代谢和营养障碍性骨疾病ppt课件.ppt

代谢和营养障碍性代谢和营养障碍性骨疾病骨疾病广西医科大学影像教研室广西医科大学影像教研室云丽琼云丽琼*佝偻病（维生素佝偻病（维生素D缺乏症缺乏症)一、一、病因病因 维生素D缺乏 钙磷代谢障碍 软骨和类骨矿化不足 骨质软化、变形 二、二、病理表现病理表现主要是软骨内化骨障碍及膜样化骨障 碍，属全身性骨疾病，但以生长活跃 的骨骺与干骺端改变最明显。三、三、临床表现临床表现囟门闭合迟；方颅；漏斗胸；串珠肋；手镯征；夜汗；四、四、X线表现线表现早期早期：临时钙化带模糊、变薄，不规则。活动期活动期：出现典型表现。（1）临时钙化带消失；（2）干骺端（宽大、杯口状、毛刷状、角 征）；（3）骨骺（出现晚、小、模糊）；（4）骺板增宽；（5）骨质普遍疏松；变形；假骨折线。佝偻病佝偻病 恢复期恢复期：（1）临时钙化带增宽，密度增高；（2）严重畸形未能恢复。网状内皮系统疾病网状内皮系统疾病本类疾病为脂质沉积症。1、发病机理发病机理 酶缺陷 鞘脂类或/和胆固醇代谢障碍 脂类增多、积蓄 网状内皮系统和/或神经系统 2、分型、分型（1）胆固醇蓄积网状内皮系统为主形 成肉芽肿；如组织细胞病X。较多见。（2）复合脂质病：主要影响神经系统，只 表现代谢异常而不形成肉芽肿；如高 雪氏病（gauchers disease)。罕见。组织细胞病组织细胞病X（Histiocytosis-X)本类疾病包括骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三种。三者有相同的病理基础网状内皮细胞和组织细胞增生形成肉芽肿，但发病年龄、临床表现、病变范围、X线改变程度和预后不同。*嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿本病（Eosinophilic granuloma of bones)好发于20岁前，以510岁最多。病变进 展缓慢，症状轻，侵犯范围局限，一般 仅侵犯骨骼并以单发者多见。预后良好，属局限型。较常见。X线表现线表现病变好发于颅骨、股骨，其次为脊椎 与骨盆。1、颅骨颅骨呈单发或多发骨质破坏，破坏区不受颅缝所限，边缘清楚而欠规则，一般无硬化边，可形成“双边征”，亦可破坏外板形成软组织肿块。2、长骨长骨好发于干骺端与骨干，起自髓腔呈圆形或类圆形，轻度膨胀，破坏区内透亮，但可见斑片、条带状残留骨，周围常有硬化。如病变突破实质可出现骨膜增生与软组织肿胀，可并发病理骨折，但不侵犯关节。4、骨盆骨盆好发于髂骨。呈单或多房性骨质破坏，边界清楚但欠规则，周围可有或无骨硬化；病变突破皮质者可有骨膜增生和软组织肿胀。3、脊椎脊椎常累及多个椎体，呈进行性变扁，典型者呈平板状密度增高，与扁平椎相似，但其可累及椎弓并形成局限性软组织肿胀，椎间隙正常或略变窄。血液及造血系统疾病血液及造血系统疾病*地地 中中 海海 贫贫 血血本病又称Cooley氏贫血，为先天性红细胞生成障碍所致的溶血性贫血。多发生在地中海两岸诸国；我国以广西发病率最高。1、发病机理、发病机理 常染色体基因突变 红细胞破坏、减少 骨髓内造血组织呈代偿性增殖 髓腔增宽,皮质变薄 骨小梁吸收及骨髓纤维组织增生 2、好发年龄好发年龄小儿多见。国内10岁以下占90%.3、临床表现、临床表现本病具有遗传性；按其发病年龄、症状轻重分为三型：轻型轻型：见于成人，症状轻，仅表现为轻度 贫血、脾大及疲倦，不易发现。重型重型：好发于2岁以下，呈进行性贫血、黄 疸、头大、扁鼻、智力低下、肝脾 肿大、血中含有大量有核红细胞、红细胞脆性增加、骨关节疼痛、发 育迟缓等。中间型中间型：间于上述两者之间。4、X线表现线表现（1）颅骨颅骨：最常见。多累及额顶骨；表现为板障增宽，外板变薄或吸收，增粗稀疏之骨小梁呈由内板贯穿板障至外板呈毛发状。（2）四肢短管状骨四肢短管状骨骨干增粗，髓腔增宽，内见增粗的骨小梁构成网眼状。（3）副鼻窦、乳突副鼻窦、乳突：充气不良、窦腔缩小。（4）骨骺骨骺 出现迟，闭合早。（5）躯干骨躯干骨 骨质普遍疏松，椎体双凹畸形，肋骨头粗大。（6）无骨膜增生与软组织肿块 关关 节节 病病 变变广西医科大学影像教研室广西医科大学影像教研室云丽琼云丽琼*化脓性关节炎化脓性关节炎（Pyogenic arthritis)本病为一种较为常见的急性关节病。多为单发，偶有多发。常见致病菌为葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌。1、感染途径感染途径（1）血路；（2）邻近骨炎症或软组织炎症蔓延；（3）外伤直接感染；2、好发年龄好发年龄儿童与婴儿 3、好发部位好发部位四肢大关节，尤以髋、膝关节多见。4、临床表现临床表现起病急，进展快，主要表现为患病关节红肿热痛，活动受限，可伴有发热、白细胞增高。5、病理 X线表现早期 滑膜水肿、肥厚 关节周围软组织肿数天2周 滑膜渗出(浆液性)关节积液、半脱位 充血 骨质疏松进展期 渗液变脓性 关节间隙变窄(两周后)(分解蛋白溶解酶 +炎性血管翳形成 消失 伴软骨破坏)病理 X线表现进展期 血管翳伴骨破坏 关节面破坏、中断 骨端骨质破坏 骨质增生 骨密度增高后期 纤维化或骨化 关节骨性强直修复期 6、鉴别诊断鉴别诊断 结核 类风湿性关节炎 化化脓脓性性关关节节炎炎 化化脓脓性性关关节节炎炎