多发性神经病.pptx

多发性神经病多发性神经病1多发性神经病第1页神经内科神经内科一一 概念概念多多发发性性神神经经病病（polyneuropathy）以以往往称称为为末末梢梢神神经经炎炎，主主要要表表现现为为四四肢肢远远端端对对称称性性感感觉觉障障碍碍，下下运运动动神神经经元元瘫瘫痪痪和和（或或）自自主神经障碍临床综合征。主神经障碍临床综合征。2多发性神经病第2页神经内科神经内科二二 病因及发病机制病因及发病机制四肢周围神经轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都四肢周围神经轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。引发多发性神经病原因很多，其可表现为多发性神经病。引发多发性神经病原因很多，其共同特点是这些病因都是全身性。常见病因有：共同特点是这些病因都是全身性。常见病因有：1、各类毒物中毒各类毒物中毒 比如：比如：药品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、药品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰松、他巴唑和丙咪嗪等，长久服用异烟肼可干扰维生松、他巴唑和丙咪嗪等，长久服用异烟肼可干扰维生素素B6代谢而致多发性神经病；代谢而致多发性神经病；3多发性神经病第3页神经内科神经内科二二 病因及发病机制病因及发病机制化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；丙烯酰胺等；有机磷农药和有机氯杀虫剂；有机磷农药和有机氯杀虫剂；重金属：如铅、砷、汞等中毒；重金属：如铅、砷、汞等中毒；白喉毒素。白喉毒素。4多发性神经病第4页神经内科神经内科二 病因及发病机制病因及发病机制2、营养缺乏和代谢障碍营养缺乏和代谢障碍 如如B族维生素缺乏、族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等；代谢障碍性疾病也可继发营养障碍，如糖尿等；代谢障碍性疾病也可继发营养障碍，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致代谢障碍。症、淀粉样变性和恶病质等所致代谢障碍。3、继发于胶原血管性疾病继发于胶原血管性疾病 如结节性多动如结节性多动脉炎、系统性红主狼疮（脉炎、系统性红主狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤）、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎（病、类风湿性关节炎（RA）等，多因为血管炎而）等，多因为血管炎而致病。致病。5多发性神经病第5页神经内科神经内科二 病因及发病机制病因及发病机制4、本身免疫性本身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病如格林巴利综合征、急性过敏性神经病（血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织（血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织病并发多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白喉病并发多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病（性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引发多发性神经）引发多发性神经病。病。5、遗传性遗传性 如遗传性运动感觉性神经（如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失调性）、遗传性共济失调性多发性神经病（多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍病）、遗传性自主神经障碍（hereditary dysautomonia）等。）等。6、其它其它 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引发癌性远如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引发癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和风和POEMS综合征。综合征。6多发性神经病第6页神经内科神经内科三 临床表现临床表现1、其临床表现可因病因而不一样，可为急性、其临床表现可因病因而不一样，可为急性、亚急性和慢性经过，但多数经过数周至数月进展亚急性和慢性经过，但多数经过数周至数月进展过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可见复发病例。由近端向远端。也可见复发病例。2、可发生于任何年纪。神经损害共同特点可发生于任何年纪。神经损害共同特点是肢体远端对称性分布感觉、运动和（或）自主是肢体远端对称性分布感觉、运动和（或）自主神经障碍：神经障碍：感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉过分和疼痛等刺激症状；过分和疼痛等刺激症状；7多发性神经病第7页神经内科神经内科三 临床表现临床表现运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为显著；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而为显著；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形；出现畸形；四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期表现，以踝反射四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期表现，以踝反射显著，并较膝反射减弱出现得早；显著，并较膝反射减弱出现得早；自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。8多发性神经病第8页神经内科神经内科四四 试验室检验试验室检验1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，普通均为正常；高外，普通均为正常；2、肌电图和神经传导速度测定有利于本病肌电图和神经传导速度测定有利于本病神经源性损害与肌源性损害判别，也有利于轴突神经源性损害与肌源性损害判别，也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变判别，轴突病变表现为病变与节段性脱髓鞘病变判别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；慢；3、神经组织活检对确定神经病损性质和程神经组织活检对确定神经病损性质和程度可提供较准确证据度可提供较准确证据9多发性神经病第9页神经内科神经内科五 诊疗及病因诊疗诊疗及病因诊疗1、多发性神经病诊疗主要依据临床特点，如肢多发性神经病诊疗主要依据临床特点，如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例早期诊疗以及判别轴突与节段性脱髓鞘床型病例早期诊疗以及判别轴突与节段性脱髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性轴突性多发性变性很有帮助，纯感觉或纯运动性轴突性多发性神经病提醒为神经元病。神经病提醒为神经元病。10多发性神经病第10页神经内科神经内科五五 诊疗及病因诊疗诊疗及病因诊疗2、本病病因诊疗颇为主要，因其决定病人病因治疗。本病病因诊疗颇为主要，因其决定病人病因治疗。可依据病史、病程、特殊症状及相关试验室检验进行综可依据病史、病程、特殊症状及相关试验室检验进行综合分析判定。合分析判定。药品性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以药品性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功效障碍患者应用呋及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功效障碍患者应用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后1-2周内，为感觉、运动及自主神经功效合并受损，尤周内，为感觉、运动及自主神经功效合并受损，尤以疼痛和自主神经功效障碍最显著。长久服用异烟肼患以疼痛和自主神经功效障碍最显著。长久服用异烟肼患者因干扰维生素者因干扰维生素B6代谢而致本病，每日剂量代谢而致本病，每日剂量300mg时时本病发生率约本病发生率约2%，每日，每日400mg时为时为17%；以双下肢远；以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼同时并用维生素端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼同时并用维生素B6（剂量为异烟肼（剂量为异烟肼1/10）可有预防作用。）可有预防作用。11多发性神经病第11页神经内科神经内科五五 诊疗及病因诊疗诊疗及病因诊疗中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发病时，应考虑重金属或化学品中毒可能。砷中毒可从患者病时，应考虑重金属或化学品中毒可能。砷中毒可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。糖尿病多发性神经病：发生率与年纪和病程相关，初糖尿病多发性神经病：发生率与年纪和病程相关，初诊糖尿病患者为诊糖尿病患者为8%，25年病程者可达年病程者可达50%。可表现为感。可表现为感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见，觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见，但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引发感觉则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引发感觉性共济失调，并可因重复轻微外伤、感染和血供不足而发性共济失调，并可因重复轻微外伤、感染和血供不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有病例以自主神经生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有病例以自主神经损害表现突出。损害表现突出。尿毒症毒素或代谢物潴留也可引发多发性神经病，约尿毒症毒素或代谢物潴留也可引发多发性神经病，约占透析病人半数，经典症状与远端性轴突病相同，早期多占透析病人半数，经典症状与远端性轴突病相同，早期多表现感觉障碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。表现感觉障碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。12多发性神经病第12页神经内科神经内科五五 诊疗及病因诊疗诊疗及病因诊疗营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。恶性肿瘤：对周围神经损害多为局部压迫或浸润，多恶性肿瘤：对周围神经损害多为局部压迫或浸润，多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（表综合征（表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤蛋白及皮肤损害）。损害）。感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病可能是一个变态反应。各种结缔组织病并后多发性神经病可能是一个变态反应。各种结缔组织病并发多发性神经病多为血管炎引发多数性单神经病发展而来，发多发性神经病多为血管炎引发多数性单神经病发展而来，病史及全身症状可提供线索，周围神经活检也有帮助。病史及全身症状可提供线索，周围神经活检也有帮助。遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行性发展，并可有家族史。性发展，并可有家族史。13多发性神经病第13页神经内科神经内科六六 治疗治疗1、病因治疗、病因治疗 中毒性多发性神经病治疗标准是：主动采取办法阻中毒性多发性神经病治疗标准是：主动采取办法阻止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂；药品引止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂；药品引发者应马上停药，如病情需要继续用异烟肼者可用较大发者应马上停药，如病情需要继续用异烟肼者可用较大剂量维生素剂量维生素B6；重金属和化学品中毒应马上脱离中毒；重金属和化学品中毒应马上脱离中毒环境，急性中毒应大量补液，促进利尿、排汗和通便，环境，急性中毒应大量补液，促进利尿、排汗和通便，以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇（BAL）；铅中毒用二巯丁二酸钠；也可用依地酸钙）；铅中毒用二巯丁二酸钠；也可用依地酸钙钠治疗；钠治疗；营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病治疗标准是：营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病治疗标准是：主动治疗原发病；糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性主动治疗原发病；糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采取血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺可采取血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发行肿瘤切除后可缓解。素有效，肿瘤并发行肿瘤切除后可缓解。14多发性神经病第14页神经内科神经内科六六 治疗治疗2、普通治疗、普通治疗 急性期应卧床休息，尤其是累及心急性期应卧床休息，尤其是累及心肌者，维生素肌者，维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病；各缺乏和白喉性多发性神经病；各种原因引发均可用大剂量维生素种原因引发均可用大剂量维生素B1、B6、和、和B12等，重症病例可并用辅酶等，重症病例可并用辅酶A、ATP及神经生长因及神经生长因子等；疼痛显著者可用各种止痛剂，严重者可用子等；疼痛显著者可用各种止痛剂，严重者可用卡马西平和苯妥英钠。恢复期可采取针灸、理疗卡马西平和苯妥英钠。恢复期可采取针灸、理疗按摩及康复治疗等。按摩及康复治疗等。3、重症患者应做好护理，四肢瘫痪者应定时翻、重症患者应做好护理，四肢瘫痪者应定时翻身，并维持肢体功效位，有手足下垂者应用夹板身，并维持肢体功效位，有手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。15多发性神经病第15页神经内科神经内科多发性神经病多发性神经病完完 毕毕16多发性神经病第16页