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新生儿红斑狼疮 1 例

【关键词】 新生儿 红斑狼疮

患儿，女，1 h，2007 10 19 因早产后皮疹入院。患儿系第 2

胎第 2 产孕 36＋1 周娩出。母孕期患有"系统性红斑狼疮" ，母血清

RO/SSA 抗体（＋） ，曾予"地塞米松（不规则） "治疗。

查体：体温不升，脉搏 140/min，呼吸 55/min，体重 1.9 kg。

早产儿外貌，反应差，神志清，气促，鼻梁周围皮肤见直径约 0.3 cm

散在红色斑丘疹，压之褪色。见轻度吸气性三凹征，吸氧情况下无发

绀，双肺呼吸音粗，无啰音。心脏、腹部未见异常。四肢肌张力低，

各原始反射减弱；足背轻度水肿，压之凹陷。

辅助检查：末梢血糖 0.8～5.4 mmol/L；血常规：WBC 14.9×

109/L、Hb 166 g/L、PLT 82×109/L、N 37.6 %、L 57.9 %;肝肾功能、

电解质：K＋ 4.2 mmol/L、Na+ 140.8 mmol/L、Cl- 102.3 mmol/L、

CO2CP 28 mmol/L、BUN 17.3 mmol/L、Cr 32.2 mmol/L、白蛋白（ALB）

30.3 g/L、总球蛋白（TP）47.7 g/L、球蛋白（GLB）17.4 g/L、总胆

红素（TBIL）134.6 mmol/L、直接胆红素（DBIL）18 mmol/L、谷丙

转氨酶（ ALT）189.9 IU/L、谷草转氨酶（AST）550.1 IU/L、肌酸激

酶（CK）4274.4 IU/L、乳酸脱氢酶（LDH）2179.2 IU/L，肌酸激酶同

工酶（CK MB）55 IU/L，C 反应蛋白（CRP）46.2 mg/L。肝筛、梅

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筛、艾滋病检查均无异常；血培养无菌生长；抗结核抗体、类风湿因

子、 抗双链 DNA 抗体检查仅抗 RO 抗体/抗干燥综合征 A RO/SSA）＋）
（ （，

余均（－） ；心电图：Ⅱ度房室传导阻滞。

诊断为：①新生儿红斑狼疮（NLE） ；②早产低体重儿。

治疗：予地塞米松、静脉丙种球蛋白 500 mg/(kg·d)，连用 3 d，

同时防治感染、营养心肌、补液维持内环境稳定；开始予避光，但生

后第 3 d 出现黄疸，予光疗退黄，致皮疹加重遍及全身，形态同前。

治疗 5 d 后，黄疸、皮疹减轻，复查肝、肾功能 CRP:AST 71 IU/L，

ALT 25 IU/L， TBIL 110 mmol/L， DBIL 13.1 mmol/L， 4.3 mmol/L， BUN

Cr 31 mmol/L，CRP 11 mg/L；血常规：WBC 12×109／L，Hb 200 g/L，

PLT 77×109／L，N 69 %，L 22.1 %。家属因经济困难出院，出院后

嘱避光，口服泼尼松 4 mg/d，出院 1 个月后皮疹消退，再次复查肝肾

功能、血小板正常。现生后 6 个月，生长发育良好。

讨论：NLE 是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏病（CHB）和（或）

多系统表现的综合征。多见于患系统性红斑狼疮母亲的新生婴儿，确

切的发病机制尚未完全阐明，目前认为由母亲经胎盘过继给胎儿的自

身抗体在 NLE 的发病机制中发挥主要作用［1］ 近年来 NLE 的研究中， 。

证明母亲体内抗 RO/SSA、抗 La/SSB 抗体与 NLE 的关系最为密切。这

些抗体为 IgG,能通过胎盘进入胎儿体内。它们在患儿体内出现及消

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失，常与皮肤或其他系统症状（CHB 除外）的出现与好转一致。皮肤

和（或）心脏损害是 NLE 最突出的临床表现，皮损多发生在日光暴露

部位，通常见于面部和头皮，尤常见于眼周，有光敏性特点。日光暴

露不一定是必须的，但日光可激发或恶化皮疹，多为环形红斑。多于

6 个月内消失， 与胎盘传递的母体 IgG 半衰期一致， 预后不留疤痕 2］ ［。

NLE 最严重的损害在心脏，其组织学特征为传导系统纤维化和钙化，

通常表现为不可逆的完全性房室传导阻滞［3］ 若出现Ⅲ度传导阻滞， 。

病变是不可逆的，病死率为 20 %～30 %。除皮肤、心脏外，可累及肝

脏、肾脏及血液系统，如婴儿期短暂的高胆红素血症、转氨酶升高、

肾功能异常、贫血、血小板减少等。 美国类风湿协会提出了两条 NLE

诊断标准： 1）NLE 的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼 （

疮-环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤

活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞。 2）母或子的 （

抗 RO/SSA 或抗 La/SSB 抗体阳性［4］ 对 NLE 的治疗：皮肤损害除避 。

光外，一般不需全身或局部激素治疗，皮损呈自限过程。对于先天性

心脏Ⅲ度传导阻滞，一般为永久性损害，绝大多数需要安装起搏器。

有研究认为 NLE 患儿在青春期后发展为系统性红斑狼疮、干燥综合征

等病，故需进行长期随访［1］ 。

该患儿生后即见鼻周红色斑丘疹， 血小板减少， 功能异常，
伴 肝肾

CRP 明显增高，母子血清抗 RO/SSA 抗体（＋） 电图示心脏传导阻 ，心

滞，后因高胆红素血症予光疗中皮疹加重，诊断 NLE 明确。梅毒筛查

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