心肌病知识讲座专家讲座.pptx

心肌疾病心肌病知识讲座第1页n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病以心肌病变为主和先天性畸形心脏病以心肌病变为主要表现一组疾病。要表现一组疾病。n2.2.分类：病因未明分类：病因未明原发性心肌病（简（简称心肌病）称心肌病）病因已明或属全身性疾病一部分称病因已明或属全身性疾病一部分称特异性或或继发性心肌病。概述概述心肌病知识讲座第2页心肌病定义和分类心肌病定义和分类1 1、心心肌肌病病定定义义：伴伴有有心心肌肌功功效效障障碍碍心心肌疾病肌疾病2 2、心心肌肌病病分分类类：依依据据病病理理生生理理、病病因因学和发病原因把心肌病分为四种病态：学和发病原因把心肌病分为四种病态：（1 1）扩扩张张型型心心肌肌病病（DCMDCM）：左左心心室室或或双心室扩张，有收缩障碍。双心室扩张，有收缩障碍。心肌病知识讲座第3页（2 2）肥肥厚厚型型心心肌肌病病（HCMHCM）：左左心心室室或或双双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3 3）限限制制型型心心肌肌病病（RCMRCM）：收收缩缩正正常常，心心壁壁不不厚厚，单单或或双双心心室室舒舒张张期期低低下下及及扩扩张容积减小。张容积减小。（4 4）致致心心律律失失常常型型右右室室心心肌肌病病（ARVD/CARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。心肌病知识讲座第4页扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主要特征是心肌收缩期泵功效障碍，主要特征是心肌收缩期泵功效障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常合并，病死心肌病，常有心律失常合并，病死率较高。率较高。心肌病知识讲座第5页a a、病因尚不清楚；、病因尚不清楚；b b、病毒性心肌炎被认为是最主要原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要原因之一。对心肌直接伤害对心肌直接伤害 体液、细胞免疫反应存在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应存在使心肌炎后发展c c、其它可能还有遗传、代谢异常、中毒等因、其它可能还有遗传、代谢异常、中毒等因 素存在。素存在。病毒DCM病因病因心肌病知识讲座第6页 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理心肌病知识讲座第7页d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓心肌病知识讲座第8页组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心肌病知识讲座第9页临床表现临床表现n症状：症状：n起病迟缓；起病迟缓；n充血性心衰表现：气急，甚至充血性心衰表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。n部分病人可发生栓塞或猝死。部分病人可发生栓塞或猝死。心肌病知识讲座第10页n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），病人有），n各种类型心律失常。各种类型心律失常。心肌病知识讲座第11页1 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影显著增大（呈普心脏阴影显著增大（呈普大型）心胸比多在大型）心胸比多在60%60%以以上肺常淤血，但与心衰不上肺常淤血，但与心衰不成百分比成百分比辅助检验辅助检验心肌病知识讲座第12页2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）心肌病知识讲座第13页n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：“低低”n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心心肌肌镜镜下下所所见见：心心肌肌细细胞胞肥肥大大、变变性性，间质纤维化。间质纤维化。心肌病知识讲座第14页（1 1）DCMDCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音。多样心律失常、易变心脏杂音。（2 2）DCMDCM心脏心脏X X线、心脏线、心脏B B超和心电图特点。超和心电图特点。（3 3）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。精性心脏病、围产期心肌病等。诊疗诊疗心肌病知识讲座第15页标准：标准：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。1 1、限制体力活动，低盐饮食。、限制体力活动，低盐饮食。2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。应慎用。3 3、利尿剂。、利尿剂。4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I血管担心素（转化血管担心素（转化 酶抑制剂）为主。酶抑制剂）为主。六、治疗六、治疗心肌病知识讲座第16页 5 5、-受受体体阻阻止止剂剂：（有有显显著著负负性性肌肌力力）理理论论基基础础：心心衰衰时时异异常常神神经经体体液激活。液激活。使用时注意：使用时注意：（1 1）小小剂剂量量开开始始（如如美美多多心心安安5mg.qd5mg.qd）心肌病知识讲座第17页（2 2）严严密密观观察察副副作作用用（低低血血压压、心心功功效效恶化、迟缓心律失常等）恶化、迟缓心律失常等）（3 3）长长疗疗程程：普普通通2-32-3个个月月出出现现效效果果，最显著疗效在最显著疗效在1212个月。个月。6 6、改进心肌代谢：辅酶、改进心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等。、维生素等。7 7、心脏移植术。、心脏移植术。心肌病知识讲座第18页n本病病程长短不等，充血性心力衰本病病程长短不等，充血性心力衰竭出现频度较高，预后不良。死亡竭出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。原因多为心力衰竭和严重心律失常。预预 后后心肌病知识讲座第19页 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态原因不明心肌病。降为基本病态原因不明心肌病。心肌病知识讲座第20页分型：分型：n依据左心室流出道有没有梗阻分依据左心室流出道有没有梗阻分n梗梗阻阻型型：主主动动脉脉瓣瓣下下部部室室间间隔隔肥肥厚厚显显著著，过过去去亦亦称称特特发发性性肥肥厚厚性性主主动动脉脉瓣瓣下下狭狭窄窄（idiopathic idiopathic hypertrothic hypertrothic subaortic subaortic stenosis IHSSstenosis IHSS）。）。n非非梗梗阻阻型型：左左心心室室流流出出道道无无梗梗阻。阻。心肌病知识讲座第21页n病因不明病因不明n1/31/3有有家家族族史史：被被认认为为常常染染色色体体显显性性遗传疾病。遗传疾病。n儿儿茶茶酚酚胺胺代代谢谢异异常常、高高血血压压、高高强强度度运动等可作为本病发病促进因子。运动等可作为本病发病促进因子。病因病因心肌病知识讲座第22页n1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不不均均等等心心室室间间隔隔肥肥厚厚（非非对对称称性性心心室室间间隔隔 肥肥 厚厚 asymmetric asymmetric septal septal hypertrophyhypertrophy）。）。n心肌均匀肥厚。心肌均匀肥厚。n心尖部肥厚（心尖部肥厚（apical hypertrophy apical hypertrophy）。）。n.组织学特征：组织学特征：n心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。病理病理心肌病知识讲座第23页心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚心肌病知识讲座第24页、症状：（）部部分分病病人人可可完完全全无无自自觉觉症症状状而而在在体检中被发觉或猝死。体检中被发觉或猝死。（）许许多多患患者者有有心心悸悸、胸胸痛痛、劳劳力力时时呼吸困难。呼吸困难。（）伴伴有有流流出出道道梗梗阻阻病病人人也也可可有有起起立立时和运动时眩晕，甚至神志丧失表现。时和运动时眩晕，甚至神志丧失表现。临床表现临床表现心肌病知识讲座第25页2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可可闻闻及及较较粗粗糙糙喷喷射射性性收收缩期杂音（见于流出道有梗阻病人）缩期杂音（见于流出道有梗阻病人）心肌病知识讲座第26页n该杂音特点：该杂音特点：、机能性；、机能性；、常因左室容积降低即前负荷降低（如、常因左室容积降低即前负荷降低（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强；增强；、左室容积增加（以下蹲时）或心肌收、左室容积增加（以下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。等）则可减弱。心肌病知识讲座第27页、胸胸部部线线检检验验：心心影影增增大大不不显显著著，如如有有心心力衰竭则展现心影显著增大。力衰竭则展现心影显著增大。、心电图：、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改改变变，常常有有以以、为为中中 心巨大倒置波出现；心巨大倒置波出现；C C、病理性波在在、avFavF、avLavL或或V V4 4、V V5 5上出现（本病特征之一）；上出现（本病特征之一）；、有时、有时可见波增高，可见波增高，/比增大。比增大。试验室和其它检验试验室和其它检验心肌病知识讲座第28页、超声心动图、超声心动图:对本病诊疗有主要意义。对本病诊疗有主要意义。、可显示室间隔非对称性肥厚，舒张、可显示室间隔非对称性肥厚，舒张 期室间隔厚度与左室后壁厚度之比期室间隔厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下。，间隔运动低下。、有梗阻病例可见室间隔流出道部分向、有梗阻病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。心肌病知识讲座第29页、心导管检验和心血管造影、心导管检验和心血管造影:、左室舒张末期压上升；、左室舒张末期压上升；、梗阻者在左室腔与流出道间有压、梗阻者在左室腔与流出道间有压差差2.66Kpa(20mmHg)2.66Kpa(20mmHg)；心肌病知识讲座第30页、BrockenbroghBrockenbrogh现象阳性：在有现象阳性：在有完全代偿间歇室早时，早搏后心搏增强，完全代偿间歇室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时因为收缩力增强梗心室内压上升但同时因为收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病特异性表此现象为梗阻性肥厚型心肌病特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉则主动脉压与左心室内压成正比上升。压与左心室内压成正比上升。心肌病知识讲座第31页d d、心室造影：、心室造影：左室腔变形呈：左室腔变形呈：香蕉状香蕉状舌状舌状纺锤状（心尖肥厚时）纺锤状（心尖肥厚时）e e、冠脉造影多无异常、冠脉造影多无异常5 5、心肌活组织检验：镜检心肌细胞畸形、心肌活组织检验：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。肥大排列紊乱。心肌病知识讲座第32页n依据临床表现，结合心电图、超声心动依据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管发觉作出诊疗。图及心导管发觉作出诊疗。诊疗诊疗判别诊疗判别诊疗本病经过超声心动图、心血管造影及心肌本病经过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法能够高血压心脏病、冠心病、先活检方法能够高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相判别。天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相判别。心肌病知识讲座第33页n治治疗疗标标准准：弛弛缓缓肥肥厚厚心心肌肌、预预防防心心动动过过速速及及维维持持正正常常窦窦性性心心律律，减减轻轻左左室室流流出出道狭窄和抗室性心律失常。道狭窄和抗室性心律失常。n惯用药品或方法：惯用药品或方法：（1 1）-阻滞剂：心得安。阻滞剂：心得安。（2 2）钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂：地地尔尔硫硫卓卓 、维维拉拉帕米。帕米。（3 3）重重症症梗梗阻阻型型病病人人：适适用用切切开开或或切切除除肥厚室间隔心肌肥厚室间隔心肌治疗治疗心肌病知识讲座第34页a a、普通成人病例生存率为、普通成人病例生存率为80%80%，而小，而小儿病例为儿病例为50%50%。b b、成人死亡原因最多见为猝死，而、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。预后预后心肌病知识讲座第35页 限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy)n代表是代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受），主要特征是左室充盈受限。限。心肌病知识讲座第36页n心内膜纤维化，增厚，硬化，累及，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大血栓。心影类似球形增大病理病理心肌病知识讲座第37页n青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发烧、全身乏力、嗜酸性粒细早期可有发烧、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。杂音、奔马律。心律失常。诊疗关键点诊疗关键点心肌病知识讲座第38页nECG：ST-T改变、心律失常；改变、心律失常；B超：心超：心内膜增厚；内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。嗜酸粒细胞浸润。n判别诊疗：主要与缩心判别。：主要与缩心判别。利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。辅助检验辅助检验治疗治疗心肌病知识讲座第39页