第5组出题成果报告.docx

系统整合第5小组血液系统出题成果报告

¯ 小组成员：
史轶良、厉喆、黑阡育、陈晨、李亭亭、吴啸岭、王立英、戴薇、廖泓宇、林岷涛、柏雪玲、陈樾馨、贾傲、婗玛雍珍、李宛凌、谭菲

¯ 小组分工：
病历选择与修改：
陈晨、谭菲、黑阡育、贾傲
题目拟定：
王立英、戴薇、李宛凌、柏雪玲
答案解析：
林岷涛、厉喆、廖泓宇、陈樾馨
文献查找：
李亭亭、吴啸岭、史轶良、婗玛雍珍
成员讨论：
均参与
成果报告执笔人：
厉喆

【病历摘要】
患者18岁，女性，学生。因“头晕、头痛、月经量过多1月，伴乏力、牙龈出血，发热4天”就诊。查体：下肢皮肤可见瘀斑，颈部浅表淋巴结长肿大，肝脾肋下未及。行血常规和凝血常规检查，结果如下：
血常规：
项目
结果
单位
网织红细胞计数RET
0.035
1012/L
网织红细胞千分率
11.9

幼稚网织红细胞百分比
10.1
%
网织红低荧光强度
89.9
%
网织红中荧光强度
7.6
%
网织红细胞高荧光强度
2.5
%
红细胞计数
2.95
1012/L
血红蛋白HGB
88
g/L
红细胞压积HCT
0.25
L/L
平均红细胞体积
85
fL
平均红细胞HBG含量
29.7
pg
平均红细胞HBG浓度
333
g/L
RBC分布宽度CV
17.1
%
RBC分布宽度SD
53.3
fL
血小板计数PLT
85
109/L
白细胞计数WBC
12.5
109/L
中性分叶核粒细胞百分率
36.0
%
淋巴细胞百分率
50.0
%
中性杆状核粒细胞百分率
10.0
%
单核细胞百分率
4.0
%
原始细胞百分率
/
%
中性分叶核粒细胞绝对值
4.5
109/L
中性杆状核粒细胞绝对值
1.3
109/L
淋巴细胞绝对值
6.3
109/L
单核细胞绝对值
0.5
109/L
凝血常规：
项目
结果
单位
凝血酶原时间PT
10.6
秒
国际标准化比值
0.90

活化部分凝血活酶时间APTT
30
秒
活化部分凝血活酶时间比率
1.05

凝血酶时间TT
16.5
秒
凝血酶时间比率
0.96

纤维蛋白原FIB
3.87
g/L
抗凝血酶III
92.5
%
纤维蛋白及纤维蛋白原降解产物
<2.5
mg/L
D-dimer
0.56
mg/l FEU

【题目】
1.可能的诊断？为确定诊断接下来需做哪些检查？

2.患者行骨髓涂片细胞学检查示：
细胞名称
骨髓片
结果（%）
粒细胞系
中性中幼粒细胞
1.5
中性晚幼粒细胞
1.5
红细胞系
中幼红细胞
3.5
晚幼红细胞
7.5
淋巴细胞系
原始淋巴细胞
71.0
成熟淋巴细胞
13.5
浆细胞系
成熟浆细胞
1.5
粒细胞：有核红细胞
0.27:1
共数细胞数
200
淋巴细胞胞体圆形或类圆形，核浆比高，胞核细致染粉红色，核仁较明显，胞浆量少，无色透亮；粒细胞形态未见明显异常，成熟红细胞大小较均一，中心淡染区未见明显扩大。
碱性磷酸酶染色结果：
编号
项目
结果
1
碱性磷酸酶染色
阳性2/5
2
碱性磷酸酶积分
过氧化物酶染色
3
3
过氧化物酶原始细胞
过碘酸—席夫染色
阴性1.00
4
糖原原始染色
阳性0.51
5
糖原原始细胞积分
68
6
醋酸萘酚酯酶原始细胞
阴性1.00
7
NaF抑制后原始细胞
阴性1.00
请问：目前的诊断和诊断依据，并给出治疗方案。

3.患者经初步治疗后出现头晕头痛，呕吐，抽搐，请问发生了什么？如何处理？

【参考答案】
1. 可能的诊断：（答对4即可得2分）
（1）急性白血病：AML? ALL?
（2）淋巴瘤
（3）骨髓异常增生综合征（MDS）
（4）急性粒细胞缺乏症恢复期
（5）多发性骨髓瘤
（6）病毒感染
需做的检查：（答对前3条即可得1分）
（1）骨髓细胞学检查（骨髓象）
（2）免疫学检查：白血病免疫学积分
（3）AL染色体和分子生物学检查
（4） 淋巴结活检（淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片）

2.目前的诊断：急性淋巴细胞白血病（1分）
诊断依据：（2分，答到要点即可得满分）
①症状及体征：头晕、头痛；月经量过多；牙龈出血；下肢皮肤瘀斑
②实验室检查：
1）血象：红细胞减少，中度贫血；白细胞减少，中性分叶核粒细胞下降，淋巴细胞下降
2）骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃；淋巴细胞占比增高，其中原始淋巴
细胞占71%；粒系、红系受抑制，各占3%和11%
3）细胞化学检查：碱性磷酸酶（NAP）染色阳性；糖原染色（PAS）阳性；髓过氧化物酶（MOP）阴性；非特异性酯酶（NSE）NaF抑制阴性；
治疗方案：（1分，答出VP诱导缓解治疗即可）
①诱导缓解：长春新碱和泼尼松组成的VP治疗方案是ALL的基础用药。可加蒽环类药物如柔红霉素和左旋门冬酰胺酶组成DVLP，是目前常用诱导方案
②缓解后治疗：
强化巩固：
1）化疗：间歇重复原诱导方案，定期给予其他强化方案，剂量宜大，不同种类交替使用以避免毒性蓄积，如高剂量甲氨喋呤，6-巯基嘌呤
2）HSCT
维持治疗：口服甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤的同时间断给予VP方案化疗
③一般治疗：
1）防治感染；
2）防治高尿酸血症，多喝水多排尿，碱化尿液，化疗的同时给予别嘌醇；
3）营养维持，给予高蛋白、高热量、易消化食物。

3.答：考虑发生了中枢神经系统白血病（CNSL）。（1分）
处理：1）颅脊髓照射鞘内注射化疗药（MTX、Ara-C、糖皮质激素）；
2）鞘内注射化疗药（MTX、Ara-C、糖皮质激素）；
3）高剂量全身化疗（HD MTX、Ara-C）。
（答到3大点即可得1分，每项答到括号内的具体药物可得2分）

【解题思路】
1.青年女性，起病亚急，病程短。因头晕头痛月经增多，淋巴结肿大，发热就诊。查血常规：中度正细胞贫血，血小板减少，白细胞增多，淋巴细胞百分数增高。凝血常规：抗凝血酶III活性降低，继发纤溶亢进。
年轻患者发热、出血、贫血，淋巴结肿大，白细胞增高，淋巴细胞增多可见于急性淋巴细胞白血病。但贫血、中性粒细胞减少、血小板减少也可见于骨髓异常增生综合征，并且有向急性白血病转化的风险，二者通过骨髓检查可鉴别。淋巴瘤的典型特征是无痛性淋巴结肿大和发热，若为晚期可出现淋巴瘤细胞白血病，血象可成白血病样，因此也不能排除淋巴瘤的可能。多发性骨髓瘤可以表现为贫血为出血倾向，白细胞减少，但患者发热不排除有感染可能，因此白细胞升高也有可能。病毒感染时淋巴细胞升高，出血可能是凝血功能继发纤溶亢进所致。

2.本题主要考察急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗。诊断从所给资料的着手：患者为年轻女性出现头晕、头痛症状。月经量多、牙龈出血、皮肤瘀斑提示有出血倾向。但特异性不足。实验室检查血象有红细胞减少，血红蛋白88g/L提示有中度贫血。骨髓象最具特异性，示骨髓增生活跃，原始细胞占比71%＞20%，考虑急性白血病；结合白细胞减少，分叶核中性粒细胞减少，考虑该患者为白细胞不增多性白血病。细胞化学检查NAP以及PAS阳性考虑急淋白血病或急单白血病；又有非特异性酯酶NaF抑制阴性排除急单白血病。最终考虑急淋白血病。该诊断能解释患者出现的症状和体征。故诊断为急性淋巴细胞白血病。在诊断基础上，治疗依据临床最常用的VP诱导缓解方案进行。

3.中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位。多数化疗药物难以透过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，因而引起中枢神经系统白血病（CNSL）。轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。CNSL可发生在疾病各个时期，尤其是治疗后缓解期，以急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见，儿童尤甚。
“庇护所”白血病的防治是急性白血病治疗必不可少的环节，对ALL尤其重要。CNSL的预防要贯穿ALL治疗的整个过程。CNSL的防治措施包括鞘内注射化疗药（MTX、Ara-C、糖皮质激素），高剂量全身化疗（HD MTX、Ara-C）和颅脊髓照射。颅脊髓照射疗效确切，但其不良反应如认知障碍、继发肿瘤、内分泌受损和神经毒性限制了其应用，现多采用早期强化全身治疗和鞘内注射化疗进行防治，而颅脊髓照射一般作为CNSL发生时的挽救治疗。

【参考文献】

【小组感想与收获】
谭菲：通过这种小组出题的学习形式，我觉得最大的收获就是对这个部分的知识有了更全面和详细的掌握，更是对平时很多容易被忽略的细节有了关注。此外，整个出题和解答的过程也能很好的锻炼我们建立良好的诊断思路的能力，也让我们体会到临床是千变万化的，考虑问题的时候需得灵活和全面，也能提高小组成员的合作能力，总体说来是很不错的学习方法。但是个人觉得课程中心的讨论任务很鸡肋，望改进。

李宛凌：此次出题让我明白出题需要充足的专业知识和很好的语言表达能力，题干传递出来的信息很多，在考虑问题时就得想到所有可能的答案;要让答题者get到我们想要传递的信息而不被误导，需要不停地更改表达。此次出题我感受到了团队的力量，分工好后每个人都认真的对待，让原本复杂的事儿变得简单了。

戴薇：以小组的形式参与讨论出题，我觉得是一种新的尝试体验，以出题者的角度来回顾课本，以倒推的形式把临床表现、病因、诊治融合成病例形式，有利于对知识更加整体，灵活的掌握，小组的分工合作、集思广益，大家可以互相补充，互相纠正，帮助学习。线上讨论平台的初衷是好的，但有些形式主义，发言发布有些延迟，讨论对话的针对性也不明显。希望可以考虑改成其它形式。

吴啸岭：通过本组这一次的出题讨论，首先我对题中疾病有了更加深刻的认识。作为负责寻找文献的小组成员，我了解到ALL最新的理论研究进展，对ALL的诊断依据以及治疗手段更加熟悉。另外，小组分工合作让我提前感受到实际临床工作中一个团队的巨大作用。每个人在小组中的作用都很重要。最后我还想说，从做题人到出题人的角色转换有助于学生对所学内容的记忆与理解，也有助于培养学生的临床思维。

廖泓宇：在血液系统的临床见习中，我组同学对老师分享的急性淋巴细胞白血病病例颇感兴趣。同时，ALL作为白血病中的一个重要类别也需要同学们能够良好掌握。因此，我组决定结合临床实际案例，出一个相关病例供同学们学习思考。经过小组讨论，每个组员都确定了各自的分工。我负责制定答案以及评分标准。在仔细阅读其他组员拟定的病例和题目后，我发现这个病例有一定难度。首先症状体征血象不典型。其次实验室检查项目众多且未给出参考值，这对不熟悉参考值的我造成了一定困难。但进过学习，我还是完成了答案的制定，虽然过程繁复，但获益颇丰。在评分标准方面，尽量按照大纲的要求来，对同学的要求也是回答要点即可，重在诊断思路的学习和临床思维的建立。通过这次的出题我对ALL有了更加深刻的理解和记忆，希望能将其运用到以后的学习和临床工作中。

厉喆：这是我们第一次参与学生之间互相出题的学习模式，要制定出有利于同学们学习的题目，不仅需要严谨的思维，还需要同时站在在出题人的角度和答题者的角度双向思考，我发现者很利于大家对于临床学习中理论到实践的过度与转化，对思维能力和实践能力都有很大的提升和帮助。这次命题活动中，我主要负责参与制定答案和执笔成果报告，尤其是在写报告的过程中，需要和大家一起协调，遇到分歧需要着手解决于协商，这些都让我受益匪浅。

李亭亭：通过这次小组出题，了解到出一个题目的并不是像做题一样主要容易，每一道题目都有一定的侧重点，它需要真实有逻辑，严谨等。同时出题时还要换位思考，站在做题人的角度看待问题，如何把题目出的典型又更活，又能让同学们做题后有所收获。本次出题我们小组是以真实病例改编而成，在出题，查找文献，寻找答案的过程中增强了小组同学们的协作，增进同学们对系统整合学习的兴趣，我在查询文献的过程中更加了解到不同文章对急性白血病的解释与认识，使我有一定的收获。

林岷涛

王立英

婗玛雍珍

贾傲

陈樾馨

柏雪玲

史轶良

黑阡育

陈晨