1、突发性耳聋诊疗进展及指南解读 突发性耳聋的诊疗进展及指南解读1/23简称“突发性聋”或“突聋”,指72小时内突然发生、原因不明感音神经性听力损失,最少在相邻两个频率听力下降不少于20dBHL。注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊为突发性耳鸣,此时突发性耳鸣只是一个症状。听觉产生传导通路外耳中耳内耳 突发性耳聋定义突发性耳聋定义突发性耳聋的诊疗进展及指南解读2/23流行病学概况美国每10万人中有5至20人患有突发性聋,同时,大约每年有400025000例新发病例。Teranishi等统计了日本三十年突发性聋患病率分别为:3.9人10万(1972年)、14.2人10万(1987年)
2、、19.4人10万(1993年)、27.5人10万(年);发病率逐年上升。年德国突聋指南认为德国当前发病率为每年新增160400/10万人,且双侧发病率低,占突聋患者1.7%-4.9%。发病率:英国Over150,000人中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%(24/1048例)。我国还没有这方面统计数字,不过伴随工作和生活节奏日渐加紧,我国突聋发病率有上升趋势,而且发病年纪有年轻化趋势。从全世界来看发病率在520/10万人左右。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读3/231.突然发生:最少相邻2个频率下降20dBnHL以上2.病因不明:未发觉全身或局部明确病因3.可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉
3、障碍等。4.可伴眩晕、恶心、呕吐。但不重复发作(德国指南指出,约有30%突聋能够复发)除第颅神经外,无其它颅神经受损症状排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、本身免疫性疾病、白血病等突发性聋诊疗依据突发性聋诊疗依据突发性耳聋的诊疗进展及指南解读4/23可能发病机制与病因常见病因:血管性疾病、病毒感染、本身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。可能发病机制:内耳血管痉挛、血管纹功效障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读5/23临床症状症状:突聋普通单侧发病,个别情况下能够双侧发病(1/10双侧)原发症状(按照其出现频率)以下任何一项症状
4、单独或伴随出现,都有可能是突发性聋,临床均需慎重进行判别:突然发生主观听力下降(不过依据听力损失程度以及频率不一样,不是全部病人都有听力下降感觉)耳鸣(约90%)耳闷胀感(50%以上)眩晕(30%50%)听觉过敏或重振耳廓周围异样感觉,感觉异常(全聋患者常见)继发症状:恐惧感;焦虑感;耳鸣带来心理、睡眠干扰等,影响生活质量。发病时点:1/3在早晨睡醒时;部分人在打电话时发生;听力下降前能够听到一声巨响;部分听力“消失”。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读6/23按照听力曲线分型及可能机制1.低频下降型低频下降型:1KHz以下频率听力下降,最少以下频率听力下降,最少250、500Hz处听力处听力损失
5、不少于损失不少于20dBHL。治疗:激素治疗:激素+改进微循环药品;预后:好改进微循环药品;预后:好2.高频下降型高频下降型:2KHz以上频率听力下降,最少以上频率听力下降,最少4000、8000Hz处听处听力损失不少于力损失不少于20dBHL。治疗:激素治疗:激素+利多卡因;预后:差利多卡因;预后:差3.平坦下降型:平坦下降型:全频全频(平均听阈在80dBHL以内)。治疗:激素治疗:激素+降降低纤维蛋白原药品(巴曲酶)低纤维蛋白原药品(巴曲酶)+改进微循环药品预后:很好改进微循环药品预后:很好4.全聋:全聋:(含极重度聋,平均听阈在81dBHL以上)。治疗:激素治疗:激素+降降低纤维蛋白原药
6、品(巴曲酶)低纤维蛋白原药品(巴曲酶)+改进微循环药品;预后:差改进微循环药品;预后:差突发性耳聋的诊疗进展及指南解读7/231.耳科检验:包含耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有没有疱疹、红肿,外耳道有没有耵聍、疖肿、疱疹等。2.音叉检验:包含Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。3.纯音测听:包含250、500、1000、3000、4000、8000Hz骨导和气导听阈。检验突发性耳聋的诊疗进展及指南解读8/234.声导抗检验:包含鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5.伴有眩晕时,应进行自发性眼震检验,并依据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或R
7、oll试验。检验突发性耳聋的诊疗进展及指南解读9/231.影像学检验:包含内听道颅脑或内耳MRI,依据病情需要酌情选择颞骨CT检验。2.试验室检验:血常规、血生化、凝血功效、C反应蛋白。3.病原学检验:支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。其它检验突发性耳聋的诊疗进展及指南解读10/231.首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病,其次需要除外常见局部或全身疾病,如梅尼埃病、各种类型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。2.双侧突发性耳聋需考虑全身原因,如免疫性疾病(本身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功效低下等)、神经系统疾病(脑膜炎等
8、)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等)、外伤、药品中毒、噪声性聋等。判别诊疗突发性耳聋的诊疗进展及指南解读11/23治疗现实状况当前无法针对病因进行治疗,对突发性聋治疗缺乏针对性国际上缺乏高质量临床研究,缺乏有说服力循证医学证据,文件汇报各种治疗方法、疗效常有很大争议。中国突发性聋临床多中心研究数据(大样本多中心随机对照研究)表明:突发性聋依据听力曲线进行分型对治疗含有主要意义;低中频下降型疗效最好,平坦型次之,而中高频下降型和全聋型效果不佳;改进内耳微循环药品和糖皮质激素对各型突发性聋都有效;联适用药比单一用药效果要好。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读12/23分型治疗推荐方
9、案1.低频下降型:因为可能存在膜迷路积水,故需要限盐,输液量不宜过大,最好不用生理盐水。平均听力损失小于30dB者,自愈率较高,可口服给药,包含糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等,也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素;听力损失30dB者,可采取银杏叶提取物+糖皮质激素给药少部分患者采取方案治疗无效,和/或耳闷加重,可给与降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其它改进静脉回流药品治疗突发性耳聋的诊疗进展及指南解读13/232.高频下降型多为毛细胞损伤改进微循环药品(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果很好;可考虑使用营养神经类药品(如甲钴胺等)分型治疗推荐方案突发性耳聋
10、的诊疗进展及指南解读14/233.全频听力下降者(包含平坦下降型和全聋型)多为血管痉挛或者血管栓塞降低纤维蛋白原药品(如巴曲酶);糖皮质激素;改进内耳循环药品(如银杏叶提取物)提议尽早联合药品治疗;分型治疗推荐方案突发性耳聋的诊疗进展及指南解读15/23注:中国突发性耳聋多中心临床研究药品方案和疗效结果供参考1.低频下降型:激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素有效率最高,为95.83%。提议方案:糖皮质激素5%葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静脉滴注,连用10天突发性耳聋的诊疗进展及指南解读16/232.高频下降型:利多卡因、利多卡因+激素、金纳多
11、、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素组效率最高,为68.33%;对耳鸣疗效最好是利多卡因+激素组,有效率达100%。提议方案:糖皮质激素0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注,连用10天0.9%生理盐水250ml+2%利多卡因10ml静脉滴注,连用10天突发性耳聋的诊疗进展及指南解读17/233.平坦下降型和全聋型:巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中,均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高,平坦下降型为87.39%,全聋型为78.31%。提议方案:糖皮质激素0.9%生理盐水100ml+巴曲酶5-10BU,隔日1次,巴曲酶首次10BU,之后
12、每次5BU,共5次,每次输液时间不少于1个小时,每次使用前检验血纤维蛋白原,假如低于1g/L,则暂停1d后再次复查,高于1g/L,方可继续使用;0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注连用10天突发性耳聋的诊疗进展及指南解读18/23 高压氧舱治疗关于高压氧舱治疗突聋也有很大争议。假如药品治疗无效,单独进行高压氧舱治疗部分患者听力也有所改进,不过突聋时间不能长于3个月。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读19/23局部用药最近,局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药前提是,药品能够经过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。局部用药并不是一个新想法,早在几十年前就已经经过鼓膜,鼓室内使用局麻药和氨
13、基甙类抗生素治疗内耳病变圆窗给与少许药品后,内耳液体能够到达较高作用水平。现在药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药能够防止长久全身系统用药副作用和并发症。在德国图宾根医院进行抚慰剂对照,双盲随机多中心研究发觉,(12例患者)圆窗给药疗效没有显著性差异。突发性耳聋的诊疗进展及指南解读20/23康复器械辅助对于听力无法恢复或部分恢复,仍影响交流必须提议借助听觉赔偿康复助听器:有部分残余听力,尤其适合耳聋伴耳鸣患者声桥:中重度以下患者或不愿佩戴助听器者人工耳蜗:双侧重度耳聋或单侧伴严重耳鸣患者突发性耳聋的诊疗进展及指南解读21/23疗效评定及影响原因耳聋类型耳聋类型听力损失程度听力损失程度开始治疗距离发病时间开始治疗距离发病时间是否伴有眩晕是否伴有眩晕疗效疗效预后原因预后原因突发性耳聋的诊疗进展及指南解读22/23突发性耳聋的诊疗进展及指南解读23/23