恶性淋巴瘤ppt课件.ppt

李李 丹丹重庆医科大学临床病理诊断中心重庆医科大学临床病理诊断中心2014/6/19 2008年年WHO分类分类前体淋巴细胞性肿瘤前体淋巴细胞性肿瘤淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤(lymphoblastic leukaemia/lymphoma,LBL)2008年WHO分类前体（驱）淋巴性肿瘤1、T-淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤2、B淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊类型淋巴瘤，非特殊类型 3、B淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABL B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(v;11q23);MLL rearranged，B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(v;11q23);MLL rearranged(ETV6-RUNX1)B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴超二倍体淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴低二倍体淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)B淋巴母细胞淋巴母细胞性性白血病白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);(E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二ProthymocyteSubcapsular thymocyteCortical thymocyteMedullary thymocytePeripheral T cellPrecursor cellsMature T cellsCytoplasmicSurfaceCD4CD8CD1CD4,CD8CD3CD2CD7TdTWith acknowledgement to Dr.John K.C.Chan,Hong Kong2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二Pre pre B cellPre B cellImmature B cellMature B cellActivated B cellPlasma cellPrecursor cells;antigen independentantigen independentGerminal center&post GC cells;antigen dependentTdTCD20,CD22CD19,PAX5CD79aCD10Bcl-6CD138Cytoplasmic CD22With acknowledgement to Dr.John K.C.Chan,Hong Kong2024/1/30 周二淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤来来源源于于中中央央淋淋巴巴器器官官的的高高度度侵侵袭袭性性的的淋淋巴巴瘤瘤，大大多多数数由由T前前体体细细胞胞来来源源，少少数数来来源源于于B前前体体细细胞。胞。2024/1/30 周二临床特点淋淋巴巴母母细细胞胞性性白白血血病病/淋淋巴巴瘤瘤占占所所有有NHL的的比比例例报报告告不不一一，我我国国T淋淋母母和和B淋淋母母分分别别占占所所有有NHL的的3%和和2%。主主要要见见于于儿儿童童和和青青少少年年，但但也也可可发发生生于于老老年年。男女之比为男女之比为2:1。约约一一半半病病人人有有胸胸腺腺区区的的纵纵膈膈包包块块。可可出出现现上上腔腔静静脉脉综综合合症症和和胸胸水水。淋淋巴巴结结肿肿大大可可见见于于浅浅淋淋巴巴结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。未未加加治治疗疗的的病病人人的的病病程程发发展展极极快快，迅迅速速出出现现多多系系统统播播散散，倾倾向向于于侵侵犯犯骨骨髓髓和和中中枢枢神神经经系系统统，有白血性血相。在几个月内死亡。有白血性血相。在几个月内死亡。2024/1/30 周二白血病时，BM中“母细胞”一般25%。组织形态学、免疫表型（TDT+）、临床特点及临床全身检查（如BM）是诊断的关键2024/1/30 周二病理学改变镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润。有的病例可见小淋巴样细胞浸润。有的病例可见“星空现象星空现象”。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结缔组织中可形成单兵样排列。缔组织中可形成单兵样排列。对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞。代了原有的正常淋巴细胞。瘤细胞侵犯血管壁，形成瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形靶形”。瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂相多，胞浆稀少。相多，胞浆稀少。可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核（非曲核）性的。（非曲核）性的。2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二2024/1/30 周二免疫组化末末端端脱脱氧氧核核苷苷转转移移酶酶（TdT）是是胸胸腺腺细细胞胞的的标标记记，可可用用免免疫疫组组化化在在石石蜡蜡切切片片上上证证明明。是是目目前前区区别别淋淋巴巴母母细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤和和成成熟熟T/B细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤的最有用的标记。的最有用的标记。2024/1/30 周二T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+T细胞标记：CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+，CD8+，CD13可+，CD33可+pro-T(cCD3+,CD7+,CD2-,CD1a-,CD34+/-)pre-T(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a-,CD34+/-)Cortical T(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a+,CD34-)Medullary T(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a-,CD34-,surface CD3+).B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤TDT+,CD43+,CD10+,CD38+B细胞标记：PAX5+,CD79a+（T-ALL也可+），CD19+，CD22+，CD13可+，CD33可+2024/1/30 周二