斑痣性错构瘤病ICD-11与ICD-10的差异分析_王伟辉.pdf

中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 55caudate lobe resection on margin status and outcomes in patients with hilar cholangiocarcinoma:a multi-institutional analysis from the US Extrahepatic Biliary Malignancy ConsortiumJ.Surgery,2018,163(4):726-731.9 刘建华.胰十二指肠切除术的发展与现状J.中华肝胆外科杂志,2022,28(4):241-244.10 马向明,曹立瀛,刘四清.胰十二指肠切除术的技术进展J.肝胆外科杂志,2010,18(1):73-76.11 郑琳,林海丽.肝内外胆管恶性肿瘤的 ICD 编码分析J.中国病案,2014,15(11):31-33.12 Bagante F,Tran T,Spolverato G,et al.Perihilar Cholangio carcinoma:Number of Nodes Examined and Optimal Lymph Node Prognostic SchemeJ.J Am Coll Surg,2016,222(5):750-759.e2.13 Kitagawa Y,Nagino M,Kamiya J,et al.Lymph node metastasis from hilar cholangiocarcinoma:audit of 110 patients who underwent regional and paraaortic node dissectionJ.Ann Surg,2001,233(3):385-392.14 中华医学会外科学分会胰腺外科学组,中国医疗保健国际交流促进会胰腺病分会胰腺微创治疗学组,中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会胰腺微创学组,等.腹腔镜胰十二指肠切除手术专家共识(附：手术流程与主要步骤)J.中华外科杂志,2017,55(5):335-339.(2022-05-28 收稿)斑痣性错构瘤病 ICD-11 与 ICD-10 的差异分析 王伟辉 摘要 斑痣性错构瘤病是同时累及皮肤和神经系统的一组先天性畸形，在 ICD-11 中其所属章节结构与分类轴心发生改变，疾病诊断术语在 ICD-11 中变更为“神经皮肤综合征”，ICD-11 的编码框架采用全新的“ED1E.EE”格式，6 位编码使分类更细致。并且 ICD-11 根据分类层级和分类轴心的变化，在兼顾ICD-10 不包括的内容的同时做了补充和完善，其类目位数增加 1 位，较 ICD-10 扩大了 100 余倍。其中肺错构瘤和肾错构瘤不再分类于此章节中，而被分类到了肿瘤章节。研究学习 ICD-11 编码规则及发展变化，为临床编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-10 到 ICD-11 的过渡与推广应用。关键词 斑痣性错构瘤病；ICD-11；ICD-10；分类轴心 Differences between ICDDifferences between ICD-11 and ICD11 and ICD-10 i10 in the Classification of Nevus Hamartomatosis n the Classification of Nevus Hamartomatosis Wang Weihui AbstractAbstract Nevus hamartomatosis is a group of congenital malformations involving both the skin and nervous system.In ICD-11,its chapter structure and classification axis are changed,and the disease diagnostic term is changed to“neuroskin syndrome”in ICD-11.The coding framework of ICD-11 adopts the new“ED1E.EE”format,and the 6-digit coding makes the classification more detailed.According to the changes in classification level and classification axis,ICD-11 makes supplements and improvements while considering the contents not included in ICD-10.The number of categories of ICD-11 increases by 1 place,which is more than 100 times larger than ICD-10.Pulmonary hamartomas and renal hamartomas are no longer classified in this section but are classified in the tumor section.The coding rules and development changes of ICD-11 should be studied and learned to provide a better understanding and idea for clinical coding and to realize the transition and popularization of ICD-10 to ICD-11.KeywordsKeywords Nevus hamartomatosis;ICD-11;ICD-10;Axis of classification FirstFirst-authorauthors addresss address Medical Records Department of Beijing Friendship Hospital,Beijing 100050,China 1国际疾病分类 ICD-10，它是将疾病转换成字母加数字的方法来实现数据的存储、检索和应用。ICD-10 受框架限制，逐渐不能满足现在编码分类工作及统计的需要，世界卫生组织在 2021 年 5 月更新了 ICD 第 11 版修订本，其更能贴近当今时代对疾病分类和电子健康信息的的需求，也同时反映了医学科学与实践的巨大进步。斑痣性错构瘤病(Phakomatosis)也称神经皮肤综合征，是一组源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病。本病的特征性表现是独特的皮肤损害、畸形和神经系统肿瘤，心脏、肺、肾、胃肠道和骨骼也可受累，表现为多系统、多器官的形态及功能异常1。ICD-10 中类目名称采用的是“斑痣性错构瘤病”，在 ICD-11中为“神经皮肤综合征”。有些 ICD-10 的疾病分类名称与临床术语是各自独立开发使用，ICD-11 中的术语部分来自于 SNOMED CT，使疾病的分类名称与临床术语有很好的兼容性2。深入研究学习 首都医科大学附属北京友谊医院病案科，北京市，100050 ICD-11 编码规则及变化，通过 ICD-10 与 ICD-11对此疾病的差异性比较，为疾病分类编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-11 的逐渐过渡与推广应用。1 章节结构与分类轴心 ICD-11 在确保分类功能和结构完整性的基础上做了修订补充，精细了编码粒度，共有 28 个章，部分章的名称和章数发生改变。斑痣性错构瘤病在ICD-10 中被分类于第十七章“先天性畸形、变形和染色体异常”，ICD-11 与之对应的章是第 20 章“发育异常”。与 ICD-10 不同，ICD-11 调整了“发育异常”的分类轴心：先按结构性发育异常、多发性发育异常综合征、除外基因突变的染色体异常和智力发育障碍为相关临床特征的情况分为四节，作为第一层级类目，ICD-11 在其官方网页上提供了层级结构化浏览版本，章节内的第一层级类目则以“L1-”开头3，再在各节内按解剖部位或临床特征进行第二层级分类，见表 1。中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 56表 1 ICD-11 发育异常分类层级 第 20 章 发育异常 L1-LA0-单系统受累为主的结构发育异常 L1-LD2-多发性发育异常或综合征 LD2D-神经皮肤综合征 L1-LD4-染色体异常，除外基因突变 L1-LD90-以智力发育障碍为相关临床特征的情况 2 编码框架改变 该病 ICD-10 编码范围 Q85.0-Q85.9，ICD-11编码范围 LD2D.0-LD2D.Z。ICD-11 与 ICD-10 均采用字母+数字的表达方式：ICD-10 编码框架有三位数的类目编码、四位数亚目编码，其中亚目由一个字母、三个数字和一个小数点组成，编码范围是 A00.0-Z99.9，有 2600 个编码容量；ICD-11 的编码框架采用的是“ED1E.EE”这种格式，类目编码由四位数组成，亚目编码有五位数亚目和六位数亚目，它的编码范围是 1A00.00-ZZ9Z.ZZ，类目位数增加1 位，类目容量达到 269280，较 ICD-10 扩大了 100余倍4。ICD-11 通过字母 Y 和 Z 代表残余类目(Y：“其他特指的”，Z：“未特指的”)。有些疾病在ICD-10中分类于残余亚目.8 或.9 中，所以医疗机构在实际使用 ICD-10 的过程中对于分类到残余亚目的疾病只能自己添加编码，造成全国无法统一，在进行住院病案首页数据上报时，数据仅显示“其他疾病”或“未特指疾病”，不利于数据统计和医疗收费工作的开展5，而在 ICD-11 中则有明确编码。例如“波伊茨-耶格综合征”，ICD-10 编码“Q85.8”，ICD-11编码“LD2D.0”。ICD-11 给出了 6 位编码使分类更细致。例如“神经纤维瘤病”的三个分型，直接通过第六位亚目进行分类，见表 2。表 2 ICD-10 与 ICD-11 斑痣性错构瘤(神经皮肤综合征)编码对比 ICD-10 ICD-11 编码范围 条目名称 编码范围 条目名称 第十七章 先天性畸形、变形和染色体异常 第 20 章 发育异常 Q85 斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者 LD2D 神经皮肤综合征 Q85.0 神经纤维瘤病(非恶性)LD2D.1 神经纤维瘤病 LD2D.10 1 型神经纤维瘤病 LD2D.11 2 型神经纤维瘤病 LD2D.12 3 型神经纤维瘤病 LD2D.1Y 其他特指的神经纤维瘤病 LD2D.1Z 神经纤维瘤病，未特指的 Q85.1 结节性硬化症 LD2D.2 结节性硬化症 Q85.8 其他斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者 LD2D.0 波伊茨-耶格综合征 LD2D.Y 其他特指的斑痣性错构瘤病或错构瘤性综合征 Q85.9 未特指的斑痣性错构瘤病 LD2D.Z 斑痣性错构瘤病或错构瘤性综合征，未特指的 Q87.8 其他特指的先天性畸形综合征，不可归类在他处者 LD2D.4 Gorlin 综合征 LD2D.3 Gardner 综合征 3 “不包括”术语的继承 在 ICD-10 中的部分术语在 ICD-11 中得到了继承，如：“包括、不包括、NEC、NOS”等6。ICD-10与 ICD-11 类目标题下均有“不包括”术语，表示下面的术语应分类在他处，具有必须参照执行的意义。斑痣性错构瘤病的传统分类被分类在 ICD-10(Q85)类目下，包括神经纤维瘤病(Neurofibro matosis，NF)、结节性硬化(Tuberous Sclerosiscomplex，TSC)、脑三叉神经血管瘤病(Sturge-Weber syndrome，SWS)、von-Hippel-Lindau 综合征(VHL)和毛细血管扩张性运动失调(Atatia-telengiectasia,AT)7。ICD-11 根据本章节分类层级和分类轴心的变化，兼顾了 ICD-10 不包括的内容，同时做了补充和完善。例如：脑三叉神经血管瘤病，该病是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征，临床上以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏瘫、青光眼、癫痫发作和智能减退等为主要特征的一组先天性疾病8，按其障碍类型将其分类于 LD23(以血管异常为主要特征的综合征)。还有一些先天性新陈代谢紊乱、发育不全综合征的部分都归入代谢性疾病的章节。例如：Von Hippel-Lindau 病分类于 5A75(肾上腺髓质功能亢进)。斑痣性错构瘤病是累及多个器官或系统的综合征，它有诸多的临床表现，随着临床实践和科学研究的不断推进，这类疾病本质和特征还处在探索阶段，其诊断标准和分类也在不断更新，见表 3。表 3 ICD-10 与 ICD-11 不包括术语 ICD-10 ICD-11 Q85 斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者 LD2D 神经皮肤综合征 不包括 共济失调性毛细血管扩张症路易斯-巴尔(G11.3)不包括 共济失调-毛细血管扩张症(4A01.31)家族性自主神经功能异常赖利-戴(G90.1)家族性自主神经机能异常赖利-戴(8C21.1)Proteus 综合征(LD2C)Sturge-Weber 综合征(LD23)内生软骨瘤病(2E83)Maffucci 综合征(LD2F.1)血管骨肥大综合征(LD26.60)中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 57续表 3 ICD-10 与 ICD-11 不包括术语 ICD-10 ICD-11 朗迪-奥斯勒-韦伯病(LA90.00)编码至他处 NAME 综合征(2F01)Von Hippel-Lindau 病(5A75)局灶性真皮发育不全(LD27.0Y)表皮痣综合征(LC02)腰骶部真皮黑素细胞增生症(LC10)太田痣(LC10)伊滕痣(LC10)真皮黑素细胞错构瘤(LC10)遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌(2C90.Y)4 肺错构瘤和肾错构瘤 ICD-11 编码形式 错构瘤和斑痣性错构瘤病在疾病分类的意义上是完全不同的疾病，错构瘤是发生于某种器官或组织的肿瘤或肿瘤样病变，而斑痣性错构瘤病则是可累及多个器官或系统的综合征，它有诸多的临床表现，其中可以包括某些器官或组织的错构瘤9。目前肺错构瘤和肾错构瘤在 ICD-10 中，两者分类于未特指的斑痣性错构瘤病 Q85.9：疾病分类代码国家临床版 2.0中，肺错构瘤分类于 Q85.901；肾错构瘤分类于 Q85.903。而 ICD-11 中肺错构瘤和肾错构瘤分类于肿瘤章节：肺错构瘤是常见的肺良性肿瘤，主要由软骨、纤维结缔组织、平滑肌、脂肪等组成，根据组成成份不同可分为软骨型和纤维型，按肺内发生部位不同可分为中央型和周围型10，ICD-11 将其按良性肿瘤分类于 2F00.Y&XH3UD9，其中2F00.Y 表示其他特指的中耳或呼吸系统良性肿瘤，XH3UD9 表示肺错构瘤；肾错构瘤为肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma)的旧称，一种良性间叶性肿瘤，是具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEcoma)家族的原型，主要由成熟脂肪组织、血管和平滑肌样条束组成11，ICD-11 将其分类于2E80.02&XA6KU8&XH4VB4，其中 2E80.02 表示内部深处或内脏脂肪瘤，XA6KU8 表示肾脏，XH4VB4表示血管肌脂肪瘤。斑痣性错构瘤病是同时累及皮肤和神经系统的一组先天性畸形，该病分类于先天性疾病还是肿瘤，不仅会对医院病种统计产生影响，对医疗保险的患者也有较大差别，有些遗传性疾病划在免责范围内不予以报销或理赔。ICD-11 在章节内容、编码规则、临床编码思路以及过渡推广应用等方面无疑是一场巨大变革，更能从多维度描述临床疾病的具体信息，更加贴近临床术语，能够利用更科学更高效的方法去解决疾病和有关健康状况的统计分类。ICD-11 目前没有在我国推广应用，该文仅是理论上的研究。无论是用 ICD-10 编码，还是未来用 ICD-11编码，编码员都需要加强相关临床知识的学习做到准确编码。参考文献 1 王维治,神经病学M.北京:人民卫生出版社,2006:1367-1368.2 王春容,曾宇平.ICD-11 中文版特点及医疗机构应对措施J.医学信息学杂志,2019,10:75-78.3 黄裕翔，李晓瑛，任慧玲，等.ICD-11 内容结构分析与语义映射研究J.中国数字医学，2020，15(3)：35-37.4 张萌,廖爱民,刘海民,等.ICD-11 与 ICD-10 分类体系的对比研究J.中国病案，2016,17(6):21-24.5 白雪,崔胜男,冯铭,等.神经系统疾病 ICD-10 与 ICD-11分类对比研究A.中国医药导报,2019,3(16)：175-178.6 吕国友,郑美莲,许燕.ICD-11 与 ICD-10 分类体系的比较分析J.智慧健康,2019,5(18):16-17.7 孙惠苗,关晓力,徐树明,等.儿童神经皮肤综合征的颅脑CT 及磁共振成像表现和诊断J.中国药物与临床,2016,16(12):1758-1761.8 穆卫东,胡翠爱.神经皮肤综合征 2 例报道B.中国中西医结合儿科学,2015,12(6):657-658.9 姜琚,史晓凤,鲁磊.ICD-10 编码 Q85.9 错构瘤病误用分析B.现代医院,2021,5(21):778-780.10 桂英,王佳欢,宋晓雨.肺错构瘤的 cT 特征性表现及其鉴别诊断意义J.影像研究与医学应用,2019,3(22):53-54.11 王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学M.2 版.北京:人民卫生出版社,2017:900-902.(2021-12-18 收稿)神经内分泌肿瘤的形态学编码探讨 张红亚 郑 莹 莫 淼*1 摘要 肿瘤形态学编码是 ICD-10 肿瘤疾病编码的重要组成部分。神经内分泌肿瘤是一类相对少见但具有高度异质性的肿瘤，可发生在身体的各个器官和组织，其中胃、肠、胰腺等消化系统最为常见。按照传统的五步法编码，许多神经内分泌肿瘤疾病无法找到合适的形态学编码。本文梳理了神经内分泌肿瘤最新的病理诊断分类与分级标准共识，包括分化良好的神经内分泌瘤、分化较差的神经内分泌癌、混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤三种类型。针对消化系统中的胰腺、肠、胃、肝及非消化系统中肺、乳腺等 复旦大学附属肿瘤医院肿瘤预防部 复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海市，200032*通信作者