心脏机械瓣血栓形成合并嗜酸性粒细胞增多症死亡1例_杨保丰.pdf

Journal of Forensic Medicine,October 2022,Vol.38,No.5心脏机械瓣血栓形成合并嗜酸性粒细胞增多症死亡1例杨保丰，闫晓宝，刘新，闫培腾中天司法鉴定中心，北京 100079关键词：法医病理学；心脏机械瓣；血栓形成；嗜酸性粒细胞增多症中图分类号：DF795.4 文献标志码：B doi：10.12116/j.issn.1004-5619.2021.410117文章编号：1004-5619（2022）05-0662-021案例1.1 简要案情姚某，男，26 岁，因主动脉瓣中重度关闭不全曾于2013年行主动脉瓣机械瓣膜置换术。2018年某日姚某因“持续性胸痛3 d”再次入院。入院后完善相关检查，心脏彩色多普勒超声检查（color Doppler ultrasonography，CDS）提示主动脉机械瓣瓣环固定，瓣叶未见明显活动，瓣周未见异常回声。嗜酸性粒细胞绝对值 4 次检测均1.5109/L（正常参考值 0.02109/L0.52109/L）。初步诊断：主动脉瓣机械瓣功能障碍，嗜酸性粒细胞增多病因待查。心外科会诊认为无急诊手术指征，给予保守治疗。入院第4天姚某突发胸闷、气急、呼吸窘迫，经抢救无效死亡。1.2 尸体检验尸体解剖：心脏明显增大，质量 590 g，左心室壁厚 1.5 cm（图 1）。主动脉瓣机械瓣膜置换术后，瓣环缝合紧密，未见瓣周漏，瓣叶周边及瓣口可见血栓样物附着，瓣叶固定。冠状动脉开口正常，沿走行途径横切，未见粥样硬化斑块及管腔狭窄。组织病理学检验：机械瓣膜附着物可见血栓样结构（图 2）。左心室内膜、间质及外膜有大量嗜酸性粒细胞浸润，心肌细胞肥大，并见大片心肌缺血坏死灶（图 3），部分为新生的修复性病变。冠状动脉未见狭窄，左侧冠状动脉内膜增厚伴嗜酸性粒细胞浸润（图4）。肺淤血、水肿，可见大量心衰细胞和嗜酸性粒细胞。脑组织水肿，散在蛛网膜下腔出血。肠系膜淋巴结可见大量嗜酸性粒细胞浸润。骨髓切片显示各种血源性细胞轻度增生，未见异常增生。法医病理学诊断：（1）瓣膜性心脏病（主动脉瓣人工机械瓣置换术后，主动脉人工机械瓣血栓形成，主动脉人工机械瓣膜失能），心脏代偿性肥大；（2）嗜酸性粒细胞增多症；（3）心肌坏死；（4）肺淤血、水肿；（5）脑水肿，蛛网膜下腔出血。4321图1 心脏代偿性肥大；图2 主动脉机械瓣血栓（HE40）；图3 左室壁心肌嗜酸性粒细胞浸润伴心肌坏死（HE100）；图4 左冠状动脉内膜增厚伴嗜酸性粒细胞浸润（HE40）Fig.1 Compensatory hypertrophy of heart；Fig.2 Aortic mechanical valve thrombosis（HE40）；Fig.3 Eosinophil infiltration of left ventricular wall with myocardial necrosis（HE100）；Fig.4 Intimal thickening of left coronary artery with eosinophil infiltration（HE40）案例报道 作者简介：杨保丰（1982），男，主检法医师，主要从事法医病理和法医临床鉴定；E-mail：yangbf_引用格式：杨保丰，闫晓宝，刘新，等.心脏机械瓣血栓形成合并嗜酸性粒细胞增多症死亡1例J.法医学杂志，2022，38（5）：662-663.To cite：YANG B F，YAN X B，LIU X，et al.Cardiac mechanical valve thrombosis with eosinophilia：A case reportJ.Fayixue Zazhi，2022，38（5）：662-663.662法 医 学 杂 志 2022年 10月 第38卷 第5期1.3 鉴定意见姚某系嗜酸性粒细胞增多症致心肌坏死合并主动脉机械瓣血栓形成致瓣膜功能障碍，二者共同导致其急性心力衰竭死亡。2讨论人工瓣膜血栓形成（prosthetic heart valve thrombosis，PHVT）是心脏机械瓣膜置换术后的并发症之一。PHVT导致瓣膜功能障碍呈急性或亚急性起病，临床上患者常于病情稳定状态下突然出现心力衰竭或急性肺水肿，也可以表现为进行性胸痛、晕厥或休克等心排量骤减所致的器官缺血症状1。本例中，姚某因“持续性胸痛3 d”入院，心脏CDS提示主动脉机械瓣环固定；尸体检验见机械瓣大量血栓附着，瓣口堵塞，瓣环固定。主动脉机械瓣功能障碍诊断明确，考虑为血栓形成所致。此外，姚某肺组织呈淤血水肿表现，肺泡腔内可见大量心衰细胞，脑组织水肿并散在蛛网膜下腔出血，上述为急性心力衰竭的继发性病理改变。根据尸体检验和临床检查结果，姚某系主动脉机械瓣血栓形成导致瓣膜功能严重障碍引发急性心力衰竭。嗜酸性粒细胞增多症是一组异质性疾病，排除家族性嗜酸性粒细胞增多症后，主要被分为继发性（反应性）、原发性（克隆性）和特发性嗜酸性粒细胞增多症2。继发性嗜酸性粒细胞增多症常见的原因是寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病及淋巴瘤。原发性嗜酸性粒细胞增多症可见于慢性嗜酸性粒细胞白血病和血液肿瘤等。特发性嗜酸性粒细胞增多症是指嗜酸性粒细胞持续增高，但找不到确定的病因，也被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）。IHES的诊断标准：（1）外周血嗜酸性粒细胞1.5109/L，并持续 6个月以上，或出现临床症状后于6个月内死亡；（2）未发现导致嗜酸性粒细胞增多的常见病因；（3）出现多系统器官损害的证据。本例中，姚某入院后多次外周血检查嗜酸性粒细胞均1.5109/L，且未发现如血液肿瘤、寄生虫感染及过敏性疾病等常见的引起嗜酸性粒细胞增多的病因；尸体检验见心脏、肺及肠系膜淋巴结大量嗜酸性粒细胞浸润，考虑其符合IHES诊断。此外，嗜酸性粒细胞增多具有高凝倾向，易形成血栓3。姚某的机械瓣血栓形成可能与该疾病存在相关性。IHES是目前报道最常累及心脏的嗜酸性粒细胞增多性疾病，文献4报道心脏受累可以高达 40%。在一些病理状态下，嗜酸性粒细胞会在外周血或任何组织内聚积，器官的损害一般发生于中重度患者。外周血嗜酸性粒细胞增多可以浸润心脏三层组织结构（内膜、心肌细胞、外膜）、传导系统以及冠状动脉。嗜酸性粒细胞释放的碱性蛋白对心肌有直接损伤。另外，冠状动脉受累导致痉挛和闭塞，也可以引发心肌损伤4。心肌组织病理学检验显示嗜酸性粒细胞浸润、心肌细胞变性坏死和心内膜纤维化，提示患者的心脏受累由嗜酸性粒细胞浸润导致5。本例中，尸体检验见左室壁心内膜、心肌间质和心外膜内有大量嗜酸性粒细胞浸润，心肌细胞肥大，并见大片心肌缺血坏死灶；左侧冠状动脉内膜增厚伴嗜酸性粒细胞浸润，符合嗜酸性粒细胞增多症浸润心肌后的病理学表现。本例中，嗜酸性粒细胞增多症致大片心肌坏死，以及主动脉机械瓣血栓形成致瓣膜功能严重障碍，两者均可引发急性心力衰竭导致死亡，难以区分主次因素，故认为此两种疾病共同导致姚某死亡。参考文献：1迟超，刘宏宇.三尖瓣机械瓣置换术后血栓形成导致卡瓣的治疗J.中国循环杂志，2017，32（S1）：139.CHI C，LIU H Y.Treatment of valve sticking caused by thrombosis after mechanical tricuspid valve replacementJ.Zhongguo Xunhuan Zazhi，2017，32（S1）：139.2曲士强.嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展J.国际输血及血液学杂志，2011，34（3）：213-216.doi：10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2011.03.006.QU S Q.Advances in diagnosis,classification and treatment of eosinophiliaJ.Guoji Shuxue Ji Xueyexue Zazhi，2011，34（3）：213-216.3王馨，安健，李晓红，等.高嗜酸性粒细胞增多症累及心脏一例J.中华心血管病杂志，2019，47（8）：655-656.doi：10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2019.08.012.WANG X，AN J，LI X H，et al.A case report of hypereosinophilia syndrome with cardiac involvementJ.Zhonghua Xinxueguanbing Zazhi，2019，47（8）：655-656.4OGBOGU P U，ROSING D R，HORNE K.Cardiovascular manifestations of hypereosinophilic syndromesJImmunol Allergy Clin North Am，2007，27（3）：457-475doi：10.1016/j.iac.2007.07.001.5田庄，方全，赵大春，等.嗜酸性粒细胞增多症患者心脏受累的临床和病理表现J.中华内科杂志，2010，49（8）：684-687.doi：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2010.08.013.TIAN Z，FANG Q，ZHAO D C，et al.The clinico-pathological manifestation of cardiac involvement in eosinophilic diseasesJ.Zhonghua Neike Zazhi，2010，49（8）：684-687.（收稿日期：2021-01-28）（本文编辑：张建华）663