肾病综合征专业知识培训专家讲座.pptx

第五篇 泌尿系统疾病 第四章肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）课时数：课时数：2 2课时课时肾病综合征专业知识培训第1页考纲要求考纲要求n n（1）诊疗标准（2）继发性肾病综合征常见原因及主要特点（3）糖皮质激素应用（4）其它治疗（5）并发症防肾病综合征专业知识培训第2页讲授目标和要求讲授目标和要求n n掌握肾病综合征诊疗标准。n n熟练掌握原发性肾病综合征与继发性肾病综合征判别。n n糖皮质激素使用标准。并发症防治。肾病综合征专业知识培训第3页案例案例n n 男，10岁，间歇性浮肿3余年。查体：全身浮肿，试验室检验：血红蛋白80g/L，血压130/85mmHg，尿蛋白+，血白蛋白20g/L。n n 思索：诊疗和诊疗依据？肾病综合征专业知识培训第4页定义定义 n n各种原因所致大量蛋白尿，低白蛋白各种原因所致大量蛋白尿，低白蛋白血症，显著水肿和（或）高脂血症临血症，显著水肿和（或）高脂血症临床综合征。床综合征。肾病综合征专业知识培训第5页病因n n感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。n n代谢：糖尿病、淀粉样变性等。代谢：糖尿病、淀粉样变性等。n n药品：汞、青酶胺、海洛因、药品：汞、青酶胺、海洛因、ACEIACEI、造影、造影剂等。剂等。n n肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。n n免疫：免疫：SLESLE、过敏性紫癜、小血管炎等。、过敏性紫癜、小血管炎等。肾病综合征专业知识培训第6页分类儿童青少年中老年原原发发性性微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化继继发发性性过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮糖尿病肾病糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾乙肝病毒相关性肾小球肾炎小球肾炎过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性肾淀粉样变性系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤淋巴瘤或实体肿瘤性肾病性肾病肾病综合征专业知识培训第7页病理生理n大量蛋白尿大量蛋白尿:3.5g/24h n肾小球滤过膜损伤肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤血浆蛋白滤多多;n肾小管再吸收过饱和。肾小管再吸收过饱和。肾病综合征专业知识培训第8页病理生理n n血浆白蛋白减低血浆白蛋白减低:30g/L n n 血浆蛋白从尿中大量丢失血浆蛋白从尿中大量丢失;n n 尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解分解;n n 肝脏合成白蛋白供不应求肝脏合成白蛋白供不应求肾病综合征专业知识培训第9页病理生理n n水肿水肿:n n低白蛋白血症低白蛋白血症,血浆渗透压下降血浆渗透压下降,组织间组织间液液 增多增多;n n有效血容量不足有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分醛固酮和抗利尿激素分 泌泌 增多增多,钠水潴留钠水潴留;n n 大量蛋白尿经管球反馈机制使大量蛋白尿经管球反馈机制使GFRGFR下降下降,钠水潴留。钠水潴留。肾病综合征专业知识培训第10页病理生理n n高脂血症：高脂血症：n n肝脏合成脂蛋白增多；肝脏合成脂蛋白增多；n n 脂蛋白分解代谢减弱。脂蛋白分解代谢减弱。肾病综合征专业知识培训第11页病理与临床病理与临床n n微小病变型肾病：微小病变型肾病：n n光镜：肾小球：基本正常；光镜：肾小球：基本正常；n n肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。n n免疫病理：阴性。免疫病理：阴性。n n电镜：上皮细胞足突广泛融合。电镜：上皮细胞足突广泛融合。肾病综合征专业知识培训第12页病理与临床n n微小病变型肾病微小病变型肾病 Minimal change glomerulopathy肾病综合征专业知识培训第13页光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）微小病变型肾病微小病变型肾病肾病综合征专业知识培训第14页电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合肾病综合征专业知识培训第15页病理与临床n n1.1.多见于男童多见于男童;n n2.100%2.100%肾病综合征肾病综合征,15%,15%镜下血尿镜下血尿,无连续性无连续性高血压和肾功效减退高血压和肾功效减退;n n3.3.易自发缓解和复发易自发缓解和复发;n n4.4.糖皮质激素治疗有效糖皮质激素治疗有效肾病综合征专业知识培训第16页病理与临床n n系膜增生性肾炎：系膜增生性肾炎：n n光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质增多；增多；n n肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。n n免疫病理：免疫病理：IgAIgA肾病：系膜区肾病：系膜区IgAIgA颗粒状沉颗粒状沉积；积；n n非非IgAIgA肾病：系膜区肾病：系膜区IgGIgG、IgMIgM沉积。沉积。n n电镜：系膜区电子致密物沉积。电镜：系膜区电子致密物沉积。肾病综合征专业知识培训第17页光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）肾病综合征专业知识培训第18页病理与临床系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis肾病综合征专业知识培训第19页病理与临床n n1.1.好发于青少年男性；好发于青少年男性；n n2.2.非非IgAIgA肾病肾病30%30%肾病综合征，肾病综合征，70%70%血尿；血尿；n nIgAIgA肾病肾病15%15%肾病综合征，肾病综合征，90%90%血尿；二者均血尿；二者均可出现高血压和肾功效不全；可出现高血压和肾功效不全；n n3.3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药品治疗有效。品治疗有效。肾病综合征专业知识培训第20页病理与临床n n系膜毛细血管性肾炎：系膜毛细血管性肾炎：n n光镜：光镜：n n肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致基肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致基底膜弥漫增厚，呈底膜弥漫增厚，呈“双轨征双轨征”；肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。n n免疫病理：系膜区和毛细血管壁免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgGIgG、C3C3颗颗粒粒 状沉积。状沉积。n n电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积积肾病综合征专业知识培训第21页病理与临床n n系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis 肾病综合征专业知识培训第22页病理与临床n n1.1.多发于青壮年男性；多发于青壮年男性；n n2.30%2.30%急性肾炎综合征，急性肾炎综合征，60%60%肾病综合征，肾病综合征，100%100%血尿，高血压及肾功效减退出现早，血尿，高血压及肾功效减退出现早，且连续进展；且连续进展；n n3.50%70%C33.50%70%C3连续降低；连续降低；n n4.4.糖皮质激素及细胞毒药品基本无效；糖皮质激素及细胞毒药品基本无效；n n5.5.发病发病1010年后半数进入慢性肾衰。年后半数进入慢性肾衰。肾病综合征专业知识培训第23页病理与临床n n膜性肾病：膜性肾病：n n光镜：光镜：n n肾小球：基底膜弥漫性增厚；肾小球：基底膜弥漫性增厚；肾小管：病变轻微。肾小管：病变轻微。n n免疫病理：基底膜免疫病理：基底膜IgGIgG、C3C3呈颗粒状沉积。呈颗粒状沉积。n n电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突突 融合。融合。肾病综合征专业知识培训第24页病理与临床n n膜性肾病膜性肾病 Membranous glomerulopathy 肾病综合征专业知识培训第25页病理与临床肾病综合征专业知识培训第26页病理与临床1.1.多发于中老年男性多发于中老年男性,起病隐匿起病隐匿;2.80%2.80%肾病综合征肾病综合征,30%,30%镜下血尿镜下血尿,易发生血栓易发生血栓或栓塞或栓塞;3.3.进展迟缓进展迟缓,少数患者可自发缓解少数患者可自发缓解;4.4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药品治早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药品治疗有效疗有效,继之疗效差。继之疗效差。肾病综合征专业知识培训第27页病理与临床局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulosclerosis局灶局灶:病变肾小球病变肾小球50%;50%;节段节段:病变病变 3.5g/24h,3.5g/24h,3.5g/24h,3.5g/24h,血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L30g/L30g/L3.5g/d）是本病基础病理生理改变。n n3、大量蛋白尿和低蛋白血症是诊疗必备条件。n n4、糖皮质激素是治疗本病主药。肾病综合征专业知识培训第41页