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以双下肢无力为首发症状及主要表现的甲亢
2 例分析
【关键词】 甲状腺功能亢进症;肌无力;甲亢性肌病
1 临床资料
病例 1 女,57 岁。因双下肢渐进性无力近 1 个月住院。肌无
力晨轻暮重,病程中情绪基本平稳,无明显心慌、胸闷、气短、无力,
无饮食及大小便习惯改变,睡眠尚可。既往体健。入院体格检查: T
36.9℃,P 86 次/min,BP 150/85 mmHg,体偏胖,无突眼及黏液性水
肿,双侧甲状腺无肿大, 心、肺、腹无明显异常,双下肢肌张力偏低,
肌力Ⅲ~Ⅳ级,近端重于远端。双下肢疲劳试验(±),新斯的明试验
(+)。心电图:收缩期高电压。胸片正常。股直肌肌电图:MUP 时限缩
短。颈部 CT:甲状腺及胸腺均未见明显增大征象。血钾 3.7 mmol/L。
肌酶谱正常。TT3 3.5 mmol/L,TT4 189 mmol/L,FT3 8.2 pmol/L,
FT4 23 pmol/L,TSH 0.26 mIU/L,TPO Ab 57 IU/ml。诊断:(1)非
典型性甲亢并重症肌无力;(2)症状性高血压 1 级。给予口服他巴唑及
口服强的松治疗,未服用胆碱酯酶抑制剂,1 个月后复查,患者肌无
力症状基本消失,血压 140/80 mmHg,甲功各指标均在正常范围内。
病例 2 女,44 岁,因双下肢无力、行走困难 2~3 个月入院。
肌无力有波动性,总体呈加重趋势,近 1 个月多伴情绪烦躁,夜眠欠
佳。曾在外院门诊诊治,化验血钾 2.9 mmol/L,按"神经症、低钾"
处理,效果不佳。既往无特殊病史。体格检查:T 36.7℃,P 91 次/min,
BP 130/75 mmHg,中等体型,无明显突眼,双侧甲状腺无肿大及压痛,
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心、肺、腹无明显异常,双下肢肌力Ⅳ级,以近端为重。心电图示:
未见 U 波,各导联 T 波低平。胸片未见异常。肌电图无明显异常,甲
状腺多普勒:甲状腺轻都增大,血流增多。实验室检查:血钾 3.2
mmol/L, 肌酶谱正常, 4.7 mmol/L, 178 mmol/L, 7.9 pmol/L,
TT3 TT4 FT3
FT4 3.1 pmol/L,TSH 0.22 mIU/L,TPO Ab 41 IU/ml。诊断:非典
型性甲亢合并低钾性周期性麻痹。给予口服补钾及他巴唑治疗,3 d
后复查患者血钾正常,肌无力症状缓解,1 月后复查,自觉症状均明
显缓解,患者 TT3、TT4、FT3、FT4 降至正常范围内,TSH 仍偏低。
2 讨论
甲亢性肌病泛指甲亢同时伴有神经肌肉病变, 一般分为五型:
(1)急性甲亢性肌病(ATM);(2)慢性甲亢性肌病(CTM);(3)甲亢伴周期
性麻痹(TPP);(4) 甲亢伴重症肌无力( TMG);(5)甲亢突眼性眼肌麻
痹。其中(1)十分罕见,(3)、(4)临床少见[1],且易误诊和漏诊。目
前诊断主要依据: 确定的甲亢诊断(主要依据实验室检查的阳性结果);
无其他原因可解释的肌无力、 周期性麻痹及肌萎缩者;肢端近侧肌受累
较远侧肌明显,伸肌重于屈肌,感觉正常,脑神经不受累;血及尿肌酸
升高;肌电图示 MUP 时限缩短;肌肉活检可见肌萎缩,局限性进行变性
伴巨噬细胞及淋巴细胞浸润、 脂肪浸润及轻度结缔组织增生;抗甲状腺
药物治疗有效,甲亢被控制各种肌病逐渐减轻直至完全恢复正常[2]。
慢性甲亢性肌病并不少见,电生理检查显示,有高达 80.5% Graves
患者合并 CTM。其发病机制主要为增多的甲状腺素抑制了磷酸肌酸激
酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量减少;同时,甲状腺素作用于肌细
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胞内线粒体,使其发生肿胀变性,ATP 减少及能量代谢紊乱,出现肌
无力和肌萎缩。因近端肌群含线粒体丰富,故肌病最多先累及近端。
也可能与膜兴奋性降低、肌肉松弛率增加和收缩力减低等有关。
甲亢伴 MG 的机制可能是,甲亢与 MG 均为自身免疫性疾病,
病变损害并不一定局限于单一组织或器官[3], 甲亢伴 MG 可能与这两
种自身免疫性疾病有共同的免疫病原学发病基础有关, 甲亢和 MG 患者
血中可分别检测出抗甲状腺和抗肌纤维的自身抗体, 这种自身抗体可
损害乙酰胆碱受体, 影响肌肉神经传递功能。有研究发现 HLA DR3
与甲亢和 MG 有关,发现 B 因子 F 基因频率在甲亢合并 MG 患者中明
显增高, 提示该基因在发病中可能起一定作用[4]。
甲亢合并周期性麻痹的机制主要与糖代谢及钾代谢异常有
关。甲状腺素可直接刺激细胞膜 Na+ K+ ATP 酶活性,并提高b受体
数目,促进细胞外钾向细胞内转移,出现低血钾而发生周期性麻痹,
因此单纯补钾治疗能改善周期性麻痹的瘫痪症状, 终止麻痹发作。 不能
本文报告的 2 例均为女性患者,以肌无力为首发症状及主诉
就诊,均表现为慢性双下肢低张性肌无力,治疗前症状总体呈加重趋
势,但其分型并不相同。据临床资料第 1 例患者应属 TMG 分型,通过
单纯服用强的松及抗甲亢治疗,即达治疗效果。第 2 例患者属漏诊病
例,符合典型甲亢合并低钾性周期性麻痹的特点,在治疗甲亢的同时
给予了补钾治疗,亦达满意疗效。对不明原因的肌无力和肌萎缩想到
甲亢的可能,行甲状腺功能检查,是避免漏诊误诊的关键。低钾性周
期性瘫痪者并甲亢可达 21.5%[5],尤其对表现为低钾性周期性麻痹的
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