神经系统疾病的辅助检查.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第三节,神经电生理检查,脑电图（electroencephalography，EEG）癫痫诊断和分类的最客观的手段,一、脑电图,脑电图电极的安放,（一）脑电图电极的安放,1.电极的安放方法,国际,10-20,系统电极放置法（图,5-8,）,参考电极通常置于双耳垂或乳突,共放置,21,个电极，可根据需要增减电极,电极可采用单极和双极的连接方法,图5-8国际10-20系统电极位置,脑电图电极的安放,一、脑电图,2特殊电极,蝶骨电极：可提高颞叶癫痫脑电图诊断的阳性率,鼻咽电极：用于检测额叶底部和颞叶前内侧的病变,深部电极：主要用于癫痫的术前定位,一、脑电图,脑电图电极的安放,在安静、闭目、觉醒或睡眠状态下进行记录，房间温度不宜过高或过低,睁闭眼诱发试验,过度换气,闪光刺激,睡眠诱发试验,其他 药物诱发,一、脑电图,描记和诱发试验,在清醒、安静和闭眼放松状态下，脑电的基本节律为,8,13Hz,的,节律，波幅为,20,100v,，主要分布在枕部和顶部,活动的频率为,14,25Hz,，波幅为,5,20v,，主要分布在额叶和颞叶,大脑半球前部可见少量,4,7Hz,的,波,一、脑电图,正常EEG,频率在,4Hz,以下称为,波，清醒状态下的正常人几乎没有该节律波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多,频率为,8Hz,以下的脑电波称为慢波,一、脑电图,正常EEG,一、脑电图,（1）正常成人EEG,正常EEG,第,2,期（浅睡期）：出现睡眠纺锤波（,12,14Hz,）,第,3,、,4,期（深睡期）：第,3,期在睡眠纺锤波的基础上出现高波幅慢波（,波），但其比例在,50,以下；第,4,期睡眠纺锤波逐渐减少至消失，,波的比例达,50,以上,一、脑电图,正常EEG,（3）睡眠EEG,2）快速眼动相（rapid eye movement，REM）低波幅波和间歇出现的低波幅波为主的混合频率脑电图,一、脑电图,正常EEG,（3）睡眠EEG,一、脑电图,异常EEG,（1）弥漫性慢波,背景活动为弥漫性慢波，是常见的异常表现，无特异性,见于各种原因所致的弥漫性脑损害、缺氧性脑病、脑膜炎、中枢神经系统变性病、脱髓鞘性脑病等,一、脑电图,异常EEG,（2）局灶性慢波,是局部脑实质功能障碍所致,见于局灶性癫痫、单纯疱疹脑炎、脑脓肿、局灶性硬膜下或硬膜外血肿等,一、脑电图,异常EEG,图5-36,通常为中至高波幅、频率为,1.3,2.6Hz,的负,-,正,-,负或正,-,负,-,正波,主要见于,Creutzfeldt-Jakob,病（,CJD,）、肝性脑病和其他原因所致的中毒代谢性脑病,（3）三相波,1）棘波：,2）尖波：,3）3 Hz棘慢波综合：,失神发作,一、脑电图,异常EEG,（4）癫痫样放电,4）多棘波：,5）尖慢复合波：见下图,6）多棘慢复合波：,7）高幅失律：,一、脑电图,异常EEG,（4）癫痫样放电,常见的正常及异常脑电图波形,图5-9 正常及异常脑电图波,一、脑电图,主要用于癫痫的诊断,对区别脑部器质性或功能性病变和弥漫性或局限性损害,一、脑电图,临床应用,脑磁图（,magnetoencephalography,，,MEG,）对脑组织自发的神经磁场的记录,与,MRI,和,CT,等解剖学影像信息结合进行脑功能区定位和癫痫放电的病灶定位，有助于难治性癫痫的外科治疗,概 述,二、脑磁图,诱发电位（,evoked pote,感受,ntials,EPs,）,是神经系统在外来或内在刺激时产生的生物电活动,概 述,三、诱发电位,躯体感觉诱发电位,(somatosensory evoked potential,，,SEP),是刺激肢体末端感觉神经，在躯体感觉上行通路不同部位记录的电位,SEP,能评估周围神经及其近端（例如神经根）、脊髓后索、脑干、丘脑及皮层感觉区的功能状态,三、诱发电位,躯体感觉诱发电位,1检测方法,2波形的命名,命名原则是极性+正常平均潜伏期,(波峰向下为P，向上为N),三、诱发电位,躯体感觉诱发电位,3SEP异常的判断标准和影响因素,异常：,潜伏期平均值,+3,个标准差,（,standard deviation,，,SD,）,波幅明显降低伴波形分化不良或波形消失,双侧各相应波幅差值,50%,影响因素：主要是年龄、性别和温度、身高,三、诱发电位,躯体感觉诱发电位,4SEP的临床应用,各种感觉通路受损的诊断,吉兰,-,巴雷综合征（,GBS,）,颈椎病,后侧索硬化综合征,多发性硬化（,MS,）,亚急性联合变性,脑死亡的判断和脊髓手术的监护,三、诱发电位,躯体感觉诱发电位,视觉诱发电位,(visual evoked potential，VEP),是对视神经进行光刺激时，经头皮记录的枕叶皮层产生的电活动,1检测方法,模式翻转刺激技术诱发,VEP,(pattern reversal visual evoked potential,，,PRVEP),闪光刺激,VEP,三、诱发电位,视觉诱发电位,2波形命名,PRVEP,由,NPN,组成的三相复合波，分别按各自的平均潜伏期命名为,N75,、,P100,和,N145,正常情况下,P100,潜伏期最稳定而且波幅高，是分析,VEP,时最常用的波形,三、诱发电位,视觉诱发电位,图5-10 视觉诱发电位,A.正常VEP：双侧P100对称；,B.异常VEP：P100显著延长,三、诱发电位,视觉诱发电位,3VEP异常的判断标准和影响因素,异常：,潜伏期平均值,+3SD,波幅,3v,以及波形分化不良或消失,两眼间,P100,差值大于,8,10ms,VEP,主要受视力、性别和年龄的影响,4,VEP,的临床应用,视通路病变，特别对多发性硬化（,MS,）,三、诱发电位,视觉诱发电位,1波形命名,脑干听觉诱发电位,(brainstem auditory evoked potential,，,BAEP),指耳机传出的短声,(click),刺激听神经，经头皮记录的电位,三、诱发电位,脑干听觉诱发电位,2BAEP异常判断标准,各波潜伏期延长平均值,3SD,，和（或）波间期延长平均值,3SD,波形消失或波幅,I/V,值,200%,III-V/I-III,比值,1.0,3,BAEP,的临床应用,三、诱发电位,脑干听觉诱发电位,运动诱发电位,（motor evoked potential，MEP）,包括电刺激以及磁刺激,经颅磁刺激运动诱发电位,(transcranial magnetic stimulation motor evoked,potential,，,TMS-MEP),指经颅磁刺激大脑皮层运动细胞、脊神经根及周围神经运动通路，在相应的肌肉上记录的复合肌肉动作电位,三、诱发电位,运动诱发电位,MEP,的主要检测指标为各段潜伏期和中枢运动传导时间,(central motor conduction time,，,CMCT),三、诱发电位,运动诱发电位,1检测方法,上肢,MEP,测定,下肢,MEP,测定,2,异常的判断标准及影响因素,异常：各波潜伏期或,CMCT,延长平均值,2.58SD,、上肢易化状态下波形消失,影响因素,3,MEP,的临床应用：运动通路病变的诊断,事件相关电位,(event-related potential,，,ERP),指大脑对某种信息进行认知加工,(,注意、记忆和思维等,),时，通过叠加和平均技术在头颅表面记录的电位,ERP,主要反映认知过程中大脑的电生理变化,ERP,中应用最广泛的是,P300,电位,三、诱发电位,事件相关电位,1检测方法,靶刺激,非靶刺激,受试者选择性注意靶刺激，在靶刺激呈现后约,250,500ms,内从头皮上记录的正性电位称为,P300,三、诱发电位,事件相关电位,2P300的注意事项：受试者必须保持清醒状态,3P300电位的影响因素：年龄,4P300临床应用,各种大脑疾病引起的认知功能障碍的评价,三、诱发电位,事件相关电位,适应证：脊髓前角细胞及以下病变,EMG,包括常规,EMG,、运动单位计数、单纤维肌电图等,广义的神经传导速度包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、,F,波、,H,反射、以及重复神经电刺激等,四、肌电图和神经传导速度,概 述,肌电图,(electromyography,EMG),或常规,EMG,，指用同心圆针电极记录的肌肉安静状态下和不同程度随意收缩状态下各种电活动的一种技术,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,1)静息状态,2)轻收缩状态：观察运动单位动作电位,(motor unit action potentials,MUAPs),3)大力收缩状态：干扰相,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（1）正常EMG,1)插入电位的改变：,插入电位减少或消失,插入电位的延长或增多,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（2）异常EMG,2)异常自发电位：,纤颤电位,(fibrillation potential),见于神经源性损害和肌源性损害,正锐波,(,positive shape potential,束颤电位,(,fasciculation,),其它，例如复合重复放电,(,complex repetitive discharges,，,CRD),和肌颤搐,(myokymia,),电位,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（2）异常EMG,3)肌强直放电(myotonic discharge)：,与安静时肌膜氯离子通透性减小有关,多见于肌肉自主收缩或受机械刺激后。波幅通常为,10v,1mv,，频率为,25,100Hz,。放电过程中波幅和频率逐渐衰减，扩音器可传出“飞机俯冲或摩托车减速”样声音,见于各种原因所致的肌强直,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（2）异常EMG,4)异常MUAPs：,神经源性损害：表现为,MUAPs,时限增宽、波幅增高及多相波百分比增高，见于脊髓前角细胞病变、神经根病变、神经丛和周围神经病等,肌源性损害：表现为,MUAPs,时限缩短，波幅降低及多相波百分比增高，见于进行性肌营养不良、炎性肌病和其他原因所致的肌病,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（2）异常EMG,5)异常募集相：,单纯相：见于神经源性损害,病理干扰相：见于各种原因导致的肌源性损害,混合相：可见于神经源性损害,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（2）异常EMG,主要用于神经源性损害和肌源性损害的诊断及鉴别诊断,结合神经传导速度的结果，有助于对脊髓前角细胞、神经根和神经丛病变的定位,四肢、胸锁乳突肌和脊旁肌,EMG,对运动神经元病的诊断有重要价值,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,（3）EMG的临床应用,正常,MUAPs,（右拇短展肌记录）,神经源性损害时,MUAPs,表现（右拇短展肌记录）,:MUAPs,时限增宽，波幅增高及多相波百分比增高,肌源性损害时,MUAPs,表现（右三角肌记录）,:MUAPs,时限缩短，波幅降低及多相波百分比增高,注：图中,100v,为电压，,1.1,和,1,等数字为,MUAPs,的序号,图5-11 运动单位动作电位（MUAPs）,四、肌电图和神经传导速度,肌电图,感觉神经传导速度,(sensory nerve conduction velocity,SCV),运动神经传导速度,(motor nerve conduction velocity,MCV),NCV,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,1测定方法,(1)MCV测定：,电极放置：,正中神经MCV测定,R1：记录作用电极,R2：记录参考电极,S1：阴极,S2：阳极,G：地线,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,MCV的计算：,复合肌肉动作电位,(compound muscle action potential，CMAPs),计算公式：神经传导速度(m/s)两点间距,离(cm)10/两点间潜伏期差(ms),波幅的测定通常取峰-峰值,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,(2)SCV测定：,电极放置：顺向法 逆向法,地线固定于刺激电极和记录电极之间,SCV,计算：记录潜伏期和感觉神经动作电位,(sensory nerve action potential,SNAPs),；用刺激电极与记录电极之间的距离除以潜伏期为,SCV,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,2异常NCV及临床意义,异常表现为传导速度减慢和波幅降低,MCV,主要反映髓鞘损害,SCV,为轴索损害,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,3NCV的临床应用,各种原因的周围神经病的诊断和鉴别诊断，能够发现周围神经病的临床下病灶，能区分是轴索损害还是髓鞘脱失,结合,EMG,可以鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌源性损害等,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,图5-12 运动神经传导速度计算方法,四、肌电图和神经传导速度,神经传导速度,1F波(F-wave)：是以超强电刺激神经干在M波（CMAPs）后的一个较晚出现的 小的肌肉动作电位,电极放置,潜伏期的测定,F,波出现率的减少或潜伏期延长均提示神经传导异常,四、肌电图和神经传导速度,F波,正常人正中神经刺激F波,四、肌电图和神经传导速度,F波,临床意义及应用：,周围神经病的早期诊断、病变部位的确定,反映运动神经近端的功能，对神经根病变的诊断有重要的价值，临床用于吉兰,-,巴雷综合征（,GBS,）、遗传性运动感觉神经病、神经根型颈椎病等的诊断,四、肌电图和神经传导速度,F波,GBS,正中神经刺激F波出现率35%,四、肌电图和神经传导速度,F波,是利用较小电量刺激神经，冲动经感觉神经纤维向上传导至脊髓，再经单一突触连接传入下运动神经元而引发肌肉电活动,电极放置：,意义：,H,反射消失则表该神经根或其相关的反射弧病损,四、肌电图和神经传导速度,H反射,重复神经电刺激,(repetitive nerve stimulation,，,RNS),指超强重复刺激神经干后在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，是检测神经肌肉接头功能的重要手段,RNS,可根据刺激的频率分为：,低频（,5Hz,）,RNS,高频（,10,30Hz,）,RNS,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,1测定方法,电极放置：,神经和肌肉的选择：,面神经支配的眼轮匝肌,腋神经支配的三角肌,尺神经支配的小指展肌,高频刺激通常选用尺神经,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,2正常值的计算和异常的判断,波幅递减是计算第4或第5波比第1波波幅下降的百分比；波幅递增是计算最高波幅比第1波波幅上升的百分比,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,正常人低频刺激波幅递减在,10%,15%,以内，高频刺激波幅递减在,30%,以下，而波幅递增在,50%,以下,低频波幅递减,15%(,部分定为,l0%),和高频刺激波幅递减,30%,为异常；高频刺激波幅递增,100%,为异常,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,图5-13 低频重复神经电刺激（RNS）,（左尺神经记录，2Hz）,A.正常低频RNS;,B.异常低频RNS:第5波较第1波波幅递减15%以上，见于重症肌无力患者,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,MG,Lambert-Eaton综合征,低频,波幅递减,波幅递减,高频,波幅递减,波幅递增,3RNS的临床意义,检测神经肌肉接头的功能状态,主要用于重症肌无力（,MG,）的诊断以及和,Lambert-Eaton,综合征的鉴别,四、肌电图和神经传导速度,重复神经电刺激,第四节,头颈部血管超声检查,二维显像彩色多普勒血流影像,多普勒血流动力学分析,颈部超声检测技术包括：,一、颈动脉超声检查,概 述,颈部血管的检测,双侧颈总动脉,CCA,颈内动脉（,ICA）颅外段,颈外动脉,(ECA),椎动脉（,VA）颅外段,锁骨下动脉,无名动脉,颈内静脉（,ICV）,一、颈动脉超声检查,概 述,1二维图像的检测指标,血管的位置,血管壁结构,血管内径的测量,2,彩色多普勒血流显像检测指标,血流方向,彩色血流的显像与血管病变的观察,一、颈动脉超声检查,观察指标,图5-14 正常颈动脉超声显像,A.正常颈动脉二维显像;,B.正常颈动脉彩色血流显像,C.CA 颈总动脉；ICA 颈内动脉；ECA 颈外动脉,CA,CA,ICA,ECA,ICA,ECA,一、颈动脉超声检查,观察指标,图5-15 颈动脉粥样硬化斑块的超声显像,A.颈动脉粥样硬化斑块的纵断切面超声显像，箭头显示斑块的位置,B.颈动脉粥样硬化斑块的横断切面超声显像，箭头显示斑块的位置,C.颈动脉狭窄，箭头显示狭窄的血管腔，血流充盈不全,一、颈动脉超声检查,临床应用,颈动脉粥样硬化,2,锁骨下动脉盗血综合征,3,先天性颈内动脉肌纤维发育不良,4,颈内动脉瘤,5,大动脉炎,一、颈动脉超声检查,临床应用,经颅多普勒超声（,transcranial doppler,，,TCD,）是利用颅骨薄弱部位为检查声窗，应用多普勒效应研究脑底动脉主干血流动力学变化的一种无创性检测技术,（一）检测方法和检测指标 探头：,2MHz,（颅内动脉探测）,4MHz,（颅外颈部动脉探测）,二、经颅多普勒超声检查,概 述,1颅内动脉检测方法,检查部位是颞窗、枕窗和眶窗,2颅外段颈动脉检查方法,3TCD检测参数和临床意义,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,频谱形态,血流方向,血流速度,血管搏动指数,声频信号,3TCD检测参数和临床意义,（1）频谱形态：,波动与心动周期一致，呈三峰形态,收缩期最高峰（,S1,峰）,血管的弹性搏动波峰（,S2,峰）,舒张早期波峰（,D,峰）,正常健康成人脑血流频谱为,S1S2D,，三峰清晰，频谱内部分布均匀，外层包络线光滑，基线上方“频窗”清晰,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,3TCD检测参数和临床意义,（2）血流方向：,正向，血流频谱位于基线上方,负向，血流频谱位于基线下方,当探测到血管分支或血管走向弯曲时，血流频谱为双向,血流方向改变时，提示有血管狭窄或闭塞，侧支循环或颅内盗血现象的存在,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,（3）血流速度,指红细胞在血管中流动的速度，单位cm/s。包括：,收缩期血流速度,（systolic velocity，Vs）,舒张期血流速度,（diastolic velocity，Vd）,平均血流速度,（mean velocity，Vm）,血流速度多见于血管狭窄的前后段、脑内盗血、脑动脉硬化症等,血流速度见于狭窄段血管、血管痉挛、动静脉畸形、感染、甲亢、贫血等,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,（4）搏动指数和阻力指数：,搏动指数,（,pulsatility index,，,PI,）,计算公式：,PI=,（,Vs,Vd,）,/Vm,，正常,PI,值为,0.65,1.10(Aaslid,标准,),阻力指数,（,resistance index,，,RI,）,计算公式：,RI,（,Vs,Vd,）,/Vs,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,当外周血管阻力增大，动脉弹性减低，血流量灌注减少时，,PI,值和,RI,值,PI,值生理性：儿童和大于,60,岁的老年人,病理性,PI,值：脑动脉硬化、颅内压增高等,PI,值：动静脉畸形、颈内动脉海绵窦瘘、重度血管狭窄或狭窄后段血流改变、大动脉炎等,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,（5）声频信号,正常血液在血管内以层流形式流动，其声频信号呈平滑柔和的声音,当血管狭窄时、动静脉畸形或动静脉瘘时，将导致血流紊乱，产生粗糙的血管杂音,二、经颅多普勒超声检查,检测方法和指标,1.颅内动脉狭窄或闭塞,颅内动脉狭窄的,TCD,变化：,节段性血流速度异常,血流频谱异常（图,5-48B,）,血流声频粗糙,两侧血流速不对称,颅内动脉闭塞的,TCD,变化,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,图5-16 大脑中动脉TCD血流频谱,A正常大脑中动脉血流频谱:峰值流速105cm/s，频谱内部分布均匀，基底部“频窗”清晰,B大脑中动脉狭窄血流频谱：峰值流速高达289cm/s，基底部“频窗”消失，出现红色涡流,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,2颅外段颈内动脉狭窄或闭塞,颅外段颈内动脉狭窄的TCD变化：,颅外段颈内动脉血流信号消失,患侧动脉的血流速度异常升高，高于健侧,1.5,倍以上,患侧动脉可以探测到湍流或涡流频谱,患侧血流声频粗糙,由于前交通动脉开放，患侧大脑前动脉血流方向由负向转变为正向,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,3脑血管痉挛,多支血管血流速度增高，无节段性血流速度异常,血流频谱异常，血流频谱峰形尖锐，可出现湍流频谱,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,4动静脉畸形和动静脉瘘供血动脉的TCD判断,供血动脉血流速度增快,低阻力型频谱，似静脉样伴频谱充填。,供血动脉搏动指数明显降低,血流声频紊乱，似“机器房”样改变,颅内盗血征,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,5脑动脉血流中微栓子的监测,监测血管：大脑中动脉,目的：了解缺血性卒中的栓塞机制,临床适应症包括：,潜在心源性栓塞疾病,潜在动脉,-,动脉栓塞源性疾病,血管检查或介入治疗患者,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,6颅内压增高TCD表现：,血流速度逐渐降低,血管的搏动指数进行性增加,血流频谱异常,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,7脑死亡,TCD,为脑死亡三项确认试验之一,脑死亡时,TCD,的变化为：,血流信号消失,振荡波,钉子波,二、经颅多普勒超声检查,TCD的临床应用,第五节,放射性核素检查,核医学显像即放射性核素显像，是一类脑功能和脑代谢显像方法,包括：,单光子发射计算机断层,（,single photon emission computed tomography,，,SPECT,）,正电子发射计算机断层,（,position emission tomography,PET,）,第五节 放射性核素检查,概 述,第五节 放射性核素检查,SPECT,第五节 放射性核素检查,PET,静脉注射可通过血,-,脑屏障的放射性显像剂，应用设备采集信息和重建图像。由于脑组织摄取和清除显像剂的量与血流量成正比，从而可获得脑各部位局部血流量的断层图像,显像方法为静脉注射,99mTc-ECD,后,15,60,分钟进行数据采集，用计算机重建横断面、冠状面及矢状面断层影像，对图象进行客观的定量分析、测定，并计算出脑血流量（,CBF,）和局部脑血流量（,rCBF,）,一、单光子发射计算机断层,1.基本原理,短暂性脑缺血发作（,TIA,）：相应区域,rCBF,降低,癫痫：发作期病灶区的,rCBF,增高，而在发作间歇期,rCBF,降低,痴呆：,AD,病人典型表现是对称性颞顶叶,rCBF,降低,锥体外系疾病,：帕金森病可见纹状体的,rCBF,降低,一、单光子发射计算机断层,2.临床应用,将发射正电子的放射性核素如,18F,标记的氟代脱氧葡萄糖（,18F-FDG,）引入体内，通过血液循环到达脑部而被摄取。利用,PET,系统探测这些正电子核素发出的信号，用计算机进行断层图像重建,常用脑显像包括：脑葡萄糖代谢显像，神经递质、受体和转运蛋白显像，脑血流灌注显像,二、正电子发射计算机断层,1.基本原理,癫痫：帮助确定低代谢活动的癫痫病灶。癫痫患者发作间歇期可发现代谢减低区，因此，有助于外科手术切除癫痫病灶的定位,痴呆：,PET,可用于痴呆的鉴别诊断，,AD,可表现为单侧或双侧颞顶叶代谢减低（图,5-51B,）；血管性痴呆表现为多发性、非对称性代谢减低，额颞叶痴呆则以额叶代谢减低为主,2.临床应用,二、正电子发射计算机断层,帕金森病：联合应用多巴胺转运蛋白,（,dopamine transporter,，,DAT,）,和多巴胺,D2,受体,(dopamine D2 receptor,D2R),显像能完整地评估帕金森病的黑质,-,纹状体通路变性程度,对,PD,的早期诊断、鉴别诊断和病情严重程度评估均有一定价值,肿瘤,2.临床应用,二、正电子发射计算机断层,图 5-17 18F-FDG PET脑代谢显像,正常人,;B.AD,患者：双侧颞叶皮质对称性低代谢,二、正电子发射计算机断层,A,B,2.临床应用,第六节 脑、神经和肌肉活组织检查,脑活组织检查（,biopsy of brain tissue,）是通过取材局部脑组织进行病理检查的一种方法，可为某些脑部疾病的诊断提供重要的依据,脑活检取材方式：手术活检和立体定向穿刺活检，取决于病变的部位,一、脑活组织检查,概 述,脑感染性疾病抗感染治疗效果不好需要进一步查明病因,临床疑诊为某些遗传代谢性疾病,神经影像学提示的脑内占位性病变诊断,不明,原因进行性痴呆,脑活检主要用于：,临床应用,一、脑活组织检查,光镜下可观察到有髓纤维的密度、大中小纤维的比例和分布、髓鞘有无脱失、轴索有无变性、有无“洋葱球”和再生簇形成；还可以观察到神经间质是否存在炎性反应和新生血管，有无异常物质的沉积等,电镜观察可了解胞浆内细胞器的超微结构，对病因诊断十分重要,二、神经活组织检查,概 述,腓肠神经活组织检查是最常用的神经活组织检查（,nerve biopsy,），有助于确定周围神经病变的性质和病变程度的判断,适应证：各种原因所致的周围神经病，儿童的适应证还可包括疑诊异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和,Krabbe,病等,腓肠神经活检也有局限性，因为腓肠神经为纯感觉神经,概 述,二、神经活组织检查,肌肉疾病的诊断与鉴别诊断,鉴别神经源性或肌源性肌损害,确定系统性疾病（如内分泌性肌病等）伴有肌无力者是否肌肉组织受累、肌肉间质有无血管炎症或异常物质沉积等,三、肌肉活组织检查,适应证,肌肉活组织检查（,muscle biopsy,）,是临床常用的病理检查手段，主要的临床适应证包括：,慢性进行性病变时应选择轻至中度受累的肌,急性病变应选择受累较重甚至伴疼痛的肌肉,切忌选择肌力低下非常明显，已有严重萎缩的肌肉,同时应避免在肌电图检测部位附近取材,原则上选择肌肉丰富、操作简便、损伤较轻的肱二头肌作为取材部位，其次是股四头肌、三角肌和腓肠肌等,三、肌肉活组织检查,取 材,肌肉活组织检查（muscle biopsy,）,冷冻切片,染色方法：,组织学染色,组织化学染色,免疫组化染色,生物化学染色等,三、肌肉活组织检查,取 材,三、肌肉活组织检查,正常肌肉病理HE染色,束周萎缩（,HE,染色,）,三、肌肉活组织检查,皮肌炎,肌纤维坏死,炎性细胞侵润,三、肌肉活组织检查,多发性肌炎,第七节,基因诊断技术,基因诊断（,gene diagnosis,）又称分子诊断，指运用分子生物学的技术方法来分析受检者的某一特定基因的结构（,DNA,水平）或功能（,RNA,水平）是否异常，以此来对相应的疾病进行诊断，是重要的病因诊断技术之一,常用方法,核酸分子杂交技术,聚合酶链反应,（,PCR）,基因测序和基因芯片,第七节 基因诊断技术,概 述,是将分子杂交与组织化学相结合的一项技术，其利用标记的已知核酸探针，与待测样品,DNA,或,RNA,片段进行核酸分子杂交，对特定的,DNA,或,RNA,序列进行定量或定性检测，是最早应用基因诊断的基本技术之一,一、基因诊断常用的技术和方法,核酸分子杂交技术,基因诊断常用的技术和方法,聚合酶链反应扩增技术（,polymerase chain reaction,，,PCR,）利,用体内,DNA,复制原理，在模板,DNA,、引物和四种脱氧核糖核苷三磷酸存在的条件下，依赖,DNA,聚合酶进行酶促反应，从而获得大量靶,DNA,，由于其特异性和高效性，已经广泛应用于遗传性疾病的基因诊断,一、基因诊断常用的技术和方法,聚合酶链反应扩增技术,基因诊断常用的技术和方法,包括：,DNA,测序，用于基因变异的检测,基因芯片技术，用于高通量基因变异的筛查,mRNA,差异显示，用于基因转录水平的分析等,一、基因诊断常用的技术和方法,其他基因诊断技术,目前基因诊断主要用于单基因遗传病,基因诊断在神经系统遗传性疾病中的应用主要包括：,单基因遗传病的诊断、鉴别诊断及病因的确定,为表型多样性疾病的基因分型提供依据,对单基因和多基因遗传性疾病易感人群的早期诊断和干预,神经系统遗传性疾病的产前诊断和咨询,二、基因诊断的临床意义,临床应用,第八节,神经系统主要辅助检查的,选择原则,神目前神经系统辅助检查种类很多，大体上可归纳为以下几类：,脑脊液检查：腰椎穿刺压力、脑脊液常规、生化及其它检查,结构影像学检查：,X,线平片、,CT,、常规,MRI,等,功能影像学检查：,SPECT,、,PET,、,fMRI,等,血管方面的检查：颈部血管超声检查、,TCD,、,CTA,、,MRA,和,DSA,神经系统主要辅助检查的选择原则,辅助检查种类,电生理检查：脑电图和脑磁图反映脑部电活动，肌电图和神经传导速度则检查周围神经和肌肉，而诱发电位既可检查中枢也可检查周围神经系统,基因诊断：主要适用于遗传性疾病的诊断,病理检查：主要用于其它检查难以明确诊断时,辅助检查种类,神经系统主要辅助检查的选择原则,辅助检查选择原则,任何辅助检查均有其局限性，绝不能以辅助检查代替详尽的病史询问和全面、仔细的体格检查，更不能以辅助检查代替临床思维,临床医师必须熟悉或了解各项辅助检查方法的适应证和优缺点，才能正确选择检查项目，明确检查结果的可靠性及其意义，对检查结果做出合理的解释,神经系统主要辅助检查的选择原则,谢 谢！,