复发性直肠阴道隔畸胎瘤一例并文献复习.pdf

国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan，Ju l y 2 0 2 3,Vo l.42,No.4D0I:10.12280/gjszjk.20230070复发性直肠阴道隔畸胎瘤一例并文献复习287.病例报告梁燕凯，刘君，于淼，冀祯，路夷平【摘要】畸胎瘤是由具有多项分化潜能的生殖细胞发育而成，,是较常见的生殖细胞肿瘤之一，可见于多个组织器官，以性腺最为常见，发生于性腺外尤其是直肠阴道隔者少见，查阅相关文献发现关于术后复发鲜有报道。回顾性分析我院收治的1例复发性直肠阴道隔成熟性畸胎瘤患者的临床症状、体征及相关辅助检查等临床资料，并对国内外关于直肠阴道隔畸胎瘤相关文献从疾病临床特点、诊断、治疗及预后等方面进行归纳总结，以期为性腺外畸胎瘤临床研究提供客观依据。【关键词】畸胎瘤；肿瘤复发，局部；腹腔镜；病例报告；直肠阴道隔Recurrent Rectovaginal Septum Teratoma:A Case Report and Literature Review LIANG Yan-kai,LIUJun,YU Miao,JI Zhen,LU Yi-ping.Beijing Hospital of Traditional Chinese Medicine,Capital Medical University,Beijing 100010,ChinaCorresponding author:LU Yi-ping,E-mail:Abstract】T e r a t o ma i s a c o mmo n g e r m c e l l t u mo r t h a t d e v e l o p s f r o m g e r m c e l l s w i t h mu l t i p l edifferentiation potentials.It can be seen in multiple tissues and organs,and the gonad teratoma is the mostcommon.It is rare to develop outside the gonad,especially in the rectovaginal septum.There are few reports ofpostoperative recurrence of gonad teratoma in literatures.We reported a case of recurrent mature teratoma ofrectovaginal septum treated in the surgery department of our hospital.The clinical data were retrospectivelyanalyzed,including clinical symptoms,signs and related auxiliary examinations.In addition,the domestic andforeign literatures on rectovaginal septum teratoma were summarized from the aspects of clinical characteristics,diagnosis,treatment and prognosis.The case report and literature review provide us a practical reference for thefuture clinical studies on extradadal teratoma.Keywords Teratoma;Neoplasm recurrence,local;Laparoscopes;Case reports;Rectovaginal septum(J Int Reprod Health/Fam Plan,2023,42:287-290)畸胎瘤是临床较常见的生殖细胞肿瘤之一,来源于具有多项分化潜能的生殖细胞，可发生于多个组织器官，以性腺最为常见,女性主要见于卵巢,男性主要见于睾丸，发生于性腺外的畸胎瘤较少见,统称为性腺外畸胎瘤。近年来,畸胎瘤发生于性腺外组织（如面部叫、腹腔2 、腹膜后3 等)的报道逐渐增多，而直肠阴道隔畸胎瘤报道较少，复发者更是少见。本文回顾性分析首都医科大学附属北京中医医院(我院）收治的1例复发性直肠阴道隔成熟性畸胎瘤患者的资料,结合国内外相关文献,对直肠阴道隔成熟性畸胎瘤的临床特点、诊断、治疗及预后进行分析，以期为临床诊治提供依据。1病例报告患者女，30 岁，孕1产1,因直肠阴道隔畸胎瘤术后3年，阴道及肛门坠痛2 个月余，为求手术治疗于2 0 2 2 年10 月2 1日基金项目：首都卫生发展科研专项项目（首发2 0 2 0-2-2 2 32)作者单位：10 0 0 10 首都医科大学附属北京中医医院通信作者：路夷平，E-mail:收入我院普外科。患者平素月经规律,13岁初潮，经期5 6 d，周期2 8 30 d，量中，色暗红，偶有痛经，末次月经2 0 2 2 年10 月11日。2 0 19 年7 月在外院经阴道行直肠阴道隔囊肿剥除术，术中囊肿破裂见黏稠液体及毛发，术后病理：囊性成熟性畸胎瘤，此后未随访及体检。2 个月余前因阴道及肛门持续性坠痛就诊于外院，经阴道彩色超声提示：阴道中下右侧见4.7 cmx4.1cm低回声团,边界尚清，内见短棒状及点状强回声，考虑畸胎瘤可能。2 0 2 2 年9月2 2 日患者在我院的盆腔磁共振成像（ma g n e t i c r e s o n a n c e i ma g i n g，M RI）检查示：右侧直肠阴道隔内见一较大类椭圆形囊性病变，边界清晰，边缘光滑，大小约5.1cmx4.4cm5.4cm，信号不均匀，T1WI呈稍低信号，T2WI整体呈稍低信号，内见模糊条片状低信号，T2WI压脂序列未见脂肪信号，弥散加权成像（diffusionweighted imaging，D W I)示其内条片影呈稍高信号，表观弥散系数（apparentdiffusioncoeffecient，A D C)值减低，邻近阴道及右侧肛周肌群略受压，见图1，提示右侧坐骨直肠陷凹囊性病变，考虑良性可能性大。自发病以来，患者精神、饮食、睡眠可，大小便无异常。否认其他病史，否认药物及食物过敏史。个人史、婚育史、家族史无特殊。人院查体：体温36.3，心率7 8 次/min，呼吸19次/min，血压12 3/7 6 mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心肺腹未见异常。妇科288.检查示：外阴已婚式，阴道畅，宫颈光，正常大小，无摇举痛，距阴道口4cm处可触及直径约5cm类圆形肿物，囊性，边界清，与周围组织间隙明确，质中，活动度可，子宫前位，正常大小，质中，活动度可，双附件区未及异常。直肠指诊示：距离肛门5cm直肠右侧可触及直径约5cm类圆形肿物，边界清，与周围组织间隙明确，质中，活动度可。初步诊断：直肠阴道隔肿物，性质待查，畸胎瘤？直肠阴道隔术后。2 0 2 2 年10 月2 4日全身麻醉下行腹腔镜下直肠阴道隔肿物切除术+阴道壁缝合术，术中探查经腹未触及肿瘤，提起乙状结肠，中间入路切开乙状结肠系膜，沿Toldts间隙向下切开直肠两侧腹膜，游离骶前间隙及直肠右侧方间隙，分离直肠前间隙显露阴道后壁，肿瘤位于直肠阴道隔，与阴道右后壁关系密切无法分离，沿直肠后间隙游离向下达盆底肌，沿盆底肌分离达直肠内括约肌，肿瘤侵犯部分内括约肌。超声刀切除受侵阴道壁，将囊肿剔除，将切除肿瘤放入取物袋中经阴道右后壁切口取出，倒刺线缝合修补阴道。术后标本：灰白灰红组织一堆，大小约6.0cmx5.0cmx1.0cm，切面呈实性，内可见毛发及脂肪样组织,切面灰褐色，质中，见图2。病理诊断：（直肠阴道隔肿物）成熟性畸胎瘤，见图3。术后1周患者痊愈出院，2 0 2 2 年12 月门诊复查，自诉已恢复正常性生活，妇科检查见阴道壁愈合良好，MRI检查未见异常，见图4。嘱患者定期复查超声。国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan,July2023,Vol.42,No.4注：灰白灰红组织一堆，大小约6.0 cmx5.0cmx1.0cm，切面呈实性，内可见毛发及脂肪样组织。图2 直肠阴道隔畸胎瘤术后标本AB注：A箭头所示为毛发；B箭头所示为横纹肌。标尺=100 m。图3直肠阴道隔畸胎瘤术后组织病理图(HE染色2 0 0)2讨论B2.1病因及发病机制畸胎瘤是一种起源于生殖注：A2022年9月盆腔MRI水平位图，B2022年9月盆腔MRI矢状位图。箭头示右侧直肠阴道隔内大小约5.1cmx4.4cmx5.4cm类椭圆形囊性病变，边界清晰，光滑，信号不均，T1WI呈稍低信号，T2WI整体呈稍低信号，内见模糊条片状低信号，T2WI压脂序列未见脂肪信号，DWI示其内条片影呈稍高信号，ADC值减低。图1患者2 0 2 2 年9月盆腔MRI图细胞的肿瘤,具有内、中、外三胚层组织,发生于性腺外者被称为性腺外畸胎瘤，大多沿人体中线分布，如纵隔、腹膜后和尾部等。目前关于性腺外畸胎瘤的病因有三种假说,其一为卵巢自截与再种植理论4,认为亚急性卵巢扭转致使卵巢发生自我截断后重新种植于身体某部位，同时不断建立新生血管并生长，国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan,July2023,Vol.42,No.4注：A2022年12 月盆腔MRI水平位图，B2022年12月盆腔MRI矢状位图。直肠阴道隔未见异常。图4患者2 0 2 2 年12 月盆腔MRI图因此又被称为寄生性畸胎瘤，但约41.9%的性腺外畸胎瘤内并未发现卵巢组织。其二为原始生殖细胞理论5,认为起源于卵黄囊的原始生殖细胞在出生第45周时，沿肠系膜途径由身体中线迁移至原始性腺的过程中停止或移位导致畸胎瘤的发生。其三为异位卵巢理论,认为性腺外畸胎瘤可能来源于胚胎起源异位卵巢，即原始生殖细胞在胚胎发育过程中卵黄囊迁移发生延迟导致，或是继发于女性盆腔炎症、妇科手术后卵巢组织异位植入形成的后天起源的异位卵巢。本例患者畸胎瘤位于中线直肠阴道隔，可能由原始生殖细胞发育异常或异位卵巢演变而来，至于复发，不除外首次手术未能将沉默于该部位的原始生殖细胞或异位卵巢完全切除导致的可能。2.2临床特征及辅助检查性腺外畸胎瘤由于生长部位及大小不同可无典型临床症状，随着其体积不断增大，可出现不同的临床表现，生长于颅内可表现为头晕、头疼及偏瘫等神经系统症状,生长于胸腔者可表现为咳嗽、胸痛等不适8,生长于腹腔者可出现腹痛、恶心、呕吐或者便血等胃肠道症状9,生长于脊椎者可引起头晕、肢体麻木或活动不利等，生长于直肠阴道隔者可引起下腹坠胀不适、因复发性直肠阴道隔畸胎瘤致排尿困难等1-1。本例患者289.因畸胎瘤生长于直肠阴道隔，随着体积不断增大,对直肠和阴道形成压迫，出现阴道及肛门持续坠痛，因疼痛影响生活就诊。辅助检查方面，临床较常用超声、CT或MRI,三者各有优点，超声因其价格较低，临床多用于初步筛查,MRI具有能够在术前对包块与周围脏器的关系进行判断、评估血管的包裹或侵犯程度、确定恶性潜能和可切除性及初步制定手术切除范围等优势，常被用于术前检查及评估。查阅相关文献，关于畸胎瘤肿瘤标志物谱的特征性描述有A限,术前协助诊断观点不一13-14。本例患者超声检查初步怀疑畸胎瘤可能，行MRI进一步检查具有典型的成熟性畸胎瘤特征，未见恶性变,结合既往史考虑成熟性畸胎瘤复发可能性大，故未进行肿瘤标志物检测。2.3病理分类及鉴别诊断畸胎瘤分为成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤，前者是临床较常见的良性肿瘤,后者较前者除有油脂、毛发、牙齿、骨或软骨组织等物质外，其内可见未成熟的原始神经管和菊形B团，偶见神经母细胞瘤成分，但仍需要免疫组织化学进一步确诊15。除与未成熟畸胎瘤相鉴别外,成熟性畸胎瘤还需与表皮样囊肿、卵黄囊瘤及生殖细胞瘤相鉴别。表皮样囊肿为良性肿瘤，囊内多为灰白色豆渣样组织，病理仅见鳞状上皮成分，成熟性畸胎瘤病理可见来源于三个胚层的各种成熟组织。卵黄囊瘤和生殖细胞瘤是恶性肿瘤,前者镜下可见肿瘤细胞排列疏松,呈网状分布,间质疏松水肿；后者为最常见的性腺外恶性肿瘤，镜下可见大小不一的呈片状或巢状排列的肿瘤细胞，可见纤维分割，间质内可见淋巴细胞浸润。生长于直肠阴道隔部位的肿瘤临床可见胃肠道外间质瘤、孤立性纤维瘤的报道17-18 ,以排便频次或大便性状改变就诊，经阴道和(或)直肠查体可触及肿物，相应辅助检查可见特征性表现。免疫组织化学染色是上述疾病鉴别诊断的标准。本例患者为复发性直肠阴道隔畸胎瘤，两次标本均可见油脂、毛发,术后病理均证实为成熟性畸胎瘤。2.4治疗及预后根治性的手术切除是治疗畸胎瘤的主要方法，根据畸胎瘤位置、大小不同采用合理的手术路径，力求完整切除瘤体，尽可能防止复发。良性畸胎瘤完全手术切除后预后良好，复发及恶变发生率较低19。本例患者首次手术采用经阴道畸胎瘤剥除术，临近病变部位,损伤小，可避免损伤肠管形成直肠阴道瘘或狭窄等并发症的发生，但操作空间相对狭小,不除外未能完整切除肿瘤造成复发,在卵巢畸胎瘤术后复发病例中，约11.4%是手术残留290.导致2 0 。本次治疗考虑患者为二次手术,经历首次手术创伤局部粘连严重可能性大，故采用腹腔镜手术治疗，比阴式手术有更好的操作空间，更清晰的术野,尽最大可能完整切除肿瘤,但也存在术中囊肿破裂甚至引起化学性腹膜炎的风险，关于手术方式的选择及手术风险临床仍存在异议2 1-2 。由于目前性腺外成熟性畸胎瘤的报道较少,且多为个案,可用于评估的数据较少，预后数据评估并不全面，随访也尚无统一标准，但门诊定期随访对性腺外畸胎瘤的诊断及预后具有重要意义，应针对个体制定随访计划以尽可能避免出现本例患者首次手术后未随访，也未定期体检，直至出现临床症状时就诊等类似情况的发生。综上,性腺外畸胎瘤临床表现缺乏特异性,多数为肿瘤生长至一定程度引起临床症状或体检时发现就诊，影像学检查具有一定的辅助作用，治疗以手术切除为主,病理学诊断明确，成熟性畸胎瘤可完全切除预后良好。未来制定规范的诊疗及长期随访方案对防治复发具有重要意义。参考文献1 Yhoshu E,Chaudhary G,Ahmed I,et al.Congenital lateral facialteratoma:A case report and review of literature.Afr J PaediatrSurg,2021,18(2):99-103.doi:10.4103/ajps.AJPS_77_20.2 董成功，张蔚，郭为伟，等.十二指肠畸胎瘤1例报道并文献复习.中华解剖与临床杂志，2 0 2 2,2 7（4：2 6 8-2 7 2.doi:10.3760/101202-20210625-00162.3 Tojal A,Santos N,Vicente J,et al.Retroperitoneal mature cysticteratoma involving the left adrenal gland in a 75-year-old male:acase report and literature review J.J Surg Case Rep,2020,2020(11):rjaa451.doi:10.1093/jscr/rjaa451.4Kanneganti A,Bhadiraju P,Tong P.Extragonadal teratomas inwomen and adolescent girls:A systematic review J.Eur J ObstetGynecol Reprod Biol,2021,262:134-141.doi:10.1016/j.ejogrb.2021.05.005.5 Sethi P,Purkait S.Mature Cystic Teratoma of Douglas Pouch:ARare EntityJ.Cureus,2019,11(8):e5515.doi:10.7759/cureus.5515.6Heimbigner AM,Davaro EP,Schwetye K.Benign Brenner Tumor inan Ectopic Ovary:A Case Report and Review of Literature J.Int JGynecol Pathol,2021,40(4):376-378.doi:10.1097/PCP.0000000000000716.7刘泽，冯昕,吴春发，等.鞍区成熟性畸胎瘤一例报道并文献复习J中华神经创伤外科电子杂志，2 0 18,4（4):2 48-2 50.doi:10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2018.04.015.8 邢祥菊，姚伟,陈敏.后纵隔畸胎瘤破裂出血致急性胸腹痛一例.中华肺部疾病杂志（电子版），2 0 2 0,13（6)：8 50-8 51.doi国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan，Ju l y 2 0 2 3,Vo l.42,No.4陈继明，高红艳，李沁，等.乙状结肠肠系膜畸胎瘤压迫肠管致肠瘘1例报道J.实用肿瘤杂志，2 0 13,2 8（6)：6 59-6 6 0.10曾实,许民辉,徐伦山,等.Klippel-Feil综合征伴颅颈交界区畸胎瘤1例报道并文献复习.重庆医学,2 0 18,47(13)：18 38-18 40.doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2018.13.039.11】程湘,谢荣凯,陈正琼.阴道直肠隔成熟型囊性畸胎瘤致排尿困难并术后复发1例.重庆医学，2 0 0 8,37(2)：141.doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2008.02.064.12 行徐艳明，赵国黎，李瑞.直肠阴道隔畸胎瘤1例J.中国实用妇科与产科杂志，2 0 0 6,2 2(12):96 0.doi:10.3969/jissn.1005-2216.2006.12.032.13孙金,周颖,陶胜男,等.肿瘤标志物检测对鉴别卵巢畸胎瘤的临床意义现代肿瘤医学，2 0 19,2 7(10)：18 0 0-18 0 4.doi:10.3969/j.issn.1672-4992.2019.10.034.14Ataikiru UO,lacob ER,Miron I,et al.A 10-year retrospectivesingle-center study of alpha-fetoprotein and beta-human chorionicgonadotropin in Romanian children with(para)gonadal tumors andcystsJ.J Pediatr Endocrinol Metab,2022,35(3):363-371.doi:10.1515/jpem-2021-0382.15WHOClassification of Tumours Editorial Board.WHOClassification of Tumours Female Genital Tumours Mj.5th ed.Lyon:IARC Press,2020:119-123.16李金航，曹晨,封琳,等.2 40 例性腺外生殖细胞肿瘤患者的临床病理特点和免疫组化分析J.解放军医学院学报，2 0 2 2,43（9)：932-936.doi:10.3969/j.issn.2095-5227.2022.09.004.17】肖亚丹,张思奋,冉鹏程.直肠阴道隔巨大恶性孤立性纤维瘤伴双肺转移一例J.放射学实践，2 0 17,32（2）：197-198.doi：10.13609/ki.1000-0313.2017.02.025.18赵瑞琛,高雪梅,陈晨,等.直肠阴道隔占位性病变请分析病变性质.临床放射学杂志,2 0 18,37(9)：封2,前插2.19 Cagino K,Levitan D,Schatz-Siemers N,et al.Multiple malignanttransformations of an ovarian mature cystic teratoma.Ecancermedicalscience,2020,14:1009.doi:10.3332/ecancer.2020.1009.20 Harada M,Osuga Y,Fujimoto A,et al.Predictive factors forrecurrence of ovarian mature cystic teratomas after surgical excision.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2013,171(2):325-328.doi:10.1016/j.ejogrb.2013.09.004.21黄静,罗亚辉,王楠.阴式卵巢囊肿剥除术对卵巢储备功能影响及临床疗效的对比分析.天津医药，2 0 17,4510)：10 57-10 6 0.doi:10.11958/20170710.22 Childress KJ,Santos XM,Perez-Milicua G,et al.IntraoperativeRupture of Ovarian Dermoid Cysts in the Pediatric and AdolescentPopulation:Should This Change Your Surgical Management?J.JPediatr Adolesc Gynecol,2017,30(6):636-640.doi:10.1016/jpag.2017.03.139.(收稿日期：2 0 2 3-0 2-19)本文编辑 王琳10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2020.06.036.9