高频超声对正中神经纤维脂肪错构瘤的诊断价值.pdf

浙江实用医学 2023 年 2 月第 28 卷第 1 期 Zhejiang Practical Medicine February袁2023袁Vol.28袁No.1高频超声对正中神经纤维脂肪错构瘤的诊断价值叶萍萍袁袁芳芳*渊宁波市第六医院袁浙江 宁波 315040冤揖摘要铱目的分析高频超声图像中正中神经纤维脂肪错构瘤的特征袁探讨高频超声对神经纤维脂肪错构瘤的诊断价值遥方法本文回顾性纳入了2017年1月2021年12月浙江省宁波市第六医院就诊的8例正中神经纤维脂肪错构瘤患者遥分析患者的临床表现及超声图像特征袁并对国内外含有正中神经纤维脂肪错构瘤超声图像的文献进行复习袁探讨高频超声在正中神经纤维脂肪错构瘤诊断中的价值遥结果高频超声下8例中7例神经内部结构清晰可辨袁横切面显示为神经束间有大量的高回声脂肪组织浸润袁以强回声为主袁点状低回声束均匀嵌入高回声脂肪组织中袁呈野莲藕状冶袁纵切面超声显示条状低回声束与高回声脂肪组织束呈野索状冶交替出现袁呈野电缆状冶遥其余1例为非典型神经纤维脂肪错构瘤袁整体呈不规则团块遥所有患者各部位患侧正中神经均有增粗袁以掌腕段最明显遥临床表现单纯巨指畸形2例渊25.0%冤袁单纯肿块1例渊12.5%冤袁巨指畸形合并肿块1例渊12.5%冤袁肿块合并腕管综合征3例渊37.5%冤袁巨指畸形尧肿块合并腕管综合征1例渊12.5%冤遥在已报道文献中进行超声检查的神经纤维脂肪错构瘤患者共有9例袁与核磁共振诊断吻合比例为100%遥结合回顾性分析病例袁超声诊断正中神经FHN结果与组织学诊断结果吻合率为90.9%遥结论高频超声能够呈现出正中神经纤维脂肪错构瘤的特征性图像模式袁具有与磁共振成像相同的诊断价值袁并且对正中神经有更好的评估袁为进一步临床诊疗提供更多有效信息遥揖关键词铱神经纤维脂肪错构瘤曰高频超声曰诊治分析The value of high-frequency ultrasound in the diagnosis of fibrolipomatous hamartoma ofmedian nerveYE Pingping袁 YUAN Fangfang*渊Ningbo No.6 Hospital袁Ningbo 315040袁China冤揖Abstract铱 ObjectiveTo analyze the characteristics of fibrolipomatous hamartoma of median nerve in high-frequencyultrasound images袁and to explore the value of high-frequency ultrasound in the diagnosis of fibrolipomatous hamartoma of me鄄dian nerve.MethodsEight patients with fibrolipomatous hamartoma of median nerve admitted to Ninbo No.6 Hospital fromJanuary 2017 to December 2021 were included in this retrospective study.The clinical manifestations and ultrasound featuresof the patients were analyzed.The literature reports containing ultrasound images of median nerve fibrolipoma hamartoma inChina and abroad were reviewed to explore the value of high-frequency ultrasound in the diagnosis of median nerve fibrolipo鄄ma hamartoma.ResultsAmong the 8 patients袁7 patients爷 the internal structure of the nerve was clearly identified by high-frequency ultrasound.The transverse section showed a large number of hyperechoic adipose tissue infiltration between thenerve bundles袁mainly hyperechoic.The punctate hypoechoic bundles were evenly embedded in the hyperechoic adipose tis鄄sue袁which was野lotus root冶 like.The remaining one case was atypical type袁which presented as an irregular mass.The mediannerve on the affected side of all patients was enlarged in all parts袁especially in the metacarpal segment.There were 2 cases渊25.0%冤of simple macrodactyly袁1 case渊12.5%冤of simple mass袁1 case渊12.5%冤of macrodactyly combined with mass袁3 cases*为通讯作者袁E-mail院 37窑窑浙江实用医学 2023 年 2 月第 28 卷第 1 期 Zhejiang Practical Medicine February袁2023袁Vol.28袁No.1神经纤维脂肪错构瘤渊Fibrolipomatous Hamar鄄toma of Nerve袁FHN冤是一种罕见的肿瘤样疾病袁表现为神经鞘内纤维和脂肪瘤组织组合的良性肿瘤生长遥 FHN 可浸润神经外膜和神经束膜袁常见于周围神经袁 其中正中神经及分支 FHN 的发生率约82%1-4袁 2/3 患者与巨指畸形相关遥 足底神经尧指掌侧固有神经发病较为罕见5遥迄今为止袁FHN 的发病机制尚未得到明确解释遥目前袁核磁共振成像渊MRI冤是诊断这种神经脂肪瘤病的主流方式6-9遥 但 MRI检查时间长尧价格昂贵尧手指固有神经显示困难尧对幼儿检查需镇静等问题限制了在 FHN 诊断上的应用曰 而作为金标准的组织病理学检查为有创操作袁无法作为常规术前检查遥 寻找新的成像方法来替代MRI 成为 FHN 诊断较为迫切遥 近年来袁高频超声的出现大大提高了神经成像的空间分辨率袁并为诊断周围神经的许多疾病提供了新的影像学资料10遥 正中神经 FHN 的超声表现在少数病例报告中已有描述11-13袁具有较大替代 MRI 诊断 FHN 的潜力遥 本文通过对 8 例正中神经 FHN 进行回顾性分析袁 并结合国内外 FHN 超声研究报道袁 验证高频超声对正中 FHN 的诊断价值袁为临床诊治提供更多支持遥1资料与方法1.1一般资料选择本院 2017 年 1 月2021 年12 月就诊的正中神经 FHN 患者为研究对象袁纳入标准院渊1冤患者以无痛性肿块和渊或冤手指大指畸形及手部腕管综合征为主要特征曰渊2冤病理证实为神经纤维脂肪错构瘤曰渊3冤术前进行上肢神经超声检查遥排除标准院渊1冤患处皮肤明显破损曰渊2冤患者意识不清袁无自主能力遥 共纳入 8 例诊断为正中神经纤维脂肪错构瘤患者遥 男女比例为 3:1袁 患者年龄渊17.0依14.4冤岁袁病程渊3.0依1.6冤年遥 其中袁7 例超声术前提示为正中神经 FHN袁1 例超声提示为脂肪瘤遥15 岁及以上的患者 4 例袁均出现了腕管综合征遥1.2方法超声采用所用 Philips iU22尧EPIQ 7 等彩色超声诊断仪袁高频线阵探头袁频率为 6耀18 MHz遥由两名具有 10 年资历的肌骨超声组医生来完成遥坐位袁手部平放于诊断床上袁充分暴露手部及前臂遥直接循正中神经走行自前臂下端至手指掌侧固有神经进行连续性扫查袁横切面与纵切面扫查相结合袁并双侧对比观察遥 检查时在获得较好的二维图像基础上记录并储存图像信息遥 检查内容包括院渊1冤正中神经的内部结构及回声曰渊2冤病变累及范围曰渊3冤正中神经横截面积院即在横断面时测量正中神经前臂远端尧腕管处尧掌腕段及巨指掌侧固有神经最粗段的横截面积袁每个部位超声测量重复 3 次袁并取平均值遥2结果2.1外观表现8 例均表现为单侧上肢受累渊左 3例袁右 5 例冤遥 患者临床表现包括巨指畸形渊图 1A冤尧手部肿块渊图 1B冤尧腕管综合征渊表现为神经支配区域感觉异常和麻木等冤遥单纯巨指畸形 2 例渊25.0%冤袁单纯肿块 1 例渊12.5%冤袁巨指畸形合并肿块 1 例渊12.5%冤袁肿块合并腕管综合征 3 例渊37.5%冤袁巨指畸形尧肿块合并腕管综合征 1 例渊12.5%冤遥 8 例前臂远端穿过腕管至掌腕段均有不同程度增粗袁其中 4 例渊37.5%冤of mass combined with carpal tunnel syndrome袁and 1 case渊12.5%冤of macrodactyly combined with mass combinedwith carpal tunnel syndrome.Carpal tunnel syndrome was related to age袁course of disease and nerve cross-sectional area.Atotal of 20 patients with neurofibrolipoid hamartoma who underwent ultrasound examination were reported in the literature.The coincidence rate of ultrasound diagnosis and pathological diagnosis was 100.0%袁and the coincidence rate of MRI diagno鄄sis was 90.9%.ConclusionHigh-frequency ultrasound can show the characteristic image pattern of fibrolipomatous hamartomaof median nerve袁which has the same diagnostic value as magnetic resonance imaging.High-frequency ultrasound has a betterevaluation of the involved nerve袁and provides more effective information for further clinical diagnosis and treatment.揖Key words铱 neurofibrolipoma曰 high-frequency ultrasound曰 diagnosis38窑窑浙江实用医学 2023 年 2 月第 28 卷第 1 期 Zhejiang Practical Medicine February袁2023袁Vol.28袁No.1渊50.0%冤巨指畸形者指掌侧固有神经亦受累遥 病例序号 1尧3 患者正中神经病变处前臂远端尧腕部及掌腕段横截面积未见明显差异袁受累处神经均匀性肿胀袁 而另外 6 例神经肿胀程度明显不同袁在掌腕段横截面积最大袁平均 161.9mm2渊范围 62.1266.8mm2冤遥 详见表 1遥2.2超声表现正中神经正常声像图在其短轴表现为筛网状结构袁神经外膜袁神经束结构清晰袁长轴表现为条索状相互平行的低回声束遥 本组 7 例渊87.5%冤典型 FHN 的超声表现为袁在神经横切面上袁神经束间有大量的高回声脂肪组织浸润袁以偏强回声为主袁点状低回声束均匀嵌入高回声脂肪组织中袁呈野莲藕状冶曰而在纵切面上袁超声显示条状低回声束与高回声脂肪组织束 野索状冶 交替出现袁呈野电缆状冶袁神经束与神经外膜结构清晰渊图 2A-2B冤遥此外袁1 例渊1.25%冤非典型 FHN 超声表现为正中神经掌腕段内部神经结构无法辨别袁 回声偏强不均袁整体呈不规则团块袁内见少许点状低回声区不均匀性嵌入渊图 2C-2D冤遥此例患者与其它患者的超声表现中的野莲藕状冶野电缆状冶典型表现不同遥3讨论目前已报道的 FHN 病例中经超声检查及 MRI检查的共有 9 例渊表 2冤遥 在超声检查中 9 例患处均呈现出神经低回声束被脂肪高回声组织包围的典型图像特征袁与 MRI 结果吻合率为 100.0%遥 其中经FHN 组织学证实 3 例袁 结合本文回顾性分析中的 8例袁超声诊断结果与组织学验证结果吻合率为 90.9%遥正中神经 FHN 是一种罕见的良性病变遥 最早于 1969 年袁Johnson17根据之前的相关文献及病例袁结合其组织学细节袁率先使用野神经纤维脂肪错构瘤冶这一术语遥 2002 年田立杰18则根据其临床典型表现及病理等提出命名为野周围神经纤维脂肪瘤冶遥而侯明钟19认为本病神经束周围有大量的脂肪及纤维组织增生袁因此认为命名为野神经纤维脂肪错构瘤冶更为确切遥本病发病原因尚未明确袁有学者指出此病是先天性疾病袁伴随生长袁具有进行性20遥 据Amadio 等21数据统计显示袁超过一半的患者发生于婴儿时期袁少部分发生于成年人袁未见老年患者袁其神经卡压症状通常出现在 3040 岁袁少数儿童较早出现症状22-24遥 FHN 组织学表现为神经外膜和神经序号 累及神经神经横截面渊mm2冤超声检查诊断MRI 检查是否一致组织学是否证实1正中神经118正中神经 FHN是/2正中神经132正中神经 FHN是/3尺神经92尺神经 FHN是是4正中神经/正中神经 FHN是/5正中神经/正中神经 FHN是/6正中神经97正中神经 FHN是是7正中神经90正中神经 FHN是/8正中神经160正中神经 FHN是/9正中神经120正中神经 FHN是是注院野/冶为缺少数据图1患者术前表现遥1A院1号患者左示指巨指畸形曰1B院8号患者左手大鱼际肿块遥表1各例受累上肢各部位正中神经横截面积渊mm2冤序号117.83.119.93.321.13.4219.8323.13.528.13.1318.23.6253.824.53.7432.37.433.27.598.27.5531.59.165.49.4112.110.3628.78.261.310.2342.29.77299.152.59.1177.510.2851.110.173.410.3491.810.5前臂远端患侧健侧腕部患侧健侧掌腕段患侧健侧1A1B表2已报道FHN病例超声检查汇总表14-1639窑窑浙江实用医学 2023 年 2 月第 28 卷第 1 期 Zhejiang Practical Medicine February袁2023袁Vol.28袁No.1图2正中神经纤组脂肪瘤错构瘤的超声表现遥 2A院超声横截面显示掌腕段正中神经明显增粗袁高回声脂肪结构包裹低回声神经束袁呈野莲藕状冶曰2B院超声纵切面显示条状高回声脂肪结构与条状低回声神经束交替出现袁呈野电缆状冶曰2C院非典型正中神FNH横切面显示团块状内见点片状低回声渊蓝箭冤袁考虑增粗的神经束曰2D院非典型正中FHN纵切面显示回声以偏强为主考虑脂肪成分遥束膜之间可见成熟的脂肪和纤维组织浸润袁分隔神经束袁周围纤维组织增生围绕神经纤维束呈同心圆排列袁神经束无显著变化袁部分神经纤维受压伴有轻度变性遥 在治疗方式上袁由于它独特的组织学表现袁致使外科医生难以分离神经束和肿瘤遥 FHN 的治疗需要在切除增生组织的同时尽可能地保留神经功能遥 在需要完全切除纤维脂肪错构瘤情况下袁需要神经移植并重建神经以保证手部功能遥在本研究中袁 作者回顾性分析了 8 例 FHN 患者袁 并结合相关文献验证了 FHN 的超声表现具有典型特征袁其诊断准确率并不弱于 MRI遥 对于神经纤维脂肪错构瘤的诊断和界定袁 超声检查比 MRI更快速尧 更容易进行袁 特别是对病变广泛的患者遥MRI 需要多个耗时视野的检查袁而超声检查可以在几分钟内覆盖病变遥 然而本文中出现 1 例非典型FHN 患者袁 其超声图像扭曲呈不规则团块状袁似野面团征冶袁夹杂少许低回声束袁神经结构模糊袁无法明确诊断为 FHN遥由于该患者未进行 MRI 检查袁无法得知 MRI 的诊断结果遥 但值得注意的是袁本研究相比于正常的各部位健侧正中神经袁所有患者的患侧正中神经均发生了不同程度的增粗袁尤其是在掌腕段发生了明显的增粗遥这种特征也存在于上述非典型 FHN 病例中遥 而容易与 FHN 混淆的神经内脂肪瘤袁其外表面运行的是正常的神经纤维袁并不会导致神经的异常增粗遥高频超声能够有效反映患者的腕部神经形态及细微变化袁 是对 MRI 检查有效的补充遥 因此袁尽管超声无法从超声图像上确诊非典型的 FHN袁 但可以通过对于正中神经的横截面积的检查袁减少误诊率遥 作者建议若出现整体呈不规则团块尧内见少许点状低回声区不均匀性嵌入的超声图像袁应及时测量患者各部位正中神经横截面积并进行 MRI 检查袁 同时进行组织活检以排除FHN 的可能遥 此外袁作者注意到病例中 15 岁及以下患者有 5 例袁另外 3 例为青年患者袁但患者自述少年时期已发现手掌部无痛性肿块袁 未进行治疗袁肿块逐渐长大袁 压迫神经引发腕管综合征遂来就诊遥这种现象可能与 FHN 潜在的发病机制有关遥已有研究表明袁腕韧带对正中神经的慢性微创或异常2C2D2A2B40窑窑浙江实用医学 2023 年 2 月第 28 卷第 1 期 Zhejiang Practical Medicine February袁2023袁Vol.28袁No.1发育的屈肌支持带的压力可以引发反应过程袁最终导致纤维脂肪错构瘤的发展25遥 同时相关营养因素也可能导致某些 FNH 临床症状袁如巨指24遥 儿童时期的生长发育环节是防治 FHN 的关键遥本文的局限性在于样本数量较少遥 由于 FHN的罕见性袁且部分患者未进行组织学检查袁本研究未能纳入更多的样本数据进行分析袁结果与真实情况可能存在一定的偏差遥后续将收集更多相关数据开展进一步多中心研究遥综上所述袁高频超声能够呈现出正中神经纤维脂肪错构瘤的特征性图像模式袁 具有与 MRI 相同的诊断价值袁并且对正中神经有更好的评估遥 高频超声结合 MRI 及组织学检查能够为 FHN 临床进一步诊疗提供更多尧更可靠的信息遥参考文献1亓恒涛袁王增涛袁张先东袁等.外周神经脂肪纤维错构瘤的超声诊断价值探讨J.2014袁23渊1冤院3.2Amadio PC袁Reiman HM袁Dobyns JH.Lipofibromatous hamar鄄toma 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