33肾小球疾病.pptx

1肾小球疾病肾小球疾病 Diseases of the Renal Glomerulus 2肾小球疾病肾小球疾病 肾小球疾病包括多种以双侧肾小球受肾小球疾病包括多种以双侧肾小球受累为主要病变的疾病。肾小球疾病可分累为主要病变的疾病。肾小球疾病可分为原发性和继发性两种，大部分为原发为原发性和继发性两种，大部分为原发性。性。3原发性肾小球疾病的分型原发性肾小球疾病的分型：（一）临床分型：（一）临床分型：1、急性肾小球肾炎：、急性肾小球肾炎：2、急进性肾小球肾炎：、急进性肾小球肾炎：3、慢性肾小球肾炎：、慢性肾小球肾炎：4、隐匿性肾小球肾炎：、隐匿性肾小球肾炎：5、肾病综合征：、肾病综合征：4（二）、病理分型：（二）、病理分型：1、轻微肾小球病变、轻微肾小球病变 2、局灶性、节段性肾小球病变、局灶性、节段性肾小球病变 3、弥漫性肾小球病变、弥漫性肾小球病变 （1）膜性肾病）膜性肾病 （2）增生性肾炎）增生性肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎）硬化性肾小球肾炎 4、未分类肾小球肾炎、未分类肾小球肾炎5急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 6概念分解概念分解一组综合征，又一组综合征，又称为急性肾炎综合征称为急性肾炎综合征 （acute nephritic syndrome）多见于链球菌感染后多见于链球菌感染后起病急，病程短起病急，病程短主要表现：尿异常（血尿、蛋白尿）、水肿、主要表现：尿异常（血尿、蛋白尿）、水肿、高血压、并有可能出现一过性肾功能损伤（氮高血压、并有可能出现一过性肾功能损伤（氮质血症）质血症）好发人群：儿童、青少年；好发人群：儿童、青少年；男男 女女7一、病因和发病机制一、病因和发病机制1、感染、感染病原菌：病原菌：型溶血性链球甲组型溶血性链球甲组途径：上呼吸道、皮肤感染途径：上呼吸道、皮肤感染2、感染后免疫、感染后免疫免疫复合物的损伤免疫复合物的损伤8二、病理：二、病理：大多数患者肾小球呈内皮细胞、系膜大多数患者肾小球呈内皮细胞、系膜细胞弥漫性急性增殖。电镜可见上皮下细胞弥漫性急性增殖。电镜可见上皮下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特征。但这一变化消失较快，发病三个月征。但这一变化消失较快，发病三个月后即不易见到，这些沉积物多在上皮侧，后即不易见到，这些沉积物多在上皮侧，有时在内皮下。免疫荧光检查，内含有有时在内皮下。免疫荧光检查，内含有免疫球蛋白，主要是免疫球蛋白，主要是IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA也可也可见到，同时也可有见到，同时也可有C3C3沉积，有时尚可见沉积，有时尚可见到链球菌抗原在系膜区沉积物中。到链球菌抗原在系膜区沉积物中。9三、发病机理三、发病机理 急性肾小球肾炎不是病因直接对肾小球急性肾小球肾炎不是病因直接对肾小球的损害，而是病因作为抗原所导致的一的损害，而是病因作为抗原所导致的一种免疫性疾病。种免疫性疾病。具体略。具体略。10四、临床表现四、临床表现有潜伏期：有潜伏期：感染后感染后13周周起病急，病情轻重不一起病急，病情轻重不一转归：转归：有自愈倾向有自愈倾向共同表现（典型）：共同表现（典型）：尿异常：血尿、蛋白尿尿异常：血尿、蛋白尿 水肿及尿量减少水肿及尿量减少 高血压高血压 全身表现全身表现11 1、潜伏期：、潜伏期：病前病前13周多有呼吸道或周多有呼吸道或皮肤感染史，如急性咽炎、扁桃体炎、皮肤感染史，如急性咽炎、扁桃体炎、齿龈脓肿、猩红热、水痘、麻疹、皮肤齿龈脓肿、猩红热、水痘、麻疹、皮肤脓疱疹等。部分患者可无前驱症状。脓疱疹等。部分患者可无前驱症状。2 2、全身症状：、全身症状：12 3 3、血尿：肉眼血尿常为首发症状之一、血尿：肉眼血尿常为首发症状之一（约占（约占4070），尿色深呈混浊棕红），尿色深呈混浊棕红色或洗肉水样，一般在数天内消失，也色或洗肉水样，一般在数天内消失，也可持续可持续12周才转为镜下血尿，镜下血周才转为镜下血尿，镜下血尿多在尿多在6个月内消失，也可持续个月内消失，也可持续13年年才消失。才消失。13 4 4、水肿及少尿：以水肿作为首发症状、水肿及少尿：以水肿作为首发症状者约占者约占70，水肿多出现于面部、眼睑。，水肿多出现于面部、眼睑。眼睑、面部水肿及苍白，呈现所谓肾炎眼睑、面部水肿及苍白，呈现所谓肾炎面容。水肿也可波及下肢，严重时有胸、面容。水肿也可波及下肢，严重时有胸、腹水及心包积液。少尿与水肿同时出现，腹水及心包积液。少尿与水肿同时出现，起病时尿量较平时少，每日尿量可少于起病时尿量较平时少，每日尿量可少于400ml，并随浮肿加重而尿量愈减少，并随浮肿加重而尿量愈减少，个别患者可无尿。水肿的发生主要是由个别患者可无尿。水肿的发生主要是由于病变肾脏小球滤过率减少，而肾小管于病变肾脏小球滤过率减少，而肾小管对水、钠重吸收功能尚好（即球一管失对水、钠重吸收功能尚好（即球一管失衡），引起水、钠潴留。衡），引起水、钠潴留。14 5 5、高血压：血压可自轻度至中度增高，、高血压：血压可自轻度至中度增高，一般成人为一般成人为140140160160/90110110mmHgmmHg，随随尿量增多，血压逐渐趋于正常，一般持尿量增多，血压逐渐趋于正常，一般持续续24周。血压升高主要与水、钠潴溜，周。血压升高主要与水、钠潴溜，肾素分泌增加，前列腺素分泌减少有关。肾素分泌增加，前列腺素分泌减少有关。15五、并发症五、并发症1 1、急性充血性心力衰竭：严重病例由于、急性充血性心力衰竭：严重病例由于水钠明显潴溜及血压增高，出现心脏扩水钠明显潴溜及血压增高，出现心脏扩大，脉洪大，或有奔马律，肺水肿，这大，脉洪大，或有奔马律，肺水肿，这是高血容量的结果，与充血性心力衰竭是高血容量的结果，与充血性心力衰竭的临床表现相似。不过这种情况继续下的临床表现相似。不过这种情况继续下去，心脏负担加大，再加上高血压因素，去，心脏负担加大，再加上高血压因素，终究可导致心力衰竭。终究可导致心力衰竭。16 2 2、高血压脑病、高血压脑病:高血压脑病多认为是血高血压脑病多认为是血压急剧增高，脑血管痉挛引起脑缺血及压急剧增高，脑血管痉挛引起脑缺血及水肿。但也有认为是血压急剧增高，脑水肿。但也有认为是血压急剧增高，脑血管高度充血继之产生脑水肿。常表现血管高度充血继之产生脑水肿。常表现为剧烈头痛及呕吐，继之出现视力障碍，为剧烈头痛及呕吐，继之出现视力障碍，意识模糊，嗜睡，并可发生惊厥或癫痫意识模糊，嗜睡，并可发生惊厥或癫痫样发作。血压控制后，上述症状迅速好样发作。血压控制后，上述症状迅速好转。转。17 3 3、急性肾功能衰竭：重症急性肾小球肾、急性肾功能衰竭：重症急性肾小球肾炎在急性期，可发生急性肾功能衰竭，炎在急性期，可发生急性肾功能衰竭，除具有临床共性特征外，尿比重却在除具有临床共性特征外，尿比重却在1.0201.020以上，尿钠小于以上，尿钠小于2020mmol/Lmmol/L。肾小肾小管一般不受损害，如果受到损害，则尿管一般不受损害，如果受到损害，则尿比重降低，尿钠增加。急性肾衰经合理比重降低，尿钠增加。急性肾衰经合理处理后有可能恢复正常。处理后有可能恢复正常。18六、实验室检查六、实验室检查一、尿液检查一、尿液检查1、蛋白尿、蛋白尿定性：定性：定量：轻重不一定量：轻重不一2、血尿、血尿3、尿沉渣、尿沉渣4、FDP（尿纤维蛋白降解产物尿纤维蛋白降解产物Fibrin degradation products）19实验室检查实验室检查2、肾功能检查、肾功能检查一过性的轻度的肾功能损害一过性的轻度的肾功能损害3、其他、其他（1）、血清补体）、血清补体C3及总补体下降，及总补体下降，6周周内恢复正常内恢复正常（2）、抗）、抗“O”阳性阳性20七、诊断七、诊断1、链球菌感染史、链球菌感染史2、临床的共同表现、临床的共同表现3、实验室检查、实验室检查21八、鉴别诊断八、鉴别诊断1 1、热性蛋白尿：在急性感染发热期间，、热性蛋白尿：在急性感染发热期间，病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿，病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿，极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段，混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段，无水肿及高血压，热退后尿常规迅速恢无水肿及高血压，热退后尿常规迅速恢复正常。复正常。22 2 2、慢性肾小球肾炎急性发作：慢性肾小球肾、慢性肾小球肾炎急性发作：慢性肾小球肾炎常在呼吸道感染后炎常在呼吸道感染后2 24 4天天出现急性发作，其出现急性发作，其临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似，临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似，但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋白血症、高脂血症，血清白血症、高脂血症，血清补体补体浓度多正常偶有浓度多正常偶有持续性降低，尿量不定而比重偏低。据此进行持续性降低，尿量不定而比重偏低。据此进行鉴别并不困难，对有些病例能明确是急性或慢鉴别并不困难，对有些病例能明确是急性或慢性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断之外之外,临床上可根据病程和症状、体征及化验结临床上可根据病程和症状、体征及化验结果的动态变化来加以判断。果的动态变化来加以判断。23 3 3、急性风湿病：急性风湿病以肾脏病变、急性风湿病：急性风湿病以肾脏病变为突出表现者称为风湿性肾炎，肉眼血为突出表现者称为风湿性肾炎，肉眼血尿极少见，常有镜下血尿，尿蛋白少量尿极少见，常有镜下血尿，尿蛋白少量至中量，血压一般不高，往往同时具有至中量，血压一般不高，往往同时具有急性风湿热的其他表现，抗风湿治疗后急性风湿热的其他表现，抗风湿治疗后尿蛋白明显好转，但镜下血尿持续时间尿蛋白明显好转，但镜下血尿持续时间较长。较长。24 4 4、过敏性紫癜肾炎或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎或系统性红斑狼疮（SLE）性肾炎：过敏性紫癜或系统性红性肾炎：过敏性紫癜或系统性红斑狼疮肾炎均可出现急性肾炎综合征，斑狼疮肾炎均可出现急性肾炎综合征，但这二者多有明显皮肤、关节改变。过但这二者多有明显皮肤、关节改变。过敏性紫癜束臂试验阳性。红斑狼疮可找敏性紫癜束臂试验阳性。红斑狼疮可找到红斑狼疮细胞，抗到红斑狼疮细胞，抗DNA抗体及抗核因抗体及抗核因子阳性。子阳性。SLE往往伴有发热，因此只要详往往伴有发热，因此只要详细询问病史及有选择性全面检查可以区细询问病史及有选择性全面检查可以区别。必要时可做肾活检鉴别。别。必要时可做肾活检鉴别。25九、治疗九、治疗原则：休息及对症原则：休息及对症（一）、一般治疗（一）、一般治疗 1、休息：、休息：卧床休息：肉眼血尿消失，水肿消卧床休息：肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复正常前均需退及血压恢复正常前均需 2、饮食：低盐、低蛋白、限水、饮食：低盐、低蛋白、限水26治疗治疗（二）、对症治疗（二）、对症治疗 1、水肿、水肿利尿剂利尿剂 2、高血压、高血压 轻度：利尿后可改善轻度：利尿后可改善 重度：重度：（三）、控制感染（三）、控制感染（四）、中医药（四）、中医药27慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 28 慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎。是慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎。是由多种病因引起的原发于肾小球的一组由多种病因引起的原发于肾小球的一组长病程的以水肿、高血压、蛋白尿、血长病程的以水肿、高血压、蛋白尿、血尿（即肾炎综合征）为主要临床表现的尿（即肾炎综合征）为主要临床表现的疾病，病程短的疾病，病程短的1年、长的甚至几十年。年、长的甚至几十年。好发人群：青、中年；好发人群：青、中年；男男 女女29一、病因和发病机理：一、病因和发病机理：仅仅仅仅只只有有少少数数（15-20%）慢慢性性肾肾炎炎是是由由急急性性链链球球菌菌感感染染后后的的急急性性肾肾炎炎直直接接迁迁延延而而来来或或者者临临床床痊痊愈愈后后若若干干年年重重新新出出现慢性肾炎的一系列表现。现慢性肾炎的一系列表现。绝大多数慢性肾炎病人找不到明确的绝大多数慢性肾炎病人找不到明确的病因。病因。30二、病理：二、病理：肾肾脏脏体体积积缩缩小小、皮皮质质变变薄薄，有有“固固缩缩肾肾”之之称称。肾肾小小球球细细胞胞减减少少、毛毛细细血血管管球球萎萎缩缩、呈呈玻玻璃璃样样变变或或纤纤维维化化，相相应应肾肾单位的单位的 肾小管萎缩、间质纤维化。肾小管萎缩、间质纤维化。慢性肾小球肾炎的病理改变不可逆。慢性肾小球肾炎的病理改变不可逆。31三、临床表现：三、临床表现：（1）、水肿：）、水肿：机制机制 表现：眼睑肿和（或）下肢凹陷性水肿表现：眼睑肿和（或）下肢凹陷性水肿（2）、高血压：）、高血压：机制机制 表现：持续升高的血压，舒张压明显；表现：持续升高的血压，舒张压明显；重要性：病情进展的重要因素重要性：病情进展的重要因素32 （3）、蛋白尿：）、蛋白尿：定性：定性：定量：定量：13g/d（4）、）、血尿：血尿：肾小球源性血尿肾小球源性血尿 镜下血尿为主，严重的出现肉眼血尿镜下血尿为主，严重的出现肉眼血尿（5）、其他：患者还常常有乏力、腰酸、）、其他：患者还常常有乏力、腰酸、食欲不振，有不同程度的贫血、管型尿食欲不振，有不同程度的贫血、管型尿等，随着病情发展肾功能逐渐减退。等，随着病情发展肾功能逐渐减退。33并发症：并发症：（1）、心血管疾病：）、心血管疾病：（2）、感染：）、感染：（3）、血栓形成与栓塞：）、血栓形成与栓塞：34四、辅助检查：四、辅助检查：1、尿尿液液检检查查：尿尿比比重重偏偏低低，多多在在1.020以以下下，疾疾病病晚晚期期常常固固定定在在1.010。尿尿蛋蛋白白微微量量+不不等等。尿尿中中常常有有红红细细胞胞及及管管型型（颗颗粒粒管管型型、透透明明管管型型）。急急性性发发作作期期有有明显血尿或肉眼血尿。明显血尿或肉眼血尿。2、血血液液检检查查：常常有有轻轻、中中度度正正色色素素性性贫贫血血，红红细细胞胞及及血血红红蛋蛋白白成成比比例例下下降降，血血沉沉增增快快，可可有有低低蛋蛋白白血血症症，一一般般血血清清电电解解质无明显异常。质无明显异常。35 3、肾肾功功能能检检查查：肾肾小小球球滤滤过过率率、内内生生肌肌酐酐清清除除率率降降低低，血血尿尿素素氮氮及及肌肌酐酐升升高高，肾肾功功能能分分期期多多属属代代偿偿期期或或失失代代偿偿期期，酚酚红排泄试验及尿浓缩稀释功能均减退。红排泄试验及尿浓缩稀释功能均减退。4、其其他他：例例如如腹腹部部X线线和和B超超，肾肾活活组组织检查等。织检查等。36五、诊断：五、诊断：凡是有上述水肿、高血压、蛋白尿、凡是有上述水肿、高血压、蛋白尿、血尿等肾炎综合征症状的患者、病史一血尿等肾炎综合征症状的患者、病史一年以上均应考虑慢性肾炎的诊断。但首年以上均应考虑慢性肾炎的诊断。但首先应排除继发性肾小球肾炎。先应排除继发性肾小球肾炎。但典型的慢性肾炎不应等病史达一年但典型的慢性肾炎不应等病史达一年以上才确诊，应力争在起病初即识别。以上才确诊，应力争在起病初即识别。临床上诊断慢性肾炎多无困难。若要临床上诊断慢性肾炎多无困难。若要确定系何种肾小球疾病或何种病理类型，确定系何种肾小球疾病或何种病理类型，需作肾穿刺活组织检查。需作肾穿刺活组织检查。37六、鉴别诊断：六、鉴别诊断：1、慢慢性性肾肾盂盂肾肾炎炎：慢慢性性肾肾盂盂肾肾炎炎晚晚期期查查有有明明显显蛋蛋白白尿尿和和高高血血压压与与慢慢性性肾肾炎炎相相似似，但但慢慢性性肾肾盂盂肾肾炎炎多多见见于于女女性性，病病史史中中有有泌泌尿尿系系感感染染史史，尿尿沉沉渣渣检检查查白白细细胞胞数数较较多多，甚甚或或有有白白细细胞胞管管型型，如如涂涂片片能能找找到到细细菌菌或或尿尿培培养养阳阳性性更更有有助助于于诊诊断断。慢慢性性肾肾盂盂肾肾炎炎患患者者的的肾肾功功能能损损害害以以肾肾小小管管损损害害为为主主，尿尿蛋蛋白白具具有有肾肾小小管管性性蛋蛋白白（小小分分子子量量蛋蛋白白）的的特特征征。静静脉脉肾肾盂盂造造影影，同同位位素素肾肾图图及及肾肾扫扫描描，呈呈两两侧侧肾肾脏脏损损害害不不对对称称，可可作作为为鉴鉴别别诊诊断的重要依据。断的重要依据。38 2、原原发发性性高高血血压压伴伴有有继继发发性性肾肾脏脏损损害害者者：久久病病高高血血压压亦亦引引起起肾肾脏脏损损害害，出出现现尿尿异异常常改改变变。但但尿尿蛋蛋白白量量常常较较少少，罕罕有有持持续续性性血血尿尿及及红红细细胞胞管管型型。一一般般无无贫贫血血及及低低蛋蛋白白血血症症，如如有有肾肾功功能能损损害害，其其程程度度也也不不如如慢慢性性肾肾炎炎严严重重。鉴鉴别别原原发发性性高高血血压压与与慢慢性性肾肾炎炎高高血血压压型型，病病史史很很重重要要，前前者者高高血血压压病病史史在在先先，而而后后者者则则先先有有蛋蛋白白尿尿，亦亦可行肾活组织检查鉴别。可行肾活组织检查鉴别。39 3、急性肾小球肾炎：、急性肾小球肾炎：4、隐匿性肾小球疾病：、隐匿性肾小球疾病：5、系统性红斑狼疮：、系统性红斑狼疮：肾肾活活检检病病理理检检查查有有助助于于确确诊诊慢慢性性肾肾炎炎、判断慢性肾炎的临床病理类型及预后。判断慢性肾炎的临床病理类型及预后。40七、防治：七、防治：原则：以防止或延缓肾功能进行性衰原则：以防止或延缓肾功能进行性衰退为主要目的退为主要目的方法：以一般和对症治疗为基础的综方法：以一般和对症治疗为基础的综合治疗合治疗41 1、一般治疗：、一般治疗：（1）、饮食：）、饮食：（2）、除除了了饮饮食食方方面面，患患者者还还要要注注意意休休息息、预预防防感感染染、纠纠正正水水电电解解质质失失调调、禁禁用用肾肾毒毒性性药药物物等，总之要去除可使病情加重的因素。等，总之要去除可使病情加重的因素。2、利尿：、利尿：3、降压：、降压：4、应用血小板解聚药、应用血小板解聚药：5、肾功能不全的治疗：、肾功能不全的治疗：6、激素及免疫抑制剂：、激素及免疫抑制剂：42八、八、预后预后慢性肾炎病情发展快慢，与病因、病慢性肾炎病情发展快慢，与病因、病理类型，机体的反应性及医疗监护等条理类型，机体的反应性及医疗监护等条件有关。慢性肾炎可因医疗监护不当，件有关。慢性肾炎可因医疗监护不当，反复急性发作，经反复急性发作，经2 23 3年即进入肾功能年即进入肾功能衰竭期，有些患者的病情比较稳定，历衰竭期，有些患者的病情比较稳定，历经经20203030年后才发展成肾功能衰竭。年后才发展成肾功能衰竭。43肾病综合征肾病综合征（Nephrotic Syndrome）44肾病综合征肾病综合征 肾肾病病综综合合征征是是由由多多种种病病因因引引的的以以大大量量蛋蛋白白尿尿、低低蛋蛋白白血血症症、水水肿肿、高高脂脂血血症症为为其其临临床床特特点点的的一一组组症症候候群群肾肾病病综综合合征征。不是一独立疾病。不是一独立疾病。可可分分为为原原发发性性与与继继发发性性肾肾病病综综合合征征。原原发发性性肾肾病病综综合合征征，病病因因及及发发病病机机理理尚尚未未明了。明了。45 肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：由以下临床表现组成：（1）、大量蛋白尿：）、大量蛋白尿：（2）、血浆低白蛋白血症：）、血浆低白蛋白血症：（3）、）、水肿：水肿：（4）、高脂血症。）、高脂血症。其其中中（1）、（2）两两项项为为诊诊断断肾肾病病综综合合征征所必需的。所必需的。肾病综合征也可伴有血尿或高血压或持续性肾病综合征也可伴有血尿或高血压或持续性肾功能损害。肾功能损害。46一、病因和发病机理：一、病因和发病机理：肾小球滤过膜通透性增高肾小球滤过膜通透性增高血浆蛋白大量漏出血浆蛋白大量漏出大量蛋白尿大量蛋白尿血浆蛋白减少血浆蛋白减少低白蛋白血症低白蛋白血症血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降代偿性肝合成脂蛋白增加代偿性肝合成脂蛋白增加水肿水肿高脂血症高脂血症47二、临床表现：二、临床表现：临床表现包括大量蛋白尿、血浆低白临床表现包括大量蛋白尿、血浆低白蛋白血症、水肿、高脂血症四大表现。蛋白血症、水肿、高脂血症四大表现。48 1 1、全身水肿：几乎均出现程度不同的水、全身水肿：几乎均出现程度不同的水肿，以面部、下肢、阴囊部最明显。严肿，以面部、下肢、阴囊部最明显。严重时可伴胸、腹水及心包积液，易发生重时可伴胸、腹水及心包积液，易发生心悸及呼吸困难。水肿可持续数周或数心悸及呼吸困难。水肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使水肿复（特别是链球菌感染）后，常使水肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。发或加重，甚至可出现氮质血症。49 2 2、消化道症状：因胃肠道水肿，常有不、消化道症状：因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。3 3、高血压：非肾病综合症的重要临床表、高血压：非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多现，但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现可出现一时性高血压。而一时性高血压。而 型原发性肾病综合征型原发性肾病综合征可伴有高血压。可伴有高血压。4 4、蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主、蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量要条件。尿蛋白量3.53.5g/24hg/24h。50 5 5、低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，、低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一般血浆白蛋白般血浆白蛋白3030g/Lg/L，多数为多数为15152626g/Lg/L。6 6、高脂血症：血中甘油三脂明显增高，、高脂血症：血中甘油三脂明显增高，血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。硬化，血栓形成或发生栓塞。51三、并发症：三、并发症：1、感染：、感染：2、急性肾功能损害：、急性肾功能损害：3、心功能不全：、心功能不全：4、血栓、栓塞性并发症：、血栓、栓塞性并发症：52四、诊断：四、诊断：诊断步骤包括：诊断步骤包括：是否肾病综合征：是否肾病综合征：是否原发性肾病综合症：是否原发性肾病综合症：是哪种肾小球疾病引起：是哪种肾小球疾病引起：53五、鉴别诊断：五、鉴别诊断：1、过过敏敏性性紫紫癜癜肾肾炎炎：紫紫癜癜性性肾肾炎炎往往往往具具有有肾肾病病综综合合症症的的表表现现形形式式，与与原原发发性性肾肾病病综综合合症症易易混混淆淆。紫紫癜癜性性肾肾炎炎一一般般有有过过敏敏性性紫紫癜癜的的病病史史及及过过敏敏性性紫紫斑斑或或皮皮疹疹，镜镜检检镜镜下下血血尿尿明明显显，紫紫癜癜性性肾肾炎炎的的临临床床经经过过不不一一，重重者者迅迅速速发发展展成成肾肾功功能能衰衰竭竭，轻轻者者自自愈愈。肾肾活活检检可可发发现现小小血血管管炎炎，这这一一点点具具有有一一定定的的特特征征性性，对对激激素素治治疗疗效效果不佳。果不佳。54 2、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮肾肾炎炎：某某些些红红斑斑狼狼疮疮主主要要表表现现是是肾肾病病综综合合症症，而而体体温温、皮皮肤肤及及关关节节炎炎特特点点不不一一定定存存在在，尤尤其其是是年年青青女女性性必必须须鉴鉴别别。狼狼疮疮性性肾肾炎炎病病人人狼狼疮疮细细胞胞及及抗抗DNADNA抗抗核核因因子子阳阳性性，血血清清补补体体，尤尤其其C3C3水水平平降降低低，易易伴伴有有心心脏脏改改变变及及胸胸膜膜反反应应，对对难难鉴鉴别别者者作作肾肾活活检检查查组组织织有有助于判别。助于判别。55 3、糖糖尿尿病病肾肾小小球球硬硬化化症症：糖糖尿尿病病肾肾病病临临床床表表现现与与原原发发性性肾肾病病综综合合征征非非常常相相似似，但但糖糖尿尿病病肾肾病病者者多多见见于于成成年年。有有糖糖尿尿病病病病史史及及血血糖糖、尿尿糖糖、糖糖耐耐量量异异常常，同同时时眼眼底底多多有有微微血血管管瘤瘤。激激素素治治疗疗效效果果差差而而且且糖糖尿尿加加重重。多多伴伴有有持持续续性性不不同同程程度度高高血血压压和和肾肾功功能损害，尿红细胞多不增加。能损害，尿红细胞多不增加。4、肾淀粉样空性：、肾淀粉样空性：5、骨髓瘤性肾病：、骨髓瘤性肾病：56六、防治：六、防治：1、一般治疗：、一般治疗：(1)、休息、休息:(2)、饮食：、饮食：有有严严重重浮浮肿肿及及低低蛋蛋白白血血症症者者应应卧卧床床休休息息，低低盐盐（2-3g/日日）饮饮食食，控控制制入入水水量量；并并给给予予高高蛋蛋白饮食，成人每日白饮食，成人每日6080g。2、对症治疗：对症治疗：（1）利尿消肿：）利尿消肿：（2）减少尿蛋白：）减少尿蛋白：3、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗：、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗：57 3、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗：和免疫抑制剂治疗：（1）、糖皮质激素：国内多主张：）、糖皮质激素：国内多主张：起始用量要足：起始用量要足：减撤药要慢：减撤药要慢：维持用药要久。维持用药要久。这这就就是是治治疗疗的的三三个个阶阶段段：治治疗疗阶阶段段、减量阶段、维持阶段。减量阶段、维持阶段。激激素素对对肾肾病病综综合合征征的的治治疗疗反反应应，可可分分为为激激素素敏敏感感型型、激激素素依依赖赖型型、及及激激素无效型素无效型三种。三种。583、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗：和免疫抑制剂治疗：（2）、细细胞胞毒毒药药物物：有有：环环磷磷酰酰胺胺、盐盐酸氮芥、苯丁酸氮芥等酸氮芥、苯丁酸氮芥等细细胞胞毒毒药药物物常常用用于于“激激素素依依赖赖型型或或激激素素无无效效型型肾肾病病综综合合征征，它它配配合合激激素素治治疗疗有有可可能能提提高高缓缓解解率率。若若非非激激素素禁禁忌忌，一般不首选及单独应用细胞毒药物。一般不首选及单独应用细胞毒药物。