肾病综合征专题知识宣讲专家讲座.pptx

肾病综合征肾病综合征诊疗和治疗诊疗和治疗肾病综合征专题知识宣讲第1页肾病综合征诊疗标准肾病综合征诊疗标准1.大量蛋白尿大量蛋白尿 尿蛋白尿蛋白3.5g/d2.低白蛋白血症低白蛋白血症 血浆白蛋白血浆白蛋白 肝脏代偿合成肝脏代偿合成肝脏代偿合成肝脏代偿合成2.2.其它蛋白降低其它蛋白降低其它蛋白降低其它蛋白降低n n球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白 n n抗凝和纤溶因子抗凝和纤溶因子抗凝和纤溶因子抗凝和纤溶因子n n金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白n n药品结合蛋白药品结合蛋白药品结合蛋白药品结合蛋白n n内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白肾病综合征专题知识宣讲第5页病理生理病理生理（三）（三）水肿（三）水肿1.低白蛋白血症低白蛋白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压2.肾脏本身钠水潴留肾脏本身钠水潴留（四（四)高脂血症高脂血症n n肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白 高脂血症高脂血症 脂蛋白分解脂蛋白分解肾病综合征专题知识宣讲第6页原发性肾病综合征常见病理类型原发性肾病综合征常见病理类型1.微小病变肾病微小病变肾病2.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎3.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎4.膜性肾病膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症肾病综合征专题知识宣讲第7页肾病综合征专题知识宣讲第8页肾病综合征专题知识宣讲第9页肾病综合征专题知识宣讲第10页肾病综合征专题知识宣讲第11页肾病综合征专题知识宣讲第12页肾病综合征专题知识宣讲第13页肾病综合征专题知识宣讲第14页肾病综合征专题知识宣讲第15页肾病综合征专题知识宣讲第16页肾病综合征专题知识宣讲第17页肾病综合征专题知识宣讲第18页肾病综合征专题知识宣讲第19页肾病综合征专题知识宣讲第20页肾病综合征专题知识宣讲第21页肾病综合征专题知识宣讲第22页肾病综合征专题知识宣讲第23页肾病综合征专题知识宣讲第24页肾病综合征专题知识宣讲第25页肾病综合征专题知识宣讲第26页肾病综合征专题知识宣讲第27页肾病综合征专题知识宣讲第28页肾病综合征专题知识宣讲第29页肾病综合征专题知识宣讲第30页肾病综合征专题知识宣讲第31页肾病综合征专题知识宣讲第32页肾病综合征专题知识宣讲第33页肾病综合征专题知识宣讲第34页肾病综合征专题知识宣讲第35页肾病综合征专题知识宣讲第36页肾病综合征专题知识宣讲第37页肾病综合征专题知识宣讲第38页肾病综合征专题知识宣讲第39页肾病综合征专题知识宣讲第40页肾病综合征专题知识宣讲第41页肾病综合征专题知识宣讲第42页肾病综合征专题知识宣讲第43页肾病综合征专题知识宣讲第44页临床表现临床表现(一)一、原发病表现一、原发病表现二、循环障碍二、循环障碍n n低血压低血压n n心率快心率快n n尿量尿量三、代谢异常和电解质紊乱三、代谢异常和电解质紊乱n n电解质紊乱电解质紊乱 低血钾、低血钠及低血钙低血钾、低血钠及低血钙n n代谢异常代谢异常 高血脂高血脂肾病综合征专题知识宣讲第45页临床表现临床表现(二)四、合并症表现四、合并症表现四、合并症表现四、合并症表现1.1.感染感染感染感染 原因原因原因原因n n营养不良营养不良营养不良营养不良n n免疫功效紊乱免疫功效紊乱免疫功效紊乱免疫功效紊乱n n激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗 部位部位部位部位 呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤肾病综合征专题知识宣讲第46页临床表现临床表现(三)2.血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症n n原因原因 高凝原因高凝原因+高粘原因高粘原因n n判断指标判断指标 ALB3535岁岁岁岁青少年青少年青少年青少年儿童及青少年儿童及青少年儿童及青少年儿童及青少年起病方式起病方式起病方式起病方式快快快快急发、隐袭急发、隐袭急发、隐袭急发、隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭隐袭AGNsynAGNsyn20%30%20%30%2030%2030%镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿20%20%IgA100%IgA100%，nonIgA 70%nonIgA 70%40%40%100%100%70%70%肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿IgA60%,IgA60%,nonIgA30%nonIgA30%_20%20%20%20%NSNS100%100%IgA15%,IgA15%,nonIgA30%nonIgA30%80%80%5060%5060%50%75%50%75%n n肾肾功功效效不不全全轻无，重常有。轻无，重常有。轻无，重常有。轻无，重常有。出现晚出现晚出现晚出现晚出现早出现早出现早出现早常有常有常有常有其它其它其它其它血栓栓塞血栓栓塞血栓栓塞血栓栓塞C C3 3 n n肾小管肾小管功效功效治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应好，易复发。好，易复发。好，易复发。好，易复发。轻同轻同轻同轻同MCDMCD早期好。早期好。早期好。早期好。差差差差充分治疗，可充分治疗，可充分治疗，可充分治疗，可肾病综合征专题知识宣讲第49页诊疗思绪诊疗思绪1.是否肾病综合征是否肾病综合征2.是原发性，还是继发性。据以下特点是原发性，还是继发性。据以下特点除外继发性除外继发性,SLE;乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎n n 年纪特点年纪特点n n性别特点性别特点n n临床表现特点临床表现特点n n病理特点病理特点3.做肾活检明确肾脏病理类型做肾活检明确肾脏病理类型肾病综合征专题知识宣讲第50页肾病综合征诊疗要求肾病综合征诊疗要求病因诊疗病因诊疗（临床诊疗（临床诊疗)病理诊疗病理诊疗肾功效诊疗肾功效诊疗肾病综合征专题知识宣讲第51页治疗治疗目标目标n n以阴转或降低尿蛋白以阴转或降低尿蛋白n n提升血浆白蛋白水平提升血浆白蛋白水平 肾病综合征专题知识宣讲第52页治疗治疗(一一)普通治疗普通治疗1.1.休息休息休息休息+足够运动足够运动足够运动足够运动 （中等速度（中等速度（中等速度（中等速度23miles/h x 23miles/h x 100min/week)100min/week)2.2.饮食治疗饮食治疗饮食治疗饮食治疗低盐低盐低盐低盐蛋白质（蛋白质（蛋白质（蛋白质（1.0 g/kg/d)1.0 g/kg/d)可食大豆蛋白可食大豆蛋白可食大豆蛋白可食大豆蛋白-富含富含富含富含异黄酮异黄酮异黄酮异黄酮 （抗氧自（抗氧自（抗氧自（抗氧自由基）、由基）、由基）、由基）、L-L-L-L-精氨酸（精氨酸（精氨酸（精氨酸（NO NO NO NO 供体供体供体供体renoprotective)renoprotective)renoprotective)renoprotective)低脂、热量低脂、热量低脂、热量低脂、热量3035 Kcal/kg/d3035 Kcal/kg/d肾病综合征专题知识宣讲第53页普通治疗普通治疗3.限制水入量限制水入量 2L/d4.减肥减肥FSGS5.对于一些病人可限制蛋白质入量对于一些病人可限制蛋白质入量(0.7g/kd/d)-可使蛋白尿降低可使蛋白尿降低50%6.戒烟戒烟肾病综合征专题知识宣讲第54页对症治疗（一）对症治疗（一）1.1.利尿消肿利尿消肿利尿消肿利尿消肿 目标目标目标目标体重下降体重下降体重下降体重下降0.51.0kg/d0.51.0kg/d 方法方法方法方法 利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂 保钾（可优先选取安体舒通）与排钾保钾（可优先选取安体舒通）与排钾保钾（可优先选取安体舒通）与排钾保钾（可优先选取安体舒通）与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改变变变变 渗透性利尿剂渗透性利尿剂渗透性利尿剂渗透性利尿剂 不含钠低右或不含钠低右或不含钠低右或不含钠低右或706706代血浆，代血浆，代血浆，代血浆，250500ml/250500ml/次，次，次，次，2323次次次次/周周周周 注意注意注意注意 当尿量当尿量当尿量当尿量400ml/d1g/d,BP125/75 mmHgn n尿蛋白在尿蛋白在0.21.0g/d,BP130/80mmHg3.降低尿蛋白降低尿蛋白 ACEI或或AII受体拮抗剂受体拮抗剂肾病综合征专题知识宣讲第58页ACEI在肾病中应用（一）在肾病中应用（一）一、作用机理一、作用机理一、作用机理一、作用机理n n 降系统高压，以降低肾小球内压降系统高压，以降低肾小球内压降系统高压，以降低肾小球内压降系统高压，以降低肾小球内压n n 改进改进改进改进GBMGBM通透性，降低尿蛋白通透性，降低尿蛋白通透性，降低尿蛋白通透性，降低尿蛋白n n 延缓肾功效衰竭延缓肾功效衰竭延缓肾功效衰竭延缓肾功效衰竭 降低肾小球内压降低肾小球内压降低肾小球内压降低肾小球内压 抑制炎症抑制炎症抑制炎症抑制炎症:AII:AIIMsMs ,AII,AII PDGFPDGF MsMs ,AII,AII TGF-TGF-MsMs 抗纤维化抗纤维化抗纤维化抗纤维化 缓激肽缓激肽缓激肽缓激肽 纤维化纤维化纤维化纤维化 ，PAI-I PAI-Iplasmin plasmin 胶质蛋白胶质蛋白胶质蛋白胶质蛋白 纤维化纤维化纤维化纤维化 肾病综合征专题知识宣讲第59页ACEI类药品在肾病中应用（二）类药品在肾病中应用（二）二、选药标准二、选药标准n n 肾组织亲和力高，抑制局部肾组织亲和力高，抑制局部RAS强强n n 代谢产物经双通道排泄代谢产物经双通道排泄肾病综合征专题知识宣讲第60页ACEI药品比较药品比较药品药品药品药品 开普通开普通开普通开普通 伊那普利伊那普利伊那普利伊那普利 洛丁新洛丁新洛丁新洛丁新 蒙诺蒙诺蒙诺蒙诺 奎那普利奎那普利奎那普利奎那普利 雷米普利雷米普利雷米普利雷米普利蛋白结合率蛋白结合率蛋白结合率蛋白结合率 2530%5060%96%9798%97%56%2530%5060%96%9798%97%56%口服吸收率口服吸收率口服吸收率口服吸收率 6075%5575%37%36%6075%5575%37%36%？5060%5060%肾脏排泄率肾脏排泄率肾脏排泄率肾脏排泄率 95%6080%90%50%5060%60%95%6080%90%50%5060%60%最大剂量最大剂量最大剂量最大剂量 150mg tid 40mg/d 40mg/d 40mg/d 80mg/d 20mg/d 150mg tid 40mg/d 40mg/d 40mg/d 80mg/d 20mg/d组织亲和力组织亲和力组织亲和力组织亲和力 高高高高 高高高高 高高高高肾病综合征专题知识宣讲第61页ACEI类药品在肾病中应用（三）类药品在肾病中应用（三）三、用药注意事项三、用药注意事项三、用药注意事项三、用药注意事项1.1.从小量开始，逐步加量从小量开始，逐步加量从小量开始，逐步加量从小量开始，逐步加量2.2.肾功效不全时肾功效不全时肾功效不全时肾功效不全时n n注意防治高血钾注意防治高血钾注意防治高血钾注意防治高血钾 限钾，利尿，补碱限钾，利尿，补碱限钾，利尿，补碱限钾，利尿，补碱n n警觉药品在体内蓄积警觉药品在体内蓄积警觉药品在体内蓄积警觉药品在体内蓄积n n服用服用服用服用ACEIACEI后可有后可有后可有后可有ScrScr升高升高升高升高 Scr Scr升高幅度升高幅度升高幅度升高幅度50%,1250%50%或或或或133umol/L(1.5mg/dl)133umol/L(1.5mg/dl)3.Scr354umol/L(4mg/dl)3.Scr50%或或Scr 30%时停药时停药肾病综合征专题知识宣讲第81页Cyclosporine A(四四)2.肝毒性：停药，保肝肝毒性：停药，保肝3.高尿酸血症高尿酸血症4.高血压高血压5.其它形其它形 多毛症、齿龈增生、高血钾、低多毛症、齿龈增生、高血钾、低血镁血镁肾病综合征专题知识宣讲第82页Cyclosporine A(五五)五、禁忌症五、禁忌症n n 难以控制高血压难以控制高血压n n肾功效不全肾功效不全n n肝功效不全肝功效不全n n3个月内使用过其它细胞毒类药品个月内使用过其它细胞毒类药品n n肿瘤肿瘤n n AIDS肾病综合征专题知识宣讲第83页Cyclosporine A(六六)六、疗效评价六、疗效评价n n 治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限n n减、停药易复发减、停药易复发减、停药易复发减、停药易复发n n该药副作用大该药副作用大该药副作用大该药副作用大n n价格昂贵价格昂贵价格昂贵价格昂贵n n作为二线用药作为二线用药作为二线用药作为二线用药肾病综合征专题知识宣讲第84页骁悉（骁悉（Cellcept)在原发性在原发性肾小球疾病中应用肾小球疾病中应用肾病综合征专题知识宣讲第85页Cellcept 使用方法使用方法使用方法使用方法 1.02.0g/d x 31.02.0g/d x 3月，逐步减量月，逐步减量月，逐步减量月，逐步减量 总疗程总疗程总疗程总疗程6868月月月月 副作用副作用副作用副作用 小小小小,胃肠道，胃肠道，胃肠道，胃肠道，贫血贫血贫血贫血 问题问题问题问题 临床研究时间短，非对照、双盲性研究临床研究时间短，非对照、双盲性研究临床研究时间短，非对照、双盲性研究临床研究时间短，非对照、双盲性研究 对本药治疗前景仍有待于深入评价对本药治疗前景仍有待于深入评价对本药治疗前景仍有待于深入评价对本药治疗前景仍有待于深入评价肾病综合征专题知识宣讲第86页其它治疗其它治疗 中药治疗中药治疗 黄芪黄芪+当归当归 雷公藤多甙雷公藤多甙 辩证施治辩证施治肾病综合征专题知识宣讲第87页肾病综合征个体化治疗肾病综合征个体化治疗肾病综合征专题知识宣讲第88页MCD和轻和轻MsPGN 力争完全缓解力争完全缓解 初治初治单用激素，量可偏小单用激素，量可偏小 复发、难治复发、难治激素激素+细胞毒药品细胞毒药品肾病综合征专题知识宣讲第89页微小病变肾病治疗流程图MCD强松强松60mg/m2/d x 46w缓解缓解不缓解不缓解强松强松40mg/m2/d qod x 46w激素抵抗激素抵抗无复发无复发复发复发CTX or CysA+Pred治治 愈愈肾病综合征专题知识宣讲第90页对MCD复发病例治疗流程图MCD复发复发强松强松60mg/m2/d，尿蛋白阴转，尿蛋白阴转x 3天天40mg qod x 4w频繁复发频繁复发激素依赖激素依赖CTX 或瘤可宁或瘤可宁 或左旋咪唑或左旋咪唑CTX 或或CysA肾病综合征专题知识宣讲第91页FSGS治疗肾病综合征专题知识宣讲第92页FSGS 近年新认识近年新认识n n主动治疗，延长激素治疗时间，仍有约主动治疗，延长激素治疗时间，仍有约70%可获临床缓解可获临床缓解n n若肾功效正常，应激素若肾功效正常，应激素+细胞毒药品细胞毒药品n n大量激素可延长至六个月大量激素可延长至六个月肾病综合征专题知识宣讲第93页膜性肾病治疗肾病综合征专题知识宣讲第94页国外对IMGN治疗流程图IMGNIMGN尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量+肾功效肾功效肾功效肾功效尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白4g/d 8g/d 8g/d +RFT+RFT正常正常正常正常 +RFT +RFT正常正常正常正常 RFTRFT异常异常异常异常随访随访随访随访+ACEI +ACEI 随访随访随访随访6 6月月月月+ACEI +ACEI 随访随访随访随访6 6月月月月+ACEI+ACEIBPBP 130/80 BP130/80 BP 130/80 BP130/80 BP 130/80 130/80 尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白4g/d 4g/d 尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白8g/d8g/d 意大利方案或意大利方案或意大利方案或意大利方案或CysACysA肾病综合征专题知识宣讲第95页对IMGN治疗提议IMGN尿蛋白定量尿蛋白定量+RFT+病理病理尿蛋白尿蛋白6g/dRFT异常（异常（Scr4mg/dl或或IV期期随访随访+ACEI随访随访6月月+ACEI无好转无好转Pred+CTX,CysAPred+CTX,CysA对症对症肾病综合征专题知识宣讲第96页膜性肾病膜性肾病 激素激素+细胞毒药品细胞毒药品 不能一味追求消除尿蛋白不能一味追求消除尿蛋白 足量治疗三个月，无效则撤，用激素维持足量治疗三个月，无效则撤，用激素维持量量+慢性肾炎治疗慢性肾炎治疗 治疗中应预防血栓栓塞并发症治疗中应预防血栓栓塞并发症肾病综合征专题知识宣讲第97页MPGN和重度和重度MsPGN 肾功效不全肾功效不全不用激素及细胞毒药品不用激素及细胞毒药品 SLE及小血管炎除外及小血管炎除外 肾功效正常时，主动正规治疗肾功效正常时，主动正规治疗 若无效，及时减、撤药，维持量激素若无效，及时减、撤药，维持量激素+慢性慢性肾炎治疗肾炎治疗肾病综合征专题知识宣讲第98页合并症防治合并症防治肾病综合征专题知识宣讲第99页感染感染 口腔护理口腔护理 增强病人免疫力：增强病人免疫力：细胞免疫细胞免疫 胸腺肽胸腺肽 体液免疫体液免疫 血浆，丙种球蛋白血浆，丙种球蛋白 中医扶正中医扶正 控制感染控制感染 及时选有强效、广谱、敏感、及时选有强效、广谱、敏感、无毒抗生素控制感染无毒抗生素控制感染肾病综合征专题知识宣讲第100页血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 高凝状态指标高凝状态指标 当当ALB20g/L，提醒高凝，提醒高凝状态，应抗凝状态，应抗凝 抗凝剂种类抗凝剂种类 肝素、双香豆素类（华法肝素、双香豆素类（华法令）令）有血栓栓塞时，应抗凝六个月有血栓栓塞时，应抗凝六个月肾病综合征专题知识宣讲第101页高脂血症高脂血症(一)一、应用降脂药品指征一、应用降脂药品指征n n 难治性肾病综合征难治性肾病综合征n n 合并血栓栓塞合并血栓栓塞n n 膜性肾病膜性肾病肾病综合征专题知识宣讲第102页高脂血症高脂血症(二)二、降脂药品种类二、降脂药品种类1.纤维酸类药品纤维酸类药品n n特点特点 降降TG作用强于作用强于CHOLn n种类种类 非诺贝特（非诺贝特（fenofibrate)100mgtid,吉非罗齐吉非罗齐(gemfibrozil)600mg bidn n副作用副作用 胃肠道反应及肝功效损害胃肠道反应及肝功效损害肾病综合征专题知识宣讲第103页高脂血症高脂血症2.HMG-CoA还原酶抑制剂还原酶抑制剂n n特点特点 降降CHOL作用强于作用强于TGn n种类种类 洛伐他丁（洛伐他丁（lovastatin)20mg bid,辛辛伐他丁（伐他丁（simvastatin)5mg qd5mg bid.n n副作用副作用 肝功效损害肝功效损害肾病综合征专题知识宣讲第104页低蛋白血症与营养不良蛋白质入量蛋白质入量-0.81.0g/kg/d促进肝脏合成蛋白促进肝脏合成蛋白降低尿蛋白排泄降低尿蛋白排泄肾病综合征专题知识宣讲第105页NS合并特发性合并特发性ARF治疗治疗 主动治疗基础肾小球疾病主动治疗基础肾小球疾病 血透维持生命，适当脱水血透维持生命，适当脱水 袢利尿剂冲管型，但无效时应停用袢利尿剂冲管型，但无效时应停用 硷化尿液，阻止蛋白凝固管型形成硷化尿液，阻止蛋白凝固管型形成肾病综合征专题知识宣讲第106页 谢谢谢谢!肾病综合征专题知识宣讲第107页