺损，较少见n n多数室缺为单个n n肌部缺损有时为多个肌部缺损有时为多个心脏疾病医学知识专题讲座59/173病理生理n n收缩期左右心室间压力差大，室缺发生收缩期左右心室间压力差大，室缺发生LRLR分流分流(分流主要发生在收缩期分流主要发生在收缩期)n n缺损大小决定分流量多少和有没有症状缺损大小决定分流量多少和有没有症状n n小缺损分流量少小缺损分流量少n n大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大n n肺循环血流量高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压肺循环血流量高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压（动力性肺动脉高压）动力性肺动脉高压），右室阻力增大造成右室，右室阻力增大造成右室肥大，病程深入进展形成肥大，病程深入进展形成梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压，最，最终终RLRL分流分流 EisemangerEisemanger s s综合征综合征。心脏疾病医学知识专题讲座60/173临床表现n n症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差n n室缺小，分流小，普通无症状室缺小，分流小，普通无症状n n分流大者生后即有症状分流大者生后即有症状n n重复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难、发重复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓。育迟缓。n n能度过婴儿期较大室间隔缺损患儿，活动耐力较同能度过婴儿期较大室间隔缺损患儿，活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐步发绀、右心龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐步发绀、右心衰竭。衰竭。n n并发症：室缺损病人易并发并发症：室缺损病人易并发n n呼吸道感染呼吸道感染n n感染性心内膜炎感染性心内膜炎心脏疾病医学知识专题讲座61/173n n经典杂音n n胸骨左缘胸骨左缘2424肋间隙可闻及肋间隙可闻及级以上粗糙响亮全级以上粗糙响亮全收缩期杂音，伴收缩期震颤。收缩期杂音，伴收缩期震颤。n n杂音改变n n位置改变：杂音位置与缺损位置相关位置改变：杂音位置与缺损位置相关n n肺动脉高压：杂音变柔短促，肺动脉高压：杂音变柔短促，P P2 2亢进亢进n n分流大者：心尖部可闻及柔和舒张中期杂音分流大者：心尖部可闻及柔和舒张中期杂音心脏疾病医学知识专题讲座62/173n n经典ECGn n电轴左偏，左室高电压电轴左偏，左室高电压n n不经典n n缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损小：正常心电图，或电轴左偏n n缺损大：左心室高电压、左心室肥大缺损大：左心室高电压、左心室肥大n n肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损心脏疾病医学知识专题讲座63/173X线检验缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺外周纹理降低，甚至肺血管影呈残根征。心脏疾病医学知识专题讲座64/173心脏疾病医学知识专题讲座65/173超声心动图n n左心房、左心室内径扩大，或双室扩大n n可显示室间隔缺损部位及大小n n可判断血液分流方向和分流量n n了解肺动脉压力心脏疾病医学知识专题讲座66/173诊疗n n依据心脏杂音部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检验结果，不难诊疗。n n严重肺动脉高压者有时需行右心导管检验，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。心脏疾病医学知识专题讲座67/173手术适应证n n小缺损（约半数在小缺损（约半数在3 3岁前可自然闭合）岁前可自然闭合）n n无症状无症状/房室不大，长久观察，预防感染房室不大，长久观察，预防感染n n房室扩大，学龄前手术房室扩大，学龄前手术n n大缺损（分流量大）尽早手术大缺损（分流量大）尽早手术n n喂养困难、重复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压喂养困难、重复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压n n肺动脉瓣下缺损，应及时手术肺动脉瓣下缺损，应及时手术n n易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全n n艾森曼格综合征，禁忌手术艾森曼格综合征，禁忌手术 心脏疾病医学知识专题讲座68/173手术方法n n导管伞堵法导管伞堵法n n新方法，创伤小，严格选择新方法，创伤小，严格选择n n远期结果有待观察远期结果有待观察n n手术治疗法：手术治疗法：n n胸骨正中切口体外循环胸骨正中切口体外循环n n心脏停跳或跳动下修补室缺心脏停跳或跳动下修补室缺n n小缺损者直接缝合小缺损者直接缝合n n大缺损或肺动脉瓣下者补片修补大缺损或肺动脉瓣下者补片修补n n防止损伤主动脉瓣和房室传导束防止损伤主动脉瓣和房室传导束心脏疾病医学知识专题讲座69/173法洛四联症（TOF）n n为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致n n含各种畸形成份心脏复合畸形，包含n n肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄n n室间隔缺损室间隔缺损n n主动脉骑跨主动脉骑跨n n右心室肥厚右心室肥厚心脏疾病医学知识专题讲座70/173关键畸形：肺动脉口狭窄n n肺动脉口狭窄，包含肺动脉口狭窄，包含:n n右室体右室体-漏斗部漏斗部-肺动脉瓣肺动脉瓣/环环-肺动脉干和分枝肺动脉干和分枝n n狭窄部位可为单处，也可为多处狭窄部位可为单处，也可为多处n n肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治n n随年纪增加随年纪增加n n进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚n n加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁心脏疾病医学知识专题讲座71/173其它畸形n n主动脉骑跨主动脉骑跨n n室缺位置和大小相关室缺位置和大小相关n n右室肥厚右室肥厚n n由肺动脉狭窄所继发由肺动脉狭窄所继发n n合并畸形可有合并畸形可有n n房间隔缺损房间隔缺损n n右位主动脉弓右位主动脉弓n nPDAPDAn n左位上腔静脉左位上腔静脉心脏疾病医学知识专题讲座72/173病理生理n n肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。大，狭窄程度决定右室压力高低。n n右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。n n右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。度发绀程度。n n持久低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循持久低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引发缺氧发作晕厥引发缺氧发作晕厥。心脏疾病医学知识专题讲座73/173日常症状1.1.呼吸困难：多为出生即有呼吸困难：多为出生即有2.2.发绀发绀n n生后生后3636个月出现，随年纪加重个月出现，随年纪加重3.3.喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差4.4.蹲距蹲距n n儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难心脏疾病医学知识专题讲座74/173发作症状缺氧发作缺氧发作n n见于漏斗部狭窄，常发于活动后见于漏斗部狭窄，常发于活动后n n表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发常并发n n脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿n n细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎n n高血压高血压心脏疾病医学知识专题讲座75/173体格检验n n生长发育迟缓n n口唇、眼结膜和肢端发绀n n杵状指趾n n肺动脉瓣区第二音减弱或消失n n胸骨左缘第24肋间级缩鸣n n严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音心脏疾病医学知识专题讲座76/173心电图n n电轴右偏n n右心室肥大心脏疾病医学知识专题讲座78/173X线检验n n心影正常或稍大心影正常或稍大n n肺血降低肺血降低n n肺纹纤细肺纹纤细n n肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷n n心尖圆钝心尖圆钝n n呈呈“靴状心靴状心”n n升主动脉增宽升主动脉增宽心脏疾病医学知识专题讲座79/173n n肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄n n收缩期血流加速收缩期血流加速n n大室缺大室缺n n室隔室隔-主动脉不连续主动脉不连续n n升主动脉增宽前移升主动脉增宽前移n n骑跨室间隔上骑跨室间隔上n n右心室增大右心室增大n n室水平室水平RLRL分流分流n n收缩期右室血流进入主动脉收缩期右室血流进入主动脉超声心动图心脏疾病医学知识专题讲座81/173试验室检验n n红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。比。n n动脉血氧饱和度降低。动脉血氧饱和度降低。n n重度发绀者血小板和纤维蛋白降低，血小板收缩重度发绀者血小板和纤维蛋白降低，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。差，凝血时间和凝血酶原时间延长。心脏疾病医学知识专题讲座82/173诊 断n n依据症状体征特征，结合检验，不难诊疗依据症状体征特征，结合检验，不难诊疗n n右心导管和造影右心导管和造影n n能明确解剖畸形，用于诊疗不明病例能明确解剖畸形，用于诊疗不明病例n n右心导管：特征右心导管：特征n n右室压高右室压高 肺动脉压低肺动脉压低n n右室压右室压=左心室压左心室压=主动脉压主动脉压n n右心造影：明确主右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉位置关系n n肺动脉狭窄部位和程度肺动脉狭窄部位和程度n n分支和左室发育情况分支和左室发育情况 心脏疾病医学知识专题讲座83/173治 疗n n主要依赖手术主要依赖手术n n手术治疗分两大类手术治疗分两大类n n姑息手术姑息手术n n矫治手术矫治手术心脏疾病医学知识专题讲座84/173矫治术手术适应证n n目标：疏通肺动脉狭窄，修补室缺目标：疏通肺动脉狭窄，修补室缺n n必备条件必备条件n n足够左心室舒张末期容量足够左心室舒张末期容量n n两侧肺动脉发育很好两侧肺动脉发育很好n n当前主张当前主张n n有症状新生儿和婴儿一期矫治有症状新生儿和婴儿一期矫治n n无症状或症轻者，无症状或症轻者，1212岁时择期手术岁时择期手术心脏疾病医学知识专题讲座85/173姑息术手术适应证n n目标目标n n增加肺血流，改进动脉血氧饱和度增加肺血流，改进动脉血氧饱和度n n促进左室促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件肺动脉发育，为矫治术创造条件n n对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；当前矫治术疗效改进，姑息术仅用于多；当前矫治术疗效改进，姑息术仅用于n n左室容量太小、两侧肺动脉发育差左室容量太小、两侧肺动脉发育差n n冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片n n不论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心不论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功效损害或严重而力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功效损害或严重而广泛肺动脉及其分支狭窄。广泛肺动脉及其分支狭窄。心脏疾病医学知识专题讲座86/173手术方法n n（1）姑息手术n n（2）矫治手术心脏疾病医学知识专题讲座87/173姑息手术方式较多，当前惯用术式有两种方式较多，当前惯用术式有两种n n锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。n n右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。心脏疾病医学知识专题讲座88/173矫治手术n n在中度低温在中度低温25262526体外循环下施行体外循环下施行n n体重体重4kg4kg以下，深低温以下，深低温16181618停循环停循环/低流量低流量n n疏通右室流出道疏通右室流出道n n右室切口，剪除肥厚隔束和壁束右室切口，剪除肥厚隔束和壁束n n修补室缺修补室缺n n肺动脉口补片扩大肺动脉口补片扩大n n以自体心包片或人造血等以自体心包片或人造血等