第三章血液09级.ppt

第第 三三 章章血 液课件制作：长治医学院生理学教研室课件制作：长治医学院生理学教研室 主主 讲：讲：王王 东东 吉吉(wangdongji)(wangdongji)第一页，共九十五页。血液血液(xuy)基本功能基本功能1.1.运输营养物质、激素、运输营养物质、激素、CO2CO2、代谢物、代谢物2.2.缓冲功能，维持酸碱平衡缓冲功能，维持酸碱平衡3.3.维持体温维持体温(twn)(twn)相对恒定相对恒定4.4.维持内环境稳态维持内环境稳态5.防御和保护功能防御和保护功能第二页，共九十五页。血液血液(xuy)血浆：水、血浆：水、血浆蛋白、血浆蛋白、低分子低分子(fnz)(fnz)物质等物质等血细胞：红细胞、白细胞、血细胞：红细胞、白细胞、血小板血小板第一节第一节 血液组成血液组成(z chn)(z chn)及其理化特性及其理化特性第三页，共九十五页。血浆血浆(xujing)成分成分包包括括(boku)晶体物质晶体物质(wzh)溶溶液液（水和（水和电解质：电解质：Na+、Cl-）血浆蛋白：血浆蛋白：6585g/LF蛋白原：蛋白原：24g/L球蛋白：球蛋白：1530g/L白蛋白：白蛋白：4048g/L1 12 2肝肝产产生生浆细胞浆细胞白白/球球=1.52.5:1肝病肝病:白白/球蛋球蛋白比值降低白比值降低第四页，共九十五页。第五页，共九十五页。血细胞比容血细胞比容 红细胞在血液红细胞在血液(xuy)(xuy)中所占的容积百分中所占的容积百分比比成年成年(chngnin)男性：男性：4050%成年成年(chngnin)女性：女性：3748%血浆比容血浆比容 约占约占55%55%红细胞红细胞比容比容第六页，共九十五页。二、血二、血 量量指全身血液指全身血液(xuy)(xuy)总量，约占体重总量，约占体重7-87-8%，即，即70-80ml70-80ml血液血液/kg/kg体重体重血血 量量循环循环(xnhun)血量血量储存储存(chcn)血量血量第七页，共九十五页。三、血液的理化三、血液的理化(lhu)特性特性第八页，共九十五页。1 1、渗透压概念：、渗透压概念：血血浆浆中中溶溶质质分分子子(fnz)(fnz)所所产产生生的的水水移移动动引引起起的的压压力力（即即具具有有吸吸引引和和保保留留水水分分子子(fnz)(fnz)的能力）。由溶液本身的特性所决定。的能力）。由溶液本身的特性所决定。其其大大小小与与溶溶质质颗颗粒粒数数目目的的多多少少成成正正比比，而与而与溶质的种类及颗粒大小无关。溶质的种类及颗粒大小无关。血浆血浆(xujing)渗透压：渗透压：第九页，共九十五页。2、渗透压渗透压单位单位(dnwi)：渗透克分子渗透克分子（osmole,Osm）毫渗透克分子毫渗透克分子（mOsm/L）简称简称(jinchng)毫渗毫渗毫米汞柱毫米汞柱（mmHg）千帕千帕（Kpa）第十页，共九十五页。3 3、血浆、血浆(xujing)(xujing)渗透压组成渗透压组成血浆血浆(xujing)(xujing)渗透压渗透压300mOsm/300mOsm/（Kg.H Kg.H 2 2O O）5800mmHg 5800mmHg 770KPa 770KPa血浆血浆(xujing)(xujing)晶体渗透晶体渗透压压 占占96%96%血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 占占4%4%1.51.5毫渗毫渗 25mmHg 3.3KPa 25mmHg 3.3KPa第十一页，共九十五页。4、渗透压形成、渗透压形成(xngchng)及意义及意义第十二页，共九十五页。第二节第二节 血细胞生理血细胞生理(shngl)一、一、红细胞红细胞(Rbc)(Rbc)生理生理(shngl)(shngl)第十三页，共九十五页。（二）（二）红细胞的生理特性红细胞的生理特性(txng)与功能与功能 1、红细胞的生理特性红细胞的生理特性 可塑变形性、可塑变形性、悬浮稳定性、渗透脆性悬浮稳定性、渗透脆性（1 1）可塑变形）可塑变形(bin xng)(bin xng)性性 红细胞在外力作用下具有变形的能力，此特性称红细胞在外力作用下具有变形的能力，此特性称可塑变形性。可塑变形性。红细胞可塑性变形能力取决于红细胞的表面积与红细胞可塑性变形能力取决于红细胞的表面积与体积之比（体积之比（140140m2 、9090m3）如双凹圆碟形变形能力强，球形变形能力则如双凹圆碟形变形能力强，球形变形能力则差差。第十四页，共九十五页。（2）、悬浮）、悬浮(xunf)稳定性稳定性指红细胞悬浮指红细胞悬浮(xunf)于血浆中，而不易下沉的特性。于血浆中，而不易下沉的特性。通常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示通常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示(biosh)(biosh)红细胞的沉降速度，称为红细胞的沉降速度，称为红细胞沉降率红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）简称简称血沉。血沉。男：男：0 015mm/h 15mm/h 女：女：0 020mm/h20mm/h红细胞叠连：红细胞彼此凹面互贴红细胞叠连：红细胞彼此凹面互贴叠连成串红细胞其总表面积与总体积之比减叠连成串红细胞其总表面积与总体积之比减小，摩擦力减小，红细胞沉降速率快。小，摩擦力减小，红细胞沉降速率快。第十五页，共九十五页。血浆血浆(xujing)(xujing)中球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇中球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇可使红细胞叠连可使红细胞叠连ESRESR悬浮稳定性差悬浮稳定性差 如结核、风湿、肿瘤等如结核、风湿、肿瘤等血浆血浆(xujing)(xujing)中白蛋白、卵磷脂抑制红细胞中白蛋白、卵磷脂抑制红细胞叠连叠连ESRESR 悬浮稳定性好悬浮稳定性好红细胞叠连红细胞叠连-ESR-ESR-悬浮悬浮(xunf)(xunf)稳定性三者关系：稳定性三者关系：红细胞叠连与红细胞叠连与ESRESR成正比成正比ESRESR与与悬浮稳定性悬浮稳定性成反比成反比第十六页，共九十五页。（3）、渗透）、渗透(shntu)脆性脆性 红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂(pli)的的特性，称为特性，称为渗透脆性（简称脆性）渗透脆性（简称脆性）等渗溶液：等渗溶液：0.85%NaCl溶液红细胞形态溶液红细胞形态(xngti)正常正常低渗溶液：低渗溶液：0.42%NaCl 0.42%NaCl溶液部分破裂溶血溶液部分破裂溶血 0.35%NaCl0.35%NaCl溶液全部破裂溶血溶液全部破裂溶血这一现象表明红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。这一现象表明红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。渗透脆性与抵抗能力成反比渗透脆性与抵抗能力成反比如：幼稚的红细胞与衰老的红细胞如：幼稚的红细胞与衰老的红细胞第十七页，共九十五页。2 2、红细胞的功能、红细胞的功能 主要运输主要运输O O2 2和和COCO2 2 取决于红细胞内的血红蛋白（取决于红细胞内的血红蛋白（HbHb）。）。红细胞破裂红细胞破裂HbHb释放，失去运输释放，失去运输O O2 2能力能力(nngl)(nngl)；HbHb与与COCO结合也失去运结合也失去运O O2 2能力（能力（FeFe2+2+氧化为氧化为FeFe3+3+）。）。缓冲缓冲酸碱物质酸碱物质 红细胞内含有多种缓冲对。红细胞内含有多种缓冲对。参与免疫功能参与免疫功能 红细胞表面有有红细胞表面有有型补体的受体型补体的受体第十八页，共九十五页。（三）红细胞生成（三）红细胞生成(shn chn)调节调节1 1、红细胞生成部位：红骨髓、红细胞生成部位：红骨髓骨髓内造血骨髓内造血(zo xu)(zo xu)干细胞干细胞红系定向祖细胞红系定向祖细胞原红细胞、早幼、原红细胞、早幼、中幼、晚幼红细胞、网织红细胞中幼、晚幼红细胞、网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞功能障碍：再障功能障碍：再障2 2、红细胞生成原料、红细胞生成原料(yunlio)(yunlio)：铁和蛋白质：铁和蛋白质红细胞的主要成分是血红蛋白（红细胞的主要成分是血红蛋白（HbHb）合成合成HbHb的主要原料是的主要原料是铁和蛋白质铁和蛋白质铁用于红细胞的生成成人需铁用于红细胞的生成成人需2030mg/2030mg/日日第十九页，共九十五页。血液中的铁与转铁蛋白结合血液中的铁与转铁蛋白结合送至幼红细胞送至幼红细胞促红细促红细胞生成胞生成铁铁不足不足缺铁性贫血（小细胞低色素贫血）缺铁性贫血（小细胞低色素贫血）多见：慢性多见：慢性(mn xng)失血、孕妇失血、孕妇铁铁来来源源(liyun)外源性：食物外源性：食物(shw)(shw)1 1 2mg/2mg/日补充日补充排泄铁仅占食物含铁量排泄铁仅占食物含铁量1/101/10内源性：内源性：HbHb释放释放 25mg/25mg/日日 95%95%来自体内铁的再利用来自体内铁的再利用第二十页，共九十五页。VitBVitB1212和叶酸缺乏和叶酸缺乏 巨幼红细胞贫血（大细胞贫血）巨幼红细胞贫血（大细胞贫血）多见：胃大部多见：胃大部(d b)(d b)切除术后病人切除术后病人（3）红细胞生成）红细胞生成(shn chn)成熟因子：成熟因子：VitBVitB1212和叶酸和叶酸 是是DNADNA合成的重要辅酶合成的重要辅酶叶酸叶酸(y sun)VitB12内因子内因子四氢叶酸四氢叶酸DNADNA合成合成体体内内VitBVitB1212贮存量贮存量10003000g 日需量日需量13g VitBVitB1212吸吸收障碍，收障碍，3 34 4年后才出现贫血。年后才出现贫血。叶酸贮存量叶酸贮存量520mg 日需量日需量200200gg 叶酸叶酸吸收障碍，吸收障碍，34月后出现贫血月后出现贫血第二十一页，共九十五页。（4）红细胞生成）红细胞生成(shn chn)的调的调节节关键：红系祖细胞关键：红系祖细胞向红系前体细胞增殖向红系前体细胞增殖(zngzh)分分化化红红系系祖祖细细胞胞早期（爆式红系集落形成早期（爆式红系集落形成(xngchng)(xngchng)单位，单位，BFU-BFU-E E）在体外培养形成较大集落依赖在体外培养形成较大集落依赖爆式促进激活物爆式促进激活物晚期（红系集落形成单位，晚期（红系集落形成单位，CFU-ECFU-E）在体）在体外培养形成较小集落依赖外培养形成较小集落依赖促红细胞生成素促红细胞生成素第二十二页，共九十五页。爆式促进激活物（爆式促进激活物（BPABPA）以以BFU-EBFU-E作为靶细胞，促进作为靶细胞，促进BFU-EBFU-E从细胞周期中静息从细胞周期中静息状态（状态（GoGo期）进入期）进入DNADNA合成合成(hchng)(hchng)期（期（S S期）期）促早期促早期红系祖细胞增生红系祖细胞增生促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPO)EPO)缺缺O2O2 贫血贫血(pnxu)(pnxu)肾肾血流减少血流减少 肾、肝肾、肝EPO雄激素雄激素间接间接(jin ji)直接直接红系祖细胞增殖红系祖细胞增殖雌激素雌激素促促CFU-ECFU-E向原向原红分化红分化抑抑CFU-ECFU-E调亡调亡促红细胞生促红细胞生成成促幼红增生促幼红增生HbHb合成、网织细合成、网织细胞成熟胞成熟促促BFU-EBFU-E作用作用第二十三页，共九十五页。其他激素其他激素(j s)(j s)：如：如：甲状腺激素和生长激素促甲状腺激素和生长激素促EPOEPO生成生成临床疾病：临床疾病：如：如：再障（红系祖细胞膜上再障（红系祖细胞膜上EPOEPO受体缺陷）受体缺陷）双肾切除（双肾切除（EPO EPO 急剧下降）急剧下降）肾衰竭（肾衰竭（EPO EPO 合成减少合成减少(jinsho)(jinsho)，肾性贫血），肾性贫血）高原低氧区（高原低氧区（EPO EPO 合成合成 红细胞红细胞 Hb Hb ）缺氧（缺氧（肾内低氧诱导因子肾内低氧诱导因子-1-1活性活性 EPO EPO基因基因 表达表达 EPO EPO合成和分泌合成和分泌 ）第二十四页，共九十五页。二、白细胞生理二、白细胞生理(shngl)1 1、白细胞的形态、白细胞的形态(xngti)(xngti)、数量和分类、数量和分类形形态态:白白细细胞胞(WBC)(WBC)有有核核，血血液液中中呈呈球球形形，组组织织中中有不同有不同(b tn)(b tn)程度的变形。程度的变形。数量数量:(4.010.0)10 9/L分类分类:据白细胞胞浆中有无特殊的嗜色颗粒据白细胞胞浆中有无特殊的嗜色颗粒白细胞白细胞有粒细胞有粒细胞无粒细胞无粒细胞第二十五页，共九十五页。依所含嗜色颗粒依所含嗜色颗粒(kl)(kl)特性的不同特性的不同有粒细胞有粒细胞中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒细胞粒细胞嗜酸性嗜酸性(sun xn)(sun xn)粒粒细胞细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞无粒细胞无粒细胞单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞第二十六页，共九十五页。名称 百分比 主要(zhyo)功能中性中性(zhngxng)粒细胞粒细胞 5070%吞噬与消化吞噬与消化 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 24%参与过敏反应参与过敏反应 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞 0.51%参与变态反应参与变态反应 淋巴细胞淋巴细胞 2040%T细胞细胞 细胞免疫细胞免疫 B细胞细胞 体液免疫体液免疫 单核细胞单核细胞 48%吞噬、免疫吞噬、免疫2、白细胞分类、白细胞分类(fn li)及功能及功能第二十七页，共九十五页。（一）（一）血小板的形态血小板的形态(xngti)(xngti)、数量、数量形态形态(xngti)(xngti)：呈两面微凸的圆盘状，平均直径呈两面微凸的圆盘状，平均直径2 24m4m，平均面积，平均面积8m8m2 2，受刺激时伸出伪足，受刺激时伸出伪足数量：数量：正常成年人为（正常成年人为（100-300100-300）10109 9/L/L 50 1000 1000 10109 9/L/L 血小板血小板 血栓形成血栓形成 第二十八页，共九十五页。（二）（二）血小板的生理功能血小板的生理功能 1.1.参与生理性止血参与生理性止血 生生理理性性止止血血：小小血血管管(xugun)(xugun)破破损损，血血液液流流出出，数分钟后出血自行停止的现象。数分钟后出血自行停止的现象。小小血血管管收收缩缩,可可使使血血管管管管腔腔封封闭闭,暂暂时时阻阻止止或延缓血液的流动或延缓血液的流动 形成松软的止血栓形成松软的止血栓 形成坚硬的止血栓形成坚硬的止血栓 第二十九页，共九十五页。2.2.维持血管内皮的完整性维持血管内皮的完整性 血血小小板板可可沉沉着着于于血血管管壁壁/填填补补内内皮皮细细胞胞空空隙隙，维维持持其其完完整整。如如血血小小板板数数量量减减少少(jinsho)(jinsho)/微微小小创创伤伤/血血压压升升高高皮皮下下出出血血/紫癜紫癜 3.3.修复受损的血管修复受损的血管血小板释放血管内皮生长因子和血小板源生血小板释放血管内皮生长因子和血小板源生长因子，促进长因子，促进(cjn)(cjn)血管内皮细胞、平滑肌细血管内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维细胞的增生。胞和成纤维细胞的增生。第三十页，共九十五页。（三）血小板的生理（三）血小板的生理(shngl)(shngl)特性特性1 1、粘粘附附：指指血血小小板板与与非非血血小小板板表表面面(biomin)(biomin)的的粘粘着着 血血管管受受损损胶胶原原暴暴露露 vWF与与胶胶原原纤纤维维结结合合 vWF 变变构构 GPb与与变变构构vWF 结结合合血血小小板板粘粘附附胶原纤维上胶原纤维上 （缺乏缺乏：出血：出血(ch xi)倾向）倾向）参与粘参与粘附物质附物质血小板膜上的糖蛋白血小板膜上的糖蛋白（GP）GP(GPb/、GPb/a a)内皮下胶原纤维内皮下胶原纤维血浆中血浆中vWF(vonWillebrand因子因子)第三十一页，共九十五页。2 2、释放或分泌、释放或分泌:-颗颗粒粒:PFPF4 4、-血血小小板板巨巨球球蛋蛋白白、vWFvWF、PFPF5 5、凝凝血血酶酶敏敏感感(mngn)(mngn)蛋蛋白白、血血小小板板源源生长因子（生长因子（PDGFPDGF）致致密密颗颗粒粒：ATPATP、ADPADP、CaCa2+2+、5-HT5-HT、儿儿茶茶酚胺、磷脂等酚胺、磷脂等 其它：其它：血栓烷血栓烷A A2 2（TXATXA2 2,血栓素）血栓素）这些释放物质促进这些释放物质促进(cjn)血小板的活化、聚集血小板的活化、聚集第三十二页，共九十五页。3 3、聚集：、聚集：血小板彼此相互黏着血小板彼此相互黏着(ninzhu)(ninzhu)现象现象 生生理理性性致致聚聚剂剂：ADPADP、肾肾上上腺腺素素、5-HT5-HT、胶胶原、凝血酶、原、凝血酶、TXATXA2 2等等 病病理理性性致致聚聚剂剂：细细菌菌、病病毒毒、免免疫疫复复合合物物、药物等药物等聚集聚集(jj)时时相相第一第一(dy)(dy)时相：快、可时相：快、可逆性低浓度逆性低浓度ADPADP引起引起第二时相：慢、不可逆第二时相：慢、不可逆 高高浓度浓度ADPADP引起引起第三十三页，共九十五页。细胞膜磷脂细胞膜磷脂(lnzh)磷脂磷脂酶A2花生四烯酸花生四烯酸 环氧化氧化酶阿司匹林阿司匹林PGG2、PGH2血栓素合成酶血栓素合成酶 前列环素合成酶前列环素合成酶（血小板）（血小板）TXA2PGI2（内皮）（内皮）cAMPCa2+cAMP Ca2+血小板血小板聚集聚集影响集聚影响集聚(jj)(jj)的因素的因素血小板激活血小板激活(j(j hu)hu)-+-第三十四页，共九十五页。4、收缩：、收缩：血小板的收缩蛋白质血小板的收缩蛋白质(肌动肌动、肌凝、肌凝等等)缩小血凝块，坚实缩小血凝块，坚实(jinsh)地封住血管破口。地封住血管破口。血小板活化血小板活化胞质内胞质内Ca2+血小板收缩反血小板收缩反应应5 5、吸吸附附：血血小小板板可可吸吸附附血血浆浆中中多多种种凝凝血血因因子子（、），使使损损伤伤部部位位(bwi)(bwi)凝血因子浓集，有利于血液凝固和生理止血。凝血因子浓集，有利于血液凝固和生理止血。第三十五页，共九十五页。生生理理性性止止血血是是机机体体重重要要的的保保护护机机制制之之一一。当血管受损：当血管受损：形成松软的止血栓形成松软的止血栓堵塞破损口减少堵塞破损口减少血液大量流失血液大量流失 形成坚硬的止血栓局限破损口保证形成坚硬的止血栓局限破损口保证全身血流畅通全身血流畅通 临床上：常用出血时间反映临床上：常用出血时间反映(fnyng)(fnyng)生生理性止血功能的状态。理性止血功能的状态。出血时间：出血时间：正常人为正常人为9min9min（模板法）（模板法）第三节第三节 生理性止血生理性止血(zh xu)(zh xu)第三十六页，共九十五页。一、生理性止血一、生理性止血(zh xu)基本过程基本过程过过程程(guchng)血管血管(xugun)收缩收缩血小板止血血小板止血栓形成栓形成血液凝固血液凝固损伤性刺激反射性收缩局损伤性刺激反射性收缩局 部部 血血 管管 肌源性收缩血小肌源性收缩血小板释放反应性收缩板释放反应性收缩血管破损血管破损胶原胶原粘附粘附血小板活化血小板活化聚集聚集粘着粘着止血栓止血栓启启 动动 凝凝 血系统形血系统形成永久性止血成永久性止血第三十七页，共九十五页。血管血管(xugun)损伤损伤血管内皮下组织血管内皮下组织(pxizzh)暴露暴露血管血管(xugun)收收缩缩 血小板激活血小板激活（粘附聚集释放）（粘附聚集释放）凝血系统激活凝血系统激活血小板止血栓形成血小板止血栓形成 （初步止血）（初步止血）纤维蛋白形成纤维蛋白形成血凝块形成（有效止血）血凝块形成（有效止血）5-HTTXA2第三十八页，共九十五页。二、血液二、血液(xuy)凝固凝固血血液液凝凝固固（Blood coagulation）：是是指指血血液液由由流流动动(lidng)(lidng)溶溶胶胶状状态态转转变变为为不不流流动动(lidng)(lidng)凝凝胶状态的过程。胶状态的过程。是是由由一一系系列列凝凝血血因因子子参参与与的的、复复杂杂的的蛋蛋白白质质的的酶促反应。酶促反应。最最终终表表现现：血血浆浆中中的的可可溶溶性性的的纤纤维维蛋蛋白白原原转转变为不溶性的纤维蛋白。变为不溶性的纤维蛋白。第三十九页，共九十五页。（一）凝血因子（一）凝血因子（Blood clotting factorBlood clotting factor）血血浆浆与与组组织织中中直直接接参参与与血血液液凝凝固固的的物物质质，称为称为凝血因子凝血因子。根根据据其其发发现现的的先先后后顺顺序序，由由国国际际凝凝血血因因子子命命名名委委员员会会以以罗罗马马数数字字编编号号(bin(bin ho)ho)命命名名，共共有有1212种种：即凝血因子即凝血因子。还还有有前前激激肽肽释释放放酶酶（PKPK）、激激肽肽原原（HKHK）、血小板磷脂（血小板磷脂（PLPL）参与）参与第四十页，共九十五页。第四十一页，共九十五页。第四十二页，共九十五页。凝血途径凝血途径(tjng)：内、外源性凝血：内、外源性凝血（二）凝血过程（二）凝血过程(guchng)分三步分三步凝血酶原激活物凝血酶原激活物IIIIaIIa第四十三页，共九十五页。内源性凝血途径内源性凝血途径 是是指指参参与与凝凝血血的的全全部部凝凝血血因因子子都都来来自自血液。血液。外源性凝血途径外源性凝血途径 是是指指凝凝血血的的组组织织因因子子(ynz)(ynz)（组组织织凝凝血血激激酶酶，因因子子(ynz)(ynz)）是是来来自自组组织织，而而不不是是来来自自血液，故又称组织因子途径血液，故又称组织因子途径1 1、内、外源性凝血途径、内、外源性凝血途径(tjng)(tjng)第四十四页，共九十五页。HK2、血血凝凝过过程程及及相相互互(xingh)联联系系第四十五页，共九十五页。3、血液凝固、血液凝固(nngg)的特点：的特点：凝血酶原激活物形成途径有两条：凝血酶原激活物形成途径有两条：内源性内源性 血液与异物表面接触启动血液与异物表面接触启动 步骤多、凝步骤多、凝 血时长血时长 外源性外源性 启动因子启动因子(ynz)(ynz)为为 步骤少、凝血时短步骤少、凝血时短 凝血过程是一系列凝血因子相继激活过凝血过程是一系列凝血因子相继激活过 程，故酶促反应有放大效应。是一种正反程，故酶促反应有放大效应。是一种正反 馈。馈。第四十六页，共九十五页。Ca Ca2+2+在多个环节在多个环节(hunji)(hunji)上均起促凝血作用，缺上均起促凝血作用，缺 Ca Ca2+2+血凝会停止联系血凝会停止联系:aa和和aa间正反馈，间正反馈，a a和和aa间正反馈间正反馈 a a和和.间正反馈间正反馈 Xa Xa生成以后生成以后,内源和外源两条凝血途径内源和外源两条凝血途径 成为同一的途径成为同一的途径第四十七页，共九十五页。临床观察：临床观察：先天缺乏先天缺乏、PKPK、HKHK患者，几患者，几乎无出血状况，这说明乎无出血状况，这说明(shumng)(shumng)这些因子在生理这些因子在生理性止血中（血凝中）不起重要启动作用。性止血中（血凝中）不起重要启动作用。凝血机制的关键：外源性血凝途径在生理凝血机制的关键：外源性血凝途径在生理性凝血反应启动中起关键作用。性凝血反应启动中起关键作用。而而“”“”是生理性凝血反应过程的启动物。是生理性凝血反应过程的启动物。是镶嵌在细胞膜上，可起是镶嵌在细胞膜上，可起“锚定锚定”作用。有作用。有利生理性凝血过程局限于受损血管部位。利生理性凝血过程局限于受损血管部位。（三）体内（三）体内(t ni)(t ni)生理性凝血机生理性凝血机制制第四十八页，共九十五页。目前认为目前认为(rnwi)(rnwi)：体内凝血过程分启动和放大体内凝血过程分启动和放大两个阶段：两个阶段：+a-+a-复合物复合物 a a 启动启动(qdng)(qdng)凝血反应凝血反应 凝血酶生成（反凝血酶生成（反馈馈放大）放大）纤维蛋白形成纤维蛋白形成第四十九页，共九十五页。局部形成局部形成 +a-复合物复合物数量有限，数量有限，PL在磷脂膜表面形成较少。在磷脂膜表面形成较少。组织因子途径组织因子途径(tjng)抑制物（抑制物（TFPI）对对 a 和和 a+-复合物均有灭活作用复合物均有灭活作用由外源性途径形成的由外源性途径形成的a较少（或太少）较少（或太少）因此因此,仅靠外源性途径是不能维持体内生理仅靠外源性途径是不能维持体内生理性止血功能性止血功能。启动阶段：启动阶段：外源性途径不足外源性途径不足(bz)(bz)维持正常维持正常止血功能止血功能 其因：其因：第五十页，共九十五页。对对a来讲：来讲：a不受不受组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物影影响，故响，故aa可通过：可通过：外源性途径形成外源性途径形成a-组织因子复合物组织因子复合物，能，能有效激活有效激活a(正反馈正反馈)。外源性途径生成少量的外源性途径生成少量的a对对、激活（正反馈）和血小板活化作用激活（正反馈）和血小板活化作用产生放大效产生放大效应应 这样这样aa通过内源性途径形成通过内源性途径形成因子因子酶复合物酶复合物 激活足量的激活足量的a和和a完成完成(wn chng)纤维蛋白形成纤维蛋白形成血凝完成血凝完成(wn chng)放大放大(fngd)(fngd)阶段：阶段：第五十一页，共九十五页。上述结果表明：上述结果表明：是生理性凝血反应的启动物，是生理性凝血反应的启动物，外源性外源性凝血途径在生理性凝血反应中起关键作用凝血途径在生理性凝血反应中起关键作用;内源性凝血途径在放大阶段对凝血反应内源性凝血途径在放大阶段对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用开始后的维持和巩固起非常重要的作用(zuyng)(zuyng)。临床上临床上、缺陷者均有明显出血倾缺陷者均有明显出血倾向，分别称甲、乙、丙型血友病。向，分别称甲、乙、丙型血友病。第五十二页，共九十五页。前列环素（前列环素（PGI2）、）、NO抑制抑制(yzh)血小板聚集血小板聚集 （四）血凝的控制（四）血凝的控制(kngzh)血管血管(xugun)内皮的抗凝内皮的抗凝物质物质血管血管内皮内皮合成合成释放释放硫酸乙酰肝素蛋白多糖硫酸乙酰肝素蛋白多糖与抗凝血酶与抗凝血酶结合使结合使a、a灭活灭活组织因子途径抑制物（组织因子途径抑制物（TFPI）和抗凝血酶）和抗凝血酶凝血酶调节蛋白（凝血酶调节蛋白（TM）通过蛋白质通过蛋白质C系统系统 灭灭活活a、a组织型纤溶酶原激活物（组织型纤溶酶原激活物（t-PA）使纤维蛋使纤维蛋白降解白降解使血管畅通使血管畅通第五十三页，共九十五页。A、丝氨酸蛋白酶抑制物、丝氨酸蛋白酶抑制物肝脏和内皮细胞合成肝脏和内皮细胞合成(hchng)：抗凝血酶、抗凝血酶、肝素辅因子肝素辅因子、2 2 抗抗纤溶酶、纤溶酶、2 巨球蛋白等巨球蛋白等生理性抗凝物质生理性抗凝物质(wzh)抑制抑制(yzh)凝血酶凝血酶a活性活性 抗凝抗凝抗凝抗凝血酶血酶作用作用a、a、a、a因子分子活性中因子分子活性中心（丝氨酸残基）心（丝氨酸残基）抑制其活性抑制其活性肝素增强抗凝血酶活性肝素增强抗凝血酶活性2000倍倍 抗凝抗凝抗凝血酶与内皮上硫酸乙酰肝素结合抗凝血酶与内皮上硫酸乙酰肝素结合 增增强内皮抗凝强内皮抗凝第五十四页，共九十五页。蛋白质蛋白质C（PC）肝合成肝合成(hchng)需需v-k参与参与B、蛋白质、蛋白质C系统系统(xtng)（PC）包包括括(boku)凝血酶调节蛋白（凝血酶调制素凝血酶调节蛋白（凝血酶调制素TM）蛋白质蛋白质S（辅因子）（辅因子）增强蛋白质增强蛋白质C作用作用蛋白质蛋白质C的抑制物的抑制物 血浆中蛋白质血浆中蛋白质C（以酶原形式存在）（以酶原形式存在）凝血凝血酶与内皮上凝血酶调节蛋白结合酶与内皮上凝血酶调节蛋白结合蛋白质蛋白质C 活活化化 水解灭活水解灭活、，抑制，抑制活性活性同时促同时促进纤维蛋白溶解进纤维蛋白溶解第五十五页，共九十五页。是外源性凝血途径特异性抑制物，也是外源性凝血途径特异性抑制物，也是体内是体内(t ni)主要的生理性抗凝物质。主要的生理性抗凝物质。C、组织因子途径、组织因子途径(tjng)抑制物（抑制物（TFPI）TFPI与与a结合结合(jih)抑制抑制a的催化活性的催化活性抑抑制制分分两两步步TFPI变构变构与与a-复合物结合复合物结合a-TFPI-a-复合物复合物灭活灭活a-复合物复合物负反馈的抑制外源性凝血途径负反馈的抑制外源性凝血途径第五十六页，共九十五页。肝素是肥大细胞和嗜碱粒细胞产生的肝素是肥大细胞和嗜碱粒细胞产生的酸性粘多糖，心、肝、肥、肌肉含量丰酸性粘多糖，心、肝、肥、肌肉含量丰富。富。作用：作用：通过增强抗凝血酶活性发挥间接抗凝通过增强抗凝血酶活性发挥间接抗凝作用作用 刺激刺激(cj)内皮细胞释放内皮细胞释放TFPI而抑制而抑制凝血过程（体内抗凝大于体外）凝血过程（体内抗凝大于体外）D D 肝素肝素(n s)(n s)：第五十七页，共九十五页。三、纤维蛋白三、纤维蛋白(xin wi dn bi)的溶解的溶解（纤溶）（纤溶）（一）纤溶的概念（一）纤溶的概念 纤纤溶溶是是指指在在纤纤溶溶系系统统的的作作用用下下凝凝胶胶状状态态(zhungti)(zhungti)的的纤纤维维蛋蛋白白降降解解为为可可溶性的纤维蛋白分解产物的过程。溶性的纤维蛋白分解产物的过程。第五十八页，共九十五页。（二）纤溶的基本（二）纤溶的基本(jbn)(jbn)过程过程纤溶溶酶原原(miyun)纤溶溶酶原原(miyun)激激活物活物纤溶溶酶纤维蛋白及蛋白及纤维蛋白原蛋白原纤维蛋白蛋白降解降解产物物纤溶溶酶抑抑制物制物(-)(+)(+)（二）纤溶过程（二）纤溶过程（一）抑制剂（一）抑制剂第五十九页，共九十五页。纤纤溶溶酶酶原原(mi yun)激激活活物物组织型纤溶酶原组织型纤溶酶原(mi yun)激活物（激活物（t-PA）（子宫、肺、前列腺、甲状）（子宫、肺、前列腺、甲状腺）腺）尿尿 激激 酶酶 型型 纤纤 溶溶 酶酶 原原 激活物激活物（肾小管、集合（肾小管、集合(jh)管上皮产生）管上皮产生）依赖依赖XIIa 的激活物的激活物（纤溶纤溶激肽释放酶激肽释放酶 a激激活活启动内源性血凝）启动内源性血凝）第六十页，共九十五页。不再不再(b zi)发生凝固发生凝固具有具有(jyu)抗凝作用抗凝作用纤纤溶溶抑抑制制(yzh)物物纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）内内皮细胞产生与皮细胞产生与组织型纤溶酶原激活物组织型纤溶酶原激活物和尿激酶结合使之灭活和尿激酶结合使之灭活 2-抗纤溶酶抗纤溶酶:肝脏产生与纤溶酶结肝脏产生与纤溶酶结合抑制其活性合抑制其活性第六十一页，共九十五页。1.1.使使生生理理止止血血过过程程中中所所产产生生的的血血凝凝块块能能随随时时溶溶解解，从从而而防防止止血血栓栓形成，保证血流畅通。形成，保证血流畅通。2.2.参参与与组组织织修修复复、血血管管再再生生(zishng)(zishng)等多种功能。等多种功能。（三）纤溶的生理（三）纤溶的生理(shngl)(shngl)意意义义纤溶的生理纤溶的生理(shngl)意义意义第六十二页，共九十五页。第四节第四节血型血型(xuxng)(xuxng)与输血原与输血原则则第六十三页，共九十五页。血血型型（blood group）：红红细细胞胞膜膜上上特异性抗原的类型（红细胞血型）特异性抗原的类型（红细胞血型）红红细细胞胞凝凝集集：将将两两个个不不相相容容血血型型的的血血液液(xuy)(xuy)滴滴加加在在玻玻片片上上混混合合，红红细细胞胞凝凝集集成成族族的现象。的现象。红细胞凝集的红细胞凝集的本质本质是抗原是抗原-抗体反应抗体反应二、血型二、血型(xuxng)(xuxng)一、血型一、血型(xuxng)与红细胞凝与红细胞凝集集第六十四页，共九十五页。红红细细胞胞血血型型中中国国际际输输血血协协会会认认同同有有2929个血型系统个血型系统(xtng)(xtng)但与临床关系密切的主要是但与临床关系密切的主要是ABOABO血型系统和血型系统和RhRh血型系统血型系统二、红细胞血型二、红细胞血型(xuxng)第六十五页，共九十五页。（一）（一）ABO ABO血型血型(xuxng)(xuxng)系统系统该该系系统统(xt(xtng)ng)红细胞膜上：特红细胞膜上：特异异(ty)性凝集原性凝集原（特异（特异(ty)抗原）抗原）血血 清清 中：中：天天 然然 凝凝 集素集素（天然抗体）（天然抗体）（特异抗体）（特异抗体）A A凝集原凝集原(A(A抗原抗原)B B凝集原凝集原(B(B抗原抗原)抗抗A A凝集素凝集素(抗抗A A抗体抗体)抗抗B B凝集素凝集素(抗抗B B抗体抗体)第六十六页，共九十五页。ABO血型系血型系统(xtng)中的凝集原和凝集素中的凝集原和凝集素血型血型凝集原凝集原凝集素凝集素A型型A抗抗BB型型B抗抗AAB型型A+B无无O型型无无抗抗A+抗抗B1 1、ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)的的分型依据分型依据依据依据(yj)：红细胞膜上含有凝集原类型红细胞膜上含有凝集原类型牢记：牢记：一个人血清中绝不含与自己红细胞膜上相对一个人血清中绝不含与自己红细胞膜上相对抗的抗的凝集素凝集素 第六十七页，共九十五页。第六十八页，共九十五页。2 2、ABOABO血型系统血型系统(xtng)(xtng)的抗原的抗原各种抗原特异性取决于膜上的糖链，各种抗原特异性取决于膜上的糖链，这些糖链是由少数糖基组成这些糖链是由少数糖基组成(z chn)的寡的寡糖链，暴露于红细胞表面。糖链，暴露于红细胞表面。糖基的连接糖基的连接(linji)顺序：顺序：第六十九页，共九十五页。第七十页，共九十五页。ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)系统的抗原特异性是在系统的抗原特异性是在H H抗原抗原基础上形成的。基础上形成的。H H基因缺损，基因缺损，H H抗原及抗原及A A、B B抗原不能形成。抗原不能形成。红细胞膜上只有红细胞膜上只有H H抗原的为抗原的为O O型型ABOABO血型系统又称血型系统又称ABHABH血型系统血型系统A A、B B抗原：抗原：5 56 6周龄人胚胎红细胞膜上可测周龄人胚胎红细胞膜上可测出；婴儿红细胞膜上出；婴儿红细胞膜上A A、B B抗原的位点数只有抗原的位点数只有成人成人(chng rn)(chng rn)的的1/31/3；2 24 4岁才完全发育；成人岁才完全发育；成人其抗原性终生不变。其抗原性终生不变。第七十一页，共九十五页。血型血型(xuxng)(xuxng)抗原在人群中的分布按地域和民族抗原在人群中的分布按地域和民族不同而有差异；在我国各民族中不同而有差异；在我国各民族中ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)的的分布也不尽相同。（见表分布也不尽相同。（见表3-43-4）A A、B B、H H抗原不仅存在于红细胞膜上，也抗原不仅存在于红细胞膜上，也广泛存在于淋巴、血小板、上皮和内皮细胞膜广泛存在于淋巴、血小板、上皮和内皮细胞膜上。组织细胞还能分泌可溶性的上。组织细胞还能分泌可溶性的A A、B B、H H抗原抗原进入各种体液中，其中以唾液中含量最丰富。进入各种体液中，其中以唾液中含量最丰富。体液中含有这种血型物质者为体液中含有这种血型物质者为分泌型分泌型体液中不含有该血型物质者为非分泌型体液中不含有该血型物质者为非分泌型第七十二页，共九十五页。3 3、ABOABO血型系统血型系统(xtng)(xtng)的抗体的抗体血血型型(xuxng)抗抗体体天然抗体（天然抗体（IgMIgM）ABOABO血型血型(xuxng)(xuxng)存在天然抗体，新生儿无，生存在天然抗体，新生儿无，生后后2-82-8月产生，月产生，8-108-10岁高峰。该抗体分子量大，岁高峰。该抗体分子量大，不能通过胎盘，故孕妇体内的天然抗体不会使不能通过胎盘，故孕妇体内的天然抗体不会使胎儿的红细胞凝集。胎儿的红细胞凝集。免疫性抗体（免疫性抗体（IgGIgG）是机体接受自身