儿童支气管扩张.pptx

,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2015/3/6,2015/3/6,*,Click to edit Master title style,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2015/3/6,2015/3/6,*,儿童,支气管扩张,（,Brochiectasis,）,儿童支气管扩张,第1页,支气管扩张是指支气管因为管壁肌肉和弹性组织破坏，造成管腔形成异常扩张、变形。,支气管扩张在儿童并非少见，伴随抗生素不停出现，传染病降低，对肺不张有效治疗，发病率呈下降趋势。,概述,儿童支气管扩张,第2页,概述,正常支气管分布形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐步变细，逐层分枝,儿童支气管扩张,第3页,气管树分级,级别,数目,直径mm,横断面积cm,2,气管,0,1,25,5,主支气管,1,2,11-19,3.2,叶支气管,2,4-8,4.5-13.5,2.7,段支气管,3-4,16,4.5-6.5,3.2,小支气管,5-11,32-,3-1.0,7.9,细支气管与终末细支气管,12,-,16,4000,-,65000,0.65,116,呼吸性细支气管,17,-,19,0.,1310,6,-0.5,10,6,0.45,1000,肺泡小管,20,-,22,110,6,-,410,6,0.40,1.7,肺泡囊与肺泡,23-25,810,6,-,710,6,0.30,80,支气管扩张主要发生在三、四级以下外周支气管,儿童支气管扩张,第4页,当前儿童支气管扩张症发病率各国统计不一；,如英国、美国及澳大利亚等高收入国家发病率为,0.2/10,万,2.3/10,万，儿童支气管扩张症发病率可能与社会经济情况、种族、遗传等原因相关。,儿童支气管扩张症在发展中国家发病率情况尚不清楚，印度为,21.2/10,万,264.6/10,万。,我国尚缺乏儿童支气管扩张症流行病学资料。但伴随对疾病认识深入、诊疗标准改进、高分辨,CT,（,HRCT,）广泛应用，国内儿童支气管扩张症诊疗逐步增多。,流行病学,儿童支气管扩张,第5页,1.,先天性支气管扩张,2.,后天性支气管扩张,形成原因,儿童支气管扩张,第6页,先天性支气管扩张,支气管软骨发育缺点,如,Williams-Campbell,综合征,(,先天性软骨缺损性支气管扩张综合征,),，见于婴儿。,先天性支气管肺囊肿,因为气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺点引发巨大气管支气管症，见于年长儿。,形成原因,儿童支气管扩张,第7页,后天性支气管扩张：,肺部黏液纤毛去除功效下降、连续或重复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病基础，这些原因互为因果，形成恶性循环，逐步破坏支气管壁平滑肌、弹力纤维甚至软骨，减弱了支气管管壁支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。,形成原因,儿童支气管扩张,第8页,（,1,）气道防御功效下降；,（,2,）感染是儿童支气管扩张症最常见病因，也是促使病情进展和影响预后最主要原因；,（,3,）炎症可能参加了儿童支气管扩张症发病；,（,4,）气道阻塞是支气管扩张症形成过程中主要原因。,发病机制,儿童支气管扩张,第9页,（,1,）气道防御功效下降：,黏液纤毛去除功效下降：原发性或继发性纤毛功效障碍，造成支气管阻塞、重复感染。,免疫功效缺点：各种免疫缺点病，造成气道防御功效下降，重复发生呼吸道病毒或细菌感染，造成黏液栓塞及气道结构破坏。,肺局部免疫功效异常：支气管扩张症患儿肺泡巨噬细胞吞噬作用及胞葬作用都有不一样程度减低，不能有效去除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜形成，造成组织损伤和连续感染，最终造成支气管扩张形成。,发病机制,儿童支气管扩张,第10页,（,2,）感染是儿童支气管扩张症最常见病因，也是促使病情进展和影响预后最主要原因；,儿童肺还未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善气道组织，并造成连续、不易去除气道感染，最终造成支气管扩张。,发病机制,儿童支气管扩张,第11页,（,3,）炎症可能参加了儿童支气管扩张症发病：,支气管扩张症患儿气道内存在中性粒细胞炎症，相关细胞因子白细胞介素,（,IL,）,-1,、,IL-6,、,IL-8,、肿瘤坏死因子（,TNF,）,-,等均显著增高。,重度支气管扩张症患者存在中性粒细胞功效异常，可释放各种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，造成支气管黏膜上皮细胞损害，出现上皮脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多，阻塞气道，并可造成支气管壁组织破坏。,发病机制,儿童支气管扩张,第12页,（,4,）气道阻塞,异物吸入、黏液阻塞等所致局部气道阻塞，可增加支气管内压，进而破坏气道组织结构，最终造成支气管扩张形成。气管扩张症形成过程中主要原因。,发病机制,儿童支气管扩张,第13页,发病机制,感染,支气管,阻塞,当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，造成支气管管腔部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又造成感染深入加重,。因为阻塞，腔内淤滞分泌物造成对支气管壁压力，日久造成其远端扩张,儿童支气管扩张,第14页,在欧美国家，囊性纤维化（,cystic,fibrosis,，,CF,）是造成儿童支气管扩张最常见原因。对于儿童非,CF,支气管扩张主要致病原因荟萃分析发觉，,63,患者能够发觉基础疾病。,主要病因包含感染（,17,），原发性免疫缺点病（,16,），吸入,/,支气管异物（,10,），纤毛运动障碍（,9,），先天性支气管、肺畸形（,3,）和继发性免疫缺点（,3,），其中严重细菌和病毒感染造成严重肺炎和,B,淋巴细胞缺点是最常见原因。,感染后支气管扩张在发达国家逐步降低，但在发展中国家，包含我国，感染仍是引发支气管扩张主要原因。,病因,儿童支气管扩张,第15页,（,1,）感染原因,感染是我国儿童支气管扩张症最常见病因，常见于细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和水痘病毒等）、结核分枝杆菌感染。,国内临床资料研究显示，造成支气管扩张最常见感染病原是肺炎支原体、麻疹和结核。问询病史时应尤其关注既往感染史。,病因,儿童支气管扩张,第16页,（,2,）原发性免疫缺点病,原发性免疫缺点病是造成儿童支气管扩张症常见原因之一。其中，以,B,淋巴细胞缺点最为多见，包含普通变异型免疫缺点病、无丙种球蛋白血症、,IgA,缺点等。,其它免疫缺点病还包含高,IgE,综合征、高,Ig,综合征、联合免疫缺点病和慢性肉芽肿病等。,严重、连续或重复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫缺点病可能性。,病因,儿童支气管扩张,第17页,（,3,）吸入原因,儿童支气管异物吸入是最常见引发气道阻塞原因。气管、支气管异物多见于,3,岁以下小儿，部分病史不明确、症状不显著患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延误诊疗最常见并发症。,其它一些吸入原因还包含胃食管反流、吞咽功效障碍、气管食管瘘等。,病因,儿童支气管扩张,第18页,（,4,）先天性支气管和肺部畸形,先天性支气管和肺部畸形主要包含支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管,-,支气管症等。,病因,儿童支气管扩张,第19页,（,5,）原发性纤毛运动障碍（,PCD,）,PCD,是累及多器官疾病，表现为慢性中耳,-,鼻窦,-,肺部疾病、新生儿呼吸窘迫、内脏转位和生育能力下降。,PCD,多数是常染色体隐性遗传病，其发病率为,1/3.5,万,1/1.5,万。其中约半数患儿诊疗为以支气管扩张、鼻窦炎及内脏转位三联征为特征,kartagener,综合征。,在病史问询中应注意慢性呼吸道感染病史，尤其是鼻窦炎和中耳炎病史。,病因,儿童支气管扩张,第20页,（,6,）,囊性纤维化（,cystic,fibrosis,，,CF,）,CF,是欧美国家最常见一个常染色体隐性遗传病，囊性纤维化跨膜传导调整因子（,CFTR,）基因突变造成疾病发生，在亚洲人中少见。,除呼吸系统表现外，还有消化、内分泌、生殖等多系统受累，表现为外分泌腺功效紊乱，测定汗液中氯离子浓度及基因检验可明确诊疗。,病因,儿童支气管扩张,第21页,（,7,）系统性疾病,许多系统性疾病与支气管扩张相关，如类风湿性关节炎（,RA,）、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等。,支气管扩张在,RA,发生率为,1,3,。,病因,儿童支气管扩张,第22页,（,8,）其它疾病,1-,抗胰蛋白酶缺乏症是一个常染色体隐性遗传病。主要表现为肺气肿和重复肺部感染，部分患儿可伴支气管扩张或支气管壁增厚表现。,变应性支气管肺曲霉病（,ABPA,）是一个对曲霉菌孢子发生过敏反应性疾病，临床主要表现为喘息、咳嗽、咯痰及肺部浸润、中心性支气管扩张、肺功效下降。,弥漫性泛细支气管炎是一个弥漫存在于两肺呼吸性细支气管气道慢性炎症性疾病，突出临床表现为咳嗽、咯痰和活动后气促，严重者可造成呼吸功效障碍。,病因,儿童支气管扩张,第23页,临床表现：,慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则发烧；病程久者可见程度不一样咯血、贫血和营养不良。患儿易重复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。,体征：,扩张部位闻及连续存在湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消失。可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿体征。在病程较长支气管扩张症患儿，可见杵状指（趾）及营养不良、发育落后等情况。,对于慢性湿性咳嗽超出,8,周患儿应怀疑支气管扩张症。,临床表现,儿童支气管扩张,第24页,支气管壁弹力组织,肌层及软骨均被破坏,为纤维组织所代替,管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮毛细血管扭曲变形，最终扩张形成动脉瘤，是造成咯血原因,病理,儿童支气管扩张,第25页,病理改变,肉眼：,主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下,儿童支气管扩张,第26页,正常气道,支气管扩张,分为柱状和囊状扩张，常合并存在,儿童支气管扩张,第27页,儿童支气管扩张,第28页,1.,肺功效：,肺功效是评定支气管扩张症主要检验伎俩之一，,5,岁以上儿童初始评定时应尽可能进行用力肺活量（,FVC,）、第,1,秒用力呼气容积（,FEV1,）和呼出,25,75,肺活量时平均呼气流量（,FEF,25-75,）检测。,支气管扩张症患儿可出现阻塞性通气功效障碍、限制性通气功效障碍或相对正常肺功效。,在急性加重时会出现,FVC,、,FEV1,、最大呼吸中期流速下降。出现限制性通气障碍时可能提醒预后不良。,辅助检验,儿童支气管扩张,第29页,2.,病原学检验：,支气管扩张症最主要病因是感染，所以针对病原学检验结果进行抗微生物治疗至关主要。痰培养或支气管肺泡灌洗液培养。,辅助检验,儿童支气管扩张,第30页,3.,其它检验：,血白细胞总数与中性粒细胞和淋巴细胞分类计数、免疫球蛋白、,T,淋巴细胞测定、特异性抗体水平及人类免疫缺点病毒抗体检测用于诊疗免疫缺点病；,支气管黏膜活检用于诊疗,PCD,；,食管,PH,值检测用于诊疗胃食管反流病；,汗液试验用于诊疗,CF,。,辅助检验,儿童支气管扩张,第31页,4.,影像学,胸片,:,纹理增多、紊乱,蜂窝影、卷发影,普通,CT:,双轨征、印戒征,HRCT :,双轨征、印戒征,支气管造影,辅助检验,儿童支气管扩张,第32页,胸部,X,线片,肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人,X,线胸片可无异常。,蜂窝状影,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第33页,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第34页,支气管造影,诊疗支扩金标准,有创，被,HRCT,取代,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第35页,检验方法与价值,支扩,CT,征象：,轨道征与印戒征,1,、“,轨道征,”：扩张支气管走行与,CT,扫描平面平行时,2,、“,印戒征,”：扩张支气管与,CT,扫描层面垂直时,（正常同级别肺动脉直径稍大于伴行支气管内径）,CT,表现：肺野内显示为平行线样高密度影或环形低,密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）,意 义：表明有支气管扩张,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第36页,检验方法与价值,轨道征,慢性支气管炎继发柱状支气管扩张,“,轨道征”,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第37页,检验方法与价值,印戒征,柱状支气管扩张与扫描层面垂直,“,印戒征”,辅助检验,影像学,儿童支气管扩张,第38页,支气管镜检验已成为诊疗支气管扩,张症患儿潜在病因主要伎俩；,适应症：,（,1,）不足支气管扩张；,（,2,）,HRCT,怀疑气道解剖畸形；,（,3,）怀疑有吸入性肺疾病；,（,4,）留取标本行病原学检验或组织病理学检验等,；,辅助检验,纤支镜,儿童支气管扩张,第39页,英国胸科学会,非,CF,支气管扩张症,指南指出，当患儿出现以下表现时，需要怀疑存在支气管扩张症：,（,1,）慢性咳嗽咯痰或湿性咳嗽，尤其是在,2,次病毒性感冒期间或痰细菌培养阳性。,（,2,）常规治疗无效哮喘。,（,3,）含有慢性呼吸系统症状，且有,1,次痰培养发觉金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌。,（,4,）有重症肺炎病史，尤其是症状、肺部体征或影像学改变不能完全缓解。,（,5,）百日咳样症状治疗,6,周无效。,何时怀疑支气管扩张症？,儿童支气管扩张,第40页,（,6,）重复肺炎。,（,7,）不明原因且连续存在肺部体征或肺部影像学异常,（,8,）慢性不足支气管阻塞。,（,9,）存在食管或上呼吸道结构或功效异常患儿出现呼吸系统症状。,（,10,）不明原因咯血。,（,11,）呼吸道症状同时合并任何,CF,、,PCD,或免疫缺点病相关症状。,何时怀疑支气管扩张症？,儿童支气管扩张,第41页,经过,HRCT,明确诊疗。因为明确支气管扩张症病因对患儿十分主要，所以对于儿童支气管扩张症诊疗并不能仅仅停留在确定支气管扩张存在，而应行深入检验以明确病因。,怀疑支气管扩张症？,儿童支气管扩张,第42页,当患儿出现以下,4,条以上表现时需考虑为病情急性加重：,（,1,）咯痰症状加重、痰液量增多或痰液脓性增加；,（,2,）呼吸困难加重；,（,3,）体温升高超出,38,；,（,4,）喘息加重；,（,5,）咯血；,（,6,）活动耐力下降；,（,7,）乏力；,（,8,）肺功效恶化；,（,9,）肺部影像学提醒有感染征象。,支气管扩张症急性加重,儿童支气管扩张,第43页,治疗,治疗目标：缓解重复咳嗽、咯痰等症状，降低呼吸、道感染次数，维持肺功效稳定，改进患儿生活质量,1.,物理治疗；,2.,抗菌药品治疗；,3.,抗炎治疗；,4.,免疫球蛋白；,5.,其它药品；,6.,手术。,儿童支气管扩张,第44页,1.,物理治疗：体位引流,（,1,）准备：引流前可雾化、用祛痰药等,（,2,）体位：抬高患肺，,引流气管开口向下,治疗,儿童支气管扩张,第45页,2,、,抗菌药品：,抗菌药品治疗可防止感染对呼吸道造成深入损伤，有利于维持肺功效稳定、提升生活质量。支气管扩张症患儿出现急性加重时，可考虑应用抗菌药品。,治疗,儿童支气管扩张,第46页,3,、抗炎治疗：,（,1,）吸入糖皮质激素：应用目标在于降低炎性细胞聚集与激活，进而减轻炎性反应对支气管壁破坏。近年来有研究显示，规律吸入大剂量糖皮质激素可显著降低,24h,排痰量，改进生活质量，但对肺功效及急性加重次数改进不显著。不推荐支气管扩张症患儿常规应用吸入糖皮质激素治疗。,（,2,）大环内酯类抗生素：有利于改进支气管扩张症患儿生活质量。在,CF,患者中大环内酯类药品效果是必定，可有效改进患者肺功效、降低肺部病变和急性加重发生，疗程最少为,6,个月。当前主要应用小剂量大环内酯类抗生素治疗，如红霉素,5,mg,（,kgd,）；阿奇霉素,3,5,mg,（,kgd,），每周连用,3,，停,4,。疗程,3,12,个月，但缺乏在支气管扩张症儿童应用研究。,治疗,儿童支气管扩张,第47页,4,、免疫球蛋白：,支气管扩张症患儿无常规使用免疫球蛋白指征。但对于部分以抗体缺点为主免疫缺点病，如丙种球蛋白缺乏症,（,XLA,），,可使用免疫球蛋白替换治疗。,治疗,儿童支气管扩张,第48页,5,、其它药品：,其它药品如黏液溶解剂、支气管舒张剂等；可增加黏液排，减轻气流阻塞，缓解气道高反应性，但尚无,RCT,证实支气管舒张剂或其与吸入激素联合应用在稳定时或急性加重期作用，不推荐常规长久应用。,治疗,儿童支气管扩张,第49页,6,、手术：,手术指征为合理应用抗生素联合规律物,理治疗,2,年,以上仍无效，生长发育迟缓，因为重复感染而不能完成学业，存在社会心理学问题等。,不足支气管扩张症手术治疗效果更加好，尤其是感染后支气管扩张症，肺叶切除术后症状可得到显著缓解。,肺部病变严重而广泛、临床症状重患儿，肺移植可能是最终治疗伎俩,。如患儿,FEV1,30,，或经主动治疗仍出现快速进展呼吸衰竭可考虑肺移植治疗。,治疗,儿童支气管扩张,第50页,与病因及病程相关,不足病变远期预后好,一次重症肺炎后出现不足支扩预后好,支气管异物去除后预后好,双侧弥漫性病变预后差,纤毛运动障碍及先天性免疫缺点等预后差,预后,儿童支气管扩张,第51页,管理及监测,最少每年进行,1,次肺功效测定；,统计急性加重次数和抗生素应用情况；,评定每日咯痰量和痰液性质；,痰培养结果；,统计日常症状（咳嗽、咯痰、普通情况、活动耐力等）,是否遵医嘱进行治疗。,儿童支气管扩张,第52页,肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎；,做好麻疹、百日咳防治工作；,支气管异物尽早确诊取出；,及时解除肺不张；,对低丙种球蛋白血症患儿给予替换治疗。,预防,儿童支气管扩张,第53页,谢谢！,儿童支气管扩张,第54页,