基于立体定向脑电图的难治性惊吓发作致痫网络的研究.pdf

:./.论著基于立体定向脑电图的难治性惊吓发作致痫网络的研究张冰清王海祥贺晶林久銮李佳王思瑜周文静【摘要】目的 研究难治性惊吓癫痫的电临床特点探讨惊吓发作的致痫网络 方法回顾性分析 年 月 年 月清华大学玉泉医院收治的经立体定向脑电图()置入的 例难治性惊吓发作术后无发作患者分析其电临床特点通过发作期 数据研究其发作起源及致痫网路 结果 例患者以声音诱发发作为主除病例 为单侧肢体感觉先兆强直发作外余 例患者均以轴肌、肢体近端肌肉短暂强直为主 发作期脑电图()均为广泛性电压抑制或伪差掩盖 无侧向性和定位性提示 例患者 发作期起始均以相对广泛低波幅快活动起始其中病例 为围外侧裂周围多微小脑回多触点略提前病例 为左侧颞横回岛叶后部略提前病例 为左侧辅助感觉运动区()、中扣带回略提前而病例 为左侧岛叶后部颞顶盖电极略提前 高频致痫指数脑表面图显示惊吓发作致痫网路累及额叶内侧面、运动区运动前区皮质、岛叶岛盖皮质 节律性声音刺激或讲话均可诱发颞横回响应颞横回诱发电位波幅 结论 惊吓发作可以起源于额叶内侧面 也可以起源岛叶外侧裂周围皮质其致痫网络主要累及额叶内侧面、运动区运动前区皮质、岛叶岛盖皮质 惊吓发作可能存在两种不同的致痫网络机制【关键词】癫痫 惊吓癫痫 立体定向脑电图 致痫网络【中图分类号】.【文献标志码】【文章编号】():.:.().().().基金项目:国家自然科学基金面上项目()作者单位:北京清华大学玉泉医院(清华大学中西医结合医院)神经外科三病区通信作者:周文静临床神经外科杂志 年第 卷第 期 .:惊吓癫痫属于反射性癫痫综合征被突发或非预期刺激诱发常因突然听觉刺激、躯体感觉刺激诱发如突然的声音、拍打等偶有视觉刺激诱发 受到惊吓刺激后发作症状以短暂的、对称性或非对称性轴性强直为主有时会伴有跌倒 惊吓发作患者常伴有广泛严重的脑皮质损伤 惊吓发作的具体机制尚不完全清楚发作起源常与感觉运动皮质区、运动前区皮质有关 本文回顾性分析 年 月 年 月清华大学玉泉医院癫痫中心收治的 例难治性惊吓发作癫痫患者的电临床症状学 并通过立体定向脑电图()发作期数据分析惊吓发作的致痫网络探讨其机制 资料与方法.一般资料共纳入 例因术前评估行 电极置入、有惊吓发作的癫痫患者基本资料见表 纳入标准:()难治性癫痫患者()惊吓发作()电极置入进一步明确发作起源()术后无发作或仅有先兆发作.电极置入及记录 电极置入依据 和 在 年描述的方法置入电极方法及电极规格同清华大学玉泉医院癫痫中心既往常规方法 根据术前评估资料及可能的致痫区设计 电极置入方案(图)电极置入方式包括正交插法和斜插法 每根电极 个电极触点电极直径.电极触点长度 电极触点间距.病例 为双侧半球置入电极余 例患者均为左侧半球置入电极 深部电极置入术后立即行薄层 扫描确定有无出血等并发症用 软件将术后 与术前 图像自动配准融合从而得到 电极走行及每个电极触点的位置表 例患者基本信息病例 病例 病例 病例 性别女女女男首发年龄 岁 岁 岁 岁 年龄 岁 岁 岁 岁惊吓发作声音、拍打声音声音声音、拍打自发发作有有无有发作频率十余次/天十余次/天 次/天 次/天发作症状右侧下肢不适右侧肢体强直跌倒颈部及双上肢强直上抬、喉部发声右著右上肢强直右侧偏转双肩轻微上抬口周发麻头眼右侧偏转右侧肢体强直阵挛四肢近端强直上抬 喉部发声头眼左侧偏转左侧阵挛 或自动症间歇期 左颞、顶慢波增多左颞、额中央顶区放电颞区著广泛性放电双侧额中央区著左侧额中央顶中线中后颞区放电左侧中央中线区著左颞、中央顶慢波增多广泛性放电双侧额中央顶区著发作期 伪差掩盖或发作中左颞著广泛性慢波或伪差掩盖左侧额中央顶中线区低波幅快波广泛性棘慢波头 左侧外侧裂脑裂畸形伴多微小脑回阴性阴性左颞、顶下、顶盖软化灶左半球代谢减低阴性阴性左颞、顶下代谢减低手术左侧多微小脑回多触点热凝左侧岛叶后部颞顶盖切除左侧 切除左颞顶盖切除预后偶有先兆 个月无发作 个月无发作 个月无发作 个月 .病例 为 电极热凝后图 患者的 计划及术后头.记录及致痫指数分析 采用 导数字视频脑电图记录采样频率 记录带宽.记录时间 周所有患者均记录 次以上惯常发作 所有患者 发作起始均由 位经验丰富的颅内脑电图医生独立分析确定并采用后处理技术致痫区定位()对发作起始高频()进行定量分析 结 果.影像学结果 例患者中病例 和 为影像学阴性病例病例 为左侧半球脑裂畸形伴多微小脑回病例 为左侧颞、顶下、顶盖软化灶(图)考虑与出生 天维生素 缺乏脑出血有关 例头 阴性患者脑 均未发现明显代谢减低区 例头 阳性患者脑 检查发现与病灶相符的代谢减低 例患者发作起源分别为左侧围外侧裂周围畸形脑回、左侧颞盖岛叶、左侧辅助感觉运动区()和左侧颞顶盖病例 进行了 热凝后偶有先兆发作余 例患者进行了致痫灶切除(图)术后无发作 例患者手术范围及预后随访结果见表.头皮脑电图特点 病例 和 背景活动正常病例 和 可见影像学异常侧局灶性慢波增多 例患者均记录到间歇期癫痫样放电病例 和 为单侧脑区性放电病例 和 为双侧半球广泛性放电双侧额中央区著 例患者均在正常口服抗癫痫药物情况下记录到惊吓发作未记录到自发发作惊吓刺激后短暂强直发作脑电图均为广泛性电压抑:病例 轴位和矢状位 序列结果左侧围外侧裂周围脑裂畸形伴多微小脑回(白色箭头):病例 轴位和矢状位 序列结果左侧颞上回、颞顶盖软化灶(红色箭头)图 病例 和病例 头部 结果制或伪差掩盖脑电图有时伴有广泛性低波幅快波无侧向性和定位性提示 见表.惊吓发作症状学特点 病例 只有惊吓发作余 例患者既有惊吓发作又有自发发作且自发发作多在药物难治伴有突然拍打刺激诱发发作 病例 发作症状学表现为右侧下肢不适先兆、右侧侧肢体强直伴跌倒 余 例患者均以轴肌、肢体近端肌肉短暂强直为主对称或不对称有时继发一侧偏转、见表.结果 例患者 记录中均记录到 次以上惊吓发作 例患者发作期起始均以相对临床神经外科杂志 年第 卷第 期广泛低波幅快活动起始其中病例 在声音刺激后 左右可见围外侧裂周围多微小脑回多触点略提前并在 左右泛化并出现临床症状病例 在声音刺激 左右在左侧颞横回岛叶后部可见快波节律并在 左右泛化至双侧额上回及内侧面电极触点并出现临床症状(图)病例 在声音刺激后 左右在左侧 电极触点记录到低波幅快波节律并在 左右泛化并出现临床症状而病例 在声音刺激后 左右在左侧岛叶后部颞顶盖电极触点可见低波幅快波节律并在 左右泛化至左侧外侧裂周围及额上回电极触点并出现临床症状 结果与视觉分析 发作起始结果基本一致(图)例患者 显示惊吓发作致痫网路均以运动运动前区皮质、岛叶岛盖为主 例患者(病例、)记录清醒期节律性声音刺激或讲话均可诱发颞横回电极 响应(图)颞横回诱发电位波幅 红色虚线为声音刺激开始在颞横回及岛中央后回电极(触点 和)记录到尖波蓝色虚线为声音刺激后 在左侧颞横回及岛中央后回电极(触点 和)记录到低波幅快节律并累及中央区电极(触点)同时在在左侧岛中央前回及中岛短回电极(触点 和 )记录岛尖波放电伴快波绿色虚线为声音刺激后 快波节律泛化至双侧运动前区运动区并出现临床症状图 病例 声音刺激诱发发作 表现:例患者发作起始高频能量指数脑表面图:例患者发作期致痫指数脑表面图图 患者发作期 数据的 脑表面显示图 患者的听觉刺激诱发颞叶听觉皮质响应 讨 论惊吓发作是一种少见的癫痫发作是突然或意想不到的惊吓刺激引起的癫痫发作 突然而意外的刺激常为声音刺激如果声音刺激不是突然、意外的声音无论声音高低均不会诱发发作 惊吓发作患者除了刺激诱发发作外大部分均有自发发作 文中 例患者除病例 只有惊吓发作外余 例患者两种发作均存在且自发发作药物控制效果较好而惊吓发作常为药物难治性发作 例患者均以声音刺激诱发发作为主 例头 阳性患者还有突然拍打后背诱发发作诱发因素类别与影像学上有无结构性异常是否有关系尚不明确 .惊吓发作频繁、短暂特征在于四肢对称或不对称的强直姿势以轴性强直为主经常导致跌倒也可表现为单侧肢体的强直 本研究 例患者均以强直发作为主除病例 为单侧肢体强直伴跌倒外余 例患者均为轴肌肢体近端肌肉强直可对称或不对称不对称性强直有明显定侧价值惊吓癫痫大多数患者伴有神经和/或认知缺陷 通常显示异常多为广泛性半球病变病因常为产前或围产期的脑损伤 惊吓癫痫多为药物难治性癫痫有明确致痫病变的可通过手术治疗得到控制但大多数病例报告多为病灶切除或半球切除颅内电极研究数据较少缺乏明确的癫痫发作区 本研究 例患者均经 明确发作起始并通过 进一步验证发作起源及分析惊吓发作网路 例患者发作期 表现为低波幅快活动放电起始发作开始快速累及岛叶岛盖、额叶内侧面、运动区运动前区皮质这可能与皮质下结构脑干尾部的网状结构参与惊吓发作有关 病例、和 例声音诱发惊吓发作时均在颞横回记录到诱发电位响应 病例 和 在声音刺激后岛叶岛盖低波幅快活动快速扩散至额叶内侧面、运动区运动前区皮质而病例 在声音刺激后 低波幅快活动起始并快速扩散至岛叶岛盖、运动区运动前区皮质 两种传导模式的不同提示惊吓发作在皮质传导上存在 种不同的致痫网路机制可能 病例 未记录到听觉刺激诱发响应这可能与病例 为脑裂畸形伴多微小脑回缺乏听觉皮质的解剖学定位电极覆盖有限有关 遗憾的是上述 例记录到听觉诱发响应的患者在致痫灶对侧颞横回(正常侧)未放置电极无法判断这种诱发响应是否也可以在正常颞横回皮质记录到或是否有区别 例患者中 例患者(病例、和)声音刺激后出现脑电图改变潜伏期均在 以内且脑电图出现改变到出现临床症状潜伏在 左右 而患者 从声音刺激到脑电图改变潜伏期长达 从脑电图改变到出现临床症状也长达 明显长于其余 例患者考虑与患者癫痫病因有关 前 例患者病因为脑皮质发育不良(多微小脑回伴脑裂畸形、局灶性皮质发育不良)而病例 为脑出血后损伤性病变 由于本研究病例数量有限还需要更多的病例研究来证实利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突参考 文 献 .:.():.:.():.石岩芳左焕琮韩宏彦等.惊吓性癫痫的临床、脑电图特征及手术治疗.中华神经外科杂志():.():.“”.():.():.():.:.:.():.:.():.:.():.:.():.():.():.:.():.:.():.(收稿 修回)临床神经外科杂志 年第 卷第 期