原发性心肌病分类.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,心 肌 疾 病,1,心 肌 疾 病,心肌疾病：,以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心肌疾病,继发性心肌病,心肌病,心肌炎,原发性心肌病,心肌病,:,伴有,心肌功能障碍,的心肌疾病，需除外心脏瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。,2,遗传性心肌病：,肥厚型心肌病,右室发育不良心肌病,左室致密化不全,心肌糖原储积症,先天性传导阻滞,线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和限制型心肌病,酒精性心肌病,围生期心肌病,应激性心肌病,感染性心肌病,心动过速心肌病,获得性心肌病：,原发性心肌病分类,3,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,扩张型心肌病：,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。确诊后,5,年存率,50%,，,10,年生存率,25%,。年轻患者主要死因：室性心律失常；,40,岁患者主要死因：顽固性心衰。,基本特征：,心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。,4,一、病因：,多数病因不明，可能病因为：,1,、感染：柯萨奇病毒,B,、,ECHO,病毒最常见。,2,、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等,3,、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏,4,、遗传：常染色体显性遗传,5,、其他：围生期心肌病,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,5,二、病理,2,、组织学检查：,非特异性心肌细胞肥大,变性、纤维化共存,1,、肉眼观：,（,1,）心室扩张,（,2,）室壁变薄,（,3,）纤维瘢痕形成,（,4,）附壁血栓,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,6,三、临床表现,1,、症状,早期可仅有心脏扩大而无症状,心衰症状：先后出现左心衰及右心衰症状,心律失常症状,血栓栓塞症状,2,、体征,心脏向两侧扩大,心音减弱，可及第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音（,SM,吹风样杂音）,肺底湿罗音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,心律失常、栓塞体征,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,7,四、辅助检查,1,、胸部,X,线检查,心胸比大于,50%,，肺淤血、肺水肿、,肺动脉压力增高、有时可见胸腔积液,2,、心电图：缺乏特异性,R,波递增不良、病理性,Q,波、传导阻滞、,ST,段压低和,T,波倒置、各种心律失常,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,8,3,、超声心动图,“,大,”,心室腔明显扩大,“,小,”,二三尖瓣相对缩小、关闭不全,“,薄,”,室间隔及左室后壁多变薄,“,弱,”,室壁弥漫性运动减弱,4,、脑钠肽（,BNP,）和氨基末端,B,型利钠肽前体（,NTproBNP),升高,5,、,冠状动脉造影：,多正常,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,9,临床：,心脏增大,心力衰竭,心律失常,彩超：,大、小,薄、弱,排除：,各种病因明确的器质性心脏病,诊,断,五、诊断：排除法,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,10,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,可发生于任何年龄，常,40,岁,病史,常有心肌炎病史，无典型心绞痛病史,有冠心病危险因素，常有心绞痛或心肌梗死病史,超声,心动图,常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥漫性运动减弱，少数病人有心室内血栓；,以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤；,核素检查,有不规则心肌扫描缺损，,放射性核素分布大致均匀,沿冠状动脉分布缺损，,节段性放射性核素分布稀疏,冠脉造影,往往正常,多支病变,六、鉴别诊断,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,11,1,、病因治疗：,预防感染、控制血糖、血压，戒烟酒,2,、针对心力衰竭治疗：,ACEI/ARB,受体阻滞剂,醛固酮受体拮抗剂,窦房结抑制剂,-,伊伐布雷定,利尿剂,洋地黄等,七、治疗,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,12,3,、心脏再同步化治疗（,CRT,）,对于经充分药物治疗后，,NYHA,心功能,III,级或非卧床,IV,级心衰的患者，,CRT,适应症为：,EF35%,；,LBBB,时,QRS,波,120,ms,，非,LBBB,时,QRS,波,150ms,；预期生存,1,年的患者。,对于经充分药物治疗后，,NYHA,心功能,II,级的患者，,CRT,适应症为：,EF30%,；,LBBB,时,QRS,波,130,ms,，非,LBBB,时,QRS,波,150ms,；预期生存,1,年的患者。,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,13,4,、埋藏式心脏电复律除颤器（,ICD,）：适应症包括：,（,1,）有持续性室速史,（,2,）有室速、室颤导致的心脏骤停史,（,3,）,EF,35%,，,NYHA,心功能分级为,II,到,III,级，预期有质量的生存时间,1,年。,第一节、扩张型心肌病（,DCM,）,14,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,肥厚型心肌病：,是以心室非对称性肥厚伴舒张功能不全为特点的心肌病。成人,10,年存活率,80%,，小儿,10,年存活率,50%,。成人死亡原因：室性心律失常，特别是室颤；小儿死亡原因：心力衰竭多见。,分 类：,根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥 厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病,概述,15,一、病因,为常染体显性遗传，有明显家族史，肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。几乎所有散发病例都由自发性突变引起。,确诊一例,HCM,后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。,20,岁以前，每,12,18,个月检查一次超声心动图；,20,岁以后，每,5,年检查一次。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,16,1,、大体检查,室间隔肥厚（,90%,）,心尖部肥厚（,3-5%,）,对称性肥厚（,5%,）,非对称性肥厚（,95%,）,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,二、病理,17,2,、组织学改变：,心肌细胞肥大、排列紊乱、纤维化,小血管病变,瘢痕形成,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,基本病态：,左室舒张功能减低，左室流出道梗阻、小血管病变造成心肌缺血。,18,三、临床表现,（一）症 状,:,1,、劳力性呼吸困难和乏力，,90%,2,、劳力性心绞痛：,1/3,，硝酸甘油加重症状,3,、晕厥：,1/3,4,、猝死：,4%-6%,晕厥原因：,1,、左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，排血量下降，引起脑缺血,2,、体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少,3,、心律失常：房颤最常见。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,19,三、临床表现,（二）体征,:,1,、心脏轻度增大,2,、部分可闻及,S4,3,、胸骨左缘第,3-4,肋间较粗糙的收缩中晚期喷射,样杂音，常伴震颤（梗阻型）,4,、心尖部可闻及收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,20,心室内压差变化与杂音强度的关系,室内压差增加，杂音增强,屏气试验（用力时）前后负荷减小,立位 前负荷减小,洋地黄制剂 心肌收缩力增强,硝酸甘油 前后负荷减小,异丙肾上腺素 收缩力增强，前后负荷减小,室早后 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加,室内压差减小，杂音减弱,下蹲 前后负荷增加,去甲肾上腺素 后负荷增加,受体阻滞剂 收缩力降低,下肢抬高 前负荷增加,注：增加心肌收缩力、减少左室容量，杂音增强；,降低心肌收缩力、增加左室容量，杂音减弱、,21,HCM,终末期发病机制假设,功能改变：,心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；,舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。,22,四、辅助检查,（一）胸部,X,线检查：,心影正常或左室增大,（二）心电图：,1,、左室高电压：常见于左胸导联,2,、,ST,段压低、巨大,T,波倒置：多见于,I,、,avL,、,V4-6,3,、病理性,Q,波：见于,I,、,avL,或,II,、,III,、,avF,和某些胸导联,4,、心律失常：可出现传导阻滞及各类心律失常。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,23,（三）超声心动图,诊断标准：,1,、非对称性室间隔肥厚，舒张期厚度,15mm,，或室间隔与左室后壁厚度之比,1.3,；,2,、,SAM,现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。,（静息或运动负荷超声左室流出道压力阶差,30mmHg,为梗阻性，约占,70%,）,3,、左室流出道变窄,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,24,（四）心导管检查和冠状动脉造影,:,1,、左室舒张末期压力增高；,2,、梗阻性患者心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）,3,、冠状动脉造影多正常,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,25,五、诊断,临床或心电图类似冠心病,诊断冠心病依据不充分,不能用其它心脏病来解释,有阳性家族史者,超声心动图,心导管检查,诊断,HCM,结合,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,26,六、治疗,（一）药物治疗：,禁用硝酸脂类和洋地黄类药物,1,、减轻左室流出道梗阻,阻滞剂：,一线药物，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用；改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血；治疗心律失常，心率,50,60,次为宜。代表药：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。,钙拮抗剂：,作为不能耐受,受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗。代表药：维拉帕米，地尔硫卓。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,27,2,、针对心力衰竭的治疗,晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心衰相同，包括,ACEI,、,ARB,、,阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。,3,、针对房颤的治疗,胺碘酮可减少发作，,阻滞剂控制心室率、,华法林抗凝,（二）非药物治疗,1,、手术治疗：,静息或运动时左室流出道,压力阶差,50mmHg,，需要考虑室间隔,部分切除术。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,28,2,、酒精室间隔消融术,：,于冠状动脉间隔支注入无水酒精造成间隔心肌缺血坏死，术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,29,3,、起搏治疗：,不适合上述手术者，可植入双腔起搏器。通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。,适应证：,经药物治疗症状仍持续存在,左室流出道压力阶差,30mmHg,，,激发状态下,50mmHg,；,室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣,反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,30,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,（三）猝死的风险评估和,ICD,预防,高危因素包括：,曾经发生过心跳骤停；,持续性室速，或反复发作的非持续性室速；,一级亲属中有,HCM,猝死家族史；,左室严重肥厚,30mm,；,运动时出现低血压；,不明原因的晕厥。,31,第二节、肥厚型心肌病（,HCM,）,肥厚型心肌病处理流程,32,第三节、限制型心肌病（,RCM,）,概述：,限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的一类心肌病。预后不良，,5,年生存期约,30%,。该病发病率低，一半为特发性，一半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。,病理改变：,心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。,33,临床表现：,酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。,辅助检查：,1,、心电图：,窦速、低电压、,QRS,波,异常和,ST-T,改变、心房（室）扩大、,各种心律失常。,2,、超声心动图：,双房扩大、心室肥厚，,心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。,第三节、限制型心肌病（,RCM,）,心内膜增厚、心腔狭小,34,第三节、限制型心肌病（,RCM,）,3,、实验室检查：,心肌淀粉样变患者可能有尿本周蛋白。,4,、心内膜心肌活检：,心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价值。,5,、心导管检查：,收缩期肺动脉压明显增高，常大于,50mmHg,；舒张压变化较大；右心室舒张压相对较低。,心内膜增厚,心内膜下心肌纤维化,35,第三节、限制型心肌病（,RCM,）,诊断：,有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化，应考虑该病。,鉴别诊断：,与缩窄性心包炎鉴别。,治疗：,无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗凝药。手术剥离增厚的心内膜。,36,指标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,体检,S,3,奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音,心包叩击音（,40%,）,X,线胸片,偶见心内膜钙化,心包钙化（,40%,）,超声心动图及多普勒检查,E,峰增高，,A,峰下降，,E/A,升高，,E,峰减速时间缩短,相同,呼吸影响,不存在,常存在,CT,或磁共振成像,心包正常，心内膜增厚,心包增厚,心导管检查,右心室收缩压,50mmHg,50mmHg,RVEDP/RVSP,0.33,0.33,RVEDP,与,LVEDP,差值,5mmHg,5mmHg,RVEDP,与,LVEDP,差值,5mmHg,5mmHg,心肌活检,异常,正常,第三节、限制型心肌病（,RCM,）,37,正,常,心,脏,肥,厚,型,心,肌,病,限,制,型,心,肌,病,扩,张,型,心,肌,病,38,酒精性心肌病：,是长期大量饮酒导致心肌变性、心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。,诊断依据：,1,、有扩张型心肌病的临床表现；,2,、有长期大量饮酒史：女性,40g/d,（相当于,1,瓶啤酒），男性,80g/d,，持续,5,年以上。,3,、既往无其他心脏病病史。,治疗：,1,、戒酒，有可能治愈；,2,、药物治疗同扩张型心肌病,特殊类型心肌病,39,围生期心肌病：,既往无心脏病的女性，于妊娠最后,1,个月至产后,6,个月内发生心力衰竭，,有符合扩张型心肌病特点可以诊断本病。体循环或肺循环栓塞发生率较高，再次妊娠常引起复发。治疗与扩张,型心肌病相似，休息、补充营养、维生素非常重要。预后良好。,心动过速性心肌病：,多见于房颤或室上速。临床表现符合扩张型心肌病特点。有效控制心室率是治疗关键。同时应用,ACEI/ARB,、,受体阻滞剂和,MRA,等。,特殊类型心肌病,40,药物性心肌病：,接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性作用，产生心肌肥厚和,/,或心脏扩大的心肌病变。,引起心肌病的药物：,1,、抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等；,2,、三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等；,3,、抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。,临床表现：,类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病。,防治：,用药期间定期体检或用,Vit C,，辅酶,Q10,等。,治疗：,停药；抗心衰；抗心律失常；改善心肌能量代谢,特殊类型心肌病,41,特殊类型心肌病,致心律失常性右心室心肌病：,是遗传性心肌病。右室心肌被脂肪及纤维组织替代为特征。青少年发病，临床以室速、右心室扩大、心壁菲薄和右心衰竭为特点。心电图,V1,导联可见特殊的,epsilon,波。患者易猝死，高危患者应植入,ICD,。,致心律失常性右心室心肌病,心肌被脂肪及纤维组织替代,42,谢谢！,43,