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先天性肾囊肿性疾病的 CT 诊断

【摘要】许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊

肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。目的讨论先天

性肾囊肿性疾病的 CT 诊断。方法根据 CT 检查结果进行诊断。结论多

囊肾 CT 表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT 值

可与水相似或为高 CT 值；髓质海绵肾 CT 能发现亚临床无尿路症状的

患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫

描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集， 造成钙化影增大的假象，

从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的

条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT 还可显示乳头钙化及其

他脓肿并发症等。

【关键词】先天性肾囊肿性疾病 CT 诊断多囊肾髓质海绵肾

许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵

肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。

1 多囊肾

有婴儿型和成人型之分， 婴儿型属常染色体隐性遗传， 约 10000 大

个新生儿中有 1 例，男女之比约为 2：1。病理上双肾呈弥漫性肿大，

内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈

梭形束状扩张，放射状排列。本病主要发生在婴儿，尽管少数患儿可

存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，因此我们主要讨

论成人型多囊肾。

成人型多囊肾属于常染色体显性遗传， 已知致病基因在第 16 对染

1

色体上，约 500～800 个尸检中有 1 例，人群发生率约为 0.1％～2％，

一般为两侧发病，40％～60％可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥

散性囊肿形成，有高血压，是引起肾功能衰竭的第三大原因。

平片可见肾影大，轮廓不规律，分叶状，可有结石。IVP 可提示

双肾功能不全，逆行肾盂造影可见肾盏受压、缩短、分离及聚拢等改

变，肾盂拉长，弯曲后可呈蜘蛛腿状。

B 超显示两肾区有多数大小不等的液化暗区，边界清楚，肾实质

回声增强。CT 表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，

CT 值可与水相似或为高 CT 值，后者可因囊内出血、内含高密度粘液、

蛋白，囊内感染或部分体积效应所致。囊壁可有钙化，肾盂、肾盏由

于多发性囊肿受压变形，收集系统内可有结石并存，增强扫描后囊肿

本身密度无变化， 间肾组织根据肾功能情况可有不同程度的增强， 囊肿

如患者同时有肝、胰的囊性病变也能一并显示。

鉴别诊断有：①肾多发囊肿：肾多发囊肿数目比多囊肾少，无家

族遗传倾向，患者也没有进行性高血压和肾衰倾向。②由重度肾积水

或结核等原因所致的不平衡性重度肾积水也可类似多囊肾，由于肾小

盏的囊袋状扩张，肾皮质和肾柱的萎缩变薄，肾断面可类似多囊样改

变。但此时多为一个肾发病，而且肾皮质明显萎缩变薄，囊状扩张的

肾小盏分布也有一定规律，呈花瓣状，且密度均匀一致，一般呈水样。

而多囊肾囊肿大小不一，分布无规律性，囊内密度由于出血等原因常

有高低之分，因此区分并不困难。

2 髓质海绵肾

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属先天性肾发育异常，1949 年 Cocchi 和 Ricci 正式命名此病。

以往认为髓质海绵肾是一种罕见的疾病，PMubinskas 等 1963 年复习

未经过挑选的静脉尿路造影 2465 例，从中共发现海绵肾 14 例，发现

率为 0.5％。近年来一些文献报告本病发生率还远不止如此，如 Yendt

认为在肾结石的病因中海绵肾远高于 25％。有作者认为只要在诊断中

常想到本病，熟悉其 x 线表现特点，可明显提高本病的检出率。 病理

上海绵肾大小正常或略大，肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅

限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，

小的仅见于镜下，最大者直径可达 1.0cm，使患肾成海绵样改变。海

绵肾可涉及一侧和双侧肾脏，可累及全部或部分乳头，另外由于集合

管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部尿中成石成分浓度高，因而很容易

继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石，约占海绵肾

的 40％～60％。

本病多见于男性，2／3 以上病例发生在 40～60 岁之间，双侧患

病者达 80％以上。如患者病变局限、轻微或无并发症可无任何自觉症

状，症状的出现是因为扩张的小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石

引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、

腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常。

诊断主要依靠 X 线检查， IVP 和腹部平片均可显示本病的特征， 因

有确诊价值。X 线平片表现为肾脏增大或正常，可见钙化或结石影，

位于肾小盏锥体部分，呈簇状、放射状，自沙粒至 1．0cm 大小，个别

结石可破入肾盂肾盏内。IVP 显示造影剂在肾锥体扩张的小管内形成

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