第八版急性肾小球肾炎.ppt

第八版急性肾小球肾炎第三章 第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎的定义急性肾小球肾炎的定义 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎非链球菌感染链球菌感染所致其他细菌、病毒、寄生虫本节重点发病机制发病机制1、其中以-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见2、循环免疫复合物及原位免疫复合物3、自身免疫4、补体过度活化病理病理1 1、毛细血管内增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜病理描述：系膜细胞及系膜基质增生，光镜病理描述：系膜细胞及系膜基质增生，早期可见中性粒细胞，严重时可见毛细血管腔早期可见中性粒细胞，严重时可见毛细血管腔 狭窄，极少数可见新月体形成。（见后图）狭窄，极少数可见新月体形成。（见后图）2 2、B B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。内皮细胞少量系膜区淡染内皮细胞大量系膜区明显沉积正常异常正常肾小球毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体形成病理n n免疫荧光IgG及C3沿毛细血管壁沉积 （偶见Ig M及Ig A）电子显微镜图片n n 驼峰样物质基底膜基底膜内侧基底膜外侧病理转归 绝大多数好转痊愈 未痊愈（毛细血管增生性肾炎）系膜增生性肾炎慢性肾功能衰竭局灶性节段段性硬化尿毒症临床表现临床表现 特点：儿童多见，男女，有前驱感染史 （于发病前（于发病前1 13 3周，呼吸道感染周，呼吸道感染6-126-12天，皮肤感染在天，皮肤感染在14-2814-28天后，平均天后，平均1010天）天）1.尿异常 1 1）血尿（）血尿（30%30%肉眼血尿）多见，偶有洗肉水或浓茶样，肉眼血尿）多见，偶有洗肉水或浓茶样，1-21-2周周 可以转为镜下血尿可以转为镜下血尿 2 2）蛋白尿，轻重不一，极少数出现大量蛋白尿）蛋白尿，轻重不一，极少数出现大量蛋白尿 白细胞、上皮细胞、白细胞、上皮细胞、3 3）RBCRBC管型管型临床表现临床表现 2.2.水肿水肿 因钠水潴留及因钠水潴留及GFRGFR下降所致，下降所致，通常累及眼睑，颜面部，偶累计全身。通常累及眼睑，颜面部，偶累计全身。3.高血压 利尿消肿后多可恢复利尿消肿后多可恢复 ，少数，少数高血压脑病、心衰高血压脑病、心衰 以上表现+免疫学异常多为典型病例，临床多见。4.肾功能异常（多为一过性，少数为病情迅速进展，短期内至尿毒症）（多为一过性，少数为病情迅速进展，短期内至尿毒症）5.充血性心力衰竭 （多见于儿童及老年人，儿童病例尤为特殊，尿改变轻，水肿血压改变重）（多见于儿童及老年人，儿童病例尤为特殊，尿改变轻，水肿血压改变重）6.免疫学异常 抗链球菌溶血素（ASOASO）（半数半年后恢复）（半数半年后恢复），C3 C4（8W8W内恢复内恢复,若不回复注意膜若不回复注意膜 增性肾炎）增性肾炎）,冷球蛋白（）。7.少数病例伴有轻度贫血（血液稀释？其他因素？）（血液稀释？其他因素？）诊断标准 1.1.链球菌感染后链球菌感染后1-3W1-3W血尿、蛋白尿、水肿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能高血压、一过性肾功能 2.C3 2.C3 （8W8W内恢复）内恢复）3.3.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎鉴别诊断：一、表现为急性肾炎的肾小球病 （非链球菌感染所致肾炎）其他细菌、病毒、寄生虫所致肾炎，潜伏期短，（非链球菌感染所致肾炎）其他细菌、病毒、寄生虫所致肾炎，潜伏期短，临床表现轻，不伴有补体下降，病程有自愈倾向。临床表现轻，不伴有补体下降，病程有自愈倾向。（一）系膜毛细血管性肾炎 本病又称膜增性肾炎，肾炎综合征伴肾病综合征，无自愈倾向，持续性低补本病又称膜增性肾炎，肾炎综合征伴肾病综合征，无自愈倾向，持续性低补 体血症体血症 （二）系膜增生性肾小球肾炎 可呈现急性肾炎综合征，补体可呈现急性肾炎综合征，补体C C3 3 一般正常，无自愈倾向，其中一般正常，无自愈倾向，其中IgAIgA肾病以血肾病以血 尿为主尿为主鉴别诊断：二、急进性肾小球肾炎 早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化，早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化，I I型抗型抗GBMGBM，2 2型免疫复合物，型免疫复合物，3 3型少型少 免疫复合物型，免疫复合物型，IIIIII型最好（激素及免疫制剂），型最好（激素及免疫制剂），I I型最差（血浆置换、血液透型最差（血浆置换、血液透 析）。析）。三、其他疾病所致的肾脏受累1、系统性红斑狼疮2、紫癜性肾炎3、肝炎相关性肾病4、感染性心内膜炎治 疗 1.一般治疗：卧床、饮食（盐、蛋白质、液体量）（盐、蛋白质、液体量）2.治疗感染灶，清除病灶(扁桃体？抗生素？扁桃体？抗生素？)3.对症治疗：利尿剂、透析、降压 4.一般不主张用激素和细胞毒药物一般不主张用激素和细胞毒药物预 后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常第三章 第二节n n慢性肾炎请更换幻灯片慢性肾炎请更换幻灯片慢性肾炎请更换幻灯片慢性肾炎请更换幻灯片急进性肾小球肾炎（略）Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGNRapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起多种原因引起 起病急骤起病急骤,病情发展迅速病情发展迅速 90%90%的患者的患者6 6个月内死亡或需依赖透析个月内死亡或需依赖透析 肾肾活活检检示示肾肾小小球球球球囊囊的的大大部部分分被被新新月月体体充充斥斥（称称新新 月月体体肾炎）肾炎）病因与发病机制n n原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎n n继发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎n n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化病理转化)免疫病理分型n n型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎n n型：免疫复合物型型：免疫复合物型n n型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原发阳性，原发性小血管炎肾损害，以上是目前的分型！性小血管炎肾损害，以上是目前的分型！n n型型:型型+ANCA+ANCAn n型型:型型 ANCA(-)ANCA(-)病 理 1.1.肾体积增大肾体积增大 2.2.肾小球有广泛（肾小球有广泛（50%50%）的大新月体（占囊腔）的大新月体（占囊腔50%50%）形成）形成 早期早期细胞性细胞性 晚期晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化最后发生肾小球硬化4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积病理临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现 抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性 CICCIC、冷球蛋白阳性，、冷球蛋白阳性，C C3 3降低降低 超声双肾增大超声双肾增大实验室检查诊断标准1.1.急性肾炎表现急性肾炎表现+进行性肾功能进行性肾功能+病理病理2.2.分型分型 型型 抗抗GBMGBM抗体（抗体（+）型型 CICCIC（+）+C3+C3 型型 ANCA ANCA（+）（）（型中型中32%ANCA 32%ANCA(+)(+)，型中型中25%25%50%ANCA 50%ANCA（）（）3.3.双肾增大双肾增大急性肾小球坏死（急性肾小球坏死（ATNATN）：中毒、缺血。）：中毒、缺血。急性过敏性间质性肾炎（急性过敏性间质性肾炎（AINAIN）梗阻性肾病梗阻性肾病继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎其他肾小球疾病其他肾小球疾病鉴别诊断治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型型型 强化治疗是否及时强化治疗是否及时 新月体数量及类型新月体数量及类型 年龄年龄慢性肾炎请更换PPT资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱