横纹肌溶解综合征.pptx

横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征 (rhabdomyolysis(rhabdomyolysis，RM)RM)横纹肌溶解综合征第1页RMRM定义定义横纹肌溶解综合征：横纹肌溶解综合征：是是由由各各种种原原因因引引发发横横纹纹肌肌细细胞胞急急性性损损伤伤坏坏死死、溶溶解解，造造成成体体内内一一系系列列病病理理生生理理改改变变临临床床综综合合征。肾脏是最常见受累器官。征。肾脏是最常见受累器官。横纹肌溶解综合征第2页 RMRM原因原因 遗传性遗传性 取得性糖酵解或糖原分解异常脂肪酸氧化异常嘌呤代谢异常线粒体呼吸链异常Krebs循环异常恶性高热其它 运动：过分运动、癫痫等外伤：肌肉挤压高热、缺血内分泌及代谢性紊乱 低钾、低钙、低钠血症，高钠血症 酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低药、毒物 酒精、可卡因及其它致幻剂 绛脂药（他汀类、贝特类）、CyA、红霉素、糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂感染 病毒：流感病毒B、柯萨奇、疱疹病毒 细菌：军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡球菌炎症或免疫性疾病 横纹肌溶解综合征第3页RMRM临床表现临床表现 横纹肌溶解 并发症 发烧、乏力受累肌肉疼痛和肿胀99Tc-MDP显像：受累肌肉高摄取MRI：受累肌肉肿胀、T1和T2相高信号神经肌电图：肌源性损伤 血清CK、LDH、AST增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿（茶色或红葡萄酒色）血液系统异常 白细胞升高 血小板低减 轻度贫血 弥漫性血管内凝血（DIC）血生化紊乱 高钾血症 代谢性酸中毒 高尿酸血症 高磷血症 低钙血症 低蛋白血症急性肾衰（15-40%）低血容性休克肝损害（25%）骨筋膜室综合征横纹肌溶解综合征第4页确诊有赖于血或尿肌红蛋白测定；确诊有赖于血或尿肌红蛋白测定；以下高度怀疑：以下高度怀疑：l 有经典病史；有经典病史；l 尿常规有尿常规有“血血”，但镜检无红细胞或少许红细胞；，但镜检无红细胞或少许红细胞；l 血、尿肌红蛋白检测为阳性。血、尿肌红蛋白检测为阳性。肌红蛋白尿不作为诊疗RM必需指标，因为它半衰期短(23h)。l血血CKCK高于正常值高于正常值5 5倍（即倍（即 CK 10000U/L CK 10000U/L，但无显著心脑，但无显著心脑疾病或同功酶提醒为骨骼肌起源。疾病或同功酶提醒为骨骼肌起源。l碳酸酐酶碳酸酐酶：只存在于骨骼肌，特异性强。但还未推广。RMRM诊疗诊疗横纹肌溶解综合征第5页RMRM判别诊疗判别诊疗肌肉疼痛无力肌肉疼痛无力尿液改变尿液改变肌红蛋白或肌红蛋白或CKCK急性肾衰急性肾衰肌病肌病血尿血尿心肌梗死心肌梗死HRFSHRFS肌炎肌炎血红蛋白尿血红蛋白尿心肌炎心肌炎TTPTTP格林巴利格林巴利卟啉尿卟啉尿HUSHUS药品排泄其它原因注：注：HRFS：肾综合征出血热：肾综合征出血热 TTP：血栓性血小板降低性紫癜：血栓性血小板降低性紫癜 HUS：溶血性尿毒症综合征：溶血性尿毒症综合征横纹肌溶解综合征第6页并发症 机制 治疗 急性肾小管坏死高钾血症低钙血症高钙血症高磷血症低血容、低白蛋白DIC骨筋膜室综合征 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞肾脏缺血（低血容及肾血管收缩）脂质过氧化物等对肾小管损伤肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇合成降低肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常肌细胞内磷释放、急性肾衰肌肉内毛细血管破坏引发渗漏组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成不能活动、挤压伤等 容量复苏（盐水及甘露醇）碱化尿液血浆置换或连续血滤降低肾深入损伤药品：如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂；利尿、钙剂、血透等候自行恢复加强利尿或血透加强利尿或血透扩容、输血或血制品新鲜冰冻血浆骨筋膜切开解压（压力 30mmHg）RMRM并发症机制和治疗并发症机制和治疗横纹肌溶解综合征第7页横纹肌溶解所致横纹肌溶解所致AKI1、病理为急性肾小管坏死；病理为急性肾小管坏死；2 2、发生机制、发生机制 ：（1 1）肾小管堵塞；）肾小管堵塞；（2 2）小管氧化物损伤；）小管氧化物损伤；（3 3）肾缺血（包含血管收缩及低血容）；）肾缺血（包含血管收缩及低血容）；3 3、横纹肌溶解后肾衰发生率、横纹肌溶解后肾衰发生率15-40%15-40%，占全部急性肾衰，占全部急性肾衰5-7%5-7%；4 4、SCr SCr升高快，可达升高快，可达225umol225umol/L L/日；高日；高SCr/BUN SCr/BUN；5 5、预后、预后:（1 1）主要影响原因：）主要影响原因：与损伤肌肉多少相关：尿与损伤肌肉多少相关：尿Mb20mg/Mb20mg/L L易易ARF,18mg/LARF,16000U/LCK16000U/L，AKIAKI显著增加显著增加 ；有有AKIAKI死亡者多为死亡者多为CK75000U/LCK75000U/L、高、高ASTAST及及LDHLDH者者 与早期容量复苏亲密相关与早期容量复苏亲密相关 （2 2）若患者能存活，肾功效有望在）若患者能存活，肾功效有望在3 3月内恢复月内恢复 横纹肌溶解综合征第8页1 1、稳定患者生命体征；稳定患者生命体征；2 2、去除横纹肌溶解诱因；、去除横纹肌溶解诱因；3 3、预防急性肾小管坏死：、预防急性肾小管坏死：（1 1）容量复苏：最主要治疗。）容量复苏：最主要治疗。予盐水及甘露醇；予盐水及甘露醇；尽早进行，最好在肌肉受伤后尽早进行，最好在肌肉受伤后6 6小时内开始；小时内开始；初初始始等等渗渗盐盐水水1.5L/Hr1.5L/Hr，保保持持尿尿量量200-300ml/Hr200-300ml/Hr直直至至肌肌红红蛋蛋白尿消失；但仍需大量静脉补液最少至白尿消失；但仍需大量静脉补液最少至CKCK 1000U/L1000U/L；（2 2）碱化尿液：予）碱化尿液：予NaHCO3NaHCO3，目标：尿，目标：尿PH6.5-7.0PH6.5-7.0；（3 3）保保护护肾肾小小管管细细胞胞药药品品：抗抗氧氧化化剂剂（谷谷胱胱甘甘肽肽、VitEVitE、VitCVitC）、小小剂剂量多巴胺、铁螯合剂等；量多巴胺、铁螯合剂等；（4 4）去去除除血血肌肌红红蛋蛋白白：Mb17.5KDMb17.5KD，普普通通血血透透无无法法去去除除血血；液液灌灌流流、血血浆浆置换及血滤可增加置换及血滤可增加MbMb去除；去除；（5 5）不主张用除甘露醇外利尿剂，包含袢利尿剂）不主张用除甘露醇外利尿剂，包含袢利尿剂（急性期）（急性期）RMRM治疗治疗：保护肾功效保护肾功效横纹肌溶解综合征第9页