法洛四联症新版ppt课件.ppt

tetralogy of Fallot TOF 1.概概 述述TOFTOF是是1 1岁以以后后小小儿儿最最常常见的的紫紫绀型型先先心心病，病，发病率占所有先心病的病率占所有先心病的12%12%。2.畸形的畸形的组成成 包包括括右右室室流流出出道道狭狭窄窄，室室间隔隔缺缺损，主主动脉脉骑跨跨和和右右心室肥厚四种畸形。心室肥厚四种畸形。基本畸形是右室流出道狭窄。基本畸形是右室流出道狭窄。3.法法 乐 四四 联 症症 LV血 心室收心室收缩 RVRV压 PS RVPS RV血血 VSD VSD 主主A A R R向向L L分流分流 ps RVRV肥厚肥厚 肺血肺血 青紫青紫 4.临床表床表现-症状 最常最常见的主要的主要临床症状是紫床症状是紫绀和缺氧和缺氧 阵发性缺氧性缺氧发作作 蹲踞体位蹲踞体位 紫紫绀程度重，程度重，红细胞胞显著增多的，可能形成著增多的，可能形成脑血栓血栓引致偏引致偏瘫或或脑脓肿。年年龄较大紫大紫绀严重的例，支气管重的例，支气管动脉脉侧支循支循环丰富，丰富，一旦破裂可引致大量咯血一旦破裂可引致大量咯血 5.临床表床表现-体征 体格生体格生长发育育较慢，智能可能落后。慢，智能可能落后。紫紫绀及杵及杵状指（趾）。状指（趾）。心心浊音区不音区不扩大，心前区略隆起。大，心前区略隆起。胸骨左胸骨左缘第第2424肋肋间可听到可听到级喷射性收射性收缩期期杂音，一般无震音，一般无震颤 6.临床表床表现-体征 肺肺动脉瓣区第脉瓣区第2 2心音减弱。心音减弱。部分患儿可听到亢部分患儿可听到亢进的第二心音。的第二心音。狭狭窄窄程程度度重重，右右心心室室排排送送入入主主动脉脉的的血血流流量量增增多多，肺肺动脉脉血血流流量量相相应减减少少则杂音音响响度度减减轻或或听听不不到到杂音。音。肺肺动脉脉闭锁病病例例收收缩期期杂音音可可能能消消失失而而被被侧支支循循环的的连续性性杂音所替代。音所替代。7.辅助助检查 X X线检查 心影正常，呈靴型心影正常，呈靴型肺野清晰，肺血管影稀少肺野清晰，肺血管影稀少右心室增大，心尖右心室增大，心尖圆钝上上翘主主动脉弓增脉弓增宽，2020有右位主有右位主动脉弓。脉弓。8.辅助助检查 心心电图右心室肥大，随着紫右心室肥大，随着紫绀的的发展，右心室呈展，右心室呈进行性肥厚。行性肥厚。其次右心房肥大。其次右心房肥大。9.辅助助检查 超声心超声心动图右心室壁明右心室壁明显增厚；右心室流出道狭增厚；右心室流出道狭窄；室窄；室间隔回声中断和主隔回声中断和主动脉前壁右脉前壁右移，移，骑跨在心室跨在心室间隔的上方。隔的上方。10.辅助助检查 心心导管管检查右心室右心室压力增高，可达到左心室力增高，可达到左心室压力水平。力水平。心心导管可从右心室直接管可从右心室直接进入主入主动脉。脉。右心室与肺右心室与肺动脉之脉之间呈呈现收收缩压力力阶差。差。动脉血氧脉血氧饱和度降低，一般在和度降低，一般在8989以下。以下。右室造影可右室造影可见主主动脉与左、右心室同脉与左、右心室同时显影，主影，主动脉增脉增宽。11.预后和并后和并发症症预后后 决定于右心室流出道及决定于右心室流出道及/或肺或肺动脉狭窄的脉狭窄的轻重程度，重程度，以及肺部以及肺部侧支循支循环的的发育情况育情况未未经手手术治治疗的极少数病例的极少数病例虽然可能生存到然可能生存到4040岁以以上上绝大多数病人在童年期死亡大多数病人在童年期死亡12.预后和并后和并发症症并并发症症常常见的的并并发症症有有；脑血血栓栓、脑脓肿及及细菌菌性性心心内内膜膜炎。炎。13.治治 疗 内科治内科治疗及及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。缺氧缺氧发作的治作的治疗：膝胸位；膝胸位；吸氧；吸氧；去氧去氧肾上腺素：上腺素：0.05mg/kg.0.05mg/kg.次；心得安：次；心得安：0.1mg/kg.0.1mg/kg.次；次；吗啡：啡：0.10.2mg0.10.2mgkg.kg.次，皮下注射；次，皮下注射；纠酸；酸；反复缺氧反复缺氧发作者：心得安作者：心得安13mg/kg.d13mg/kg.d，减，减轻右右心室流出道梗阻，心室流出道梗阻，预防缺氧防缺氧发作。作。外科外科14.