鼻腔鼻窦淋巴瘤PPT课件.ppt

鼻腔鼻窦淋巴瘤1 1.l l鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，约占结外淋巴瘤的44%l l西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低，占全部淋巴瘤的1.5%，占结外淋巴瘤不足0.5%l l在所有鼻腔的恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤占第二位，仅次于鼻腔鳞癌2 2.l l本病好发于中老年，男女比例4:1l l临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等l l鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有恶臭的干痂或脓痂。l l晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏，甚至发展到“自动鼻手术”，中面部严重变形3 3.l l鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞，多伴有片状或灶状坏死，瘤细胞散布于炎细胞之间，或弥漫性瘤细胞增生浸润，可见瘤细胞破坏血管4 4.l l根据免疫根据免疫组织组织化学分化学分为为B B、T T和和T/NKT/NK细细胞胞3 3种种类类型型l lT/NKT/NK细细胞型淋巴瘤最常胞型淋巴瘤最常见见，多，多发发生于鼻腔，常生于鼻腔，常见见于于亚亚洲、南中美洲和墨西哥，与洲、南中美洲和墨西哥，与EBEB病毒感染有关，病毒感染有关，易浸易浸润润并破坏血管壁，常引起坏死和骨并破坏血管壁，常引起坏死和骨质质侵侵蚀蚀，预预后最差后最差l lT T细细胞型淋巴瘤也常胞型淋巴瘤也常发发生于鼻腔，生于鼻腔，单单独独发发生于鼻生于鼻窦窦罕罕见见，预预后后较较T/NKT/NK细细胞型好。胞型好。l lB B细细胞型淋巴瘤最少胞型淋巴瘤最少见见，多，多发发生于鼻生于鼻窦窦，约约占鼻占鼻窦窦淋巴瘤的淋巴瘤的55%-85%55%-85%，北美和欧洲多，北美和欧洲多见见，预预后后较较好好l l在我国，多数鼻腔鼻在我国，多数鼻腔鼻窦窦淋巴瘤淋巴瘤为为T/NKT/NK细细胞型胞型5 5.CT表现l l病灶可病灶可发发生于鼻腔或鼻生于鼻腔或鼻窦窦，也可二者同，也可二者同时发时发病，常累及病，常累及邻邻近的鼻外近的鼻外结结构构l l平平扫扫病灶表病灶表现为窦现为窦腔内等密度腔内等密度软组织软组织影，影，肿肿瘤膨瘤膨胀胀性生性生长长，密度均匀。增密度均匀。增强强后均匀或不均匀后均匀或不均匀轻轻中度中度强强化。化。肿肿瘤大多呈瘤大多呈弥漫生弥漫生长长，边缘边缘不清楚。不清楚。颈颈部淋巴部淋巴结转结转移率移率较较低。低。l l肿肿瘤可以透瘤可以透过过鼻中隔或鼻中隔或经经鼻后孔累及鼻后孔累及对侧对侧鼻腔，呈鼻中隔鼻腔，呈鼻中隔前部两前部两侧侧非非对对称称肿块肿块。向上蔓延，累及。向上蔓延，累及筛窦筛窦、蝶、蝶窦窦、眼眶；、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦颌窦，范，范围围广泛广泛时时可累及可累及颞颞下下窝窝及翼腭及翼腭窝窝。病灶可以向鼻前庭生。病灶可以向鼻前庭生长长并浸并浸润润鼻翼、鼻鼻翼、鼻背及背及邻邻近面部皮肤。近面部皮肤。l l肿肿瘤瘤较较小小时时无骨无骨质质破坏，破坏，较较大大时时可由于骨可由于骨质质重塑重塑变变形和骨形和骨质质侵侵蚀蚀形成浸形成浸润润性破坏，但不会出性破坏，但不会出现现溶骨性骨溶骨性骨质质破坏。破坏。6 6.病例1l lF47左侧鼻背部肿物1月余l l病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 弥漫大B细胞型7 7.8 8.9 9.1010.1111.1212.病例2l l男性，32岁，T/NK细胞型 A A冠状面冠状面 重建重建软组织软组织窗，示右窗，示右侧侧鼻腔前部少鼻腔前部少许软组织许软组织影，密度均匀；影，密度均匀；B B、C C 分分别为别为患者半年后冠状面和横断面，示病患者半年后冠状面和横断面，示病变变范范围围明明显扩显扩大，并向鼻前庭生大，并向鼻前庭生长长，浸，浸润润鼻翼、鼻背及鼻翼、鼻背及邻邻近面部近面部软组织软组织，邻邻近上近上颌颌骨骨额额突浸突浸润润性骨性骨质质破坏破坏1313.病例3l l男性，14岁，B细胞型 A A横断面示左横断面示左侧侧上上颌窦软组织肿块颌窦软组织肿块，窦窦壁骨壁骨质质浸浸润润性破坏并伴硬化，眶下管性破坏并伴硬化，眶下管及翼腭管、及翼腭管、腭大管腭大管扩扩大，脂肪消失；大，脂肪消失；B B 横断面重建横断面重建软组织软组织窗，左窗，左侧侧上上颌窦软组织颌窦软组织影密度不均匀，眶下管及翼腭管、影密度不均匀，眶下管及翼腭管、腭大管可腭大管可见软组织见软组织影，影，窦窦后脂肪后脂肪间间隙也可隙也可见软组织见软组织影，累及翼腭影，累及翼腭窝窝及及颞颞下下窝窝1414.2024/1/29 2024/1/29 周一周一1515.病例4l l男性，15岁，T/NK细胞型 鼻腔、鼻鼻腔、鼻窦窦、鼻咽及右、鼻咽及右侧侧眼眶眼眶软组织软组织影，鼻翼、鼻背及右影，鼻翼、鼻背及右侧侧面部面部软组软组织织增厚，右增厚，右侧侧翼腭翼腭窝窝及及颞颞下下窝软组织窝软组织浸浸润润，鼻中隔、双，鼻中隔、双侧侧鼻甲及左眼鼻甲及左眼眶内壁浸眶内壁浸润润性骨性骨质质破坏破坏1616.鉴别诊断l l局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、血管瘤鉴别。l l鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端，病灶买的不均匀，CT或MRI增强多表现周边黏膜呈波浪状或锯齿状强化，而内容物常无明显强化，易造成筛漏斗和上颌窦自然开口扩大，常压迫邻近骨质。1717.1818.l l血管瘤以年轻人多久，主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血，好发于中、下鼻甲周围的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强后显著强化。1919.2020.l l内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部，易向上颌窦和筛窦蔓延，可侵蚀邻近的骨质，向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，MR T1WI和T2WI多表现为低到中等信号，增强扫描中度强化。2121.2222.l l弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性爆发性真菌性鼻窦炎鉴别。l l鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结中心容易出现坏死。2323.2424.l l韦格氏肉芽肿多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体（c-ANCA）升高，鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。2525.2626.l l急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病，起病急，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。2727.谢 谢2828.2024/1/29 2024/1/29 周一周一2929.