重症肌无力麻醉.ppt

重症肌无力病人的麻醉重症肌无力病人的麻醉重症肌无力引起的功能障碍是什么？重症肌无力引起的功能障碍是什么？MG是一种有关运动终板的自身免疫性疾病，主要表现为是一种有关运动终板的自身免疫性疾病，主要表现为随意肌易疲劳，而休息后可以恢复。早期表现为经常性的随意肌易疲劳，而休息后可以恢复。早期表现为经常性的复视，之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病复视，之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病率为：率为：1:2000MG是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动终板受体数量仅为正常的终板受体数量仅为正常的70%80%，同时突触间隙的皱，同时突触间隙的皱襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下降，这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感降，这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感如何如何诊断重症肌无力（断重症肌无力（MG）？）？主主要要根根据据病病史史：骨骨骼骼肌肌无无力力、易易疲疲劳而而休休息息后后可可以以恢恢复复。最最易易受受累累的的是是眼眼外外肌肌群群。延延髓髓肌肌群群无无力力会会诱发呼呼吸吸、吞吞咽和气道控制功能受咽和气道控制功能受损确确诊试验：依依酚酚氯铵试验、肌肌电图描描记法法、局局部部箭箭毒毒试验、乙、乙酰胆碱受体抗体、胆碱受体抗体、CT和和MRI可根据可根据Osserman分级对分级对MG进行临床分级：进行临床分级：1级：仅表现为眼外肌受累和复视级：仅表现为眼外肌受累和复视2级：全身性肌无力级：全身性肌无力3级：延髓肌群受累、严重的骨骼肌无力以及呼吸功能障碍级：延髓肌群受累、严重的骨骼肌无力以及呼吸功能障碍4级：晚期严重的级：晚期严重的MG，初诊后两年发展为严重的疾病，初诊后两年发展为严重的疾病MG的治的治疗方法有哪些？方法有哪些？抗胆碱抗胆碱酯酶疗法：增加乙法：增加乙酰胆碱的数量，从而提高已胆碱的数量，从而提高已经减少的活性受体减少的活性受体对乙乙酰胆碱的利用度，即增加了激胆碱的利用度，即增加了激动剂（乙（乙酰胆碱）与受体相互作用的可能性和增胆碱）与受体相互作用的可能性和增强神神经肌肉肌肉接接头的的传递。常用。常用药物：新斯的明、依酚物：新斯的明、依酚氯铵、吡、吡啶斯斯的明（目前最常用）的明（目前最常用）减少抗体的减少抗体的产生：如生：如类固醇激素、免疫抑制固醇激素、免疫抑制剂、血、血浆置置换胸腺切除胸腺切除术：可以：可以获得良好而得良好而长期的效果。机制可能是期的效果。机制可能是直接减少作用于直接减少作用于N型乙型乙酰胆碱受体的抗体，或者降低生胆碱受体的抗体，或者降低生成抗体的刺激因素成抗体的刺激因素MG患者患者术前特殊前特殊药物治物治疗1.激素激素2.胆碱胆碱酯酶抑制抑制剂3.血血浆置置换1.激素激素有效减轻重症肌无力病人的症状有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制剂的用量减少胆碱酯酶抑制剂的用量不增加术后肺部并发症不增加术后肺部并发症术前术前612月中连续使用激素超过月中连续使用激素超过1个月者麻醉诱个月者麻醉诱导后应给予补充适量激素导后应给予补充适量激素2.胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂增加神经肌肉传递，改善临床症状增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对于大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 术前是否需要停用术前是否需要停用AchEAchE抑制剂？抑制剂？l不停用不停用AchE抑制剂的缺点：抑制剂的缺点：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量l停用停用AchE抑制剂：抑制剂：导致肌肉乏力导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件时时AchE抑制剂应用至手术当日晨抑制剂应用至手术当日晨3.血血浆置置换：治治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法方法术前以新前以新鲜冰冰冻血血浆或人体白蛋白替代病人的血或人体白蛋白替代病人的血浆可使可使45%病人症状明病人症状明显改善，并可减少或停用改善，并可减少或停用AchE抑制抑制剂一一疗程的血程的血浆置置换其作用可其作用可维持持412天天为什么什么MG患者患者对非去极化肌松非去极化肌松药敏感，敏感，而而对去极化肌松去极化肌松药耐耐药？乙乙酰胆碱受体被两个乙胆碱受体被两个乙酰胆碱分子激活后，受体通道胆碱分子激活后，受体通道开放，通开放，通过离子的运离子的运动而而产生生电流。大量的乙流。大量的乙酰胆碱胆碱受体激活后受体激活后产生的生的电流流总和达和达阈电位位时，终板去极化，板去极化，进而引起膜去极化，而引起膜去极化，发生肌肉收生肌肉收缩肌无力患者可利用的受体减少肌无力患者可利用的受体减少约80%，因此小，因此小剂量的量的非去极化肌松非去极化肌松药足以阻滞乙足以阻滞乙酰胆碱胆碱对剩余受体引起的剩余受体引起的终板去极化，由于受体的大量缺失，能板去极化，由于受体的大量缺失，能诱发肌无力患肌无力患者者严重肌无力重肌无力MG患者手患者手术时如何如何给予予术前前药物？物？l去极化肌松去极化肌松药 反反应具有双重性具有双重性 诱导期期 不能有效地使运不能有效地使运动终板去极化，而呈板去极化，而呈现“拮拮抗抗”。琥珀胆碱的。琥珀胆碱的ED50及及ED95分分别为正常人的正常人的20和和26倍。在重症肌无力病人常需要倍。在重症肌无力病人常需要较大大诱导剂量的琥珀胆量的琥珀胆碱方能碱方能实施气管内插管施气管内插管 维持期持期 重复使用去极化肌松重复使用去极化肌松药后出后出现的的“相阻滞相阻滞”,其阻滞程度和阻滞其阻滞程度和阻滞时间却明却明显延延长术前前应用胆碱用胆碱酯酶抑制抑制剂治治疗，可明，可明显降低血降低血浆胆胆碱碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血与病人血浆胆胆碱碱酯酶活性呈活性呈线性性负相关相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑抑药剂拮拮抗，抗，对于于术前未停用胆碱前未停用胆碱酯酶抑制抑制剂，术后仍需要后仍需要继续使用胆碱使用胆碱酯酶抑制抑制药的病人而言，的病人而言，这一缺陷尤一缺陷尤为突出突出l非去极化肌松非去极化肌松药重症肌无力病人重症肌无力病人对非去极化肌松非去极化肌松药特特别敏感，即使是敏感，即使是局限于眼部的局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚度肌无力，尽管正常受体的数量尚可可维持神持神经-肌肉肌肉传递，但其，但其“安全安全阈”减减损，犹如，犹如注入注入“预注注剂量量”的肌松的肌松药，据，据报告，很小告，很小剂量的量的肌肉松弛肌肉松弛药(维库溴溴铵1-2mg/70Kg,卡肌宁卡肌宁3-5mg/70Kg)就可就可导致肌肉松弛致肌肉松弛l常用常用药物：物：维库溴溴铵、卡肌宁和美、卡肌宁和美维松等。松等。选用用药物物应注意不同注意不同药物的代物的代谢途径以减少途径以减少药物的蓄物的蓄积l常用常用剂量量诱导 为正常正常诱导剂量的量的1/51/4，或正常，或正常ED95的的 40%50%，且起效，且起效时间较正常人相比无明正常人相比无明显延延长维持持 在肌松在肌松监测仪的的监测下可适量追加肌松下可适量追加肌松药MG患者患者术前状前状态的的调整能整能显著降低手著降低手术的的风险，比，比较理想的手理想的手术时机是患者肌无力的症状减机是患者肌无力的症状减轻，而且，而且其它系其它系统的状的状态良好良好术前一定要仔前一定要仔细评估患者呼吸参数和延髓估患者呼吸参数和延髓张力。呼吸力。呼吸肌力量的肌力量的评价可以通价可以通过肺功能肺功能试验完成完成术前用前用药应注意避免引起延髓症状或者呼吸困注意避免引起延髓症状或者呼吸困难，对于控制良好的于控制良好的MG患者，可以用小患者，可以用小剂量的地西泮来抑量的地西泮来抑制制术前焦前焦虑；对于有可能引起呼吸衰竭或胆碱能危于有可能引起呼吸衰竭或胆碱能危象的象的MG患者，患者，应避免避免应用阿片用阿片类药物，以免物，以免进一步一步抑制呼吸抑制呼吸动力力如何如何为拟行手行手术的的MG患者制定合理的麻患者制定合理的麻醉方案？醉方案？麻醉管理麻醉管理重点：重点：维护残存的肌力，避免各种可能残存的肌力，避免各种可能诱发或加重或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危象和肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危象和呼吸衰竭的呼吸衰竭的产生生 1、是否、是否发生生过肌无力危象，是否合并心肌病肌无力危象，是否合并心肌病变、胸腺瘤、胸腺瘤以以 及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染 2、全面掌握患者治、全面掌握患者治疗经过和用和用药情况情况 3、了解四肢肌力，以便与、了解四肢肌力，以便与术后后对照。照。纠正水正水电异常，避异常，避开月开月经期，期，缓解病人解病人紧张情情绪 4、术前用前用药：减少：减少镇静静药用量，避免麻醉用量，避免麻醉镇痛痛药，常，常规应 用阿托品，以用阿托品，以对抗新斯的明的毒覃碱抗新斯的明的毒覃碱样作用。使用作用。使用最小有效最小有效剂量的抗胆碱量的抗胆碱酯酶药以以维持足持足够的通气功能和的通气功能和吞咽咳嗽能力吞咽咳嗽能力术前应注意以下方面：术前应注意以下方面：肌松肌松剂：去极化肌松：去极化肌松剂 抵抗作用，效果减弱或易抵抗作用，效果减弱或易发生生相阻滞；非去极化肌松相阻滞；非去极化肌松剂：敏感性高，小敏感性高，小剂量可引量可引起起长时、严重的作用重的作用醚类吸入麻醉吸入麻醉药可增加肌松作用。可增加肌松作用。静脉麻醉静脉麻醉药与麻醉性与麻醉性镇痛痛药常不表常不表现肌松作用，但肌松作用，但应注意此注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用。物均有不同程度的呼吸抑制作用。异丙酚可在麻醉异丙酚可在麻醉诱导时有效抑制咽喉与气道反射，有有效抑制咽喉与气道反射，有利于气管插管，且利于气管插管，且苏醒迅速，醒迅速，药物残留少。物残留少。麻醉药物的选择麻醉药物的选择MG患者在患者在术中使用具有神中使用具有神经肌肉阻滞作用的肌肉阻滞作用的药物物应谨慎：慎：1）抗心律失常抗心律失常药 奎宁、奎宁、喹尼丁可抑制尼丁可抑制纤维冲冲动 普普鲁卡因卡因酰胺减胺减少少节后神后神经末梢末梢Ach的的释放。放。2）抗生素）抗生素 链霉素、新霉素、霉素、新霉素、庆大霉素、大霉素、肠黏菌素阻碍黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力。放加重肌无力。3）降）降压药 胍乙胍乙啶、六、六羟季胺、季胺、单胺氧化胺氧化酶抑制抑制剂可增可增强非去极化肌松非去极化肌松剂的作的作用。用。4）利尿）利尿药 噻嗪类和速尿可和速尿可导致低血致低血钾而加重症状而加重症状术后后肾上腺皮上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情固醇和甲状腺素可使病情恶化，化，应慎用。慎用。吗啡和啡和镇静静剂对呼吸有抑制作用，呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相慎用，但地西泮相对安全安全重症肌无力患者慎用的药物重症肌无力患者慎用的药物麻醉诱导及维持麻醉诱导及维持 诱导尽量采用清醒插管，也可采用小剂量镇静药和镇痛药诱导尽量采用清醒插管，也可采用小剂量镇静药和镇痛药配合表面麻醉下完成插管。若快诱导插管，应采取最小剂量的配合表面麻醉下完成插管。若快诱导插管，应采取最小剂量的药物，尽量避免用肌松剂，若肌松不满意，可在严密肌松监测药物，尽量避免用肌松剂，若肌松不满意，可在严密肌松监测下给予最低必要剂量非去极化肌松剂下给予最低必要剂量非去极化肌松剂 麻醉维持：胸腺切除术可不用肌松剂，腹部等需要肌松的麻醉维持：胸腺切除术可不用肌松剂，腹部等需要肌松的手术，挥发性吸入麻醉剂或加上硬膜外阻滞常能达到充分肌松，手术，挥发性吸入麻醉剂或加上硬膜外阻滞常能达到充分肌松，必要时亦可在严密肌松监测下给予小剂量非去极化肌松剂必要时亦可在严密肌松监测下给予小剂量非去极化肌松剂 术毕待肌松与咽喉反射恢复后方可拔除气管待肌松与咽喉反射恢复后方可拔除气管导管，并送入管，并送入ICU严密密监测，制定合理，制定合理术后呼吸管理后呼吸管理计划划若剖若剖宫产产妇合并肌无力，合并肌无力，婴儿可从胎儿可从胎盘获取取AchR抗体而抗体而出出现暂时重症肌无力症状，必重症肌无力症状，必须配配备专门的新生儿医生的新生儿医生抢救，新生儿症状多于出生后六周左右消失救，新生儿症状多于出生后六周左右消失麻醉诱导及维持麻醉诱导及维持麻醉麻醉结束和气管拔除前束和气管拔除前应如何如何评估肌力恢复估肌力恢复的程度？的程度？肺活量占预计值肺活量占预计值%80%/60%-70%59%0/25球麻痹症状球麻痹症状有有/无无3/0胸腺瘤胸腺瘤有有/无无2/0合并症合并症向胸膜与肺部浸润向胸膜与肺部浸润呼吸系统呼吸系统/其它其它53/2肌无力危象既往史肌无力危象既往史有有/无无2/0新斯的明用量新斯的明用量300mg/d01合计合计(总分大于总分大于6 6分时术后常需呼吸机治疗分时术后常需呼吸机治疗)重症肌无力术后呼吸管理预测评分重症肌无力术后呼吸管理预测评分当患者潮气量达当患者潮气量达6ml/kg、吸气、吸气负压-25cmH2O、肺活量、肺活量15ml/kg，且可持，且可持续抬抬头5s后，可以拔除气管后，可以拔除气管导管管 术前前监测肌力以肌力以进行行术后比后比较对MG患者尤患者尤为重要，重要，这些些监测包括吸气包括吸气负压、最大呼气量、肺活量和潮气、最大呼气量、肺活量和潮气量的量的测定定 何何为胆碱能危象？胆碱能危象？胆碱能危象源于烟碱和蕈毒碱受体部位存在胆碱能危象源于烟碱和蕈毒碱受体部位存在过量的乙量的乙酰胆碱，通常由胆碱，通常由过量量应用胆碱用胆碱酯酶抑制抑制剂引引发表表现：无力、喘：无力、喘鸣、分泌物增加、肌束震、分泌物增加、肌束震颤、恶心、心、呕吐、腹泻、流泪、心呕吐、腹泻、流泪、心动过缓和低血和低血压等等肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象原因原因AchAch分泌过少分泌过少胆碱酯酶不足胆碱酯酶不足,Ach,Ach作用过度作用过度临床表现临床表现眼睑下垂眼睑下垂,发音障碍，呼吸困难，发音障碍，呼吸困难，面肌面肌,咬肌及呼吸肌肌力咬肌及呼吸肌肌力低下，口腔内与气道内分泌物低下，口腔内与气道内分泌物咳出困难咳出困难,全身衰弱全身衰弱 毒覃碱样症状毒覃碱样症状:出汗出汗,流泪流泪,流涎，流涎，痉挛性腹痛痉挛性腹痛,腹泻腹泻,恶心，呕吐，恶心，呕吐，尿频尿频,大小便失禁大小便失禁,气道分泌物增气道分泌物增多。烟碱样症状多。烟碱样症状:肌纤维束性痉肌纤维束性痉挛挛,发音障碍，吞咽困难，中枢发音障碍，吞咽困难，中枢神经症状等神经症状等瞳孔瞳孔正常或散大正常或散大缩小缩小用胆碱酯酶抑制剂用胆碱酯酶抑制剂改善改善恶化恶化肌无力危象与胆碱能危象的鉴别肌无力危象与胆碱能危象的鉴别患者一旦迅速患者一旦迅速发展展为呼吸衰竭，必呼吸衰竭，必须紧急急进行气管行气管内插管和控制通气内插管和控制通气胆碱能危象的毒蕈碱不良反胆碱能危象的毒蕈碱不良反应可以用阿托品或格隆可以用阿托品或格隆溴溴铵治治疗肌无力危象确肌无力危象确诊立即立即给予新斯的明予新斯的明1mg，接下来，接下来0.5 mg/0.5h，好，好转后改口服适当后改口服适当剂量量谢 谢！