后肾腺瘤.ppt

后肾腺瘤Metanephric adenoma1.后肾肿瘤：后肾腺瘤、后肾纤维瘤（后肾基质瘤）、后肾腺纤维瘤肾肿瘤混合间质和上皮性肿瘤：囊性肾瘤、混合型上皮间质瘤、滑膜肉瘤肾母细胞源性肿瘤：肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤神经内分泌肿瘤：类癌、神经内分泌癌、原始性神经外胚瘤、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤其他肿瘤：间质瘤、造血和淋巴组织肿瘤、胚细胞瘤、转移瘤肾细胞肿瘤乳头状腺瘤、嗜酸细胞瘤透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、多房囊性肾细胞癌、神经母细胞瘤伴发癌、粘液性管状及梭形细胞癌2.一、命名和分类l自1979年首次报道以来，至今国内外文献报道只有100多例。l1992年，Brisicotti等发现，用MA命名。l2004年新版WHO肿瘤分类中MA扩展代表在组织发生和肿瘤性质上相似的一组后肾源性肿瘤。l后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）完全由上皮细胞构成。l后肾腺纤维瘤（metanephric adenofibroma，MAF）由混有上皮和基质的双向性肿瘤。l后肾纤维瘤或称为后肾基质瘤（metanephric stromal tumor，MST）完全由基质构成。3.二、临床表现l任何年龄，中年女性多见，男：女=1:2。有报道最小的年龄仅为5个月。l早期症状和体征都不明显，约40%的病人偶然发现，少数可以出现腰疼、腰背部不适、肉眼血尿或镜下血尿、扪及肿块和尿路感染。l12%的病人可以出现红细胞增多症。l少数报道可同时伴有遗传性假性血友病相关症状。l极少数患者伴有高钙血症、高血压等。肿瘤切除后血压可以恢复正常。4.三、组织病理学l巨检：多位于皮质，大小不一，直径常约为3-6cm。多灶性发病少见。典型者肿瘤边界清楚，有/无包膜，切面可呈灰，褐，黄色。质地柔软或坚韧。可有囊变、出血、钙化（20%）和纤维瘢痕。l光镜检查：小腺泡状结构管状结构微囊结构间质l电镜检查：瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞浆内细胞器稀少，排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，并可见细胞顶端的微绒毛及分泌颗粒。5.三、组织病理学l免疫组化：多数病例WT-1CD57Vimentin弥漫阳性表达，CK7灶性阳性或阴性表达，而CD56，CEA，AFP，AMACR表达阴性。lWT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤，WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。lCD57为一种糖蛋白，见于近肾小球的近曲小管。l-甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌（PRCC）均有强的表达。l故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。MAPRCCWilmsAMACR-+-WT1+-+6.三、组织病理学l分子遗传学：WHO肿瘤分类中（2004）表明MA无染色体异常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遗传学染色体11P13等位基因失衡，说明MA与Wilms瘤在遗传学上是完全不同的肿瘤实体。7.8.9.四、影像表现l多单侧发病，巨大肿块，直径多大于5cm，形态尚规则，大部分边界清楚lB超：实质回声较均匀。多普勒显示为乏血管性。lCT：软组织肿块，可有（假）包膜，平扫呈等或稍高密度，可见钙化，亦可见星芒状稍低密度区。增强中等强化；动脉期至静脉期星芒低密度区变小，境界更清楚。l静脉肾盂造影见肾盂肾盏显影，有分泌功能，集合系统仅受压变形。lMRI：在T1WI及T2WI均呈等信号改变，或T1WI呈低信号而T2WI呈稍高信号。lDSA：显示肿瘤乏血管。10.患者女，47岁，体检发现右肾上极占位CT值：平扫33HU，动脉期57HU11.CT值：静脉期67HU，延迟65HU12.13.14.15.16.五、鉴别诊断l1、乳头状肾细胞癌：占全部肾癌的7-15%，其特点是约50%的肿瘤成分含有乳头状结构。有较多的泡沫巨噬细胞和沙粒体，部分可见含铁血黄素沉积。a)影像学肿瘤密度多不均匀，可囊变、坏死、钙化，血供少，CT增强呈不均匀或较均匀轻中度强化。b)MRI：由于PRCC乳头内纤维血管轴心为细小血管，血管极少，所以动态增强扫描多为轻微进行性延迟强化。MRI异型性免疫组化PRCCT2低信号（含铁血黄素的顺磁性）细胞异型明显，核分裂象多见AMACR（+）、WT1(-)MAT1等/低信号，T2等/稍高信号无或罕见核分裂AMACR（-）、WT1(+)17.18.五、鉴别诊断l2、Wilms瘤：肿瘤密度不均匀，体积较大，可出血、坏死、囊变以及钙化，增强后轻度到中度不均匀强化，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，与残存肾实质形成“边缘征”，呈新月形强化（典型CT表现）。肿块边缘不光滑，或肾脏周围脂肪囊内密度不均匀增高或消失及肾周筋膜增厚，提示肿瘤向外侵犯，部分可伴有远处转移。年龄组织异型性侵袭性分子遗传学Wilms瘤多见于儿童有上皮组织、胚芽组织及间叶组织细胞异型明显，核分裂象多见肿瘤周围脂肪间隙模糊，可伴有远处转移有11P13等位基因失衡MA多见于成人偶见于儿童只有上皮组织无或罕见核分裂大多数没有侵袭性无19.男，3岁，全程无痛肉眼血尿一天入院20.21.五、鉴别诊断l3、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）：a)典型病变：平扫：肾实质边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪、软组织密度。增强：脂肪性低密度无强化，血管性结构明显强化；由于其内血管扭曲，管壁较厚，对比剂渗入间质需一定时间，呈延迟强化。b)乏脂肪性：瘤内成分为血管、平滑肌，含或不含微量不成熟脂肪，平扫CT难发现负值，延迟强化可与肾Ca鉴别，但与MA鉴别困难。22.典型病变23.乏脂肪性24.乏脂肪性25.五、鉴别诊断l4、肾素瘤是以分泌肾素为特征的肾脏良性肿瘤，极其罕见，岁青年女性多见，临床典型表现为“三高一低”，即高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾，表现为平扫单发，直径约的圆形等或低密度病灶，边界多清晰，多位于肾盂旁；增强后肿块一般轻度强化；结合临床病史，鉴别不难。26.27.28.六、治疗与预后lMA是一种相对良性的肿瘤。预后较好。若术前诊断明确，治疗上宜采取保留肾单位的手术。对少数肿瘤较小的患者，也可随访。但在临床工作中，因为该肿瘤难以与恶性肿瘤鉴别，故多行根治性肾脏切除，而在术后病理得到确诊。有文献报道有MA局部淋巴结转移的报道，提示其生物学行为的不确定性。且部分肿瘤内混有恶性梭形心包肉瘤成分或乳头状癌成分，均提示细胞起源的复杂性。因此，由于其不确定的生物学行为，以及相对不典型的细胞学特征和转移风险，MA并不能完全认为是良性病变，应长期密切随访。29.小结lMA的临床、影像及生物学表现复杂多变，缺乏特征。若临床工作中遇到肾脏一侧较大肿瘤，尤其是大于5cm，病史较长，生长缓慢，并有红细胞增多症，影像学表现肿块轮廓尚光滑，与周围组织分界清楚，同侧生长分泌功能存在，伴有钙化或病灶中央出现星芒状低密度区时应当考虑MA可能，最终确诊必须依靠病理学检查。30.参考文献1刘东锋，朱有志，胡勇后肾腺瘤的临床、病理及影像学诊断J实用放射学杂志，2010，26(03)：3843872黄余平，李静，闫智杰.成人后肾腺瘤的影像表现J江西医药，2012，47(07)：6266273郑吟诗，高剑波，郭华后肾腺瘤的CT诊断J放射学实践，2011，26(04)：4394414刘明，薛激滟，张玉珍儿童后肾腺瘤的临床及CT表现J放射学实践，2006，21(08)：84184331.32.