泌尿系统疾病59913.ppt

,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,湖北医药学院病理学教研室,Pathology,泌尿系统疾病,Chapter ten,湖北医药学院病理学教研室,第十六章 泌尿系统疾病,目的要求：,重、难点,：,1,、掌握,肾小球肾炎的概念,病理类型和各型病理变化，临床病,理联系及结局。,2,、掌握肾盂肾炎的病因、病理变化及结局。,3,、熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系。,肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点,和临床病理联系。肾盂肾炎的病变与临床病理联系。,湖北医药学院病理学教研室,泌尿系统疾病,肾小球肾炎,肾 盂 肾 炎,肾和膀胱常见肿瘤,湖北医药学院病理学教研室,第一节 肾小球肾炎,肾小球肾炎,（,glomerulonephritis,GN,），,简称肾炎,，,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。是引起肾衰竭最常见的原因。,原发性肾小球肾炎,继发性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,肾实质主要由许多,肾单位,组成。,血管球,肾小囊,肾小球,肾小管,肾单位,肾实质结构,湖北医药学院病理学教研室,湖北医药学院病理学教研室,1.,入球小,A,进入肾小囊分成,4,5,支毛细血管小叶或节段,2.,肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出,2,3,倍,3.,肾小球血管系膜,：于毛细血管之间，由细胞及基膜组成,4.,滤过屏障,：由,内皮细胞,、,基底膜,和,足细胞裂孔膜,组成,5.,电荷屏障,：内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白,血管球的结构特点,湖北医药学院病理学教研室,血管球的结构示意图,湖北医药学院病理学教研室,大多数类型是,抗原抗体反应,引起的免疫性疾病。,引 起 肾小 球 肾 炎 的 抗 原,肾小球肾炎的免疫发病机制,一、病因和发病机理,湖北医药学院病理学教研室,目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行,病理组织学,检查。除进行常规,HE,染色外，还需进行特检，如：,PAS,、,Masson,三色染色和免疫荧光及免疫酶标与超微电镜等。,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化,肾小球和间质的改变,基本病变,基 本 病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,急性肾炎综合征,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,快速进行性肾炎综合征,水肿、血尿、蛋白尿，速发生少尿、无尿伴蛋白血症,肾病综合症,大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症,无症状性血尿和蛋白尿,持续或复发性肉眼或镜下血尿等,慢性肾炎综合征,多尿、夜尿低比重尿、高血压、贫血及氮质血症等,临 床 表 现,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,快速进行性（新月体性）肾小球肾炎,膜性肾小球肾炎（膜性肾病）,微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）,局灶性节段性肾小球硬化,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,IgA,肾 病,慢性肾小球肾炎,肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,(acute diffuse proliferative glomerulonephritis),，病变特点是以毛细血管,内皮细胞,和,系膜细胞,增生为主。大多发生在链球菌感染后，故又称,感染后肾炎,。多见于儿童。预后良好。,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,病 理 变 化,肉 眼,：,呈大红肾或蚤咬肾外观,光 镜,：,肾小球内细胞增生伴多少,不等的变质和渗出,免疫荧光,：,GBM,和系膜区有散在,IgG,和,补体,C,3,沉积,电 镜,：,GBM,和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物,湖北医药学院病理学教研室,主要表现为,急性肾炎综合征,少尿、无尿,毛细血管腔狭窄，肾小球滤过率降低,血尿、蛋白尿及管型,-,毛细血管壁损伤，通透性增加,水 肿,肾小球滤过率降低，血管通透性增加,高 血 压,水钠潴留使血容量增加,临 床 病 理 联 系,湖北医药学院病理学教研室,儿童预后好，仅,1%-2%,患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎。,成人预后较差，可有,15%-50%,转为慢性肾小球肾炎。,转 归,湖北医药学院病理学教研室,快速进行性肾小球肾炎,(rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN),，为一组病情急速发展的肾小球肾炎，,临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰。,其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体,(crsent),，故又称新月体性肾小球肾炎,(crsentic glomerulonephritis),。,（二）快速进行性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,型：,CrGN,抗,GBM,性肾炎,型：,CrGN,免疫复合物性肾炎,型：,CrGN,免疫反应缺乏型,RPGN,可由不同原因引起，大多数是,免疫损伤,所致，据免疫检查结果分为三型：,病 因 和 发 病 机 制,湖北医药学院病理学教研室,肉 眼：,呈,“,大白肾,”,外观,电 镜：,型病例显示沉积物,所有病例,GBM,出现缺损和断裂,免疫荧光,：,有线形（,型）或颗粒状（,型）荧光,纤维性新月体,光 镜,：,细胞性新月体,纤维,-,细胞性新月体,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,血 尿,肾小球毛细血管坏死、,GBM,缺损,少尿、无尿、氮质血症,新月体阻塞肾小囊腔,肾功衰,肾小球纤维化、玻变,预 后,较差，与新月体形成数量和比例有关，出现新月体的肾小球比例小于,80%,者预后较好。,临 床 病 理 联 系,湖北医药学院病理学教研室,(,三,),肾病综合征及相关肾炎类型,1,、膜性肾小球肾炎,膜性肾小球肾炎,(membranous glomerulonephritis),是引起成人肾病综合征最常见的原因，因肾小球炎性病变不明显，故又称,膜性肾病,(membranous nephropathy),。病变特点是,弥漫性毛细血管壁增厚,。,膜性肾病被,认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病，,通过补体介导损伤基膜。,湖北医药学院病理学教研室,肉 眼：,呈,“,大白肾,”,外观,光 镜,：,GBM,弥漫性增厚，银染可见钉突,免疫荧光,：,颗粒状荧光,病 理 变 化,电 镜,：,上皮下有大量电子致密沉积物，,GBM,向外呈钉突状隆起，并逐步覆盖沉积 物，沉积物溶解，,GBM,呈虫蚀状。,湖北医药学院病理学教研室,2,、本病起病隐匿，病程长，对激素,治疗不敏感。,临 床 病 理 联 系,1,、主要表现为,肾病综合征,GBM,损伤,非选择性蛋白尿,3,、多数患者预后较差。,湖北医药学院病理学教研室,轻微病变性肾小球肾炎,(minimal change glomerulonephritis),，因光镜下肾小球病变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，故又称脂性肾病,(lipoid nephrosis),。,2,、微小病变性肾小球肾炎,是引起儿童肾病综合征的最常见原因。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜：,肾小球基本正常，近曲小管细胞 内出现大量脂质和玻璃样小滴。,免疫荧光：,阴性,电 镜：,弥漫性足细胞足突消失，胞体扁平,肉 眼：,肿胀，苍白，皮质内可有黄白条纹,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,临 床 表 现,临床表现,肾病综合征，其中以高度 选择性的大量蛋白尿尤为突出，主要为小分子白蛋白。,预 后,良好，,90%,对肾上腺皮质激素治疗敏感，可完全恢复。,湖北医药学院病理学教研室,局灶性节段性肾小球硬化（,focal segmental glomerulosclerosis FSG,），其病变特点是肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布。,3,、局灶性节段性肾小球硬化,临床主要表现为肾病综合征。,湖北医药学院病理学教研室,电 镜：,足细胞的足突消失，上皮细胞剥脱,光 镜：,肾小球局灶性节段性硬化,免疫荧光,：,IgM,、,C,3,在病灶区沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,4,、膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾小球肾炎（,membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN,）的主要病变为系膜细胞增生、系膜基质增多和基底膜不规则增厚。,可分为原发性和继发性两种,原发性者，据超微结构和免疫,荧光,分为,型和,型,临床表现为肾病综合征，,型预后更差,湖北医药学院病理学教研室,光 镜：,肾小球增大，细胞增多，血管球呈分叶状,GBM,明显增厚，银染时呈双轨状,电 镜：,型 内皮下出现致密沉积物,型,GBM,内出现不规则带状的致密沉积物,免疫荧光：,型,C,3,颗粒状沉积，,IgG,及,C1q,、,C4 ,型,C,3,沉积在,GBM,的一侧或系膜区,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,膜增生性肾小球肾炎（光镜和免疫荧光）,湖北医药学院病理学教研室,5,、系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,（,mesangial prolifertive glomerulonephritis,）,的病理特点是,弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多,。,本型肾炎我国常见。多见于青少年。,临床表现具有,多样性,，可表现为肾病综合征、无症状性血尿或蛋白尿，慢性肾炎综合征等，预后较好。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜,：,弥漫性系膜细胞增生伴基质增多,电 镜：,系膜区有电子致密物沉积,免疫荧光：,IgA,、,IgG,、,C,3,沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,（四）,IgA,肾病,IgA,肾病,(IgA nephropathy),是一种特殊类型肾炎。多发生于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染。,IgA,肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因。,病人血清中,IgA,含量高，部分病人循环中出现含,IgA,的免疫复合物，部分与遗传因素有关。,湖北医药学院病理学教研室,光 镜：,组织学改变差异大，可表现为局 灶性节段性增生、弥漫性系膜增生等,免疫荧光,：,系膜区有高强度的,IgA,，常伴,C,3,电 镜：,系膜区有电子致密物沉积,病 理 变 化,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾小球肾炎,(chronic glomerulonephritis),，是各型肾小球肾炎发生到晚期的共同结果。,病变特点为,大量肾小球发生玻璃样变和硬化,多见于成人，常引起慢性肾衰竭，预后差,（五）慢性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,1,、多数肾小球纤维化、玻变，所属的肾小管萎 缩、消失；,2,、细小动脉硬化；,3,、间质纤维组织增生，炎细胞浸润,4,、病变轻的肾小球代尝性肥大，肾小管扩张,病 理 变 化,肉 眼：,呈,“,颗粒性固缩肾,”,镜 下：,湖北医药学院病理学教研室,临 床 病 理 联 系,1,、多尿、夜尿、低比重尿,2,、高血压,3,、贫血,4,、氮质血症、尿毒症,主要表现为,慢性肾炎综合征,。,湖北医药学院病理学教研室,病程长，预后差。,死亡原因：,尿毒症,高血压引起的心力衰竭和脑出血,结 局,注：,肾小球肾炎特点总结（见教材,P284,）,back,湖北医药学院病理学教研室,第二节 肾盂肾炎,肾盂肾炎（,pyelonephritis),是主要累及肾盂、肾间质和肾小管的,化脓性炎症,，是肾脏最常见疾病之一。多见于女性，可分为急性和慢性两种。,临床表现,急性期：发热、腰部酸痛、血尿和脓尿等,慢性期：肾功能不全、高血压,湖北医药学院病理学教研室,主要由细菌感染引起，最常见的是,大肠杆菌,，其次为副大肠杆菌、变形杆菌等,下行性感染,上行性感染,感染途径,病因和发病机制,尿路梗阻膀胱输尿管尿液返流,泌尿道粘摸损伤,诱 因,(,一,),急性肾盂肾炎,湖北医药学院病理学教研室,镜 下,：,肾组织呈化脓性炎改变或脓肿形成,上行性感染 首先累及肾盂,下行性感染 首先累及肾皮质,病 理 变 化,肉 眼,：,肾肿大，表面可见散在小脓肿,切面肾髓质内有黄色条纹向皮质延伸,肾盂粘膜充血水肿，有脓性渗出物,湖北医药学院病理学教研室,坏死性乳头炎,肾盂积脓,肾周围脓肿,合 并 症,湖北医药学院病理学教研室,1,、急性炎症的一般表现,2,、肾肿大,-,腰部酸痛和肾区叩痛,3,、膀胱刺激征,尿频、尿急、尿痛,4,、化脓,-,脓尿、菌尿、管型尿,如无并发症，一般预后较好。,临床病理联系及预后,尿内病原体培养有助于确诊,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾盂肾炎,（,chronic pyelonephritis),的病理特征是肾间质炎症，肾组织疤痕形成，并伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形。,（二）慢性肾盂肾炎,是慢性肾功能衰竭的重要原因之一。,湖北医药学院病理学教研室,病 理 变 化,镜 下：,1,、分布不规则的间质纤维化和炎细胞浸润；,2,、肾小管萎缩或囊性扩张，有胶样管型形成；,3,、细、小动脉玻璃样变和硬化；,4,、晚期肾小球纤维化、玻变，部分代偿性肥大,肉 眼：,非对称性不规则瘢痕，并与被膜粘连,湖北医药学院病理学教研室,1,、反复发作的急性肾盂肾炎的症状；,2,、逐渐出现肾功能不全和高血压；,3,、造影示不对称缩小伴瘢痕和肾盏变形。,临床病理联系及结局,早期,及时治疗，可控制病情发展，功能代偿,晚期,可发生尿毒症，或因高血压心衰而死亡,back,湖北医药学院病理学教研室,第三节 肾和膀胱常见肿瘤,肾细胞癌（,renal cell carcinoma,），简称肾癌，是最常见的肾脏恶性肿瘤，占肾恶性肿瘤的,80,90%,，好发于,60-70,岁的老年男性。肿瘤来源于肾小管上皮细胞，故又称肾腺癌。,一、肾细胞癌,湖北医药学院病理学教研室,多位于肾的两极，多为单个实,性圆形肿块，常形成假包膜，,切面多彩性,镜 下,透明细胞癌,颗粒细胞癌,未分化癌,病 理 变 化,肉 眼,：,湖北医药学院病理学教研室,腰部疼痛,肾区包块,血 尿,典型症状,临 床 病 理 联 系,早期症状不明显，病人可有发热、乏力和体重减轻等全身症状。另肾癌可产生多种激素和类激素物质。,湖北医药学院病理学教研室,肾细胞癌具有广泛转移的特点，最常转移至肺、骨、局部淋巴结等部位。,肾细胞癌的预后较差，治疗的关键在于早期诊断并及时进行手术切除。,扩 散 与 预 后,湖北医药学院病理学教研室,肾母细胞瘤,(nephroblastoma),，又称,Wilms,瘤或肾胚胎瘤，,起源于肾内残留的肾胚芽组织，为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多发生于,10,岁以下，尤其是,1-4,岁的小儿。,二、肾母细胞瘤,湖北医药学院病理学教研室,镜 下：,具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚,的肾小球或肾小管样结构,肉 眼：,多为单个巨大肿物，可有假包膜，,切面多彩样，质地不一。,病 理 变 化,上皮样细胞,胚基的幼稚细胞,间叶细胞,细胞成分,湖北医药学院病理学教研室,1,、主要症状是,腹部肿块,，也可出现血,尿、腹痛或肠梗阻。,临床病理联系,2,、手术、放疗和化疗 的综合应用具有,较好的疗效。,湖北医药学院病理学教研室,三、膀胱移行细胞癌,膀胱移行细胞癌（,transitional cell carci-noma of the bladder),是泌尿系统最常见的恶性肿瘤。移行细胞癌是膀胱癌中主要组织学类型。,多发生于,50-70,岁之间，男性多于女性。,湖北医药学院病理学教研室,镜下,:,根据肿瘤分化程度一般分为三级,肉眼形态,:,乳头状、菜花状或斑块状,病 理 变 化,膀胱侧壁,膀胱三角区近输尿管开口,处,好发部位,湖北医药学院病理学教研室,最常见症状,-,无痛性血尿,侵犯膀胱壁,-,尿频、尿急、尿痛,阻塞输尿管口,-,肾盂肾炎、积水积脓,2,、主要经淋巴道转移至局部淋巴结。,3,、手术后易复发。,临 床 病 理 联 系,1,、临床表现：,湖北医药学院病理学教研室,Pathology,THANK YOU !,湖北医药学院病理学教研室,肾小球本身的成分：基底摸抗原、细胞膜抗原、足突抗原等非肾小球成分：核抗原、免疫球蛋白、,DNA,等,引起肾小球肾炎的抗原,生物性病原体（生物、病毒等）感染的产物药物和化学制剂，如：青霉胺，金和汞制剂 异型血清蛋白，类毒素,2.,外源性抗原,1.,内源性抗原,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾小球肾炎的免疫发病机制,抗原抗体复合物,主要有以下,6,种形成方式：,1.,循环免疫复合物肾炎,在免疫复合物形成后，其具体发病机制还有赖于释放的多种,介质,引起肾小球的损伤。,2.,原位免疫复合物肾炎,（,1,）,抗肾小球基底膜（,auti-GBM),肾炎,（,2,）,Heymann,肾炎,湖北医药学院病理学教研室,3,、抗肾小球细胞抗体,（,1,）抗系膜细胞抗体系膜溶解、细胞增生,（,2,）抗内皮细胞抗体哪皮损伤、血栓形成,（,3,）抗脏层上皮细胞抗体导致蛋白尿,4,、细胞免疫性肾小球肾炎,致敏,T,淋巴细胞引起肾小球损伤,5,、补体替代途径的激活,个别类型肾小球肾炎主要由补体替代途径的激活引起,6,、,肾小球损伤的介质,BACK,湖北医药学院病理学教研室,引起肾小球肾炎的介质,1,、补体系统,C3a,、,C5a,、,C5b,促肥大细胞释放组胺，致血管通透性增加,吸引中性粒细胞、单核巨噬细胞（释放溶酶体酶）浸润及粘附血小板,促使细胞性抗原溶解而表现为细胞毒作用,2,、激肽和凝血系统,进一步使毛细血管通透性增加,渗出的纤维蛋白可刺激肾小囊上皮细胞增生,引起微血栓形成,3,、细胞因子等,单核巨噬、淋巴、系膜细胞释放各种细胞因子的生长因子损伤肾小球,上述因子还可致内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞的增生,BACK,湖北医药学院病理学教研室,蚤咬肾,BACK,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾小球基底膜免疫复合物沉积,BACK,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,back,快速进行性肾炎大白肾,湖北医药学院病理学教研室,新月体性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,back,膜性肾炎大白肾,湖北医药学院病理学教研室,BACK,back,湖北医药学院病理学教研室,膜性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,PASM(,六胺银,),染色,湖北医药学院病理学教研室,膜性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,膜性肾小球肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,微小病变性肾小球肾炎,back,湖北医药学院病理学教研室,back,湖北医药学院病理学教研室,局灶性节段性肾小球硬化,BACK,湖北医药学院病理学教研室,膜增生性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,BACK,湖北医药学院病理学教研室,BACK,系膜增生性肾炎,(PASM,染色,),湖北医药学院病理学教研室,BACK,IgA,肾病,湖北医药学院病理学教研室,IgA,肾病,BACK,湖北医药学院病理学教研室,颗粒性固缩肾,正常肾,BACK,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,BACK,慢性肾小球肾炎,湖北医药学院病理学教研室,肾盂肾炎感染途径,BACK,湖北医药学院病理学教研室,back,湖北医药学院病理学教研室,急性肾盂肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾盂肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,慢性肾盂肾炎,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾细胞癌,BACK,湖北医药学院病理学教研室,透明细胞癌,湖北医药学院病理学教研室,透明细胞癌,湖北医药学院病理学教研室,肾颗粒细胞癌,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾母细胞瘤,BACK,湖北医药学院病理学教研室,肾母细胞瘤,BACK,湖北医药学院病理学教研室,膀胱移行细胞癌,BACK,湖北医药学院病理学教研室,膀胱移行细胞癌,-,级,湖北医药学院病理学教研室,膀胱移行细胞癌,-,级,湖北医药学院病理学教研室,膀胱移行细胞癌,-,级,BACK,湖北医药学院病理学教研室,循环免疫复合物性肾炎,back,湖北医药学院病理学教研室,抗,GBM,肾炎,back,