小儿造血系统疾病.ppt

小儿造血系小儿造血系统疾病疾病小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病Infantife hematologic disoders1.小儿造血及血液特点1学时2.小儿贫血的概论1学时3.营养性贫血2学时 2021/1/122历史进程历史进程historical milestone1642年,leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC1770年，William hewson首次描绘了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父；1818年，James Blundell首次为患者输血1877年，Paul Ehrlich创造了血细胞染色，为血液形态学 的开展奠定了根底；2021/1/1231901年，karl Landsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件；1936年，美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。2021/1/124历史进程历史进程historical milestone1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子构造异常，提出血红蛋白分子病的概念。1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进展了骨髓移植。1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，创始了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进展了脐血干细胞移植。2021/1/125血液学根底知识血液学根底知识fundamentals of hematology 造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破害处于动态平衡之中。2021/1/126血液学根底知识血液学根底知识2021/1/127网织红细胞红细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞2021/1/128嗜碱性中幼粒细胞嗜酸性中幼粒细胞原始粒细胞早幼粒细胞中性中幼粒细胞中性晚幼粒细胞2021/1/129原淋巴细胞幼淋巴细胞淋巴细胞2021/1/1210图图7 CFU-Mix 集落集落(10d,x 400)图图8 CFU-Mix集落中粒集落中粒-巨噬、红、巨核细胞巨噬、红、巨核细胞 (10d，W-G染色，染色，x 1000)2021/1/1211图图1 CFUGm 集落集落 7d,x 400图图2 CFUGm 集落中粒细胞集落中粒细胞 7d，W-G染色，染色，x 10002021/1/1212图图3 CFUE 集落集落 7d，x 400图图4 CFUE 集落中红细胞集落中红细胞 7d,联苯胺染色，联苯胺染色，x 4002021/1/1213图图5 BFUE 集落集落 12d,x 400图图6 BFUE 集落中红细胞集落中红细胞 12d，联苯胺染色，联苯胺染色,x 4002021/1/1214 图图9 CFU-Mk 集落集落 (16d，x400)图图10 CFU-Mk 集落中巨核细胞集落中巨核细胞 (16d，W-G染色，染色，x1000)2021/1/1215血液学根底知识血液学根底知识 血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体，由血浆体，由血浆46%63%46%63%和有形成分和有形成分37%54%37%54%，即各种血，即各种血细胞细胞RBCRBC：red blood cellred blood cell、WBCWBC、PLTPLT：platelet platelet 组成。组成。具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。血细胞的生成与破害处于平衡。血细胞的生成与破害处于平衡。血液系统疾病分为：血液系统疾病分为：红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病2021/1/1216小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血2021/1/1217小儿造血特点小儿造血特点 1、中胚叶造血期 3周6周,有核RBC2、肝脾造血期 肝 68周6个月 脾脏8周 淋巴结(11周)淋巴细胞 3、骨髓造血期 4个月6个月终生胚胎期造血胚胎期造血:分为三个时期分为三个时期2021/1/1218 Fig.Hematopoiesis in fetal period 胎儿期造血胎儿期造血 2021/1/1219小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血 1.骨髓造血 2.骨髓外造血2021/1/1220骨髓造血骨髓造血 1.1.红骨髓和黄骨髓红骨髓和黄骨髓.(5-7.(5-7岁岁)骨架构造骨架构造.ppt.ppt。2.2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.3.婴幼儿黄骨髓缺乏婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿才能小。骨髓造血代偿才能小。2021/1/12212021/1/1222骨髓外造血骨髓外造血 当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要 增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到 胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的 肿大。周围血中出现有核红细胞或肿大。周围血中出现有核红细胞或(和和)幼稚中幼稚中 性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种这是造血器官的一种“特殊反响。特殊反响。2021/1/12232021/1/1224小儿血象特点小儿血象特点 RBC and Hb(Red blood cell,hemoglobin)合成原料 胎儿期和出生后的情况 生理性贫血*(23月,RBC 3.01012/L,HB 100g/L)网织RBC 2021/1/1225出生后红细胞的变化示意图7 6 5 4 3 2 1 012h12h 10d10d 3m6m6m1y1yRBC(RBC(1012/L)1012/L)YearsYears2021/1/1226 Hb(hemoglobin)Hb由两对多肽链构成由两对多肽链构成多肽链多肽链:Hb分为：分为：1.胎儿胎儿Hb-HbF(22)2.成人成人Hb-HbA(22)HbA2(22)2021/1/12272021/1/1228HemoglobinAt birth1 yr2 yrHbFHbF（%）HbA2HbA2（%）HbAHbA（%）胎儿期胎儿期90-9590-955-105-10 出生出生 70 70 1 1 30 30 6 6月月 8 8 2 2 90 90 1 1岁岁 5 5 2 2 93 93 2 2岁岁 2 2 2 2 95 952021/1/1229白细胞及分类白细胞及分类 出出生生时时 1 1 周周 婴婴儿儿期期 8 8 岁岁 1520109/L 1520109/L 12109/L 12109/L 10109/10109/410109/L410109/L 分分类类:中中性性粒粒细细胞胞与与淋淋巴巴细细胞比例变化胞比例变化 特点特点:二个穿插二个穿插*2021/1/1230Leucocyte count WBC109/L9h10d1y8y1020302021/1/1231%2040608005d5yDifferential count of WBC(白白细细胞分胞分类计类计数数)Lymphocyte 淋巴淋巴细细胞胞Granulocyte 粒粒细细胞胞2021/1/1232血小板数与成人相似血小板数与成人相似150-250109/L150-250109/L2021/1/1233血容量血容量 新生儿新生儿 10%300毫升毫升 儿童儿童 810%成人成人 68%2021/1/1234小儿贫血小儿贫血anemiaanemia 定义定义分类分类临床表现临床表现防治原则防治原则2021/1/1235贫血的定义贫血的定义 外周血中单位容积内的红细外周血中单位容积内的红细胞数、血红胞数、血红 蛋白量或红细胞压积低于正蛋白量或红细胞压积低于正常常 HbHb正常值的低限正常值的低限新生儿新生儿 1414月月4646月月6 6月月66岁岁6 6岁岁1414岁岁HB(g/L)145901001101202021/1/1236贫血的程度分类贫血的程度分类g/lg/l 轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度新生儿新生儿120906060小小 儿儿90603094323238正细胞性正细胞性809428323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素小细胞低色素8028322021/1/1248贫血的临床表现贫血的临床表现 一般表现一般表现 造血器官反响造血器官反响 各系统状态各系统状态2021/1/1249贫血的诊断要点贫血的诊断要点病病史史：年年龄龄、病病程程经经过过、伴伴随随病病症症、喂喂养史、过去史、家族史养史、过去史、家族史体体格格检检查查：生生长长发发育育、营营养养状状况况、皮皮肤肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查实验室检查2021/1/1250实验室检查实验室检查RBCRBC形形 态态 网网 织织 红红 计计 数数 WBC PLTWBC PLTBMBMHBHB分分 析析 脆脆 性性 2021/1/1251贫血的治疗原则贫血的治疗原则 对因治疗对因治疗 药物治疗药物治疗 输血治疗输血治疗 并发症治疗并发症治疗 2021/1/1252 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 (NutritionalIron(NutritionalIron deficiency anemiadeficiency anemia，NIDA)NIDA)概述概述1.1.定定义义:NIDA:NIDA是是由由于于体体内内缺缺铁铁致致红红细细胞胞内内 血血红红蛋蛋白白合合成成减减少少而而引引起起的的一一种种小小细细胞胞低低色色素性贫血。素性贫血。2.2.发病情况发病情况 2021/1/12532021/1/1254铁的代谢铁的代谢人体总铁含量及其分布人体总铁含量及其分布 男性男性 50mg/50mg/公斤公斤 女性女性 35mg/35mg/公斤公斤 新生儿新生儿75mg/75mg/公斤公斤 6070%6070%用于合成血红蛋白和肌红蛋白用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32%32%铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、肝、脾、骨髓中贮存骨髓中贮存2021/1/1255 铁的来源和吸收铁的来源和吸收a.a.来源：食物中来源：食物中 衰老的红细胞衰老的红细胞b.b.吸收：十二指肠吸收：十二指肠 空肠上部空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用肠粘膜细胞有调节作用c.c.影响因素影响因素:2021/1/12562021/1/1257 铁的运转:2021/1/1258铁的贮存和利用铁的贮存和利用a.a.贮存：铁蛋白贮存：铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素b.b.利用：利用：2021/1/1259 铁的排泄量和需要量铁的排泄量和需要量a.排泄：排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kgb.需要量：早产儿需要量：早产儿 2mg/kg 4月月3岁岁 1mg/kg 每天每天 15mg 2021/1/1260 胎儿期铁代谢特点a通过胎盘从母体中获取b孕期后3月获取最多4mg/天c足月儿可满足生后45个月d.早产儿易缺铁e.母亲无私 2021/1/1261 婴儿和儿童期铁代谢的特点婴儿和儿童期铁代谢的特点a a足月新生儿足月新生儿b b2323月龄：生理性贫血月龄：生理性贫血c c4 4月龄：造血活泼，生长发育快，月龄：造血活泼，生长发育快，需铁需铁，进一步消耗贮存铁。，进一步消耗贮存铁。d d6 6月龄月龄22岁或岁或3 3岁：易发生缺铁岁：易发生缺铁 e.e.儿童期较少缺铁儿童期较少缺铁2021/1/1262病因病因 先天因素先天因素 摄入铁缺乏摄入铁缺乏*生长发育快生长发育快 吸收障碍吸收障碍 丧失过多丧失过多 2021/1/12632021/1/1264 分分 期期 血血 清清铁蛋白铁蛋白 SFRBCRBC游离游离原卟啉原卟啉 FEPFEP血清铁血清铁 SI血红蛋白血红蛋白 HbHb 铁减少期铁减少期 IDID N N N N NRBCRBC生成缺铁期生成缺铁期 IDEIDE Nor Nor N N缺铁性贫血期缺铁性贫血期 IDAIDA 缺铁的病理生理缺铁的病理生理储存铁储存铁RBCRBC内铁内铁血浆中铁血浆中铁2021/1/1265临床表现临床表现 一般表现一般表现 髓外造血表现髓外造血表现 非造血系统病症非造血系统病症 2021/1/1266反反 甲匙状甲甲匙状甲2021/1/1267实验室检查 血象 实验室检查实验室检查血象血象 2021/1/1268 骨髓象 骨髓象骨髓象 2021/1/12692021/1/1270铁代谢的检查：铁代谢的检查：a.a.血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/L500ug/dl 500ug/dl c.c.血清铁血清铁 50-60ug/dl350ug/dl350ug/dle.e.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 15%15%f.f.骨髓铁粒幼细胞骨髓铁粒幼细胞 15%15%2021/1/1271诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 2021/1/1272诊断诊断 初步诊断初步诊断(病史病史,临床表现临床表现,血象血象)铁代谢检查铁代谢检查(确诊意义确诊意义)铁剂治疗有效铁剂治疗有效(证实诊断证实诊断)2021/1/1273治疗治疗 原则：去除病因，铁剂治疗原则：去除病因，铁剂治疗 去因治疗去因治疗 铁剂治疗铁剂治疗a.a.口服铁剂：口服铁剂：FeSO4FeSO4含铁含铁20%20%富马酸铁含铁富马酸铁含铁30%30%葡萄糖酸铁含铁葡萄糖酸铁含铁11%11%力蜚能力蜚能 含铁含铁46%46%2021/1/1274口服铁本卷须知口服铁本卷须知应在两餐间服用应在两餐间服用可同时服用维生素可同时服用维生素C C不与牛奶不与牛奶,蛋蛋,咖啡咖啡,茶同服茶同服停药指征停药指征:Hb:Hb恢复正常后恢复正常后6-86-8周周2021/1/1275b.b.注射铁剂：不良反响多，少用，不能口服时注射铁剂：不良反响多，少用，不能口服时选用。右旋糖酐铁含铁选用。右旋糖酐铁含铁5050毫克毫克/毫升毫升 铁剂治疗后：网织红细胞铁剂治疗后：网织红细胞 23 23天天，5757天天，2 2周周33周正常。周正常。c.c.输血治疗输血治疗 2021/1/1276营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional megaloblasticanemia Nutritional megaloblasticanemia 定义：由于维生素定义：由于维生素B12B12或或(和和)叶酸缺乏叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血所致的一种大细胞性贫血.6.6月月-2-2岁岁多见多见 发病情况发病情况:2021/1/12772021/1/12782021/1/12792021/1/12802021/1/12812021/1/1282叶酸 复原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成缺乏 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系)不完好 细胞数量下降 表情呆滞,反响差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经病症 巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血发病机制营养性巨幼红细胞性贫血发病机制2021/1/1283临床表现临床表现 一般表现一般表现 贫血表现贫血表现 精神神经病症精神神经病症(witB12(witB12缺乏缺乏特有特有)消化系统病症消化系统病症 2021/1/1284实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓象骨髓象 2021/1/12852021/1/12862021/1/1287缺乏维生素缺乏维生素B12B12所致巨幼红细胞性贫血所致巨幼红细胞性贫血 概述概述 发病情况发病情况 2021/1/1288病因病因 摄入缺乏摄入缺乏(正常儿正常儿20-20-25ug,25ug,母亲缺乏母亲缺乏2-4ug,2-4ug,素素食等食等)吸收和运输障碍。吸收和运输障碍。需要量增加需要量增加 婴儿。婴儿。2021/1/1289VitB12的吸收和运转的吸收和运转 2021/1/1290实验室检查实验室检查 血清血清Vit-B12测定：正常值测定：正常值200800ng/L,100 ng/L Vit-B12吸收试验吸收试验 其他：其他：LDH.尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸(vit-B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A)2021/1/1291诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 2021/1/1292治疗治疗 一般治疗一般治疗 Vit-B12治疗治疗 Vit-B12 100ug 肌注肌注 每周每周23次次 治疗后：治疗后：网织红细胞：网织红细胞：24天天67天天，2w正正 常常 骨髓内红细胞：骨髓内红细胞：672*小时小时转为正常转为正常精神神经病症精神神经病症:恢复较慢恢复较慢 对症治疗对症治疗 2021/1/1293缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血 概述概述 发病情况发病情况 2021/1/1294病因病因 摄入量缺乏摄入量缺乏(6-20mg(6-20mg.20-50ug/d).20-50ug/d)药物作用药物作用 代谢障碍代谢障碍2021/1/1295实验室实验室 血清叶酸测定血清叶酸测定(3ug/l)(3ug/l)其他其他 2021/1/1296诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 小剂量叶酸治疗试验小剂量叶酸治疗试验 或或 1mg1mg 叶酸缺乏者叶酸缺乏者 .临床临床改善改善)2021/1/1297治疗治疗 一般治疗一般治疗 叶酸治疗叶酸治疗:5mg Tid,:5mg Tid,连服连服 数周。数周。2021/1/1298 THANKS！2021/1/1299医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱