第5章-运动性神经系统病变的定位诊断.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,运动性神经系统病变的定位诊断,针灸基础教研室,运动性神经系统总管一切精细而又复杂的运动,运动是产生在感觉的基础上的，是接受了感觉以后所产生的反应,各种运动机能：,大脑皮质统一控制；,锥体系随意运动；,锥体外系,小脑,调节随意运动时的,身体姿势,肌肉张力,共济协调,保证复杂运动机能,的顺利完成,运动性神经系统,上运动神经元锥体束,大脑皮质（中央前回和旁中央小叶的锥体细胞）,锥体束（锥体细胞的轴突组成）,皮质脊髓束：连接大脑皮质和脊髓前角运动细胞,皮质脑干束连接大脑皮质和脑神经躯体运动核,下运动神经元,脑神经运动核,脊髓前角细胞,两者发出的神经纤维（轴突）,脑神经,脊神经,back,锥体外系统,纹状体系统（基底节）,纹状体,尾状核,豆状核,壳核,苍白球,黑质,红核,丘脑底核,前庭小脑系统,小脑系统,小脑半球,小脑蚓部,小脑脚,一.解剖特点,大脑皮质运动中枢中央前回特点：,1.身体不同部位，在大脑皮质的代表区的大小与运动的“精细复杂程度”有关。,2.人体在大脑皮质的投影，类似一个“倒立”的人体。,3.对骨骼肌的支配是交叉性的：,左侧大脑运动中枢支配：右侧躯体运动；,右侧大脑运动中枢支配：左侧躯体运动。,back,锥体系,进行精细复杂运动的部位所占的皮质代表区大,1.皮质脊髓束,一侧锥体细胞 轴突 皮质脊髓束 内囊后肢,延髓 中脑、脑桥,锥体交叉 对侧脊髓外侧索 皮质脊髓侧束,对侧脊髓前角,同侧脊髓前索 皮质脊髓前束 逐渐交叉到对侧,不交叉,混在侧束、前束中下行 同侧前角 同侧躯干肌,（中央前回2/3、,旁中央小叶）,对侧躯体运动,内囊与基底节的关系：位于尾状核、,豆状核、背侧丘脑之间。,内囊的结构：内囊,前脚、内囊后脚、内囊膝部,皮质脊髓束：,皮质脊髓束,要点：,（大部分）皮质脊髓束，在“锥体交叉”处延髓，交叉到对侧；,皮质脊髓束传递的，是：躯体运动（上、下肢肌肉；躯干肌，运动）,部分皮质脊髓束没有交叉，管理“同侧的躯干肌”躯干肌：双侧大脑皮质支配,人体，一侧上、下肢的运动受：对侧大脑皮质支配,锥体交叉以上的病变病灶对侧，肢体瘫痪；锥体交叉以下的病变病灶同侧，肢体瘫痪。,go,一侧皮质脊髓束受损不出现：躯干肌瘫痪,一侧皮质脊髓束受损会出现：一侧上、下肢的瘫痪,2.皮质脑干束,对侧锥体细胞 轴突 内囊膝部,一侧锥体细胞 轴突 内囊膝部,（中央前回下1/3）,（中央前回下1/3）,脑干,除“面神经核下部、舌下神经核”以外,其它脑神经运动核,脑干,对侧面神经核下部,舌下神经核,内囊与基底节的关系：位于尾状核、,豆状核、背侧丘脑之间。,内囊的结构：内囊,前脚、内囊后脚、内囊膝部,皮质脑干束：,皮质脑干束：,要点：,面神经核下部、舌下神经核只受：,对侧,皮质脑干束支配；,一侧皮质脑干束受损会出现对侧下部表情肌、舌肌瘫痪,其余脑神经运动核均受：,双侧,皮质脑干束支配；,一侧皮质脑干束受损不出现：相关脑神经运动瘫痪,双侧皮质脑干束受损才出现：相关脑神经运动瘫痪,核上性/核性/核下性病变鉴别。,back,运动障碍运动机能受损,运动障碍：瘫痪,痉挛,运动过多,运动过少,协调运动障碍,内脏运动异常，等等。,瘫痪：,锥体束上运动神经元 大脑皮质、锥体束（皮质脊髓束、皮质脑干束）,下运动神经元 脊髓前角细胞、脑神经运动核、及其发出的神经,瘫痪上运动神经元瘫痪中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪、硬瘫）,上运动神经元受损,下运动神经元瘫痪周围性瘫痪（萎缩性瘫痪、软瘫）,下运动神经元受损,反射机体对刺激的不随意运动定型反应，反射是神经活动的基本表现，通过“反射弧”完成。,反射弧包括五个基本组成部分：,感受器、传入神经、神经中枢、传出神经、效应器。,反射过程：,感受器（接受刺激）,传入神经 神经中枢,传出神经 效应器,浅反射：,角膜反射,咽反射,腹壁反射,提睾反射,肛门反射,跖反射,深反射：,下颌反射,肱二头肌反射,肱三头肌反射,桡骨膜反射,膝反射,跟腱反射,病理反射：,吸吮反射,掌颏反射,强握反射,霍夫曼征,路索雷姆反射,巴彬斯基征,卡道克反射,欧培黑姆反射,戈登征,谢菲征,腱反射反射弧（脊髓节段性反射弧）特点：,1.肌腱等感受器传入神经脊髓节段传出神经,感觉神经元 运动神经元,效应器：肌肉收缩,2.腱反射在生理情况下，受大脑皮质、锥体束抑制；,3.与此相应，在病理情况下，,大脑皮质、锥体束受损抑制作用消失腱反射亢进,反射弧受损反射传导中断腱反射减弱或消失,肌肉病变,下运动神经元病变,因此：,腱反射亢进上运动神经元病变，特征性表现；腱反射减弱或消失下运动神经元病变，重要体征。,腱反射亢进会出现：踝阵挛、髌阵挛。,浅反射（腹壁反射、提睾反射、肛门反射、跖反射）反射弧特点：,1.皮肤、黏膜感受器传入神经 脊髓节段传出神经效应器：肌肉收缩 循脊髓，上达大脑皮质 锥体束 脊髓前角,2.浅反射，反射弧包括两条。,3.故：“脊髓节段性反射弧”中断、或“锥体束”受损均可引起：浅反射减弱或消失,病理反射特点：,1.生理情况下，病理反射被“锥体束”抑制故：不表现；,2.病理情况下锥体束受损抑制作用消失故：病理反射出现；,3.临床上，病理反射出现是“锥体束”受损的特征性表现。,肌张力肌肉的紧张度和“腱反射”相关,腱反射正常肌张力正常；,腱反射亢进反射弧未被抑制肌张力增高；,腱反射消失反射弧中断肌张力减弱,肌肉营养,1.肌肉萎缩肌肉失去“神经支配”所致反射弧中断引起,废用性萎缩,肌病,关节性萎缩,2.肌肉肥大,促进肌肉组织正常代谢的神经营养冲动从脊髓前角，沿运动神经纤维，到达肌肉,肌肉萎缩，是下运动神经元性损伤的特点之一。,由上可见：,反射弧受损 出现：腱反射减弱或消失；,肌张力减弱；,肌肉萎缩；,可出现浅反射减弱或消失。,见于：a.下运动神经元病变 b.肌病。,大脑皮质、锥体束受损 出现：腱反射亢进；,肌张力增高,肌肉不萎缩（或可出现废用性萎缩）,可出现浅反射减弱或消失,病理反射（+）,见于：上运动神经元病变。,上运动神经元性瘫痪,病变部位：,1、大脑皮质运动区；,2、锥体束（皮质脊髓束、皮质脑干束）。,病变特点：,1、,肌力减弱,（肌力检查、轻瘫试验）瘫痪；,2、,肌张力增高,（折刀样肌张力增高、肌痉挛、划圈步态）；,3、,腱反射亢进,（甚则出现，髌阵挛、踝阵挛）；,浅反射减弱或消失；,4、,病理反射（+）,是，上运动神经元瘫痪重要和恒定的体征；,5、,出现：连带运动,；,健康肌肉收缩或紧张时，患侧肢体可以反射性地出现连带运动。,6、,无肌肉萎缩,。,“连带运动”发生原因由于脊髓内兴奋向同侧和对侧的邻近节段扩散（正常人这种扩散的倾向受着皮层的抑制）。在抑制解除后，其兴奋扩散性表现得特别强烈。因而出现瘫痪肌肉“额外的”反射性收缩。,下运动神经元性瘫痪,病变部位：,1、脊髓前角；,2、脑神经运动核；,3、脊神经；,4、脑神经。,病变特点：,1、,肌力减弱,瘫痪；,2、,肌张力减弱,（肌肉松弛、弛缓、过度被动运动、被动运动阻力降低如面条样）,3、,腱反射减弱或消失,；,浅反射减弱或消失,；,4、,肌肉萎缩,；,5、,病理反射（-）,；,6、,电变性反应,：肌肉的“失神经”现象肌电图检查。,back,瘫痪种类,上运动神经元瘫痪,（中枢性瘫痪）,下运动神经元瘫痪,（周围性瘫痪）,损害部位,皮质运动区及锥体束,脊髓前角、,脑干躯体运动核、,周围神经的运动纤维,瘫痪范围,较广泛，常以肢体为主,常为局限，,以个别肌肉或肌群为主,肌张力,增高，常呈折刀样,减低，弛缓,肌萎缩,无或有废用性萎缩,明显，早期就可出现,连带运动,有,无,反 射,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,腱反射减弱或消失,病理反射,有,无,电变性反应,无,有,要点：,瘫痪的分类；,上、下运动神经元包括那些；,上运动神经元病变的特点；,下运动神经元病变的特点；,上、下运动神经元病变鉴别要点。,上运动神经元病变定位诊断,一、皮质与皮质下病变,损害部位：大脑皮质中央前回,大脑皮质运动中枢,特征：,1）刺激性病变癫痫,2）破坏性病变单瘫,3）病变部位很小局限性麻痹,见于：脑血管病变、肿瘤等。,病变特点：,1、刺激性病变癫痫,局限性癫痫：从一个肢体的某一局部开始的“单肢痉挛发作”,Jackson癫痫：从一个肢体的局限性癫痫,发展为：半身或全身性癫痫发作,（癫痫兴奋波，扩散引起）,2、破坏性病变单瘫,中央前回上部病变下肢单瘫；,中央前回中部病变上肢单瘫（多伴有运动性失语）；,中央前回下部病变中枢性面瘫、舌肌瘫痪。,大脑皮质、皮质下病变单瘫（破坏性病变）特点：,符合皮质运动区与肢体的对应关系：,（中央前回中部病变上肢瘫；,中央前回上部病变下肢瘫;,中央前回下部病变中枢性面瘫、舌肌瘫痪）瘫痪表现为“痉挛性瘫痪”，且以肢体远端为重。上肢瘫痪常伴有运动性失语。,go,3、病变部位很小局限性麻痹：,中央旁小叶前部病变“,足趾麻痹,”,a.足趾运动完全丧失，足背屈力显著减退；,b.旋前位时明显，走路时并不显著,（锥体外系协同作用）,中央前回中部小病灶“,手指麻痹,”,a.手与手指桡侧无力，有“手下垂”,b.骨间肌功能同时丧失,二、内囊的病变,损害部位：锥体束、丘脑辐射（丘脑皮质束）和视辐射,病变特点：,1、皮质脑干束受损病变对侧：中枢性面瘫、舌肌瘫痪,（其余脑神经运动功能不受累）,2、皮质脊髓束受损病变对侧：中枢性瘫痪,（偏侧肢体瘫痪：偏瘫）,3、丘脑辐射受损病变对侧：偏身感觉障碍,4、视辐射受损病变对侧，同向偏盲,5、优势半球病损运动性失语,内囊与基底节的关系：位于尾状核、,豆状核、背侧丘脑之间。,内囊的结构：内囊,前脚、内囊后脚、内囊膝部,即：,1、损伤内囊后肢“三偏征”,偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍；,2、损伤内囊膝部中枢性面瘫、舌肌瘫痪；,3、损伤内囊后肢和膝部,病变“对侧”，,a.上、下肢、下部面肌、舌肌中枢性瘫痪；,b.偏身感觉障碍；,c.同向偏盲。,临床特点:,1）,病灶对侧完全性、中枢性瘫痪,：上、下肢瘫痪和下部面肌、舌肌瘫痪均等性瘫痪，或肢体远端重于近端，上肢重于下肢,锥体束,损害的表现2）,三偏综合征,：病灶对侧完全性瘫痪、半身感觉障碍和同向性偏盲损害,锥体束,、,丘脑皮质束,和,视放射,。3）,主侧,半球损害时，出现,运动性失语,。,见于：脑血管病、脑肿瘤、脑脓肿等等。,脑干病变,结构要点：,1、脑神经核位于脑干：中脑2对、脑桥4对、延髓4对；,2、皮质脑干束，穿行与脑干中，抵达相应的脑神经运动核；,3、皮质脊髓束，下行穿行与脑干中，在“延髓”处，大部分左右交叉锥体交叉；,4、脊髓丘脑束，上行，穿行与脑干中；,5、薄束、楔束，上行，在“延髓”的薄束核、楔束核以上，左右交叉，内侧丘系上行；,6、还有其它一些结构，联络脊髓、小脑、前庭、脑神经核等结构的神经纤维、传导束通过（略）。,中脑：动眼神经、滑车神经,脑桥：展神经、三叉神经、面神经,脑桥延髓和小脑交界处：前庭蜗神经,延髓：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经,由上可见（只就上面15点结构要点谈）：,“延髓”的结构要点：,1、“薄束、楔束核”位于其中，,向上，左右交叉，形成内侧丘系上行；,向下，薄束、楔束传导深感觉，上行。,2、脊髓丘脑束穿行与其中；,3、“锥体交叉”左右交叉，位于其中，,向上，皮质脊髓束；,向下，皮质脊髓侧束、皮质脊髓前束；,4、,9、10、11、12,脑神经核，位于延髓，穿出，形成脑神经。,“舌咽、迷走（疑核）、副神经、舌下神经核”,脑桥的结构要点：,1、内侧丘系传导“深感觉”，穿行与其中；,2、脊髓丘脑束传导“躯体感觉”，穿行与其中；,3、皮质脊髓束，穿行其中，位于锥体交叉以上；,4、,5、6、7、8,脑神经核，位于脑桥，相应脑神经从脑桥中穿出；,“三叉、外展、面、耳蜗神经、前庭神经核”,5、传导9、10、11、12脑神经核的，皮质脑干束，穿行其中，位于相应脑神经核以上；,均已：,“左右交叉”,中脑的结构要点：,1、内侧丘系穿行与其中；,2、脊髓丘脑束穿行与其中；,3、皮质脊髓束，穿行其中，位于锥体交叉以上；,4、,内、外侧膝状体、,、,脑神经核,，位于中脑，相应脑神经,从中脑中穿出；,“嗅、视、动眼、滑车神经核”,5、传导512脑神经核的，皮质脑干束，穿行其中，位于相应脑神经核以上。,总的脑干病变特点（运动功能方面）：,1、半侧病变损伤了“脑神经核”、“皮质脊髓束”,出现：a.同侧脑神经瘫痪（下运动神经元性瘫痪）；,b.对侧中枢性偏瘫（上运动神经元性瘫痪）,又名：,“交叉性瘫痪”,脑干病变的典型特点,2、两侧病变损伤了两侧“脑神经核”、“皮质脊髓束”,出现：a.病损区脑神经瘫痪（下运动神经元性瘫痪）,b.四肢中枢性瘫痪（上运动神经元性瘫痪）。,不论是半侧、两侧病变，如果损伤到了,传导感觉的通路,，也会引起相应的感觉障碍。,3.,脑干病变定位思路：,1、脑干病变交叉性瘫痪；,2、损伤到了那几个脑神经核,判断损伤到了脑干那个层面；,1）中脑病变：动眼神经与锥体束交叉综合征 （又称韦伯尔氏综合征）,病灶位于大脑脚脚底,损害：,动眼神经核、动眼神经、（滑车神经核、滑车神经）锥体束病变特点：a.,动眼神经核及其神经,损伤病灶同侧“动眼神经麻痹”：上睑下垂，瞳孔散大，（常同时损伤“滑车神经）眼球处于外“下斜视位”b.,锥体束（皮质脑干束、皮质脊髓束）,损伤病变的对侧瘫痪 中枢性面瘫,中枢性舌下神经瘫,中枢性偏瘫,临床表现：,1、病变同侧，上睑下垂、瞳孔散大、眼球位于“下斜位”；,2、病变对侧，偏瘫，肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、无肌肉萎缩；,3、病变对侧，鼻唇沟变浅、吃饭夹食、饮水漏水、口角向病变侧歪斜、双侧额纹对称、眼睑闭合；,4、病变对侧舌肌无力、伸舌向病变侧偏斜。,见于：脑血栓、炎症、肿瘤、外伤等。,（如果损伤了，内、外侧膝状体，也会引起相应症状）,2）脑桥病变,损害部位：,外展神经核、面神经核、耳蜗神经核、内侧纵束、皮质脊髓束、皮质脑干束,根据病位上的不同，又分为：,脑桥基底部外侧病变脑桥基底外侧综合征,脑桥基底部内侧病变脑桥基底内侧综合征,脑桥基底外侧病变脑桥基底外侧综合征,损害部位：,展神经核、展神经、面神经核、面神经、皮质脊髓束、皮质脑干束,病变特点：,1、展神经核及其神经病变病变同侧“展神经麻痹”；,眼球不能外展,2、面神经核及其神经病变病变同侧“周围性面瘫”；,3、皮质脊髓束病变病变对侧“中枢性偏瘫”；,4、皮质脑干束病变病变对侧“中枢性舌下神经瘫”。,临床表现：,1、病变同侧，眼球不能外展；,2、病变同侧，额纹变浅、眼睑闭合不全、皱眉不能、鼻唇沟变浅、吃饭夹,食、饮水漏水、口角向病变对侧歪斜；有电变性反应；,3、病变对侧，偏瘫，肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、,无肌肉萎缩；,4、病变对侧，舌肌无力、伸舌向病变侧偏斜。,见于：,脑炎病灶、肿瘤等。,脑桥基底内侧部脑桥基底内侧综合征,损害部位：,展神经、及其核间通路（内侧纵束）与锥体束,病变特点：,1、展神经病变病变同侧“展神经麻痹”；,2、内侧纵束病变病变侧“水平协同运动麻痹”,（两眼球不能同时向病变侧水平协同运动，,但两眼内聚时，对侧眼球仍能内收）,3、皮质脊髓束病变病变对侧“中枢性偏瘫”；,临床表现：,1、病变同侧，眼球不能外展；,2、病变侧，两眼球不能同时向病变侧水平协同运动，但两眼内聚时，对侧眼球仍能内收；,3、病变对侧，偏瘫，肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、无肌肉萎缩。,见于：,血管病、炎症、肿瘤等。,3）延髓病变,损害部位：,1、疑核、舌咽神经、迷走神经、舌下神经核、舌下神经、三叉神经脊束核、三叉神经脊束、,2、脊髓丘脑束、,3、皮质脊髓束（锥体交叉以上）,4、前庭神经核,5、脊髓小脑束,根据病位的不同，又可分为：,1、延髓外侧部受损,延髓外侧部综合征,2、延髓前部受损,延髓前部综合征,1）延髓外侧部受损延髓外侧部综合征,损害部位：,疑核、舌咽神经、迷走神经；,三叉神经脊束核、三叉神经脊束；,脊髓丘脑束；,皮质脊髓束；,前庭神经核；,脊髓小脑束。,病变特点：,1、疑核、舌咽神经、迷走神经病变,病变侧咽喉部肌肉运动障碍（下运动神经元性）；,2、三叉神经脊束核、三叉神经脊束病变,病变侧面部感觉障碍（少数为对侧或双侧）；,3、脊髓丘脑束（侧束）病变病变对侧半身痛、温度觉丧失；,4、前庭神经核病变前庭中枢病变表现（眩晕、呕吐、眼球震颤）；,5、脊髓小脑束病变病变同侧共济失调；,6、皮质脊髓束病变（病变向内侧发展）病变对侧偏瘫（中枢性瘫痪）；,严重者，可向上波及脑桥，损害外展神经核、面神经核，表现相应症状。,临床表现：,1、病变同侧，咽鄂弓下垂、悬雍垂向病变对侧偏斜、病变 侧咽反射消失、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍；,2、病变同侧，面部感觉障碍；,3、病变对侧，半身痛、温度觉丧失；,4、眩晕、呕吐、眼球震颤；,5、病变同侧，共济失调；,6、病变对侧，偏瘫，肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、无肌肉萎缩。,多见于：椎动脉血栓、小脑后下动脉血栓形成；感染、肺癌转移、其它栓塞等等。,2）延髓前部受损,延髓前部综合征,损害部位：,舌下神经核、舌下神经、皮质脊髓束,病变特点：,1、舌下神经核、舌下神经病变病变同侧舌肌瘫痪,（下运动神经元性瘫痪）；,2、皮质脊髓束病变病变对侧偏瘫（中枢性瘫痪）。,临床表现：,1、病变同侧，舌肌萎缩，伸舌向病变侧偏斜；,2、病变对侧，偏瘫，肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、无肌肉萎缩。,多见于：,脊髓前动脉闭塞。,如损伤，延髓一侧中心部位，会损伤,内侧丘系,对侧半身深感觉障碍，浅感觉保存；,如损伤，延髓一侧（内侧丘系以上），会损伤,三叉神经脊束核、内侧丘系、脊髓丘脑束,同侧面部痛、温度觉障碍、,对侧半身全部感觉障碍。,脊髓结构要点脊髓白质：,下行纤维：皮质脊髓束（主要的下行传导束）,上行纤维：,脊髓丘脑侧束痛、温度觉,脊髓丘脑前束轻触觉,脊髓小脑前、后束本体觉,薄束下肢及下部躯干的深感觉,楔束上肢及上部躯干的深感觉,还有一部分触觉“精细触觉”，随薄、楔束上行,白质前联合,脊髓结构要点脊髓灰质：,1、灰质连合,2、前角：内含运动神经细胞，属下运动神经元,3、后角：内含传递痛、温度觉和部分触觉的,感觉神经细胞（第二级感觉神经细胞）,5、侧角（颈8腰2、骶24有侧角）,脊髓交感、副交感中枢,脊髓病变特点：,1、皮质脊髓束受损病变同侧，中枢性瘫痪；,2、脊髓丘脑束受损病变平面以下，对侧，痛、温,度觉障碍；,3、薄束、楔束受损病变平面以下，同侧，深感觉,障碍；,4、白质前联合受损病变平面，节段性，双侧，对,称性、分离性感觉障碍；,5、后角受损病变平面，节段性，同侧，分离性感,觉障碍。,脊髓病变定位诊断：,1）脊髓半侧病变,脊髓半切征,受损部位：,半侧脊髓的白质、灰质,临床表现：,1、病变同侧，平面以下，深感觉障碍,薄束、楔束,受损；,2、病变同侧，平面以下，中枢性瘫痪（肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+）、无肌肉萎缩）,皮质脊髓束,受损；,3、病变对侧，平面以下，痛、温度觉障碍,脊髓丘脑束,受损；,4、病变同侧，节段平面处，各种感觉障碍,后角、薄束、楔束,受损。,2）脊髓横贯性病变,受损部位：,病变平面脊髓的白质、灰质,临床表现：,病变平面以下，各种感觉障碍、瘫痪（中枢性或周围性）、括约肌功能障碍。,下运动神经元病变的定位诊断,前角细胞病变,前根病变,周围神经病变,一、前角细胞病变,特点：,1、病变平面、节段性、下运动神经元性瘫痪,2、瘫痪呈节段性分布节段型运动障碍；,3、无感觉障碍。,（节段性分布：,C14颈部肌肉；,C58，T12上肢肌,T312，L1躯干部肌肉；,L25，S12下肢肌肉；,S35会阴部肌肉和泌尿生殖器官。）,节段性分布：,临床表现：,1、病变平面、病变侧、节段性、弛缓性瘫痪，肌力减低、肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩；,（如：身体远端肌肉出现症状,病变位于：脊髓前角细胞“外侧群”；,身体近端肌肉出现症状,病变位于：脊髓前角细胞“内侧群”。）,2、可有肌纤维震颤；,3、无感觉障碍。,见于：,脊髓前角炎,二、前根病变,特点：,1、病变平面、节段性、下运动神经元性瘫痪；,2、瘫痪呈节段性分布节段型运动障碍；,3、常同时损伤后根出现：,a根性疼痛；,b病变平面、节段性、感觉障碍（多个后根同时受损时）,4、刺激性病变时出现：肌纤维束性震颤。,临床表现：,1、病变平面、病变侧、节段性、弛缓性瘫痪，肌力减低、肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩；,2、常伴有，根性疼痛；病变平面、节段性、感觉障碍；,3、常会出现，肌纤维束性震颤。,三、周围神经病变,周围神经混合神经,包括：运动纤维、感觉纤维、自主神经纤维,病变运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。,特点：,1、神经支配区域“下运动神经元性”运动障碍；,2、同时，神经支配区域感觉障碍；,3、同时，神经支配区域自主神经功能障碍。,临床表现：,1、神经支配区肌肉瘫痪，肌力减低、肌张力降低、肌肉,萎缩、腱反射减弱或消失；,2、神经支配区缺失症状感觉减退或消失；,刺激症状感觉异常（疼痛等）。,3、神经支配区皮肤发绀、充血、发凉、无汗或多汗、毛,发过多、指甲干燥无光等。,（正中神经、胫神经损伤时多见）,反过来说：,上运动神经元性瘫痪：,1、单肢瘫痪,大脑皮质或皮质下,病变；,2、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍（三偏症）,内囊后肢,病变；,3、仅有，中枢性面瘫、舌肌瘫痪,“一侧”皮质脑干束,（脑桥以上病变）,（如：内囊膝部）,4、一侧脑神经下运动神经元性瘫痪、伴对侧中枢性偏瘫,脑干,病变（交叉性瘫痪）,下运动神经元性瘫痪,1、节段性分布的、下运动神经元性瘫痪；肌束震颤；,无感觉障碍,前角病变,2、节段性分布的、a 下运动神经元性瘫痪；肌束震颤；,b 根痛；,c 病变平面、节段性、感觉障碍；,前根病变,3、神经支配区，运动、感觉、自主神经功能障碍,周围神经病变,锥体系病变定位诊断：,重点：,1、皮质、皮质下病变的临床特点；,2、内囊病变的临床特点；,3、内囊的结构；,4、脑干病变的临床特点和鉴别要点；,5、如何，定位在脑干内定位（中脑/脑桥/延髓）？,6、脊髓病变特点；,7、下运动神经元病变定位包括那些结构；,8、下运动神经元病变如何定位。,锥体外系定位诊断,锥体外系是，锥体系以外，管理骨骼肌运动的传导路。,作用：,调节肌肉张力、协调肌肉运动、维持体态姿势、进行习惯性及节律性动作等。,运动性神经系统中：,锥体系 主导,锥体外系协调、配合 为锥体系运动提供适宜的条件。,因此：大脑皮层对骨骼肌运动的支配是通过锥体系和锥体外系两条路径实现的，两者相互协调、互相依赖，共同完成人体各项复杂的随意运动。,锥体外系包括：,纹状体系统（基底节）,尾状核 壳核,豆状核,苍白球 “旧纹状体”,丘脑底核,红核,黑质,前庭小脑系统,锥体外系传导径路：,皮质新纹状体苍白球系,皮质脑桥小脑系,“新纹状体”,纹状体,基底节结构：,基底节横切面：,基底节为：位于大脑皮质深部的，大脑白质中的灰质团块。,皮质新纹状体苍白球系：,尾状核,壳核,红核 红核脊髓束 对侧脊髓前角运动细胞,黑质 脊神经 骨骼肌,脑干网状结构 网状脊髓束 双侧脊髓前角运动细胞,大脑皮质,（额叶）,丘脑,苍白球,皮质新纹状体苍白球系,：,皮质脑桥小脑系：,额叶额桥束内囊前肢,枕叶、颞叶枕颞桥束内囊后肢,脑桥 同侧，脑桥核 越过中线 对侧，脑桥臂,进入小脑 小脑皮质 同侧齿状核 经小脑上脚,对侧，红核 红核脊髓束 对侧脊髓前角,对侧，丘脑,向大脑皮质传送冲动,联系“纹状体苍白球系”,大脑皮质,大脑脚底,皮质脑桥小脑系,锥体外系，几个主要部位对“肌张力”的作用：,1,.额叶皮质抑制，对侧肢体的肌张力；,2,.顶叶皮质增强，对侧肢体的肌张力；,3,.苍白球、新纹状体（一般）抑制肌张力；,4,.顶盖网状结构“易化”和“抑制”肌张力，两种作用；,5,.红核抑制，“抗重力肌”（伸肌）；,6,.黑质抑制，“加重力肌”（屈肌）；,7,.前庭外侧核增强，“抗重力肌”之肌张力；前庭内侧核抑制，“抗重力肌”之肌张力；,8.,小脑，不同部位不同作用（调节作用）。,重点了解：,“苍白球、新纹状体、黑质”抑制，肌张力,因此，苍白球、新纹状体、黑质损伤对肌张力的抑制作用消失肌张力“增高”,锥体外系的特点：,1.其神经纤维下行途中不经过延髓锥体；,2.其作用不能“直接”抵达下运动神经元，,而是下行传导过程中，经过一系列神经元的转换 （纹状体、小脑、脑干、网状结构）,3.锥体外系的中枢各部位（包括皮质部位）都不能引起肌肉的“随意运动”，,而是影响肌肉的协调、准确；,通过影响肌紧张的变化维持正常姿势。,锥体外系病变主要症状：,肌张力改变,肌张力增高,肌张力减低,不随意运动,舞蹈样动作,手足徐动,震颤,扭转痉挛,痉挛性斜颈,肌张力增高，常伴有运动减少；,肌张力减低，常伴有运动增多。,综合征包括：,肌张力增高运动减少综合征,肌张力减低运动增多综合征,特点：,1.伸肌、屈肌，肌张力均增高 “铅管样”、“齿轮样”肌张力增高（肌强直）,2.运动减少，从而产生“不随意运动”即，不自主运动。,锥体束、锥体外系损害鉴别诊断要点：,肌张力增高特点,有无不随意运动,有无瘫痪,腱反射,病理征,锥体束与锥体外系损害时的,鉴别诊断,：,锥体束,锥体外系,肌张力增高,痉挛性,僵硬性,特征,折刀样,齿轮样或铅管样,分布,上肢为屈肌，下肢为伸肌,四肢、躯干的全部肌肉,不随意运动,（）,（）,瘫痪,（）,（）或轻度（）,腱反射,亢进,正常或轻度亢进,划足底征,（）,（）,锥体外系病变综合征,肌张力增高运动减少综合征，,震颤麻痹综合征,肌张力减少运动增多综合征，,运动过多综合征,运动过多综合征,包括：,1、风湿性舞蹈病或小舞蹈病,2、大舞蹈病或舞蹈病,3、半侧舞动症,4、手足徐动症,5、扭转痉挛,6、肌阵挛,7、局部痉挛和某几种抽搐,掌握：运动过多病变部位：锥体外系,震颤麻痹综合征,病变部位：锥体外系苍白球、黑质（主要）,病变特点：1、肌僵硬（强直）；,2、运动减少；,3、静止性震颤。,注意：,锥体外系病变，肌张力增高的特点“伸肌、屈肌”,均增高,故，表现为：“铅管样”、“齿轮样”肌强直,临床表现：,1、,肌僵直（强直）：,“铅管样”、“齿轮样”肌强直；,“面具脸”面肌强直 表情和瞬目运动减少,颜面呆板僵滞（假面具脸）,“屈曲体态”颈肌和躯干肌强直,屈背、头弯向胸前、肘部屈曲、手腕屈曲、膝关节屈曲,“协同运动”消失全身肌强直,辅助各种基本运动的“连带运动”减少或消失,a.行走时，上肢协同摆动动作消失；,b.向上看时，不皱眉；,c.握拳时，腕关节不伸展；,d.从静止转向运动困难；,e.全部随意运动甚缓慢运动徐缓。,2、运动减少：,“随意运动”减少,a.,患者，肌力、运动范围均正常；,b.,很少活动，运动主动性减少；,病人采取某种姿势后，不舒服，但仍然保持该姿势,c.,从静止转向运动困难“冻结”发作；,偶于起身时，全身不动，持续数秒至数十分钟,“小写症”书写时，字越写越小。,3、震颤（静止性）：,静止性震颤,a.静止时明显，运动时减轻；,b.精神紧张时加重，睡眠时消失；,c.一般频率56次/秒；,d.表现在，肢体远端部位；,e.“搓丸”或“数钱”样指动；,4、其它症状：,慌张步态（体位不稳）,a.步距很小（像老人）；,b.不能立即起步；,c.起步以后，小步快走，不能迅速止步，,停止时，仍向前冲几步；,声音低哑、单调、构音困难、没有足够的抑扬和声响。,震颤麻痹综合征（Parkinson综合征）主要表现：,1.肌张力增高：,铅管样强直或齿轮样强直，路标现象,2.运动减少：,3.姿态：,全身呈屈曲状态：低头、屈背、肘、腕、膝关节屈曲（虾状）,4.慌张步态：,起步慢，步幅小，频率快，止步难,5.面具脸：,表情缺乏，面部呆板,6.声音低哑、单调、构音困难：,7.连带运动减少,8.震颤：,静止性震颤,诊断要点：,1、,出现以上临床症状,病变部位：锥体外系；,2、震颤麻痹/震颤麻痹综合征，鉴别,鉴别要点,病因,震颤麻痹,特指，中枢神经系统“变性”疾病,震颤麻痹综合征,指，其它原因，损伤了锥体外系，,而表现出以上症状的其它疾病。,a.动脉硬化；,b.颅脑外伤；,c.肿瘤；,d.中毒：CO中毒；Mn中毒；,e.药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、,甲基多巴代谢产物，等；,f.感染：甲型脑炎等脑炎；,g.其它一些脑病。,震颤麻痹（paralysis agitans）,又名，帕金森病（Parkinson disease）,是，一种常见的锥体外系疾病，以“肌张力强直、运动减少、震颤、体位不稳”为主要症状。,发病年龄：,1、中、老年（40岁以前发病者甚,少），平均年龄55岁；,2、男性女性。,发病原因：,神经系统变性多巴胺（DA）缺乏，,而致锥体外系功能失调,治疗方法：,1、药物治疗：替代性药物（复方多巴、DA受体激,动剂）；,其它抗胆碱剂、金刚脘胺等等,2、手术治疗。,锥体外系病变定位诊断,1、,根据临床症状性质定位,2、,根据震颤及其频率定位,3、,去脑僵直,4、去皮层僵直,1、,临床症状定位：,a.,肌张力增高运动减少综合征,：,定位：苍白球、黑质；,b.,舞动症、徐动症、扭转痉挛,：,定位：新纹状体；,c.,半侧舞动症,：,定位：对侧丘脑底核；,d.,肌阵挛,：,定位：下橄榄体病变,（常合并齿状核病变）；,其它部位病变也会引起：如，红核橄榄束病变。,2、,震颤及其频率定位：,a.,56次/秒,病变在：黑质；,b.,1012次/秒,皮层性震颤；,c.,2次/秒，肌阵挛,下橄榄、齿状核病变。,3、,去脑僵直：,表现特点角弓反张，伸展，上、下肢均呈伸,直僵硬的外展位；,定位中脑（红核）与其以下的组织结构联系,中断。,4、,去皮层僵直：,表现特点双上肢屈曲僵硬，双下肢伸直僵,硬并稍向内转；,定位大脑脚以上，“双侧”内囊及皮层病变。,原因广泛皮层病变，或基底核病变。,重点：,1、,锥体外系包括那些结构；,2、,锥体外系的功能；,3,、,锥体外系病变的临床主要症状分类；,4、,锥体系/锥体外系病变鉴别要点；,5、了解，运动过多综合征，会出现那些症状；,6、,掌握，震颤麻痹综合征包括那些症状；,7、震颤麻痹/震颤麻痹综合征，鉴别要点。,小脑病变定位诊断,位于，颅后窝，在，大脑半球枕叶下方，延髓、脑桥背侧。,包括：,小脑半球,小脑蚓部,小脑脚,结合臂小脑上脚与“中脑”相连,脑桥臂小脑中脚与“脑桥”相连,绳状体小脑下脚与“延髓”相连,由，出入小脑的纤维束组成,小脑位于：颅后窝,小脑位于：,颅后窝，在，大脑半球枕叶下方，延髓、脑桥背侧,小脑结构中的几个部位：,1、首裂小脑上面，前1/3、中1/3交界处，的横沟；,2、绒球小结向两侧以细脚连于小脑半球的结构；,3、小结小脑下面，小脑蚓部“前部”；,4、蚓垂小脑下面，小脑蚓部“中部”（“小结”后方）；,5、蚓锥体小脑下面，小脑蚓部“后部”（“蚓垂”后）；,6、小脑扁桃体小脑半球下面，最内侧部分,位于：枕骨大孔上方颅内压增高,小脑扁桃体疝、枕骨大孔疝,小脑分叶：,1、绒球小结叶a.绒球；,（古小脑）b.小结（蚓部的）。,接受：前庭神经核、前庭神经的纤维,（通过小脑下脚绳状体）,2、前叶小脑上面，首裂以前的部分；,接受：结合臂脊髓小脑前束；,绳状体脊髓小脑后束，的神经纤维,3、后叶小脑上面，首裂以后的部分；,a.旧区蚓垂、蚓锥体接受，脊髓小脑束纤维；,b.新区后叶其它部分接受，来自大脑皮质的纤维,（额桥束）,绒球小结叶,古小脑,（平衡中枢，损害躯干、下肢“共济失调”）,前叶,后叶 旧区,旧小脑,（接受脊髓小脑束的“本体觉”调节肌肉张力、维持姿势）,新区,新小脑,（接受大脑皮质来的“运动支配”协调精细动作；,随意运动的制动、校正作用）,小脑内部结构：,分子层,小脑,灰质,小脑皮质,蒲肯氏细胞层,颗粒层,中央核,齿状核,栓状核,球状核,顶核,（位于，小脑白质中的灰质团块）,小脑,白质,小脑的功能：,1、保持身体平衡；,2、控制姿势和步态；,3、调节肌张力和协调动作的准确执行。,小脑病变的主要症状和体征：,1、共济失调：,2、平衡障碍：,3、其它症状：,1、,共济失调：,a.运动性震颤：静止时消失，运动时出现，接近,目标时加重，甚则超过目标；,b.写字过大；,c.辨距不良；,d.言语障碍“暴发式”语言（言语不利，发音不,清，忽高忽低，断续而涩滞）,e.指鼻试验、指耳试验、对指试验；,f.快复轮替试验；,g.跟膝胫试验；,h.闭目难立征；,共济运动检查包括：,1、一般状态检查；,2、指鼻试验；,3、指耳试验；,4、对指试验；,5、快复轮替试验；,6、跟膝胫试验；,7、闭目难立征。,检查方法：,（一）一般状态,观察病人穿衣、扣钮、端水、写字、行走、取物等动作的“准确性”及其“协调性”。,（二）指鼻试验/（三）指耳试验,上肢伸直 来回屈伸肘关节 用食指指端点触其鼻尖/耳郭。,先睁眼做，后闭眼做，反复进行，并双侧对比有无异常。,诊断要点：,1、小脑半球病变“,同侧,”指鼻（耳）不准，接近鼻尖（耳郭）时动作变慢，或出现运动性震颤（意向性震颤），且常超过目标（辨距不良）；,2、感觉性共济失调睁眼时无困难，闭眼时发生障碍。,指鼻试验,指耳试验,指不准、动作减慢、意向性,震颤、常超过目标,(m),（五）对指试验,伸出两手食指 由远而近 使指尖相对。,先睁眼做，后闭眼做，反复试之。,诊断要点：对指不准共济失调,（六）快复轮替试验,嘱病人反复地，迅速的作双手掌旋前旋后动作。,诊断要点：,动作笨拙、缓慢，节奏不均共济失调,称为“快复轮替运动不能”。,快复轮替试验,病人仰卧，双下肢伸直：,第一步,举起一侧下肢；,第二步,将举起下肢的足跟放在对侧下肢的膝盖上；,第三步,将足跟沿着胫骨前缘滑下,异常表现：,下肢举起过高或摇摆,屈膝过度及足跟着膝盖不稳,足跟不能直线下滑，而呈摇摆不定。,（七）跟膝胫试验,诊断要点：,1、小脑损害抬腿触膝时，易出现辨距不良和意向性震颤。,2、感觉性共济失调闭目时，足跟难以寻到膝盖。,跟膝胫试验,（八）闭目难立征（昂白氏征）,方法：病人双足并拢，两手向前平伸，先睁眼，后闭眼检查，观察有无倾斜。,正常人睁、闭眼均能站稳。,感觉性共济失调闭目时，出现阳性，,小脑性共济失调睁眼与闭眼都出现阳性。,静止性震颤/运动性震颤，鉴别要点：,1、,病变部位不同：,椎体外系/小脑系统；,2、,临床表现不同：,a.静止时，加重；运动时，缓解或消失；,情绪激动、紧张时加重；睡眠中消失。,b.运动时，加重；越接近目标，震颤越重；,静止时，消失。,2、,平衡障碍：,a.站立不稳，易于跌倒；,b.基底步宽；,c.小脑性步态醉汉步态；,3、,其它症状：,a.协调运动障碍（协同障碍）；,平卧坐起，缺乏下肢协同伸直动作,后仰时，缺乏下肢协同屈曲动作,b.肌张力减低（病灶同侧）,见于：急性病变时；,c.低估重量（病灶侧）；,d.眼球震颤水平性眼震多见,（损伤，前庭小脑束引起）,e.反击征（+）。,小脑病变的主要症状和体征：,1、共济失调：,2、平衡障碍：,3、其它症状：,小脑病变的定位诊断：,要点：,1、,小脑病变,症状出现在，病变“同侧”；,2、,小脑半球病变/小脑蚓部病变,，鉴别,a.小脑半球病变,病变同侧“肢体”，共济失调、平衡障碍、肌张力,减低、反击征等；,b.小脑蚓部病变,“躯干”共济失调、平衡障碍、言语障碍、肌张力,正常。,3、,齿状核病变,a.孤立性病变病变同侧，运动性震颤（意向性震颤）；,b.合并下橄榄病变运动过多、肌阵挛、偶见肌张力增高；,4、蚓部、两半球前部,语言共济失调（言语障碍）暴发性言语。,反过来说：,1、,患者出现，一侧共济失调，平衡障碍，闭目难力征（-），向一侧倾倒,该侧，小脑半球病变；,2、,患者出现，共济失调，平衡障碍，闭目难力征（-），向两侧都倾倒,小脑蚓部病变；,3、,运动过多、肌阵挛、肌张力增高,考虑，齿状核病变；,4、,语言共济失调小脑蚓部、两半球前部病变。,共济失调的鉴别：,三种因素会引起：,1、“本体感觉障碍”引起；,2、“前庭感