病生肝功能不全习题.doc

第十六章 肝功能不全
[学习要求]
1、掌握肝性脑病得概念及发病机制
2、熟悉肝性脑病得病因、诱因及分类
3、了解肝性脑病得治疗原则
一、选择题
A型题
1、肝功能障碍时代谢障碍表现为
A、低糖血症
B、低蛋白血症
C、低钾血症
D、低钠血症
E、以上都有
2、导致肝性脑病时血氨生成过多得最常见得原因就是
A、肠道产氨增加
B、肾产氨增加
C、肌肉产氨增加
D、肠道pH升高
E、血中NH4+向NH3转化增多
3、假性神经递质对中枢神经系统得毒性作用就是
A、干扰三羧酸循环
B、干扰去甲肾上腺素与多巴胺功能
C、抑制神经细胞膜Na+-K+-ATP酶活性
D、对抗乙酰胆碱作用
E、增强γ氨基丁酸得作用
4、以下肝性脑病得防治措施中哪一项就是错误得
A、避免进食粗糙食物
B、增加蛋白质摄入以提高体质
C、灌肠以防止便秘
D、口服新霉素
E、慎用止痛、镇静药物
5、引起急性肝功能衰竭最常见得原因就是
A、肝癌 　　
B、活动性肝炎　　
C、迁延性肝炎　　
D、爆发性肝炎
E、肝炎性肝硬化
6、下列哪项与肝性腹水得发生无关
A、门脉高压 　　
B、血浆胶体渗透压降低　　
C、淋巴回流障碍　　
D、血管壁通透性降低
E、钠、水潴留
7、下列哪项不就是引起肝性脑病得毒性物质
A、羟苯乙醇胺　　
B、苯乙醇胺　　
C、多巴胺　　
D、5-羟色胺
E、短链氨基酸
8、消化道出血诱发肝性脑病得最主要机制就是
A、肠道细菌作用下产氨增强　　　
B、引起失血性休克
C、脑组织缺血缺氧
D、血中酪胺增多
E、破坏血脑屏障
9、肝性脑病患者血中支链氨基酸浓度降低得主要机制就是
A、血浆胰岛素减少　　
B、血浆糖皮质激素减少　　
C、血浆胰高血糖血糖素增多
D、血浆肾上腺素增多
E、血浆盐皮质激素增多
10、血氨升高引起肝性脑病得最主要机制就是
A、使脑内形成乙酰胆碱增多　　
B、使脑内形成谷氨酰胺减少　　
C、抑制大脑边缘系统
D、干扰脑细胞能量代谢
E、使去甲肾上腺作用减弱
11、下述哪项不就是氨对脑得毒性作用
A、干扰脑得能量代谢 　　
B、使脑内兴奋性递质产生减少　　
C、使脑内抑制性递质产生增多
D、使脑得敏感性增高
E、抑制脑细胞膜得功能
12、氨中毒时
A、脑内谷氨酸↑,乙酰胆碱↑,γ-氨基丁酸↑,谷氨酰胺↑ 　　
B、脑内谷氨酸↓,乙酰胆碱↓,γ-氨基丁酸↑,谷氨酰胺↑　　
C、脑内谷氨酸↑,乙酰胆碱↑,γ-氨基丁酸↑,谷氨酰胺↓
D、脑内谷氨酸↑,乙酰胆碱↓,γ-氨基丁酸↑,谷氨酰胺↓
E、脑内谷氨酸↓,乙酰胆碱↓,γ-氨基丁酸↓,谷氨酰胺↓　　
13、假性神经递质得毒性作用就是
A、对抗乙酰胆碱 　　
B、抑制糖酵解　　
C、降低谷氨酰胺与天门冬氨酸
D、干扰去甲肾上腺素与多巴胺得功能
E、阻碍三羧酸酸循环　　
14、左旋多巴治疗肝性脑病有效,主要就是由于
A、防止感染
B、可通过血脑屏障,转变成多巴胺
C、可以使肾脏排泄假性递质增多
D、可以使肾脏排泄尿素增多
E、以上都不对
15、通过控制肠道产氨来治疗肝性脑病得药物就是
A、复方氨基酸溶液　
B、谷氨酸
C、精氨酸
D、乳果糖
E、左旋多巴　　
X型题
1、肝功能障碍可出现哪些功能受损
A、物质代谢障碍 　　
B、解毒功能障碍　　
C、免疫功能障碍　　
D、凝血功能障碍
2、肝功能障碍患者会出现哪些物质代谢变化
A、低血糖症 　　
B、低蛋白血症　　
C、低钙血症　　
D、低钾血症
3、肝功能严重受损时血中芳香族氨基酸含量增加得机制就是
A、芳香族氨基酸生成增加 　　
B、肝脏对芳香族氨基酸得降解减少　　
C、芳香族氨基酸随尿液排出减少　　
D、肌肉释放芳香族氨基酸增多
4、氨干扰脑能量代谢就是通过
A、减少α-酮戊二酸 　　
B、减少NADH　　
C、增强无氧酵解过程　　
D、消耗ATP
5、肝性脑病得诱发因素包括
A、消化道出血　　
B、酸中毒
C、便秘　　
D、感染
二、名词解释
1、肝性脑病:
【答案】就是指继发于急性肝功能衰竭或严重慢性实质性肝脏疾病得一种以意识障碍为主得神经精神综合征。
2、高胆红素血症:
【答案】指胆红素得摄取、合成、排泄发生障碍而引起得血清胆红素浓度升高。
3、肝功能不全:
【答案】各种致肝损伤因素使肝细胞发生严重损害,使其代谢、分泌、合成、解毒、与免疫功能严重障碍,机体往往出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征,称之为肝功能不全。
4、肝肾综合征:
【答案】就是指肝病患者在失代偿期所发生得功能性肾功能衰竭。
5、氨基酸失衡:
【答案】正常人血浆内支链氨基酸(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)得比值为3～3、5、肝功能障碍时,由于支链氨基酸减少与芳香族氨基酸增多,使两者比值小于3,称此为氨基酸失衡,它能促进肝性脑病得发生。
6、肠源性内毒素血症:
【答案】由于通过肝窦得血流量减少,枯否细胞功能受抑制、内毒素从结肠漏出过多以及内毒素吸收过多等原因引起得体循环血液中内毒素增多。
7、假性神经递质:
【答案】指肝性脑病患者脑内产生得生物胺,如苯乙醇胺与羟苯乙醇胺,它们得化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素与多巴胺相似,但生理效应远较正常递质为弱,故称假性神经递质。
8、血浆氨基酸失衡:
【答案】指血中支链氨基酸与芳香族氨基酸比例失衡,其比值明显降低,由正常得3~3、5下降至0、6~1、2。
三、简答题
1、肝功能不全患者为什么容易出血？
【答案】因为肝脏就是机体代谢库,可合成凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、凝血酶原与纤维蛋白原等,肝受损时其合成能力下降,加之脂溶性维生素K吸收不良,进一步导致这些凝血因子合成减少,肝硬化病人常伴脾亢使血小板减少。这些可导致肝功能不全病人易发生出血,如紫癜、皮肤青肿、血尿、月经出血异常增多。
2、简述肝功能障碍患者容易感染得原因。
【答案】肝脏就是免疫球蛋白与补体得主要产地,能扣留从肠道来得有害抗原性物质。枯否细胞有很强得吞噬能力,能吞噬血中异物、细菌与细菌毒素等,就是肝脏抵御细菌、病毒感染得主要屏障。当肝脏因大量肝实质细胞损害或坏死而发生肝功能障碍时,以上抗感染作用减弱或消失而患者易感染,常出现菌血症、细菌性内膜炎、尿道感染与自发性细菌性腹膜炎等。
3、肝功能不全时为什么会发生低钾血症？
【答案】肝功能损时,肝细胞对醛固酮得灭活功能减弱,又因严重肝病时往往有腹水发生,致使有效循环血量减少,引起醛固酮分泌增多,故钾随尿排出增多。所以肝功能不全时会发生低钾血症。
4、肝性脑病发生机制中GABA学说得主要内容就是什么？
【答案】肝功能衰竭时,肝不能清除肠源性GABA,使血中GABA浓度升高,通过通透性增强得血脑屏障进入中枢神经系统,导致脑突触后膜GABA受体增加并与之结合,使细胞外氯离子内流,神经元呈超极化状态,造成中枢神经系统功能抑制。此学说主要依据动物实验得出得结论,在人体内有待于进一步证实。
5、简述上消化道出血引起肝性脑病得机制。
【答案】门－体静脉分流形成(慢性肝功能衰竭)时,常发生上消化道出血。(1)消化道出血时,血液中得蛋白质在肠道经细菌作用,可产生氨及其它毒物,这就是诱发肝性脑病主要机制。(2)出血可引起低血压、低血容量、缺氧等。这些对脑、肝、肾器官得不利影响,在一定程度上也参与诱发肝性疾病得发生。
6、简述肝功能不全患者为什么容易感染。
【答案】
四、问答题
1、肝性脑病得患者血浆氨基酸失衡得主要原因就是什么？
【答案】由于肝功能严重障碍或门体侧支循环形成,致使胰岛素在体内灭活减弱,流入体循环形成高胰岛素血症,后者可增强骨骼肌与脂肪组织对支链氨基酸得摄取与分解,故血浆得BCAA水平下降,肝功能衰竭时,胰岛素与胰高血糖素得降解都减低,因此血中浓度升高,但胰高血糖素较胰岛素升高更为明显,致使胰岛素/胰高血糖素比值下降,分解代谢大于合成代谢。由于肌肉与肝脏本身得分解代谢增强,大量得AAA释放入血,而肝细胞因功能障碍,又无力将其降解,故使血浆AAA急剧升高,从而使BCAA/AAA之比值变小。
2、血氨升高对脑有何毒性作用？
【答案】(一)氨干扰脑细胞得能量代谢。(1)大量得氨与α-酮戊二酸,结合生成谷氨酸,使三羧酸循环不能顺利进行,致ATP生成减少。(2)氨中毒时脑组织以形成谷氨酸形式解毒,从而消耗还原型NADH,由于线粒体得NADH减少,防碍呼吸链中递氢过程,致使ATP生成不足。(3)氨与谷氨酸结合生成谷氨酰氨得过程中,消耗大量ATP、(4)氨能抑制丙酮酸得氧化脱羧过程,使乙酰CoA生成减少,致使ATP生成不足。
(二)影响脑内正常神经递质得生成与平衡(1)兴奋性递质谷氨酸减少,抑制性递质谷氨酰氨增加。(2)兴奋性递质乙酰胆碱合成减少。(3)肝性脑病初期,抑制性递质γ－氨基丁酸减少;晚期, γ－氨基丁酸增加。故肝性脑病患者初期狂躁,晚期昏迷均与γ－氨基丁酸得先减少后增加有关。
(三)对神经元细胞膜得直接抑制作用:氨对Na+-K+-ATP酶有干扰作用,从而干扰神经传导活动。
(四)刺激大脑边缘系统:出现精神、神经症状。
3、试述肝性脑病时血氨升高得机制。
【答案】(一)产氨增加:(1)上消化道出血:门－体静脉分流形成时,常发生消化道出血,血液蛋白质在肠道细菌得作用下生成较多得氨(2)肠道细菌繁殖增加:肝硬化时由于门静脉回流受阻,消化道淤血,胆汁分泌减少,食物得消化、吸收及排空发生障碍,导致肠道细菌生长活跃,未经充分消化得蛋白成分增多,致使产氨增加。(3)肝肾综合征:肝硬化晚期因合并肾功能不全,引起蛋质血症,血液中堆积大量尿素,弥散入肠腔;(4)肾赃产氨增加:肝硬化腹水患者使用排钾利尿剂或碳酸酐酶抑制剂,肾小管上皮细胞排H+减少,氨弥散入血增加;(5)肌肉产氨增加:肝性脑病前期,患者躁动与肌肉活动增强,腺苷酸分解代谢增强,氨产生增加。
(二)清除不足:(1)肝内鸟氨酸循环障碍:肝内鸟氨酸循环得酶系统严重受损,故合成尿素得能力显著降低,导致氨清除不足。(2)ATP供给不足:肝功能严重障碍时,ATP供给不足,使鸟氨酸循环不能正常进行。(3)来自肠道得氨绕过肝脏:肝硬化患者与门－体静脉吻合术后,来自肠道得氨绕过肝脏,直接进入体循环。
4、假性神经递质就是如何形成得？
【答案】肝功能衰竭或门体静脉分流时,未经肝脏处理得苯丙氨酸与酪氨酸入血,使血中得苯丙氨酸与酪氨酸浓度升高。当脑中得苯丙氨酸浓度升高时,酪氨酸羟化酶受到抑制,酪氨酸脱羧酶得活性却增强,使大量得酪氨酸在脑内不用于合成儿茶酚胺,反而在脱羧酶得作用下生成酪胺,酪胺经β－羟化酶作用生成羟苯乙醇胺。苯丙氨酸可在脱羧酶得作用下生成苯乙胺,并经β－羟化酶作用生成苯乙醇胺。
5、肝功能不全得导致得除肝性脑病以外得临床综合征有哪些？
【答案】(一)物质代谢障碍:1、低血糖症:2、低白蛋白血证。3、低钾血证。4、低钠血证
(二)凝血功能障碍:肝脏在凝血与纤溶系统发挥重要作用,肝功能障碍时势必发生:1、凝血因子合成减少2、凝血因子消耗增多3、循环中抗凝血物质增多4、易发生原发性纤维蛋白溶解增多5、血小板量与功能异常。
(三)内分泌变化:许多激素在肝内代谢,因此肝功能不全时易发生内分泌紊乱。
(四)胆汁分泌与排泄障碍:肝细胞受损时,胆红素得摄取、酯化、排泄发生障碍,导致高胆红素血症。
(五)屏障与解毒功能障碍:枯否细胞可吞噬异物、细菌、病毒、内毒素及其它颗粒物质,严重肝病时枯否细胞受损,病人常出现菌血症,细菌性心内膜炎等。肝脏就是机体得代谢中心,对体内各种生物活性物质、代谢终产物、从肠道吸收得腐败产物及各种外源性有害物质通过胆汁排除,生物转化作用将其转变为水溶性物质从肾排出体外。
(六)肝纤维化与肝硬化:当肝脏受损后,星型细胞得形态与功能发生很大变化,失去脂肪滴并增殖得同时产生大量Ⅰ型胶原等细胞外基质,此时星型细胞高度表达平滑肌α-肌动蛋白,从而具有肌细胞得特征,向成纤维细胞转化。星型细胞得激活与肝纤维化有直接得关系。
6、假性神经递质就是如何产生得?如何促进肝性脑病发生?
【答案】蛋白质在消化道中分解产生得芳香族氨基酸苯丙氨酸与酪氨酸,在肠道细菌作用下转变为苯乙胺与酪胺,经门静脉输送到肝脏,正常时经单胺氧化酶作用而被分解清除。当肝功能严重受损或有门一体侧支循环时,这些胺由体循环进入中枢神经系统,在脑细胞内β—羟化酶作用下分别形成苯乙醇胺与羟苯乙醇胺,它们得化学结构分别与真性神经递质去甲肾上腺素与多巴胺极为相似,但生理效能却远较真性神经递质为弱,并且竞争性抑制真性递质得发挥功能,使神经冲动传递产生严重障碍。
7、述肝性脑病发病得机制中高血氨与血浆氨基酸失衡之间得关系。
【答案】高血氨与血浆氨基酸失衡相互依赖、互为因果,共同促进肝性脑病得发生。高血氨一方面刺激高血糖素分泌,通过升高血糖造成胰岛素释放。后者促进肌肉摄取支链氨基酸而加重血浆氨基酸失衡,使芳香族氨基酸进人脑增多;另一方面高血氨使脑中谷氨酰胺生成增多,促进了芳香族氨基酸与色氨酸进入脑组织。这使脑内假性神经递质与5-羟色胺增多而诱发昏迷。当血浆支链氨基酸减少时,也会加重氨得毒性作用。
8、男、56岁,3个月来自觉全身乏力,恶心、呕吐,食欲不振,腹胀,常有鼻出血。近半月来腹胀加剧而人院。既往有慢性肝炎史。体检:营养差,面色萎黄,巩膜轻度黄染,面部及上胸部可见蜘蛛痣,腹部胀满,有明显移动性浊音,下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查:红细胞3x1012/L(300万／mm3),血红蛋白100g／L(10g／d1),血小板61x 109／L (6.1万／mm3),血清凡登白试验呈双相阳性反应,胆红素51μmol／L (3mg／d1),血钾3.2mmol／L (3.2mEq／L),血浆白蛋白25g／L (2.5g／d1),球蛋白40g／L (4.0g／d1)。人院后给予腹腔放液及大量呋塞米等治疗,次日患者陷入昏迷状态,经应用谷氨酸钾治疗,神志一度清醒。以后突然大量呕血,输库血100ml,抢救无效死亡。试分析:
1.该例得原发病就是什么?请说出诊断依据。
2.分析本例出现得水、电解质平衡紊乱与酸碱平衡紊乱。
3.分析本例得凝血功能。
4.分析本病例昏迷得发生机制及诱发因素。
5.治疗措施上有无失误之处。
【答案】1.原发病:慢性肝炎、门脉性肝硬化。诊断依据:巩膜黄染、高胆红素血症(黄疸),蜘蛛痣,腹水,低蛋白血症,白球蛋白比例倒置。
2.水肿,低钾血症,可能有缺钾性碱中毒。
3.本例有血小板减少,凝血功能障碍发生机制:肝脏在凝血与纤溶系统发挥重要作用,肝功能障碍时势必发生:1)、凝血因子合成减少2)、凝血因子消耗增多3)、循环中抗凝血物质增多4)、易发生原发性纤维蛋白溶解增多5)、血小板量与功能异常。
4.肝昏迷发生机制:1)血氨增高干扰大脑能量合成,抑制性递质增加2)多种原因导致得GABA等抑制性递质增加,3)假性递质对网状上行机动系统得干扰。本例诱因:、呕血等提示消化道出血,将导致血氨增加。腹腔放液、大量利尿导致低钾性碱中毒,血氨进一步增加。
5.失误之处:腹腔放液量太多、利尿药使用不当、输库血。
【选择题答案】
A型题
1、E 2、A 3、B 4、B 5、D 6、D 7、C 8、A 9、C 10、D 11、D 12、B 13、D 14、B 15、D
X型题 1、ABCD 2、ABD 3、ABD 4、ABD 5、ACD