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淋巴瘤淋巴瘤 刘宇宏刘宇宏 延安大学附属医院血液科延安大学附属医院血液科延安大学临床医学专业课程延安大学临床医学专业课程课程名称课程名称:内内 科科 学学 开课单位开课单位:延大附院内科学教研室延大附院内科学教研室讲讲 授授 人人:刘宇宏刘宇宏 副主任医师副主任医师 副教授副教授淋淋 巴巴 瘤瘤lymphomalymphoma延大附院内科教研室延大附院内科教研室 刘宇宏刘宇宏讲授目的和要求讲授目的和要求1.1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期期2.2.熟悉淋巴瘤的治疗原则熟悉淋巴瘤的治疗原则讲授主要内容讲授主要内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状瘙痒等全身症状淋巴瘤是一组高度异质性的疾病淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异概概 述述 WhY?WhY?病因和发病机制病因和发病机制 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下与下列因素有密切关系列因素有密切关系感染因素：病毒感染如感染因素：病毒感染如EBVEBV、HTLVHTLV、HIVHIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性度的相关性理化因素理化因素 环境污染环境污染 病病 理理淋淋巴巴瘤瘤从从组组织织病病理理学学上上主主要要分分为为霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤 (Hodgkin(Hodgkin lymphoma,lymphoma,HL)HL)和和 非非 霍霍 奇奇 金金 淋淋 巴巴 瘤瘤 (non-Hodgkin(non-Hodgkin lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)两大类两大类比比较较两两类类淋淋巴巴瘤瘤的的细细胞胞学学来来源源,病病变变部部位位,临临床床表表现现,染染色色体体易易位位和和治治愈愈的的可可能能性性等等,提提示示HLHL和和NHLNHL是是两两类类不不同同的的肿肿瘤瘤 LymphomaLymphomaLymphomaLymphomaHodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma(NHL)(NHL)HDHDNHLNHLBased on the histological recognition of the Reed-Based on the histological recognition of the Reed-Based on the histological recognition of the Reed-Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular Sternberg cell in an appropriate cellular Sternberg cell in an appropriate cellular Sternberg cell in an appropriate cellular background.Lymphoma is divided into HD and NHL.background.Lymphoma is divided into HD and NHL.background.Lymphoma is divided into HD and NHL.background.Lymphoma is divided into HD and NHL.This classification is very important for a lot of This classification is very important for a lot of This classification is very important for a lot of This classification is very important for a lot of practical reasonspractical reasonspractical reasonspractical reasons霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞斯细胞(Reed-Sternberg)(Reed-Sternberg)HLHL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变多呈肉芽肿改变,目前采用目前采用RyeRye会议方法分型会议方法分型R-SR-S细胞：大小不一，核仁大，胞浆嗜双色细胞：大小不一，核仁大，胞浆嗜双色霍奇金淋巴瘤分型（霍奇金淋巴瘤分型（NCCNNCCN，20062006年）年）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 NHL NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的中的B B和和T T细胞也是两类不同功能的细胞，加上细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHLNHL的明显异的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。WHO WHO的的20012001年新分类年新分类B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 前前B B细胞肿瘤细胞肿瘤 前前B B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（B-ALLB-ALL）成熟（外周）成熟（外周）B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞性性白白血血病病小小淋淋巴巴细细胞胞性性淋淋巴巴瘤瘤（B-B-CLL/SLLCLL/SLL）前淋巴细胞性白血病（前淋巴细胞性白血病（B-PLLB-PLL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPLLPL）脾边缘区脾边缘区B B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（SMZLSMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（HCLHCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（PCM/PCLPCM/PCL）MALTMALT型结外边缘区型结外边缘区B B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MALT-MZLMALT-MZL）淋淋巴巴结结边边缘缘区区B B细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤，单单核核样样B B细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤（MZLMZL）滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FLFL）(分级分级I I、IIII、III)III)套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 (MCL)(MCL)弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBLCDLBLC）变变型型：中中心心母母细细胞胞性性、免免疫疫母母细细胞胞、富富于于T T细细胞胞和和组组织型、织型、淋淋巴巴瘤瘤样样肉肉芽芽肿肿型型、间间变变性性大大B B细细胞胞型型、浆浆母母细胞型细胞型 亚型：纵隔亚型：纵隔(胸腺胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（伯基特淋巴瘤（BLBL）T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前前T T细胞肿瘤细胞肿瘤 前前T T淋巴母细胞淋巴瘤白血病（淋巴母细胞淋巴瘤白血病（T-LBL/ALLT-LBL/ALL）成熟成熟T T细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病（慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLLT-PLL）颗粒淋巴细胞性白血病（颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGLT-LGL）侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病（细胞白血病（ANKCLANKCL）成成 人人 T T细细 胞胞 淋淋 巴巴 瘤瘤 白白 血血 病病（ATCL/LATCL/L）（SMZLSMZL）结外结外NKNKT T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCLNK/TCL）肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCLITCL）肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿覃样肉芽肿SezarySezary综合征综合征 间间变变性性大大细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤（ALCLALCL），T T和和裸裸细细胞胞，原原发性皮肤型发性皮肤型 外周外周T T细胞淋巴瘤，无其他特征（细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCLPTCL）血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（AITCLAITCL）间变性大细胞性淋巴瘤（间变性大细胞性淋巴瘤（ALCLALCL），），T T和裸细胞，和裸细胞，原发性全身型原发性全身型 WHO WHO的的20002000年分类年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类结合侵袭程度，能更好地理解分类 B B细胞肿瘤细胞肿瘤 T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病覃样霉菌病SS SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人成人T T细胞白血细胞白血病病(慢性慢性)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(I(I，IIII级级)T)T细胞颗粒淋巴细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞白血病 MALTMALT型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 B B细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病 外周外周T T细胞淋巴细胞淋巴瘤，非特殊型瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(III(III级级)血管免疫母细血管免疫母细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 肠道肠道T T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤 弥漫性大弥漫性大B B细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤 结外结外NK/TNK/T细胞细胞淋巴瘤，鼻型淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞间变性大细胞淋巴瘤淋巴瘤 (T(T，裸细胞，裸细胞)肠病型肠病型T T细胞淋细胞淋巴瘤巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 成人成人T T细胞白血细胞白血病病(急性急性)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤 前前B B淋巴母细胞性淋巴母细胞性 前前T T淋巴母细胞淋巴母细胞性性 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤组织学分类组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对国际淋巴瘤分类研究组：对14031403例分类研究例分类研究DLBCL 31%DLBCL 31%滤泡性滤泡性 22%22%小淋巴细胞（小淋巴细胞（CLLCLL型）型）6%6%套细胞型套细胞型 6%6%周围周围T T细胞细胞 6%6%边缘区边缘区B B细胞细胞MALTMALT型型 5%5%余下各亚型均余下各亚型均 2%90%B90%B细胞细胞 淋巴瘤，在细胞周期起始及细胞分化过程中起淋巴瘤，在细胞周期起始及细胞分化过程中起 重大作用。重大作用。RintuminabRintuminab与化疗合用具有协同作用，很有发与化疗合用具有协同作用，很有发 展前景。展前景。CD20 positive CD20 positive：治疗进展：治疗进展 4 4、细胞水平：免疫活性细胞（过继免疫）。、细胞水平：免疫活性细胞（过继免疫）。主要用于与主要用于与EBVEBV相关的相关的PTLDPTLD（称移植后淋巴系统增殖病）（称移植后淋巴系统增殖病）的防治。的防治。5 5、疫苗水平：肿瘤独特型疫苗。、疫苗水平：肿瘤独特型疫苗。树突状细胞（树突状细胞（Dendritic cellDendritic cell）+肿瘤相关抗原体外共同培养肿瘤相关抗原体外共同培养 生成疫苗生成疫苗 （回输）（回输）激活、扩增激活、扩增CDCD4 4+、CDCD8 8+T T细胞细胞 T T 细胞介导的抗肿瘤免疫。细胞介导的抗肿瘤免疫。HsuHsu等用该法治疗等用该法治疗4141例经标准化疗后的滤泡性淋巴瘤，其中例经标准化疗后的滤泡性淋巴瘤，其中20 20 例（例（49%49%）产生特异性免疫反应有）产生特异性免疫反应有2 2例残余病变完全消失，有反例残余病变完全消失，有反 应的应的2020例缓解期及生存期显著延长。这是一项很有前途的治疗例缓解期及生存期显著延长。这是一项很有前途的治疗 方法。方法。预后：预后：HDHD可治愈可治愈与组织类型及临床分期紧密相关与组织类型及临床分期紧密相关淋巴细胞为主型最好，淋巴细胞为主型最好，5 5年生存率年生存率94.3%94.3%淋巴细胞消减型最差，淋巴细胞消减型最差，5 5年生存率年生存率27.4%27.4%期与期与期期5 5年生存率年生存率90%90%以上以上期期5 5年生存率年生存率31.9%31.9%有症状较无症状差，儿童及老年比中青年差，女性较好有症状较无症状差，儿童及老年比中青年差，女性较好预后指数：预后指数：NHLNHL年龄：大于年龄：大于6060岁岁结外病变结外病变1 1处以上处以上IIIIII期期IVIV期期需卧床和生活需要别人照顾需卧床和生活需要别人照顾 血清血清LDHLDH升高升高复习思考题复习思考题1.1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现2.2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据 及治疗原则及治疗原则THANK YOUTHANK YOU！后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field