资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。本资料仅供参考,不能作为科学依据。本资料仅供参考,不能作为科学依据。谢谢。不能作为科学依据。,第二篇复习,生物化学教研室 张梅,1/187,第六章 生物氧化,掌握内容,:,1、,呼吸链概念、组成,2,、氧化磷酸化概念、偶联部位,3、胞液中NADH氧化,2/187,ATP,生成方式:,1、,底物(作用物)水平磷酸化,2、氧化磷酸化,3/187,二、,氧化磷酸化,(,oxidative phosphorylation),(一),氧化磷酸化,概念:,代谢物脱下氢经呼吸链传递给氧生成水氧化过程中,释放能量使,ADP,磷酸化生成,ATP,,这种氧化与磷酸化过程是偶联进行,称为氧化磷酸化。它是细胞内生成,ATP,主要方式。,4/187,(二)呼吸链,(respiratory chain),(电子传递链),1、概念,代谢物脱下,成对氢原子,(2H),经过按一定次序排列在,线粒体内膜,上各种,酶,和,辅酶,所催化,连锁反应,逐步传递,最终与氧结合生成水,呼吸链,(respiratory chain),电子传递链,(electron transfer chain),5/187,组 成,呼吸链递氢体递电子体,(2H,2H,+,+2e),递氢体:传递,氢,和,电子,递电子体:传递,电子,6/187,四种复合体:复合体I、II、III、IV,递氢体:,NAD,+,、FMN、FAD、CoQ,递电子体:,Fe-S、Cyt,7/187,两条电子传递链关系,8/187,ATP,ATP,ATP,氧化磷酸化偶联部位,9/187,三个偶联部位,1 NAD,+,-CoQ,2 CoQ-CytC,3 Cytaa,3,-O,2,10/187,存在部位:,脑、骨骼肌,酶:,磷酸甘油脱氢酶,胞 液,NAD,+,辅酶,线粒体,FAD,呼吸链及生成ATP数:,琥珀酸氧化呼吸链,1.5ATP,1、,-磷酸甘油穿梭,11/187,2、苹果酸-天冬氨酸穿梭机制,存在部位:,肝脏、心肌,酶:,苹果酸脱氢酶,辅 酶:,线粒体,内、外,均为,NAD,呼吸链及生成ATP数:,NADH氧化呼吸链,2.5ATP,12/187,1、以下哪种物质不能自由经过,线粒体内膜,A天冬氨酸,B谷氨酸,CNADH,D-磷酸甘油,E苹果酸,13/187,2、以下物质中含有高能磷酸键是,A6-磷酸葡萄糖,B琥珀酰CoA,C-磷酸甘油,D1,3-二磷酸甘油酸,E3-磷酸甘油酸,14/187,3、以下氧化还原体系中氧化还原,电位最低是,ACoQ/CoQH,2,BNAD,+,/NADH,CCytcFe,3+,/CytcFe,2+,DCyta,3,Fe,3+,/Cyta,3,Fe,2+,EFMN/FMNH,2,15/187,4、电子在细胞色素间传递次序是,ACbC,1,aa,3,O,2,BbC,1,Caa,3,O,2,CC,1,Cbaa,3,O,2,DbCC,1,aa,3,O,2,Eaa,3,bC,1,CO,2,16/187,5、骨骼肌细胞质中产生NADH,进入线粒体机制是,ANADH经CoQ进入线粒体,B以肉毒碱作载体进入线粒体,C直接经过线粒体内膜,D将磷酸二羟丙酮还原成磷酸,甘油而带入线粒体,E经FAD携带进入线粒体,17/187,6、能将2H,+,游离于介质中而将电子,传递给细胞色素是,ANAD,+,BCoQ,CFMN,DFAD,EFe-S,18/187,7、电子传递链(呼吸链)中递氢体是,A铁硫蛋白,B细胞色素,C黄素腺嘌呤二核苷酸,D苯醌,E尼克酰胺,19/187,8、线粒体氧化磷酸化解偶联意味着,A线粒体氧化作用停顿,B线粒体膜ATP酶被抑制,C线粒体三羧酸循环停顿,D线粒体能利用氧,但不能生成ATP,E线粒体膜钝化变性,20/187,9、以下哪一个不是琥珀酸氧化,呼吸链成份,AFMN,B铁硫蛋白,CCoQ,DCytc,ECytc,1,21/187,10、氰化物和一氧化碳中毒,机制是抑制,ACytb,BNADH脱氢酶,C泛醌,D细胞色素氧化酶,E琥珀酸脱氢酶,22/187,多项选择题,1、电子传递链中ATP生成部位是,ANADHCoQ,BCoQCytc,CCytaa,3,O,2,DCytcCytaa,3,E.FADCoQ,23/187,2、胞液中NADH转移至线粒体,机制是,A柠檬酸丙酮酸循环,B苹果酸-天冬氨酸穿梭,C乳酸循环,D磷酸甘油穿梭,E.磷酸戊糖路径,24/187,3、以下关于P/O比值正确是,A每消耗一摩尔氧所消耗无机磷,克原子数,B每消耗一摩尔原子氧所消耗无,机磷摩尔数,C每消耗一克分子氧所消耗无机磷,克原子数,D每消耗一摩尔原子氧所生成ATP,摩尔数,E.每消耗一克原子氧所生成ATP摩尔,25/187,4、以下哪些代谢路径中有底物,水平磷酸化反应,A糖酵解,B糖原合成,C磷酸戊糖路径,D葡萄糖醛酸路径,E三羧酸循环,26/187,5、-磷酸甘油脱氢酶辅酶是,AFAD,BFMN,CNAD,+,DNADP,+,E以上都不是,27/187,6、脱氢(2H)进入琥珀酸氧化呼吸链物质是,A脂酰CoA,B-羟丁酸,C线粒体内-磷酸甘油,D琥珀酸,E苹果酸,28/187,第四章,糖 代 谢,29/187,一、糖酵解(无氧分解),Glycolysis,(一)概念:,缺O,2,葡萄糖乳酸,酵解路径:,葡萄糖丙酮酸,30/187,E,1,:HK,E,2,:PFK-1,E,3,:PK,NAD,+,乳 酸,糖酵解代谢路径,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙 酮 酸,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,E2,E1,E3,NADH+H,+,31/187,糖酵解小结,反应部位:胞浆,糖酵解是一个,不需氧产能,过程,反应全过程中有三步不可逆反应,G,G-6-P,ATP,ADP,HK,ATP,ADP,F-6-P,F-1,6-2P,PFK-1,ADP,ATP,PEP,丙酮酸,PK,32/187,产能方式和数量,方式:,底物水平磷酸化,净生成ATP数量:,从G开始 22-2=2ATP,从Gn开始 22-1=3ATP,终产物乳酸,乳酸释放入血,进入肝脏再深入代谢。,分解利用,乳酸循环(糖异生),33/187,二、糖有氧氧化,(aerobic oxidation),(一)概念 O,2,葡萄糖CO,2,+H,2,O,(二)进行部位:,胞液、线粒体,(三)反应过程及主要酶,34/187,糖有氧氧化代谢路径可分为:,葡萄糖酵解,、,丙酮酸氧化脱羧,和,三羧酸循环,三个阶段。,TAC循环,G(Gn),丙酮酸,乙酰,CoA,CO,2,NADH+H,+,FADH,2,H,2,O,O,ATP,ADP,胞液,线粒体,35/187,1、葡萄糖丙酮酸(胞液),特点,:,能量改变,一分为二,消耗能量:2分子ATP,36/187,4,分子ATP底物水平磷酸化,胞液 2NADH,-磷酸甘油穿梭 脑、骨骼肌,天冬氨酸-苹果酸穿梭 心肌、肝脏,净剩,5,或,7,分子ATP,生成能量:,3或5,分子ATP氧化磷酸化,37/187,限速酶:HK(GK)、PFK-1、PK,2、丙酮酸氧化脱羧(线粒体),丙酮酸脱氢酶复合体,Pyruvate dehydrogenase complex,丙酮酸脱氢酶 (E,1,),二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E,2,),二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E,3,),38/187,丙酮酸氧化脱羧,总反应式:,NAD,+,HSCoA CO,2,NADH+H,+,丙酮酸脱氢酶复 合体,TPP、FAD、硫辛酸,39/187,五种辅助因子,TPP、HSCoA、硫辛酸,FAD、NAD,+,能量生成,氧化磷酸化,2.5,分子,ATP,2,3、三羧酸循环,(TCA),(Tricarboxylic acid cycle),40/187,特点,每进行一次循环消耗,一分子乙酰基,两次,脱羧,2CO,2,三个,限速酶,一次,底物水平磷酸化,生成,GTP,41/187,柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,不可逆反应,四次,脱氢 3NADH、FADH,2,中间产物补充,42/187,三羧酸循环意义,1、是三大物质最终共同代谢路径,2、是三大物质互变联络枢纽,3、为生物合成提供小分子前体,43/187,净生成,30,或,32,mol ATP,(四)有氧氧化生成ATP,1,mol,葡萄糖,CO,2,+H,2,O,88,44/187,磷酸戊糖路径,进行部位:,胞液,主要中间产物:,NADPH+H,+,、5-磷酸核糖,限速酶:,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,45/187,(四)生理意义,1、为核酸合成提供核糖,人类主要经过氧化反应生成核糖,但,肌肉,组织缺乏,G-6-P,脱氢酶,,其经过基团转移生成,2、提供,NADPH,作为供氢体参加,各种代谢反应,46/187,(1)NADPH是体内许多合成代谢供氢体,(2)NADPH参加体内羟化反应,p157,(3)NADPH作为GSH还原酶辅酶,维持,GSH还原性,2G-SH,G-S-S-G,NADP,+,NADPH+H,+,S SH,2,GSH,还原酶,47/187,1、葡萄糖供体:,UDPG,尿苷二磷酸葡萄,糖,3、限速酶:,糖原合酶(胞液),“活性葡萄糖”,肝糖原合成特点:,4、每增加一个G残基消耗,2,分子,ATP,2,、,必须以,原有糖原分子作为引物,合成反应在糖原,非还原端,进行,48/187,肝糖原分解特点,限速酶,:磷酸化酶,肝糖原与肌糖原分解,有何不一样?,为何?,肌肉中缺乏,G-6-P酶,不耗能,49/187,糖异生三个能障,四个限速酶,PA,草酰乙酸,PEP,丙酮酸羧化酶,PEPCK,丙酮酸激酶,(一),丙酮酸羧化酶,PEPCK(磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶),50/187,(二)果糖双磷酸酶1,F-1,6-2P,F-6-P,Pi,果糖双磷酸酶-1,(三),G-6-P,酶,G-6-P,G,Pi,G-6-P,酶,ADP,ATP,PFK-1,ADP,ATP,GK,51/187,意义:防止乳酸损失,预防乳酸中毒,六、乳酸循环(Cori循环),概念,52/187,二、血糖起源与去路,一、血糖及其正常范围,空腹血糖,3.896.11mmol/L,53/187,血糖,食 物 糖,消化,吸收,肝糖原,分解,非糖物质,糖异生,氧化分解,CO,2,+H,2,O,糖原合成,肝(肌)糖原,磷酸戊糖路径等,其它糖,脂类、氨基酸合成代谢,脂肪、氨基酸,54/187,(二)升血糖激素,胰高血糖素、糖皮质激素、,肾上腺素,增加起源,降低去路,(一)降血糖激素,In(insulin),降低起源,增加去路,三、血糖水平调整,55/187,1丙酮酸脱氢酶复合体中不包含,A硫辛酸,BFAD,CNAD,+,DCoA,E生物素,单项选择题,56/187,2糖有氧氧化生理意义是,A机体在饥饿状态维持血糖恒定,B是机体生成5-磷酸核糖唯一路径,C是机体生成葡萄糖醛酸唯一路径,D是机体大部分组织细胞取得能量,主要方式,E是机体小部分组织细胞取得能量,主要方式,57/187,3糖异生最主要生理意义是,A猛烈运动时预防酸中毒,B饥饿时维持血糖浓度相对恒定,C长久禁食时预防乳酸所致酸中毒,D进食蛋白质后能促进肝糖原增加,E各种食物营养均能被吸收利用,58/187,4关于磷酸戊糖路径叙述错误是,A6-磷酸葡萄糖氧化为5-磷酸核糖,B可生成NADPH,供合成代谢需要,C5-磷酸核糖可重新组合成6-磷酸,己糖,D此路径主要生理功效是供能,E6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此途,关键酶,59/187,5糖、脂类、蛋白质氧化供能共同,路径及它们之间互变枢纽是,A三羧酸循环,B核蛋白体循环,C乳酸循环,D鸟氨酸循环,E蛋氨酸循环,60/187,6以下哪一个酶直接参加,底物水平磷酸化,A-酮戊二酸脱氢酶,B 3-磷酸甘油醛脱氢酶,C3-磷酸甘油酸激酶,D琥珀酸脱氢酶,E 6-磷酸葡萄糖脱氢酶,61/187,76-磷酸果糖激酶-1最强变构,激活剂是,A ADP,B AMP,C ATP,D 2,6-二磷酸果糖,E 1,6-二磷酸果糖,62/187,8与糖酵解途经无关酶是,A 葡萄糖激酶,B 6-磷酸果糖激酶-1,C 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶,D 丙酮酸激酶,E 己糖激酶,63/187,91分子葡萄糖经过脱氢能够,产生多少分子ATP,A36,B38,C36或38,D26或28,E38或40,64/187,10糖原合成时,可催化-1,4,糖苷键转变为-1,6糖苷键酶是,A糖原合酶,B葡聚糖转移酶,C-1,6葡萄糖苷酶,D分支酶,E以上都不是,65/187,11以下哪种酶缺乏可引发蚕豆病,A内酯酶,B磷酸戊糖异构酶,C磷酸戊糖差向酶,D转酮基酶,E6-磷酸葡萄糖脱氢酶,66/187,12肌糖原不能分解补充血糖,,是因为缺乏,A丙酮酸激酶,B磷酸烯醇式丙酮酸,C糖原磷酸化酶,D葡萄糖-6-磷酸酶,E脱支酶,67/187,13以下哪个激素可使血糖,浓度下降,A肾上腺素,B胰高血糖素,C生长素,D糖皮质激素,E胰岛素,68/187,14葡萄糖在肝脏内能够转化为,以下物质,除了,A甘油,B乳酸,C核糖,D酮体,E脂肪酸,69/187,15三羧酸循环中有底物水平,磷酸化反应是,A柠檬酸-酮戊二酸,B-酮戊二酸琥珀酸,C琥珀酸延胡索酸,D延胡索酸苹果酸,E苹果酸草酰乙酸,70/187,16合成糖原时,葡萄糖,直接供体是,A1-磷酸葡萄糖,B6-磷酸葡萄糖,CCDP葡萄糖,DUDP葡萄糖,EGDP葡萄糖,71/187,17三羧酸循环又称为,ACoil循环,BKrebs循环,C羧化支路,D苹果酸穿梭,E柠檬酸丙酮酸循环,72/187,18位于糖酵解、糖异生、磷酸戊糖路径、,糖原合成及糖原分解各条代谢路径交,汇点上化合物是,AG-1-P,BG-6-P,CF-1,6-2P,D3-磷酸甘油醛,EF-6-P,73/187,19以下哪种是人体内糖运输形式,A半乳糖,B葡萄糖,C麦芽糖,D乳糖,E果糖,74/187,20以下哪种是人体内糖贮存形式,A半乳糖,B葡萄糖,C麦芽糖,D糖原,E果糖,75/187,21关于磷酸戊糖路径叙述哪几个,是正确,A产生5-磷酸核糖,B产生磷酸丙糖,C产生NADH+H,+,D维持谷胱甘肽还原状态,E有醛糖与酮糖之间互变反应,多项选择题,76/187,22糖异生路径中“能障”指,A己糖激酶反应,B磷酸甘油酸激酶反应,C丙酮酸激酶反应,D醛缩酶反应,E磷酸果糖激酶-1反应,77/187,23以下能进行糖异生化合物有,A甘油,B乳酸,C丙酮酸,D草酰乙酸,E生酮氨基酸,78/187,第五章,脂 类 代 谢,79/187,掌握:,1.,甘油三酯合成部位、原料,,脂肪酸-氧化概念、过程及其能量生成。必需脂肪酸概念。,2.酮体概念、酮体生成和利用部位、酮体生成生理意义。,脂肪酸合成原料、部位和限速酶。,3.磷脂分类,甘油磷脂组成、分类,胆固醇合成部位、原料、限速酶及转化产物。,4.血浆脂蛋白分类及功效。,80/187,脂肪动员,甘油,脂酸,活化,脂酰CoA,消耗ATP,转移(肉碱脂酰转移酶I),氧化,脱氢,加水,再脱氢,硫解,少2个C原子脂酰CoA,乙酰CoA,TAC,磷酸甘油,甘油激酶,磷酸二羟丙酮,乳酸,CO,2,+H,2,O,糖原,81/187,脂酰CoA,脱氢酶,L(+)-羟脂酰,CoA脱氢酶,NAD,+,NADH+H,+,-烯酰CoA,水化酶,2,H,2,O,FAD,FADH,2,酮脂酰CoA,硫解酶,CoA-SH,脂酰CoA,合成酶,肉碱转运载体,ATP,CoASH,AMP,PPi,H,2,O,呼吸链,2ATP,H,2,O,呼吸链,3ATP,线粒体膜,TAC,82/187,对于任一偶数碳原子长链脂肪酸,其净生成ATP数目可按下式计算:,净生成ATP数=,(,-氧化次数5),(生成乙酰,CoA个数12),2,83/187,1、概念,乙酰乙酸 -羟丁酸 丙酮,三者总称为,酮体,(Ketone bodies),2、合成原料:脂酸氧化生成乙酰CoA,3、肝内生成肝外利用(生成,乙酰CoA),(五)酮体生成及利用,84/187,脂肪酸合成,糖,氨基酸,乙酰CoA,线,胞液,柠檬酸丙酮酸循环,丙二酰CoA,乙酰CoA羧化酶,软脂酸,每次加2C,85/187,甘油三酯,(肝脏、脂肪组织,),磷酸甘油,脂肪酸,乙酰CoA,糖代谢,磷酸二羟丙酮,甘油,磷酸化,(五)甘油三酯合成,Biosynthesis of Triglyceride,86/187,1、甘油一酯合成路径,小肠粘膜细胞脂肪合成,2、甘油二酯合成路径,肝细胞及脂肪细胞脂肪合成,87/187,胆碱和乙醇胺活性形式:,CDP胆碱,CDP乙醇胺,磷脂酰胆碱,卵磷脂,磷脂酰乙醇胺,脑磷脂,二磷脂酰甘油,心磷脂,88/187,一、胆固醇合成,Biosynthesis of Cholesterol,组织定位,:除成年动物,脑,及,成熟红细胞,外,几乎全身各组织均可合成,以,肝、小肠,为主,亚细胞定位,:胞液、光面内质网,(一)合成部位,89/187,(二)合成原料:,乙酰CoA,唯一碳源,乙酰CoA全部在线粒体内产生,经过,柠檬酸-丙酮酸循环,出线粒体,供氢体:,NADPH,磷酸戊糖路径(主要起源),能量:,ATP,(三)限速酶:,HMGCoA还原酶,90/187,二、胆固醇转化,(一)转变为胆汁酸(主要去路),肝脏,(三)转化为7-脱氢胆固醇,皮肤,(二)转化为类固醇激素,肾上腺皮质、睾丸、卵巢等内分泌腺,91/187,(一),组成,1、脂类:,TG、PL、Ch、CE,2、蛋白质部分载脂蛋白,apo,lipoprotein,apo,92/187,(二)分 类,电泳法,超速离心法,CM、VLDL、LDL、HDL,CM,前 ,CM,chylomicron,VLDL,very low density lipoprotein,LDL,low density lipoprotein,HDL,high density lipoprotein,密,度,颗,粒,93/187,血浆脂蛋白功效,乳糜微粒:,运输,外,源性TG及胆固醇,极低密度脂蛋白:,运输,内,源性TG及胆固醇,低密度脂蛋白:,转运肝合成,内,源性胆固醇(肝肝外),高密度脂蛋白:,参加胆固醇,逆向,转运(肝外肝),94/187,单项选择题,1,正常人空腹血浆中主要脂蛋白是,A,CM,B,HDL,C,LDL,D,VLDL,E,以上都不是,95/187,2,以下化合物中哪一个不是,-,氧化所需要辅助因子,A,NAD,+,B,CoA,C,肉碱,D,FAD,E,NADP,+,96/187,3,脂肪酰,CoA,进行,-,氧化反应次序为,A,脱氢、再脱氢、加水、硫解,B,硫解、脱氢、加水、再脱氢,C,脱氢、加水、再脱氢、硫解,D,脱氢、脱水、再脱氢、硫解,E,加水、脱氢、硫解、再脱氢,97/187,4,不参加酮体氧化酶是,A.-,酮脂酰,CoA,硫解酶,B,乙酰乙酰硫激酶,C,琥珀酰,CoA,转硫酶,D,-,羟丁酸脱氢酶,E,乙酰乙酰,CoA,硫解酶,98/187,5,胞液中脂肪酸合成限速酶是,A,肉碱脂酰转移酶,B,HMGCoA,还原酶,C,HMGCoA,合成酶,D,HMGCoA,裂解酶,E,乙酰,CoA,羧化酶,99/187,6,合成胆固醇限速酶是,A,HMGCoA,合成酶,B,HMGCoA,还原酶,C,HMGCoA,裂解酶,D,甲羟戊酸激酶,E,鲨烯环氧酶,100/187,7,密度最低脂蛋白是,A,乳糜微粒,B,-,脂蛋白,C,前,-,脂蛋白,D,-,脂蛋白,E,脂蛋白(,),101/187,8,参加甘油磷脂合成核苷酸主要是,A,AMP,B,UDP,C,GTP,D,UMP,E,CTP,102/187,9,高密度脂蛋白生理功效是,A,运输外源性脂肪,B,运输内源性脂肪,C,运输胆固醇到肝外组织,D,运输胆固醇到肝脏,E,运输胆固醇到肠,103/187,10,酮体生成和胆固醇合成共 同中间产物是,A,乙酰,CoA,B,乙酰乙酰,CoA,C,乙酰乙酸,D,HMGCoA,E,丙二酰,CoA,104/187,11,胆固醇主要代谢去路,A,组成脂蛋白,B,组成生物膜,C,转变为胆汁酸,D,从肠道排出,E,转变为类固醇激素,105/187,12,合成卵磷脂时所需活性胆碱是,A,ADP,胆碱,B,TDP,胆碱,C,UDP,胆碱,D,CDP,胆碱,E,GDP,胆碱,106/187,13,脂肪动员限速酶是,A,LPL,B,LCAT,C,肝脂酶,D,HSL,E,ACAT,107/187,14,内源性甘油三酯主要由哪一个血浆脂蛋白运输,A,CM,B,LDL,C,VLDL,D,HDL,E,HDL3,108/187,15,以下磷脂中哪一个含有胆碱,A,脑磷脂,B,脑苷脂,C,卵磷脂,D,心磷脂,E,磷脂酸,109/187,16,以下哪一化合物是必需脂肪酸,A,顺丁烯二酸,B,亚麻酸,C,柠檬酸,D,琥珀酸,E,苹果酸,110/187,17相关酮体正确叙述是,A酮体包含乙酰乙酸,-羟丁酸,和丙酮,B酮体能够从尿中排出,称为酮尿,C饥饿能够引发酮体增加,D糖尿病可引发酮体增加,E糖供给充分时酮体生成增加,多项选择题,111/187,18HMGCoA合成酶参加,A脂肪酸合成,B胆固醇合成,C甘油合成,D磷脂合成,E酮体合成,112/187,第七章氨基酸代谢,113/187,掌握,蛋白质营养价值、营养必需氨基酸;,氨基酸脱氨基方式;-酮酸代谢去路;,3.体内氨起源和去路;,4.一碳单位概念、生理功效;,5.氨基酸脱羧基生成胺类生理功效,6.含硫氨基酸代谢SAM、PAPS生理意义;,甲硫氨酸循环生理意义。,114/187,1.必需氨基酸与非必需氨基酸,(1)必需氨基酸,essential amino acid,不能合成 必需食物供给,Thr Leu Ile Val,Lys Trp Phe Met,115/187,3、蛋白质互补作用,概念:,几个营养价值较低,蛋白质混合食用,必需氨基酸相互补充、取长补短,提升其营养价值,116/187,二、氨基酸吸收,(一),部位:主要在,小肠,(二),方式:主动吸收,1、氨基酸吸收载体,存在部位:小肠粘膜、肾小管及肌等细胞膜,2、-谷氨酰基循环对,氨基酸转运作用,存在部位:小肠粘膜、肾小管细胞、脑组织,117/187,脱氨基方式:,氧化脱氨基,转氨基作用,联合脱氨基,氨基酸脱去氨基生成对应-酮酸过程,非氧化脱氨基,二、氨基酸脱氨基作用,Deamination of Amino Acids,转氨基和氧化,脱氨基偶联,嘌呤核苷酸循环,118/187,三、-酮酸代谢,119/187,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮,天就,来,(,赖,),Leu Lys,生酮兼生糖氨基酸,一 摞,彩,色 书 本,Ile Tyr Trp Thr Phe,120/187,1、,1分子天冬氨酸彻底氧化净生成多少ATP?,2、,1分子谷氨酸彻底氧化净生成多少ATP?,121/187,一、体内氨起源,Origins of Ammonia,(一)氨基酸脱氨基作用产生氨,主要起源,(二)肠道吸收氨,(三)肾小管上皮细胞分泌氨,122/187,二、氨转运,Transportation of Ammonia,(一)丙氨酸葡萄糖循环,alanine glucose cycle,意义:,肌肉,中,NH,3,Ala,肝脏,肝脏,为肌肉提供生成,丙酮酸葡萄糖,123/187,(二)谷氨酰胺运氨作用,意义:肌肉、脑内NH,3,肝脏、肾脏,Gln,是氨解毒产物、储存和运输形式,临床:氨中毒时服用或输入,Glu,盐以降低血氨浓度,降低血中,Asn,量,“饿死”白血病细胞,Asn,酶治疗,白血病,124/187,血氨去路,在肝内合成尿素,主要去路,合成非必需氨基酸及其它含氮化合物,合成谷氨酰胺,谷氨酸 +NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,肾脏以铵盐形式由尿排出,NH,3,在酸性条件下生成,NH,4,+,,,随尿排出。,125/187,总结:,(1)尿素生成部位,线粒体 胞液,(2)N起源,NH,3,Asp,(3)耗能,4个P,3ATP,(4)限速酶,精氨酸代琥珀酸合成酶,126/187,(6),CPS-,CPS-,:肝细胞分化程度指标,CPS-,:细胞增殖程度指标,(5)与三羧酸循环相联络,127/187,来 源,胺 类,功 能,谷氨酸,-氨基丁酸,抑制性神经递质,组氨酸,组胺,血管舒张剂,促胃液分泌,色氨酸,5-羟色胺,抑制性神经递质,缩血管,半胱氨酸,牛磺酸,形成牛磺胆汁酸,,促进脂类消化,鸟氨酸,精氨酸,腐胺,,精胺等,促进细胞增殖等,胺类起源与功效,128/187,二、一碳单位代谢,Metabolism of one carbon unit,(一)概念:,氨基酸分解代谢,只含,一个碳原子,有机基团,(二)一碳单位,载体,(一碳单位代谢辅酶),FH,4,或,THFA,t,etra,h,ydro,f,olic,a,cid,129/187,(四)一碳单位生理功用,作为嘌呤、,嘧啶合成原料,CO,2,天冬氨酸,甲酰基,(一碳单位),甘氨酸,甲炔基,(一碳单位),谷氨酰胺,(酰胺基),130/187,临床:巨幼RBC贫血,磺胺药、抗恶性肿瘤药,联络,氨基酸代谢和核酸代谢,63,131/187,(一)甲硫氨酸代谢,1、甲硫氨酸与转甲基作用,SAM,:S-腺苷甲硫氨酸,(,S,-,a,denosyl,m,ethionine),Met,活性形式,作用:甲基直接供体,参加含甲基物质合成,132/187,PAPS,:活性硫酸根,3-,磷酸腺苷,-5-,磷酸硫酸,(3-,p,hospho-,a,denosine-5-,p,hospho-,s,ulfate),作用:参加硫酸酯生成,参加硫酸化氨基糖生成,133/187,甲硫氨酸循环生理意义,白化病:,酪氨酸酶,缺乏,苯酮酸尿症:,苯丙氨酸羟化酶,缺乏,尿黑酸症:,尿黑酸氧化酶,缺乏,134/187,乙酰CoA起源与去路,135/187,单项选择题,1生物体内氨基酸脱氨基主要方式是,A氧化脱氨基作用,B转氨基,C联合脱氨基,D还原脱氨基,E.直接脱氨基,136/187,2氨基酸分解代谢氨在体内主要贮存形式是,A尿素,B天冬氨酸,C氨基甲酰磷酸,D丙氨酸,E谷氨酰胺,137/187,3SAM主要作用是,A补充蛋氨酸,B提供甲基,C合成四氢叶酸,D合成同型半胱氨酸,E生成腺嘌呤核苷酸,138/187,4体内转运一碳单位载体是,A叶酸,B维生素B,12,C生物素,DSAM,E四氢叶酸,139/187,5体内氨主要去路是,A在肾脏以铵盐形式排出,B再合成氨基酸,C合成嘌呤、嘧啶,D在肝脏形成尿素,E在各组织合成谷氨酰胺,140/187,6蛋白质营养价值高低取决于,A氨基酸种类,B氨基酸数量,C蛋白质起源,D必需氨基酸种类、,数量和百分比,E蛋白质含氮量,141/187,7以下哪一个不是一碳单位,ACH,2,BCH,3,CCO,2,DCHO,ECH=,142/187,8在鸟氨酸循环中,哪种物质提供第二分子氮,AGlu,BAla,CNH,3,DAsp,EGln,143/187,9以下哪种氨基酸是非必需氨基酸,A苯丙氨酸,B苏氨酸,C酪氨酸,D亮氨酸,E蛋氨酸,144/187,10肌肉中氨基酸脱氨主要方式是,A联合脱氨基,B氧化脱氨基,C转氨基,D嘌呤核苷酸循环,E鸟氨酸循环,145/187,11线粒体中CPS-I,A可被UTP抑制,B可被N乙酰谷氨酸活化,C参加嘌呤生物合成,D参加嘧啶生物合成,E催化谷氨酰胺水解,146/187,12人体合成尿素分子中一个N来自NH,3,,另一个N来自,A脯氨酸,B天冬氨酸,C谷氨酸,D苯丙氨酸,E赖氨酸,147/187,13苯酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸,原因是体内缺乏,A酪氨酸转氨酶,B磷酸吡哆醛,C苯丙氨酸羟化酶,D多巴脱羧酶,E酪氨酸羟化酶,148/187,14体内氨储存及运输主要形式之一是,A谷氨酸,B酪氨酸,C谷氨酰胺,D谷胱甘肽,E天冬氨酸,149/187,15经转氨基作用可生成草酰乙酸氨基酸是,AAla,BAsp,CGlu,DThr,ETrp,150/187,16ALT活性最高组织是,A心肌,B脑,C骨骼肌,D肝,E肾,151/187,17PAPS主要由以下哪一个氨基酸产生,A甲硫氨酸,B半胱氨酸,C苏氨酸,D甘氨酸,E谷氨酸,152/187,18在体内转变为牛磺酸氨基酸是,A色氨酸,B天冬氨酸,C谷氨酸,D半胱氨酸,E赖氨酸,153/187,19体内抑制性神经递质是,APAPS,BGSH,CGSSG,DGABA,ESAM,154/187,20活性硫酸是,A硫酸软骨素,B3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸,C牛磺酸,D磺酰脲,EH,2,SO,4,155/187,多项选择题,21以下哪些物质合成需要甘氨酸,A谷胱甘肽,B鸟嘌呤,C血红蛋白,D血红素,E胆固醇,156/187,22一碳单位来自哪些氨基酸,A丝氨酸,B组氨酸,C色氨酸,D精氨酸,E甘氨酸,157/187,23谷氨酰胺是,A氨解毒形式,B氨运输形式,C氨储存形式,D必需氨基酸,E非必需氨基酸,158/187,24能用于合成结合胆汁酸物质有,A谷氨酸,B甘氨酸,C蛋氨酸,D牛磺酸,E肌酸,159/187,第八章核苷酸代谢,BD,160/187,利用,磷酸核糖,、,氨基酸,、,一碳单位,及,CO,2,等简单物质为原料,酶促反应,合成嘌呤核苷酸,(一)嘌呤核苷酸从头合成,1、定义,亚细胞定位:胞液,2、合成原料,161/187,嘌呤碱合成元素起源,CO,2,天冬氨酸,一碳单位,甘氨酸,一碳,单位,谷氨酰胺,N,10,CHOFH,4,N,5,N,10,CHFH,4,162/187,3、过程,(1)IMP合成,(2)AMP和GMP生成,磷酸核糖起源,5-,磷酸核糖,-1-,焦磷酸,p,hospho,r,ibosyl,p,yro,p,hosphate,(,PRPP,),15,163/187,在磷酸核糖分子上逐步合成嘌呤环,IMP,合成需,5,个,ATP,或,6,个高能磷酸键。,IMP,GMP,需,1,个,ATP,IMP,AMP,需,1,个,GTP,。,嘌呤核苷酸从头合成特点,164/187,腺嘌呤磷酸核糖转移酶,APRT,(,a,denine,p,hospho,r,ibosyl,t,ransferase),次黄嘌呤-鸟嘌呤,磷酸核糖转移酶,HGPRT,(,h,ypoxanthine-,g,uanine,p,hospho,r,ibosyl,t,ransferase,),腺苷激酶,(adenosine kinase),1、参加补救合成酶,165/187,(四)脱氧核糖核苷酸生成,在对应,二磷酸核苷,水平上还原生成,(,N,代表,A、G、U、C,等碱基),166/187,嘌呤核苷酸抗代谢物,6-巯基嘌呤,(6MP),结构与次黄嘌呤(I)相同,氮杂丝氨酸,与,Gln,结构相同,叶酸类似物,甲氨蝶呤,(MTX),167/187,AMP,GMP,I,(次黄嘌呤),G,X,(黄嘌呤),黄嘌呤氧化酶,黄嘌呤氧化酶 (,肝,、肾、肠),嘌呤碱最终,代谢产物,尿酸,168/187,嘧啶核苷酸从头合成路径特点,1,、,先合成,嘧啶环,,再与磷酸核糖,(PRPP,)连接,2、,先合成,UMP,,再转变成其它,嘧啶核苷酸,169/187,嘧啶环,氨基甲,酰磷酸,天冬氨酸,1、原料,磷酸核糖,:PRPP,GLn,CO,2,170/187,5-FU,与,T,结构相同,发挥作用形式:,FdUMP,FUTP,作用,(1),FdUMP,(),TMP,合成酶,171/187,(2),FUTP,参入,RNA,破坏,RNA,结构和功效,2、氨基酸类似物,与谷氨酰胺结构相同,抑制,CTP,合成,172/187,3、叶酸类似物,dUMP dTMP,(),一些改变了核糖结构核苷类似物,阿糖胞苷 环胞苷,173/187,胞嘧啶,NH,3,尿嘧啶,二氢尿嘧啶,H,2,O,CO,2,+NH,3,-丙氨酸,胸腺嘧啶,-脲基异丁酸,-氨基异丁酸,H,2,O,丙二酸单酰CoA,乙酰CoA,TAC,肝,尿素,甲基丙二酸单酰CoA,琥珀酰CoA,TAC,糖异生,174/187,1以下哪种物质不是嘌呤核苷酸 从头合成直接原料,A甘氨酸,B天冬氨酸,C谷氨酸,DCO,2,E一碳单位,175/187,2痛风症患者血中含量升高物质是,A尿素,BNH,3,C胆红素,D尿酸,E肌酸,176/187,3合成嘌呤核苷酸过程中首先合成是,AGMP,BAMP,CXMP,DTMP,EIMP,177/187,4体内脱氧核苷酸是由以下哪种物质直接还原而成,ATDP,BAMP,CNDP,DNMP,ENTP,178/187,5人体内嘌呤核苷酸分解代谢主要终产物是,A尿素,B肌酸,C肌酸酐,D尿酸,E-丙氨酸,179/187,6胸腺嘧啶甲基来自,AN,l0,-CHO-FH,4,BN,5,N,l0,CH-FH,4,CN,5,,N,l0,-CH,2,-FH,4,DN,5,-CH,3,-FH,4,EN,5,-CH=NH-FH,4,180/187,第九章物质代谢联络与调整,181/187,1变构剂与酶结合部位是,A活性中心底物结合部位,B活性中心催化基团,C酶SH基团,D活性中心以外特殊部位,E活性中心以外任何部位,182/187,2关于酶化学修饰叙述错误是,A酶以有活性(高活性)和无活性(低活 性)两种形式存在,B变构调整是快速调整,化学修饰不是快速调整,C两种形式转变由酶催化,D两种形式转变有共价键改变,E有放大效应,183/187,3长久饥饿时大脑能量起源主要是,A葡萄糖,B氨基酸,C甘油,D酮体,E糖原,184/187,4关于关键酶叙述哪一项是错误,A关键酶常位于代谢路径第一步反应,B关键酶常是变构酶,C关键酶在代谢路径中活性最高,所以才对整个代谢路径流程起决定作用,D受激素调整酶常是关键酶,E关键酶常催化单向反应或非平衡反应,
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