肾病综合征专题知识宣贯专家讲座.pptx

肾病综合征肾病综合征肾病综合征专题知识宣贯第1页一、概念：一、概念：肾病综合征不是一个独立疾病，而是一肾病综合征不是一个独立疾病，而是一组包含以下表现临床综合征。组包含以下表现临床综合征。（1）大量蛋白尿，）大量蛋白尿，3.5g/24h。（2）低蛋白血症，血浆白蛋白）低蛋白血症，血浆白蛋白30g/L。（3）高度水肿。）高度水肿。（4）高脂血症。）高脂血症。其中（其中（1）（）（2）为）为2个主要条件，个主要条件，（3）（）（4）2个为次要条件。个为次要条件。肾病综合征专题知识宣贯第2页 肾病综合征可由原发性肾小球疾病肾病综合征可由原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病引发，临床上应深和继发性肾小球疾病引发，临床上应深入检验，明确病因诊疗。入检验，明确病因诊疗。肾病综合征专题知识宣贯第3页二、分类：二、分类：（一）原发性肾病综合征（一）原发性肾病综合征（二）继发性肾病综合征：（二）继发性肾病综合征：肾病综合征专题知识宣贯第4页（一）原发性肾病综合征：（一）原发性肾病综合征：肾活检组织形态上可表现为各类型病变，肾活检组织形态上可表现为各类型病变，而以微小病变、而以微小病变、系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎（包含（包含lgA肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾肾病及系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾小球肾炎）多见。小球肾炎）多见。肾病综合征专题知识宣贯第5页（二）继发性肾病综合征（二）继发性肾病综合征（1）结缔组织病：如）结缔组织病：如SLE、结节性多动脉炎、结节性多动脉炎等；等；（2）心血管疾病：恶性高血压、缩窄性心包）心血管疾病：恶性高血压、缩窄性心包炎、肾静脉血栓形成等；炎、肾静脉血栓形成等；（3）血液病：如过敏性紫癜，溶血尿毒综合）血液病：如过敏性紫癜，溶血尿毒综合征、多发性骨髓瘤等。征、多发性骨髓瘤等。（4）代谢性疾病：糖尿病、原发性高尿酸血）代谢性疾病：糖尿病、原发性高尿酸血症、肾淀粉样变等；症、肾淀粉样变等；肾病综合征专题知识宣贯第6页（5）感染性疾病：如乙肝相关性肾炎、三日）感染性疾病：如乙肝相关性肾炎、三日症、血吸虫病、亚心等；症、血吸虫病、亚心等；（6）中毒：汞、植物毒素中毒等；）中毒：汞、植物毒素中毒等；（7）先天遗传性疾病：家庭遗传性肾炎、先）先天遗传性疾病：家庭遗传性肾炎、先天性肾病综合征等。天性肾病综合征等。肾病综合征专题知识宣贯第7页三、临床表现及合并症三、临床表现及合并症（1）水肿为主要表现，程度不一，重者发展）水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全身，并胸腔积液及腹水，而引发胸闷、到全身，并胸腔积液及腹水，而引发胸闷、气促。水肿程度与肾脏病变严重程度形成气促。水肿程度与肾脏病变严重程度形成正比关系。正比关系。（2）营养不良，出现者常为严重病人，久治）营养不良，出现者常为严重病人，久治不愈或重复复发者。不愈或重复复发者。（3）继发感染：多表现为上感。）继发感染：多表现为上感。肾病综合征专题知识宣贯第8页（4）血管栓塞性疾病：可为动脉或静脉血栓）血管栓塞性疾病：可为动脉或静脉血栓形成。形成。（5）低血容量性循环功效衰竭。）低血容量性循环功效衰竭。（6）电解质紊乱。）电解质紊乱。肾病综合征专题知识宣贯第9页四、诊疗及判别诊疗四、诊疗及判别诊疗 具备前面要领中所述具备前面要领中所述4点者可诊疗，其点者可诊疗，其中（中（1）、（）、（2）2点为必备条件。点为必备条件。肾病综合征专题知识宣贯第10页 为了使病人得到正确、有效治疗，细为了使病人得到正确、有效治疗，细致判别诊疗是必不可少，主要应排除以下致判别诊疗是必不可少，主要应排除以下继发性肾病综合征：如系统性红斑狼疮性继发性肾病综合征：如系统性红斑狼疮性肾病、紫癜性肾病、肾淀粉样变、糖尿病肾病、紫癜性肾病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等。以上疾病应依据各原发病特点及肾病等。以上疾病应依据各原发病特点及试验室加以判别。有条件者均应行肾穿活试验室加以判别。有条件者均应行肾穿活检以最终确诊，并依据肾活检病理改变以检以最终确诊，并依据肾活检病理改变以制订最正确治疗方案。制订最正确治疗方案。肾病综合征专题知识宣贯第11页五、治疗五、治疗 肾病综合征专题知识宣贯第12页（一）治疗标准：（一）治疗标准：力争明确病因，继发性者应针对其原发疾力争明确病因，继发性者应针对其原发疾病主动治疗。病主动治疗。对于所谓原发性肾综应对其临床类型作出对于所谓原发性肾综应对其临床类型作出正确判断。正确判断。应结合病人肾功效情况，高凝情况、补体应结合病人肾功效情况，高凝情况、补体及免疫功效情况等指导治疗。及免疫功效情况等指导治疗。对曾治过病人应了解用药情况及治疗反应对曾治过病人应了解用药情况及治疗反应制订方案。制订方案。对难治性肾综应采取中西医结合治疗。对难治性肾综应采取中西医结合治疗。肾病综合征专题知识宣贯第13页（二）普通处理：（二）普通处理：饮食：低盐、低脂、适量优质蛋白饮食，饮食：低盐、低脂、适量优质蛋白饮食，蛋白质以蛋白质以1.52.0g/kg/d，钠，钠0.51.0g/d为宜。当前不主张大量蛋白质饮食（增加为宜。当前不主张大量蛋白质饮食（增加肾小球滤过率、增加蛋白尿、增加肾小球肾小球滤过率、增加蛋白尿、增加肾小球损伤）。损伤）。休息及生活安排：水肿消退、血压正常尿休息及生活安排：水肿消退、血压正常尿蛋白（蛋白（+）以下者可适当户外活动。）以下者可适当户外活动。肾病综合征专题知识宣贯第14页利尿消肿：水肿严重者必须使用有效利尿利尿消肿：水肿严重者必须使用有效利尿剂，使每日尿量达剂，使每日尿量达1500ml2500ml左右，左右，不宜过分利尿，并应注意电解质紊乱。不宜过分利尿，并应注意电解质紊乱。扩充血容量：因为病人血浆蛋白低，属低扩充血容量：因为病人血浆蛋白低，属低血浆容量，所以必须适当补充血容量，以血浆容量，所以必须适当补充血容量，以满足肾血液供给。当前主要是经过针对原满足肾血液供给。当前主要是经过针对原发病因治疗控制蛋白尿以渐提升血浆蛋白发病因治疗控制蛋白尿以渐提升血浆蛋白低，不主张输注白蛋白或血浆，除非病人低，不主张输注白蛋白或血浆，除非病人血浆蛋白过低且并发严重水种、利尿效果血浆蛋白过低且并发严重水种、利尿效果差或并发感染者。差或并发感染者。肾病综合征专题知识宣贯第15页大量蛋白尿可影响预后，加用大量蛋白尿可影响预后，加用ACEI或其它或其它受体拮抗剂可降低肾小球内压而降低蛋白受体拮抗剂可降低肾小球内压而降低蛋白尿，但必须注意病人年纪及肾功效情况。尿，但必须注意病人年纪及肾功效情况。肾病综合征专题知识宣贯第16页（三）针对免疫发病机理治疗：（三）针对免疫发病机理治疗：肾病综合征专题知识宣贯第17页肾上腺皮质激素：惯用强松。肾上腺皮质激素：惯用强松。使用标准：早期、足量、缓撤、长久维持。使用标准：早期、足量、缓撤、长久维持。详细使用方法：按成人详细使用方法：按成人1mg/kg/d口服，可一次顿口服，可一次顿服（早上服（早上8点或分点或分2次服用，于尿蛋白转阴后次服用，于尿蛋白转阴后2-3W开始减量，每次减开始减量，每次减5mg，减至原剂量二分之一时，减至原剂量二分之一时连续维持口服连续维持口服3个月，以后每个月减个月，以后每个月减5mg，最终以，最终以天天天天510mg维持维持1年半至年半至2年，如早期激素不敏感年，如早期激素不敏感应观察应观察68周并排除机体其它原因影响激素疗效及周并排除机体其它原因影响激素疗效及病人是否真正按医嘱服用药品，在确定无上述原因病人是否真正按医嘱服用药品，在确定无上述原因后再结合病理（肾活检病理）考虑加用其它免疫抑后再结合病理（肾活检病理）考虑加用其它免疫抑制剂，并渐把激素减至适当治疗量，在使用激素时制剂，并渐把激素减至适当治疗量，在使用激素时应注意其副应注意其副 作用。作用。肾病综合征专题知识宣贯第18页细胞毒药品：当前临床惯用细胞毒药品：当前临床惯用CTX。使用方。使用方法：通常成人剂量为法：通常成人剂量为200mg/隔日静注隔日静注1次，次，疗程疗程812周，或周，或0.40.6g每半个月连用每半个月连用2天，天，每次用每次用NS100ml稀释，静滴时间不得少于稀释，静滴时间不得少于1小时。总量均以小时。总量均以68g为宜。主要副作用为为宜。主要副作用为白细胞降低，肝功损害，并发病毒感染及白细胞降低，肝功损害，并发病毒感染及性腺损伤，对未发育者应注意使用。其它性腺损伤，对未发育者应注意使用。其它有：盐酸氮芥、瘤可宁、硫唑嘌呤、环孢有：盐酸氮芥、瘤可宁、硫唑嘌呤、环孢霉素、酶芬酸酯（使用方法：霉素、酶芬酸酯（使用方法：1.01.5g/d，12周后改周后改0.251.0g/d维持，同时强松给维持，同时强松给40mg/d）。）。肾病综合征专题知识宣贯第19页其它药品：消炎痛、雷公藤及其制剂。其它药品：消炎痛、雷公藤及其制剂。抗凝及抗血栓药品：肝素、低分子肝素、抗凝及抗血栓药品：肝素、低分子肝素、潘生丁等。潘生丁等。肾病综合征专题知识宣贯第20页 联合治疗：联合治疗：当前临床上仍有一部分难治性肾病综合当前临床上仍有一部分难治性肾病综合征，应采取中西医结合治疗，如采取激素、征，应采取中西医结合治疗，如采取激素、细胞毒药品、细胞毒药品、ACEI或或AT、RA、肝素（当、肝素（当前多用低分子肝素）、潘生丁及中草药联前多用低分子肝素）、潘生丁及中草药联合治疗。合治疗。肾病综合征专题知识宣贯第21页（四）肾病综合征合并症预防和治疗：（四）肾病综合征合并症预防和治疗：主要合并症有感染、血栓栓塞、急性肾主要合并症有感染、血栓栓塞、急性肾衰竭、血脂异常和蛋白质营养不良（其防衰竭、血脂异常和蛋白质营养不良（其防治在上述各段中分别加予叙述）。治在上述各段中分别加予叙述）。肾病综合征专题知识宣贯第22页谢谢！谢谢！肾病综合征专题知识宣贯第23页