科室影像讲座系列肾囊性病变的影像诊断与鉴别诊断.ppt

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杨贵,一、肾脏囊性病变概述,肾脏囊性病变在腹部影像学检查中十分常见，虽然大多为单纯性肾囊肿，但复杂性、感染性以及多房性囊性疾病并不少见。它是多病源引起的一组疾病。伴随影像学设备的发展，这组疾病初期即可被检出，甚至在胎儿期即可确诊。,本次学习交流首先与大家分享一种肾脏囊性病变良恶性鉴别诊断的Bosniak(波期尼亚克)分类系统，再深入讨论肾脏囊性病变的影像学体现。,二、肾脏囊性病变,Bosniak,分级,Bosniak(波期尼亚克)博士于1986年根据CT影像体现提出了肾脏囊性病变分级系统，并在1997年进行了补充完善。用于肾脏囊性病变的CT影像评估。MRI和超声也借用此分级系统，但有一定差异。,级：单纯良性囊肿，不需要手术和随访。,类圆形，均匀水样密度；囊壁薄、光滑、边界清晰；囊内无分隔及钙化；增强无强化。,级：轻度复杂性囊肿，良性，一般不需要手术，但要随访。,囊内少许纤细分隔（20HU），边缘清晰；壁与分隔略有强化，囊内无强化。,Bosniak II,级,CT,平扫示左肾上级高密度病变，,CT,值为,82Hu,。对比增强未见明显强化，,CT,值为,87Hu,。手术病理诊断为,良性囊肿伴出血,。,Bosniak II,级,CT,平扫显示右肾囊肿伴发线样分隔,(,箭头,),，增强分隔轻度强化；该病变前方可见另一低密度实性病变,(,箭,),，增强轻度强化。上述两个病变手术后病理诊断为,良性多房性囊肿,。,F级：同步具有II级和III级部分特性，多为良性，暂不需要手术，但要定期随访。,囊内有较多纤细分隔，结节状或条状钙化，表面光滑，壁稍增厚，略有强化；高密度囊肿（3cm），无强化。提议影像随诊，3月、6月及1年，无进展每年1次，至少5年。,级：较复杂囊肿，潜在恶性，也许需要手术评估。,较多厚壁分隔（1mm），均匀或有边缘光滑结节，有强化；不规则钙化；多房性囊肿。,平扫示左肾低密度肿块，CT值为18Hu。增强病变内见多种明显强化分隔(箭)，CT值为45-75Hu。病理诊断为囊性肾细胞癌。,级：恶性囊性病变，需手术治疗。,囊壁厚薄不均，有强化；囊肿内可见强化的实性成分。倡导手术切除，原则肾癌根治术。,CT平扫显示左肾低密度肿块，CT值为18Hu。增强病变内部示多种明显强化分隔及结节(箭)，CT值为45-75Hu，手术后病理诊断为囊性肾细胞癌。,肾脏囊性病变可分为遗传性和获得性，其共同特点为肾脏出现被覆上皮细胞的囊肿，可见于任何年龄，可单发或多发，按病因可分为如下几类：,三、肾脏囊性病变,分,类,肾囊性病变按病因分类,一、单纯性肾囊肿,单纯性肾囊肿不是先天性，目前认为是后天形成，如肾小管和周围血管闭塞，肾小管阻塞，肾小管和集合管憩室转变而来等。伴随年龄增长而增多，目前还认为与高血压存在有关性。,位于肾皮质内的良性囊性病变。,单发或多发，大小不一。,类圆形，壁菲薄光整，内衬扁平上皮，含清亮浆液。,囊肿可位于肾内或突出于肾轮廓外。,增强扫描无强化。,单纯性肾囊肿,二、复杂性肾囊肿,一般是在单纯性囊肿基础上合并血液、感染、钙化、分隔等,。,出血性囊肿。,感染性囊肿。,钙化性囊肿。,分隔（不完全）囊肿。,高密度肾囊肿,急性出血性肾囊肿,二周后复查,感染性肾囊肿,肾局限性多发囊肿,肾囊肿伴钙化,三、肾窦区囊肿,肾窦区囊肿根据来源不一样分为肾盂旁囊肿、肾盂周围囊肿（肾窦囊肿）和肾盂源性囊肿（肾盂肾盏憩室）。有文献把前两者统称为肾盂（旁）囊肿，CT分为两型等。但肾盂旁囊肿与肾盂周围囊肿两者分布、形态、病理及影像体现不一样，临床上多有混淆，应加以辨别。,组织学分类,尿源性：,肾实质内囊肿向肾门延伸形成,非尿源性,淋巴性：,肾窦淋巴管的慢性炎,症、梗阻导致局部淋巴管扩张,浆液性：,肾窦局部血管性疾病或,血管废用性萎缩致浆液渗出形成,I,型：单侧单发类圆形,II,型：双侧多发蔓藤形,（一）肾盂旁囊肿:指肾实质囊肿突向肾窦，导致局部肾盂、肾盏受压，囊壁衬以单层立方或扁平上皮，囊内含清亮浆液，不与肾盂相通。部分与多发肾囊肿并存。,肾盂旁囊肿CT体现:本质是肾囊肿，平扫示肾窦区类圆形或椭圆形囊性病变，增强无强化，排泄期无对比剂进入，相邻肾盂、肾盏受压移位，严重者可致肾积水。,与肾积水鉴别点：在囊肿周围肾窦脂肪构成的最低密度晕圈是肾盂旁囊肿的特性性体现，平扫可与肾积水相似，但增强无强化，肾盂肾盏受压拉长。,（二）肾盂周围囊肿:也称肾窦囊肿、肾盂旁淋巴管囊肿、肾盂周围淋巴管扩张等。常多发，分布于肾盏四面，相通或有间隔，其壁为内皮细胞和淋巴细胞，提醒来源为淋巴源性，为淋巴管扩张或梗阻所致，囊腔内充斥淋巴液，不与肾盂相通。病理上与淋巴管囊肿相似。,肾盂周围囊肿CT体现：为肾窦区多发囊性病变，呈不规则分支状、蔓藤状，平扫与肾盂、肾盏积水无法辨别，排泄期显示肾盂、肾盏被周围囊肿包绕、受压拉长可鉴别。,肾窦囊肿：腹部冠状位CT最大密度投影排泄期显示肾盂内对比剂充斥集合系统并病变周围多发囊肿围绕。,（三）肾盂源性囊肿:也称肾盂肾盏憩室，发病机制尙有争议，大部分为先天性，少部分为获得性（如结石、感染、脓肿等）导致集合系统向外膨出，病理上是与肾盏相通的憩室，其大小可随膀胱充盈程度而发生变化，囊内是尿液，易继发结石。在50%的病例中发现存在结石，此外肾盏憩室内含钙微粒构成的悬浊液称之为肾钙乳征，实际上就是一种特殊类型的肾结石。,CT体现：为肾窦区类圆形囊性病变，增强扫描无强化，排泄期见对比剂填充，囊液密度增强，囊内可见结石。,分型：I型：最常见，位于肾上极的小盏杯口内，与小盏相通。II型：与肾盂或肾大盏相通。,肾盂肾盏憩室（,I,型）伴钙化,/,结石，排泄期病变内可见对比剂滞留,肾盂肾盏憩室（,I,型）伴钙化,/,结石,肾盂肾盏憩室（II型）破裂,左肾囊性病变，延迟期可见病变内部充斥对比剂，该征象表明憩室与集合系统相通。腹膜后对比剂汇集区表明该憩室破裂。,四、肾结核,肾结核初期在乳头部或髓质锥体的深部形成结核结节或肉芽肿，中心发生干酪坏死，伴随病变扩展与肾盏相通，坏死物质经肾盏排出，形成空洞，病变深入扩展可自一种肾盏至一组肾盏，成为肾盂结核。,根据病情的发展不一样样，形态学可分为：结节型、囊肿型、积水型、积脓型、萎缩型、钙化型、混合型。,CT体现：多发空洞，围绕肾盂排列，断面汇集成“花瓣状”形态；肾结核晚期肾功能丧失，肾萎缩变小，钙化自截。,囊肿型肾结核,肾盂周围多发空洞呈,“花瓣状”,五、肾脓肿,肾脓肿是指肾实质感染所致广泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成的一种集聚脓液的囊腔称为肾脓肿。临床体现重要为全身感染症状，如发热、畏寒、腰痛等。,对比增强CT重要体现为低密度肿块并环形强化。,肾脓肿,病史为发热、寒战及左侧腹痛,1,周。,冠状位,CT,增强扫描显示左肾低密度肿块并环形强化。,六、肾包虫病,肾包虫病又称肾棘球蚴病。是由棘球绦虫的幼虫在肾内寄生所致。多发生在牧区。疾病初期可体现为单房性囊性肿块，随病情进展可体现为多房囊性肿块。,CT增强扫描可体现为边缘环形强化并内部分隔明显强化。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。特性性体现：囊中囊/葡萄征/蜂房征，囊壁钙化（蛋壳征），囊膜剥离征/飘带征。,肾包虫病,CT,平扫可见右肾复杂性囊性肿块，,增强可见病变环形强化伴内部分隔明显强化,七、肾小球囊肿病,肾小球囊肿病（GCKD）是一种特殊类型的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特性。病变重要分布于包膜下肾皮质区域，而肾单位小管部不受累。临床上新生儿体现为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不一样程度肾功衰；成年人体现为腰疼、血尿和高血压。,肾小球囊肿病的经典影像学体现为重要分布于包膜下肾皮质区域的小的肾囊肿。,肾小球囊肿病,冠状位T2WI可见双肾多发小囊肿，病变重要分布于包膜下肾皮质区域。这种分布特性是GCKD的经典体现。,八、局限性囊性肾病,也称节段性或单侧性囊性肾病，是一种少见的非遗传性、非进行性良性肾病，一般无症状。常体现为一侧肾脏的部分或所有被大小不一的囊肿所替代。囊肿之间可见正常肾组织。,经典影像学体现为局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿。囊肿之间正常强化的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性囊性肾细胞癌鉴别。,局灶性囊性肾病,左,肾下极成簇囊肿,局灶性囊性肾病,T2WI,可见右肾成簇囊肿,九、多囊性肾发育不良,是临床较罕见的非遗传性肾发育异常，系胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。该病因胎儿初期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄导致同侧肾退化，肾实质丧失，残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不相通。病程中可增大或缩小，甚至完全退变消失。,经典影像学体现为中心区域软组织；外周不相通的囊肿；同侧输尿管、肾脏集合系统以及肾血管的萎缩。,多囊性肾发育不良,冠状位,T2WI,显示左侧肾窝多发囊性病变，,右肾代偿性肥大。,患肾呈不规则分叶的多发囊肿或呈葡萄状，,几乎看不到肾实质。,十、获得性肾囊性疾病,为肾衰竭后出现的囊性变，多发生于氮质血症的透析患者，其发病率随透析时间的延长而增长。开始透析时，10%20%肾衰竭患者出现肾囊肿，透析5年后大概50%患者出现肾囊肿，透析后肾囊肿出现率高达90%，其中有16%患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤。,影像学体现重要是肾脏体积减小并大小不一复杂性不一样的肾囊肿。,获得性肾囊性疾病,(a),冠状位,T2WI,显示双肾正常。,(b),同一病人（,5,年透析病史），双肾多发小囊肿。,十一、囊性肾瘤与肾混合性上皮间质瘤,囊性肾瘤（CN）与肾混合性上皮间质瘤（MESTK）均是少见的肾脏良性肿瘤，体现为复杂囊肿病变。由于两者的病理特性体现出极大的相似性，因此在WHO的肾肿瘤分类中被一并归入肾脏混合间质上皮细胞瘤。病因尙不完全清晰。,囊性肾瘤是一种多房囊性疾病，又称多房性肾瘤，肉眼观测没有实性区域，显微镜下囊壁厚度5mm；MESTK是一种囊性或者半囊性的肿块，肉眼观测有实性区域，显示镜下囊壁5mm。,影像体现：,1、囊性肾瘤：常发生于一侧肾多囊性病变，向肾盏生长，边界清晰，囊腔数量、大小不一，囊壁可钙化，分隔纤细，未见实性成分及壁结节，增强分隔轻中度延迟强化。,2、肾混合性上皮间质瘤：类圆形囊实性占位，呈多房囊性，囊腔可较少，由于间质成分往往较多，多有实性区域，并出现中度延迟强化。,在影像学上，CN常体现为Bosniak II-III级，MESTK体现为Bosniak III-IV级，体现为II级者易被误诊为多房性肾囊肿，体现为III-IV级者易被误诊为囊性肾癌。,多房囊性肾瘤,分隔粗乱，明显强化，,有潜在恶性倾向。,经典影像学体现：,膨胀性、多房性、囊性肿块，并向肾盂生长。,CT显示左肾囊实性肿块，病变内部可见多种明显强化分隔。肿块长入肾盂，病理诊断为混合性上皮间质瘤。,混合性上皮间质瘤：,类似囊性肾瘤，可有实性及脂肪成分，与囊性肾细胞癌无法鉴别。,十二、囊性肾癌,较少见的特殊类型的肾细胞癌，是病理学与影像学上对所有来源于肾小管上皮的以囊性成分为主的一类肾细胞癌的统称，恶性程度较低，影像体现为囊性为主伴或不伴实性成分的复杂囊性病变，常难与复杂良性囊性肾疾病相鉴别。,1986年Hatman（哈特曼）等人将囊性肾癌分为4个类型：单房囊性肾癌、多房囊性肾癌（已归为肾细胞癌的一种独立亚型，更名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤）、肾癌囊变坏死、单纯性囊肿癌变。,囊性肾癌的CT体现：,一般呈类圆形，部分可分叶，单囊或分隔的多囊。,囊壁或分隔可呈结节状增厚，直径一般5mm）或实性成分。,多房囊性肾癌：低分期、低分级，预后良好,肾癌囊变：高分期、高分级，预后不良,十三、多囊肾,为常染色体显性或隐性遗传性肾发育异常。,一、显性者又称为成人型多囊肾。是一种遗传性全身性疾病，重要影响肾脏，也可影响肝脏、胰腺、脑A血管等。多囊肾囊肿随年龄逐渐增多、增大，正常肾组织逐渐减少，患者常在4050岁左右出现肾功能衰竭。,CT体现：双肾体积增大，实质充斥大小不等囊肿，间隔厚薄不一，互不交通，随年龄增长而增大，肾盂受压变形，可合并出血、感染。常合并多囊肝、多囊胰。,多囊肾合并多囊肝,二、隐性者又称为婴儿型多囊肾。多见于婴幼儿，偶见于青少年，是一种重要影响肾脏和胆道系统的遗传性进行性疾病，以肝门脉系统发育不全为特性，胆管重塑缺陷，胆管增生和先天性肝纤维化。预后差。,CT体现：双肾对称性增大，皮髓质分界不清，肾内多发小囊状低密度影，无强化。,婴儿型多囊肾,十四、肾结节性硬化症,是一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合症，可累及中枢NS、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身器官。经典临床三联症：癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤。本病肾囊肿和错构瘤的发病率极高，病灶常随患者的年龄增大而增大。,双肾多发错构瘤,伴出血（结节性硬化）,十五、肾髓质囊性病,肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。是一种先天性，也许与遗传有关的良性肾髓质囊性病，其特性为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成。多为双侧发病，病理特性是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。临床分为髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。,一、髓质海绵肾：出生时就存在，尿检及肾功能正常，症状常在40-60岁时出现，病变多局限在肾髓质锥体部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊腔，囊腔直径多7mm，其内充斥浓缩的胶冻样物，常伴有小结石或肾钙从容。临床体既有肾绞痛、血尿、尿频等，重要由肾结石和感染等并发症引起。,二、幼年性肾痨髓质囊性病：多数在小朋友或青年期起病，临床以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗恒河沙数特性性初期体现。除肾病外，病人或家眷组员有色素性视膜炎、白内障、黄斑变性、近视和眼球震颤等。也许是一组联合病，是小朋友和青年的终末期肾病的常见原因。临床可分为4型：（1）散发型；（2）幼年型；（3）肾视网膜发育不良；（4）成人起病的髓质囊性病。,髓质海绵肾影像体现：,沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影，其周围有小囊状或梭形低密度影。,X线造影可见肾锥体及小盏周围被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数排列成扇形或葡萄样，集合管显示较肾盏早，显影较肾盏长，肾小盏增宽，杯口扩大。,CT增强扩张的集合管内、结石周围有造影剂充盈，扩张的集合管内造影剂排空较肾盂肾盏延迟。,髓质海绵肾,髓质海绵肾,鉴别诊断：1、肾钙质从容症：见于甲状旁腺机能亢进，肾小管酸中毒、VD过多症，慢性肾小球肾为等，体现为肾集合管内及周围弥漫性钙盐从容，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并波及肾皮质。2、肾结核：病变范围广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状，囊腔不规则，常伴有输尿管、膀胱结核病变，试验室检查也助于鉴别。3、肾小盏内散发性小结石：位于肾盏内，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。,十六、希佩乐,-,林道综合征（,Von Hippel Lindau,，,VHL,）,本病属常染色体显性遗传性疾病，可全身多器官、多系统先后或者同步发生良性或（和）恶性肿瘤。本病患者肾囊肿、肾腺瘤和肾腺癌的发病率很高（30-60%），倾向于双侧和多中心。VHL肾囊肿经3-7年有恶变为癌的也许，应严密观测。,目前的影像学诊断原则(任意1条)：中枢神经系统多种血管母细胞瘤；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并1个或多种内脏病变；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确的家族史。,VHL的内脏体现冠状位T2WI(a)和增强T1WI(b)显示左肾两个复杂性明显强化囊性病变(箭头)，符合囊性肾细胞癌的体现。左肾上腺也可见一囊实性病变(箭)，符合嗜铬细胞瘤的体现。(c)轴位T2WI像可见胰腺两个囊性病变(箭)，符合胰腺浆液性囊腺瘤的体现。,多囊胰、多发肾癌及囊肿,Thanks for your attention!,