隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗--视神经鞘切开减压术.doc

隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗-视神经鞘切开减压术 发表者：四川省人民医院眼科陈辉 (访问人次：35) 陈辉，美国Dean A McGee 眼科研究所博士后，副教授、副主任医师，擅长各种神经眼科诊治和手术；擅长眼表疾病，以及眼部美容整形手术。最近在临床碰到了几例新型隐球菌性脑膜炎的患者，他们皆继发进行性颅内高压，长期存在，导致视神经严重受压，仅存留光感或者手动的视力，光定位不准确。已为他们实施双眼视神经鞘切开减压术。效果甚好，部分患者视力有所提高，视乳头水肿很快消失，头痛减轻，颅内压有所下降，能够停用激素，甘露醇等。与神经内科医生和神经外科的医生相继做了深入的交谈，并查阅了大量国、内外的新型隐球菌性脑膜炎患者的药物和手术治疗方案，深感国内在此领域对视神经的保护的手术措施没有得到有效地实施。不少患者在焦虑和绝望中等待失明。四川省人民医院眼科陈辉在此，综合国内外文献，以及我们手术的经验，发表本文，以方便医生、患者了解本病，使更多的此类患者的视力、视神经得到有效地保护。并最大限度的减少激素等的副作用。隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗：视神经鞘切开减压术1隐球菌性脑膜炎是由新型隐球菌感染脑膜和(或)脑实质所致。近年来随着广谱抗生素、激素、免疫抑制药的广泛或不适当应用，以及免疫缺陷性疾病（如：HIV感染）及器官移植患者的增加，该病罹患率亦呈增长趋势索。临床表现：1.多呈亚急性或慢性起病，少数急性起病，各年龄段均可发病，2040岁青壮年最常见。病程迁延, 进展缓慢。2.早期有不规则低热,体温一般为37.5-38.0,或表现为轻度间隙性头痛,而后逐渐加重,出现阵发性头痛伴恶心,频繁呕吐等颅内高压症状；可见明显脑膜刺激征: 颈项强直, Kernig征、Brudzinski征阳性。部分患者因局灶性脑组织损害，可出现偏瘫、抽搐、失语等症状。3.进行性颅内压增加是此类患者致死、致残的主要病因。1.）患者常因无法度过早期恶性颅高压（可高达400mmH2O以上）而导致脑疝形成，死亡；2.）约半数以上患者因急性高颅压压迫视神经，致双眼视乳头水肿，视力急剧下降，视物模糊；3.）如果颅高压持续存在或者进行性升高，长期的不到有效控制或缓解，将长期压迫视神经，进一步导致视野缩窄，最终失明。视神经萎缩, 视力障碍或盲是新型隐球菌脑膜炎的主要后遗症。4.）少部分患者（位）听神经、面神经、外展脑神经受持续颅内高压压迫出现部分或完全性麻痹，出现听力下降，双眼外展受限等。4.实验室检查：1.）脑脊液：压力增高，外观微混或淡黄色。蛋白含量轻中度升高。细胞数增多，多在100106/L左右，以淋巴细胞为主。氯化物及葡萄糖多降低。脑脊液涂片墨汁染色可直接发现隐球菌，即可确诊该病。2.）乳胶凝集(LA)试验可检测感染早期血清或脑脊液中隐球菌多糖荚膜抗原成分。此方法较墨汁染色具有更高的特异性和敏感性，脑脊液检测阳性率可高达99%，若抗原阳性滴度1:8，即可确诊为活动期隐球菌脑膜炎。5.影像学检查：1.）颅脑CT缺乏特异性，40%50%显示正常，其阳性率与病程的不同阶段有关，病程越长阳性率越高。可见脑室扩大、脑积水、脑膜强化及脑实质内不规则大片状、斑片状或粟粒状低密度影，少数显示小梗死灶或出血灶。2.）颅脑MRI可显示脑实质内T1呈低信号T2高信号的圆形或类圆形肿块、血管周围间隙扩大，部分呈多发粟粒状结节样改变。治疗方案：1. 针对病因：新型隐球菌1.）治疗全身免疫疾病及其他感染灶：如糖尿病，脚癣，艾滋病等2.）全身应用两性霉素B、氟康唑、5-氟胞嘧啶等抗真菌药物，可能的缺点：药物毒性，肝肾功能损害，单一用药耐药等。3.）鞘内注射两性霉素B、氟康唑、5-氟胞嘧啶等抗真菌药物，缺点：一般适用于难治性患者的候补补措施；需反复注射；脑疝、腰穿操作等并发症2. 对症治疗：降低颅内压，减轻水肿，减轻症状1.）甘露醇，乙酰唑胺等药物降低颅内压，缺点:仅对部分患者有一定的效果；降压幅度不够大；长期使用可导致全身电解质紊乱，肾结石等2.）部分学者使用皮质类固醇激素，但有争议。缺点:一切长期使用激素的副作用，如向心性肥胖，高血压，精神障碍，糖尿病等。3. 手术治疗：降低颅内压1.）反复腰穿间断地释放脑脊液，缺点：需长期反复行腰穿；一切腰穿术的肯能并发症。2.）腰部导管引流、侧脑室引流或脑室腹腔闭式分流，缺点：适用于高颅内压、频繁腰穿不能有效控制颅高压症状的病人；长时间与外界相通的腰部导管引流很容易合并细菌感染, 故腰部导管引流时病人需要住进重症监护病房。即便颅内压下降，不一定能够有效保护视神经；需神经外科医生实施。2.）视神经鞘切开减压术：保护视神经，是保护视神经的有效方法；部分降低颅内压，减轻患者头痛等颅内高压症状。缺点：显微手术难度高，需专业的神经眼科医生实施；有球后出血、暴盲（很低的几率）的可能；国内掌握该手术的人甚少。隐球菌性脑膜炎继发颅内高压压迫性视神经病变的治疗：视神经鞘切开减压术11、隐球菌性脑膜炎患者视力下降的原因：四川省人民医院眼科陈辉如前所述，视神经萎缩, 视力障碍或盲是新型隐球菌脑膜炎的主要后遗症。目前认为，1、患者因急性高颅压压迫视神经，致双眼视乳头水肿，视力急剧下降，视物模糊；如果颅高压持续存在或者进行性升高，长期的不到有效控制或缓解，将长期压迫视神经，进一步导致视野缩窄，最终失明。2、少部分患者（位）听神经、面神经、外展脑神经受持续颅内高压压迫出现部分或完全性麻痹，出现听力下降，双眼外展受限等。3、虽然病理报告（或尸检）显示隐球菌脑膜炎患者的主要病理该变在脑膜及脑池，（大体显示脑膜血管充血、脑回增宽、脑沟变浅软脑膜混浊不清，尤以脑底部为重。索桥池、视交叉池、小脑延髓池、外侧沟、脑底部及扩张的蛛网膜下隙内，可见黄色黏稠冻胶样的渗出物。）但少部分患者脑组织内可见小颗粒状结节或囊状物，内有胶样渗出物；不排除隐球菌对脑实质的损害。也有少量的病例在做视神经鞘切开减压术后，对视神经鞘取活检，显示隐球菌在视神经鞘存留，提示隐球菌本身可能会攻击视神经，即，隐球菌或其毒素本身有可能参与了视神经的损害。 回顾国外的文献报道，但部分学者认为，长期的持续的、或进行性的颅内高压是导致视神经受损的主要原因。可参见相关英文文献。2、视神经鞘切开减压术的手术过程及原理视神经鞘切开减压术是一种直接经眼眶，暴露视神经眶内段，切开眶内段视神经鞘从而引流脑脊液于眼眶组织，降低颅内压的手术。优于视神经鞘在视乳头处的盲端结构，导致视神经所受的压强远高于视神经其他部位。通过该手术，使视神经鞘视乳头盲端的压力和压强有效缓解。最终实现视神经保护，临床表现为：视乳头水肿消失，视力提高，颅内压下降，脑膜刺激征减轻或消失。该手术目前在国外主要应用于良性颅内高压（又名：特发性颅内高压、大脑假瘤，idiopathic intracranial hypertension, IIH）所致的视力下降，和外伤后视神经蛛网膜下腔出血的患者(我们的手术成功报道，将在后文提及)，可能对非动脉缺血性视神经病变患者有帮助。实际上，对于任何原因导致的颅内压增加进而压迫视神经所导致的视力下降，或者视野缺损、缩窄，视神经鞘切开减压术是最好的选择。该手术在复杂程度和风险控制方面优于视神经管减压术，效果不亚于视神经管减压术。3.目前已使用视神经鞘切开减压术的治疗的个案 隐球菌性脑膜炎顽固性颅内高压压迫视神经 1例 双眼，颅内高压发生后5各月手术。术后头痛消失，视乳头水肿消失，停用激素。视力轻度提高（因长期压迫，视神经损害过重），阻滞了参与视力视野的恶化。 外伤性视神经病变 2例 1例，外伤后3天接受手术，术前无光感； 术后既有光感，逐渐增至手动，目前有数指的视力。 1例，外伤后2天接受手术，术前光感的视力，视野全黑； 术后出院视力0.3，视野改善至颞上象限缺损。2012-8-14更新： 在过去的两个月左右，手术例数直线上升，已有近10名视神经病变患者得到有效治疗。 我要声明的是：该技术在国外已经开展了有约20-30年；如果您英文好的话，可以在PUBMED上搜搜相关的文献，并阅读理解，向患者和家属做出宣传，给他们一个不失明的机会。 国内开展的很少，未开展的原因我主管猜猜，可能有：1、技术未掌握。2、医生或者患者在此方面认识不够，知识更新不够。3、真正能掌握神经眼科的医生，国内人数屈指可数。在美国掌握该领域和该技术的医生也不超过20名（我的导师告诉我的）。 我想再次在此宣传，某些视神经病变：如：外伤性视神经病变，各种颅内高压压迫视神经病变，视神经鞘切开减压术是保住视力或者复明的非常好的选择。越早期治疗越好。