内耳畸形的分类和干预.pdf

继续教育Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitationdoi:10.3969/j.issn.1672-4933.2024.02.024中国听力语言康复科学杂志2024年（第22卷）第2期内耳畸形的分类和干预The Classification and Intervention of Inner Ear Malformations张李芳 王树峰ZHANG Li-fang，WANG Shu-feng【摘要】近年来，内耳畸形领域的研究取得了显著进展，特别是在影像学诊断技术与内耳畸形分类方法的优化、内耳畸形干预方式的探讨方面。本文系统综述了内耳畸形的分类方法及干预方式，旨在为探索更适用于临床应用的内耳畸形分类提供依据。【关键词】内耳畸形；分类；干预【中图分类号】R764.7+3 【文献标识码】A 【文章编号】1672-4933（2024）02-0214-07【Abstract】Recently,significant progress has been made in the field of inner ear malformations,especially in diagnostic imaging techniques,optimization of classification methods and exploration of interventions for inner ear malformations.This article systematically reviews the classification methods and the intervention of different inner ear malformations,aiming to provide a basis for exploring a more clinically applicable classification of inner ear malformations.【Key words】Inner ear malformations;Classification;Intervention1791年Mondini首次报道了1例耳蜗仅1.5转且缺乏完整阶间隔膜的先天性耳聋病例后，关于内耳畸形（inner ear malformation，IEM）的研究不断发展。最关键的进展体现在先进的影像诊断技术和精准的内耳畸形分类上。随着磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和高分 辨 率 计 算 机 断 层 扫 描（high resolution computed tomography，HRCT）的引入和普及，这些影像工具不仅能提供详尽的结构信息，还在诊断内耳畸形方面发挥重要作用。就内耳畸形的分类而言，目前建立了多个分类系统，这些分类对理解内耳畸形的种类和患者的临床表现提供了重要信息。此外，内耳畸形的精确分类为制订针对性的干预措施，如人工耳蜗植入（CI），听觉脑干植入（auditory brainstem implantation，ABI）等提供了参考依据。本文就内耳畸形分类和干预进行系统综述。1 内耳畸形的分类1.1 Jackler分类（1987年）Jackler等1根据内耳胚胎发育和颞骨CT将内耳畸形分为伴有耳蜗畸形或耳蜗缺失的IEM和不伴有耳蜗畸形的IEM。前者被进一步分为以下5类：a.迷路完全未发育（Michel 畸形）：内耳未发育；b.耳蜗未发育（cochlear aplasia，CA）：没有耳蜗，伴或不伴有前庭半规管畸形；c.耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia，CH）：耳蜗囊较小，伴或不伴有前庭半规管畸形；d.不全分隔（incomplete partition，IP）：耳蜗较小，阶间隔膜不全或无阶间隔膜，伴或不伴有前庭半规管畸形；e.共同腔（common cavity，CC）：耳蜗和前庭融合成腔，伴或不伴半规管畸形。后者被进一步分为2类：a.前庭-外半规管发育不良：扩大的前庭和外半规管短粗，其余半规管结构正常；b.前庭水管扩大（enlarged vestibular aqueduct，EVA）：伴有正常的半规管，以及正常或扩大的前庭。该分类填补了内耳畸形分类的空白，为临床医生认识内耳畸形提供了很大帮助。但是，由于其分类是基于多断层扫描技术，如今这种技术已完全被颞骨HRCT和MRI取代，因此，内耳畸形的分类也获得了新的发展。1.2 Sennaroglu分类（2002年）土耳其学者Sennaroglu一直致力于内耳畸形分类的研究。2002年，Sennaroglu等2基于Jackler分类，结合颞骨CT影像，将耳蜗不全分隔分成两种不同类型，并命名为耳蜗不全分隔型（IP-I）和耳蜗不全分隔型（IP-II）。具体包括：耳蜗畸形。a.Michel畸形：耳蜗及前庭结构的完全缺失；b.CA：耳蜗完全缺失；c.CC：耳蜗和前庭融合成腔，完全未分化；d.CH：耳蜗和前庭进一步分化而相互分离，但其尺寸较正常耳蜗小。发育不良的耳蜗就像内听道上的一个小芽；e.耳蜗不全分隔型（IP-I）：耳蜗缺作者单位：北京社会管理职业学院（民政部培训中心）北京 101601作者简介：张李芳 医学博士；研究方向：听觉康复技术通讯作者：王树峰，E-mail：214Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation继续教育中国听力语言康复科学杂志总第123期乏完整的蜗轴和阶间隔膜，表现为囊状外观，通常伴有扩大的囊状前庭；f.耳蜗不全分隔型（IP-II）：也称Mondini畸形。耳蜗仅1.5转，顶中转融合形成囊状上端，通常伴有扩大的前庭和前庭导水管；前庭畸形：包括Michel畸形、CC、前庭未发育、前庭发育不良、前庭扩大；半规管畸形：半规管未发育、半规管狭窄、半规管扩大；内听道畸形：内听道未发育、内听道狭窄、内听道扩大；前庭导水管和耳蜗导水管畸形：前庭导水管和耳蜗导水管扩大或正常。1.3 Sennaroglu分类（2010年）Sennaroglu3在其2002年畸形分类2的基础上，进一步对IP和CH畸形进行了细分。具体如下：耳蜗不全分隔（IP）畸形。a.IP-型：囊状耳蜗前庭畸形，耳蜗缺乏完整的蜗轴和阶间隔膜，伴有扩大的前庭，但前庭导水管扩大少见。内听道和耳蜗之间存在缺陷，耳蜗通常位于内听道底前外侧。此外，IP-畸形耳蜗外部尺寸与正常耳蜗大小无统计学差异4。b.IP-型：蜗轴仅有基底转存在。蜗轴顶部及阶间隔膜的缺损，耳蜗顶中转融合导致耳蜗顶部呈囊状。同样，IP-畸形耳蜗外部尺寸与正常耳蜗大小无统计学差异4。c.IP-型：X连锁耳聋患者中被观察到的一种内耳畸形。该类畸形，蜗轴完全缺失，但阶间隔膜存在，耳蜗位于内听道外侧。同样，IP-畸形耳蜗外部尺寸与正常耳蜗大小无统计学差异4。耳蜗发育不良（CH）畸形。a.CH-型：芽状耳蜗，耳蜗像从内听道延伸出来芽，内部结构畸形严重，没有蜗轴和阶间隔膜；b.CH-型：囊状发育不良耳蜗，耳蜗外部轮廓形状正常但尺寸较正常耳蜗小，没有蜗轴和阶间隔膜。内听道与耳蜗相连处较宽，前庭导水管扩大，前庭轻度扩张。手术易发生井喷和电极进入内听道；c.CH-型：耳蜗小于2转。与正常耳蜗相比，外部和内部结构相似，但尺寸较小，蜗轴较短，阶间隔膜较短。伴有前庭和半规管发育不良。此外，由于CC畸形者人工耳蜗植入可获得较好的听觉刺激，而 CA 伴有前庭扩大（cochlear aplasia with a dilated vestibule，CADV）者效果较差，Sennaroglu还强调了CADV与CC畸形之间的区分：CADV者前庭及半规管的外观轮廓正常，可伴有半规管扩大或正常。CC是一个圆形或卵圆形空腔，内听道开口于其中央部分。CC的位置较CADV者的位置更靠前。除了耳蜗畸形，Sennaroglu还对大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）及内听道狭窄进行了说明。LVAS：前庭导水管扩大（总脚和外口之间中点处的导水管内径宽度1.5 mm），耳蜗、前庭、半规管正常。内听道狭窄：内听道中点处宽度小于2.5 mm，可伴有蜗神经未发育或发育不良。1.4 Sennaroglu分类（2016年）Sennaroglu5根据内耳畸形的组织病理学光镜下表现，对IP和CH畸形者的蜗轴发育程度进行了分型：型：正常的蜗轴；型：短蜗轴，蜗轴除较短外其余正常，通常见于CH-型者；型：前庭阶扩大，扩大的前庭阶将阶间隔膜推向上，通常见于IP-型者；型：蜗轴上部缺失，蜗轴上1/4部分缺失，下3/4部分正常；型：蜗轴部分缺失，蜗轴上2/4部分缺失，下2/4部分正常；型：蜗轴不完全缺失，蜗轴上3/4部分缺失，下1/4部分正常；型：蜗轴完全缺失，耳蜗与内听道直接沟通。此外，相较于2010年的分类，Sennaroglu5从病理学和影像学角度对部分内耳畸形分类进行了补充说明。迷路完全未发育（complete labyrinthine aplasia，CLA）。CLA伴岩骨缺失：部分患者硬脑膜直接与中耳相邻；CLA伴听囊缺失：岩骨发育正常，但是听囊完全缺失；CLA伴听囊：岩骨和听囊均存在，内听道的位置仅有面神经管存在。初级听泡（rudimentary otocyst，RO）：内耳发育程度介于CLA和CC之间，HRCT和MRI上，可观察到一个椭圆形或圆形的毫米级结构，通常伴有内听道缺失，可能伴有原始半规管形成。CH畸形也从2010年提出的3种类型增加到4种类型。CH-型：耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，内部结构（蜗轴和阶间隔膜）缺失，耳蜗和内听道间伴或不伴有薄骨性间隔；CH-型：耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，伴蜗轴部分发育；CH-型：耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，伴正常的蜗轴和阶间隔膜；CH-型：耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，基底转正常，但顶中转发育不良。1.5 Sennaroglu分类（2017年）2017年，Sennaroglu等6对IEM分类进行了详细总结和整理。CLA畸形（Michel畸形）：耳蜗前庭、半规管、前庭导水管、耳蜗导水管缺失。大部分患者内听道仅由面神经管和迷路构成。面神经颞骨内走行的部分（鼓室段和乳突段）可或不可被辨认。通常中耳听骨发育正常。具有以下3个亚型：a.CLA伴岩骨发育不良或未发育：中耳可能与后颅窝相邻；b.CLA伴听囊缺失：岩骨发育正常，听囊发育不良或未发育；c.CLA伴听囊：岩骨和听囊发育正常，面神经迷路段位置正常。初级听泡（RO）：在HRCT和MRI上，可观察到一个椭圆形或圆形的毫米级结构，通常伴有内听道缺失，可能伴有原始半规管形成。CA：耳蜗未发育，面神经迷路段前移，前庭和半规管解剖位置正常。根据是否伴有前庭系统分为以下2个亚型：a.CA 伴正常迷路：前庭和半规管发育正常；b.CADV：前庭和半规管扩大。CC：耳蜗和前庭融合呈一个圆形和椭圆形的腔，其内包含耳蜗和前庭神经结构，215继续教育Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation中国听力语言康复科学杂志2024年（第22卷）第2期可能伴有半规管或其发育不完全结构，内听道通常在腔的中央进入。CH：耳蜗和前庭有明显的分化，但耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，伴不同程度的内部结构畸形。对于1.5转耳蜗应属于CH而不是IP-型。具体包括以下4个亚型：a.CH-型（芽状耳蜗）：圆形或椭圆形的耳蜗，像一个小芽从内听道延伸出，耳蜗外部尺寸较正常耳蜗小，内部结构畸形严重，蜗轴和阶间隔膜不能被分辨；b.CH-型（囊状发育不良耳蜗）：耳蜗外部轮廓形状正常，但尺寸较正常耳蜗小，伴蜗轴和阶间隔膜发育不良。该类畸形还可能伴有蜗轴完全缺失，从而导致CI手术可能出现井喷或电极进入内听道。可能伴有前庭导水管和前庭扩大。此外，可能由于镫骨底板缺陷，患者可反复出现脑膜炎；c.CH-型（耳蜗少于2转）：伴有短蜗轴和阶间隔膜。内部结构和外部轮廓与正常耳蜗相似，但是整体较小，常伴有前庭和半规管发育不良，伴或不伴蜗孔（骨性蜗神经管）发育不良；d.CH-型（耳蜗顶中转发育不良）：耳蜗基底转正常，但是顶中转严重发育不良，且向前内移位。面神经迷路段异位于耳蜗前方。IP：耳蜗前庭完全分化，且具有正常外部尺寸大小伴有不同程度的蜗轴和阶间隔膜发育不良。根据蜗轴和阶间隔膜缺陷程度分为以下3种亚型：a.IP-型：在IEM中占比接近20%。耳蜗位置正常位于内听道底的前外侧，伴有蜗轴和阶间隔膜发育不全，导致其呈现为空囊状结构。耳蜗的高度和长度与正常耳蜗结构相似，但伴前庭扩大。此外由于蜗孔（骨性蜗神经管）畸形和蜗轴缺失，内耳道和耳蜗之间发育缺陷，此时耳蜗内会充满脑脊液；b.IP-型：蜗轴顶部及相对应的阶间隔膜发育缺陷，由于顶中转融合，耳蜗顶部呈囊状外观。耳蜗的高度和长度与正常耳蜗结构相似；c.IP-型：蜗轴完全缺失，但具有阶间隔膜，属于X-连锁耳聋。HRCT提示耳蜗周围的听囊很薄，伴有膜迷路的轮廓，由厚 的 骨 内 膜 层 构 成。前 庭 导 水 管 扩 大（enlarged vestibular aqueduct，EVA）：前庭导水管扩大，伴有正常的耳蜗、前庭和半规管。蜗孔畸形：蜗孔是指蜗小窝、骨性蜗神经管，即蜗神经从耳蜗进入内听道的通道。蜗孔宽度1.4 mm则代表蜗孔发育不良，当其完全被骨性结构代替或在中轴位切面上未见管状结构时代表蜗孔未发育。蜗孔畸形者HRCT上可伴有内听道狭窄（内听道中点宽度2.5 mm），而狭窄的内听道可能伴有其它畸形或正常耳蜗，亦可伴或不伴有蜗神经发育不良或未发育。蜗孔未发育通常伴有蜗神经未发育，蜗孔发育不良可伴有蜗神经发育不良或未发育，亦可伴有正常耳蜗。其中，蜗神经畸形可分为以下几类：a.蜗神经缺失：内听道前下部未见神经；b.前庭蜗神经发育不良：患侧前庭蜗神经较对侧细或较同侧面神经细；c.前庭蜗神经未发育：对于伴有内听道缺失的Michel畸形，前庭蜗神经未发育，仅可辨认出面神经。2022年，Sennaroglu对蜗神经畸形分类进行了进一步补充7，并认为其可分为以下4类：蜗神经发育不良：独立的蜗神经但其较对侧正常蜗神经或同侧面神经细，可分为以下2型：型：蜗神经绝对存在，且可轻易观察到其走行进入耳蜗，但其直径较对侧正常蜗神经或同侧面神经小；型：蜗神经极细（其直径正常蜗神经或同侧面神经的10%），在MRI上几乎不可辨认，几乎无法分辨其走行进入耳蜗。蜗神经缺失：内听道前下部未见神经，可见于耳蜗未发育、蜗轴发育不良或未发育。前庭蜗神经发育不良：同Sennaroglu分类（2017年）。前庭蜗神经缺失：同Sennaroglu分类（2017年）。Sennaroglu的分类较为全面地总结了不同IEM的特点，也是目前临床应用最广泛的分类方式8。1.6 Jeong分类（2015年）2015年，Jeong等9将畸形分类与人工耳蜗术后言语感知能力相关联，提出了一种基于耳蜗和蜗轴形态的分类方式，具体分为以下4型：A型：正常耳蜗和蜗轴，等同于Sennaroglu分类3中的半规管或前庭畸形、前庭导水管扩大；B 型：耳蜗畸形伴有部分蜗轴缺失，等同于Sennaroglu分类3中IP-型、CH-型；C型：耳蜗畸形伴蜗轴完全缺失，等同于Sennaroglu分类3中IP-型、CH-或型；D型：耳蜗和蜗轴缺失，等同于Sennaroglu分类3中CC和CA畸形。该分类方式基于CT和MRI，操作简单易行，且与耳蜗术后效果相关联，具有临床指导意义。然而，仅考虑耳蜗和蜗轴，意味着该分类未能全面考虑内耳发育情况，尤其是蜗神经发育。因此，该分类的应用具有一定局限性。1.7 Adibelli分类（2016年）2016年，Adibelli等10基于CT和MRI表现，评估患者内听道（I）、蜗神经（N）、耳蜗（C）、前庭导水管（A）、前庭（V）发育情况并进行分级，最终根据各结构分级情况提出了IxNxCxAxVx分类。具体分级情况如表1，表2所示。INCAV系统较为全面地对内耳畸形进行了评估和分级，并可以定义不典型IEM，有助于临床选择人工耳蜗植入耳。1.8 Minami分类（2021年）2021 年，Minami 等11提出了一种基于蜗轴和内听道、蜗神经发育情况的分类。具体分为以下4级：一级：蜗轴存在，蜗神经正常；二级：蜗轴发育不良，蜗神经正常；三级：蜗轴存在，蜗神经发育不良；四级：蜗轴及蜗神经均发育不良。Minami等根据上述等级对60例IEM病例进行分类，216Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation继续教育中国听力语言康复科学杂志总第123期认为该分类在一定程度上有助于区分IEM的严重程度。2 内耳畸形的干预内耳畸形是先天性感音神经性耳聋的主要原因之一，约占所有先天性感音神经性耳聋患者的20%1。其干预方式的选择依据主要包括听力损失程度、内耳畸形种类、听神经发育情况等。对于Michel畸形，由于其内耳未发育，ABI被认为是其唯一的干预方式6。CLA患者ABI术后效果不一，但其听阈会随植入时间的延长达到更好水平，其中3例患者ABI术后1年以上时，助听听阈在2050 dB HL12。CA畸形也由于内耳未发育，被认为是ABI的绝对适应症13。Sennaroglu等13分析了13例CA畸形患儿ABI术后效果，观察到其受益具有个体差异，ABI可为CA患者提供充足的听觉刺激。既往亦有关于CA患者CI术后效果的报道1416。Jeong等14对2例CA患者进行CI手术并随访其术后效果，其中1例CA伴正常前庭患者术后4年时，助听听阈达25 dB HL，听觉行为分级（CAP）得分为5，即无需借助唇读可理解常用短语，单音节词测试得分44%，句子得分43%；对于另一例患者，CI术后3年时，植入耳的听阈提高到25 dB HL，患儿具备了良好的言语感知能力，CAP得分为4分，即无需借助唇读可分辨言语声，单音节词音测试得分率为50%。Alhabid15也观察到CA患儿在CI术后16个月时，能说出200个字，并能说出包含2个字的句子。因此，对于CA患者是否应该直接考虑ABI目前还存在争议。RO 畸形患者近年来亦被认为是 ABI 的绝对适应症17。Sennaroglu等18观察到2例RO畸形患者ABI术后助听听阈可达4575 dB HL，可对环境声音有反应。然而，Lu等19报道了2例RO畸形患者在CI术后可理解常用短语，其中1例1岁CI患儿术后1年半时可分辨林氏六音，闭合式双音节词识别率可达66.7%，对于RO畸形患者，通过适宜的手术方式和康复训练，CI亦可使其获益。1986 年，Miyamoto 等20首次报道了 CC 患者的 CI。此后，越来越多的研究证明了CC不是CI禁忌症，且CC患者可通过 CI 拥有不同程度的获益2124。事实上，Almahboob等24回顾了18篇CC患者CI相关文献后发现，96.97%的患者CI术后可以获得听觉言语显著改善。但仍有部分CC患者CI获益有限。对于CC畸形，应根据其前庭蜗神经发育情况决定干预方式。对于存在前庭蜗神经缺失的病例，ABI是其适应症25。此外，对于伴有前庭蜗神经病例的CC患者，由于其神经分布情况不明，若CI无法引起有效的听性刺激，应考虑行ABI25。对于CC畸形患者，若CI后听觉和语言获益不足，则可考虑对侧行ABI6。在回顾21例CC患者ABI术后的表现，发现CC患者在术后最初的6个月1年内开始对环境声音做出反应，甚至对于所有使用ABI的内耳畸形患儿中，CC患儿的言语效果和助听听阈最好26。对于CH患者，若其听力为轻度到中度传导性听力损失（常见于CH-型）时，镫骨切开术可有效提高听力；若其听力表现为中度至重度混合性听力损失时，镫骨切开术和助听器的使用可给患者带来获益；若其听力为极重度听力损失，且伴有蜗神经存在时，应行CI手术2729。CH患者的CI效果主要取决于蜗神经状况。如果蜗神经发育正常，CI效果通常会较好。如果蜗神经发育不良，其术后效果可能不佳。Wei等30报道1例2岁CH-型患儿MRI提示内听道内仅有1个神经束，其CI术后3年获益有限，即 有 意 义 听 觉 整 合 量 表（meaningful auditory integration scale，MAIS）得分为4分，有意义使用言语量表（meaningful use of speech scale，MUSS）得分为 0 分。因此，对于伴有蜗神经的CH，若一侧CI获益有限时，对侧可考虑ABI29。此外，若伴有蜗轴和蜗神经缺失或CI不表1 基于MRI的INCAV评级INCAV系统内听道(I)蜗神经(N)耳蜗(C)前庭导水管(A)前庭(V)0正常正常正常正常正常1扩大增粗IP-扩大孤立半规管畸形2狭窄发育不良IP-扩大3闭锁未发育CH发育不良4囊状耳蜗前庭畸形(IP-)囊状耳蜗前庭畸形(IP-)5CCCC6CA未发育IP：不全分隔畸形；CH：耳蜗发育不良；CA：耳蜗未发育；CC：共同腔畸形（下同）表2 基于CT的INCAV评级INCAV系统内听道(I)蜗神经管(N)耳蜗(C)前庭导水管(A)前庭(V)0正常正常正常正常正常1扩大X代表骨管结构异常IP-扩大孤立半规管畸形2狭窄IP-扩大3闭锁CH发育不良4囊状耳蜗前庭畸形(IP-)囊状耳蜗前庭畸形(IP-)5CCCC6CA未发育217继续教育Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation中国听力语言康复科学杂志2024年（第22卷）第2期能带来任何获益时，应考虑ABI手术29。由于IP-畸形的听力学表现不同，其干预方式的制定应结合听力学和蜗神经发育情况。对于双侧中度至重度听力损失患者可选择双耳配戴助听器；对于双侧不对称听力损失患者（一侧中度至重度，另一侧为极重度）可考虑双模式干预（一侧助听器，另一侧CI）；对于双侧极重度听力损失患者，若蜗神经存在，则应考虑CI；若伴有蜗神经未发育，则可考虑选择ABI31。IP-患者CI术后效果与多种因素有关。Berrettini等32回顾4例IP-患者CI术效果后认为，其术后效果具有个体差异，但与电极的放置以及残存神经的情况有关。伴有蜗神经发育不良的IP-患者，需要评估其残余听力情况，对于有残余听力的患者，大 部 分 CI 术 后 可 感 知 声 音 并 进 行 简 单 交 流30。Eftekharian等33在18例IP-患者上观察到CI术后听觉言语效果的显著改善。Sennaroglu等31观察到IP-患者ABI术后语言发育较CI者缓慢，但通常随着时间的进展，亦能获得良好表现。IP-型患者可伴有中度至重度感音性听力损失，对于这类病例可通过使用助听器提高听觉获益。对于其它听力损失更重，助听器无法提供有效获益时应考虑CI。此外，部分IP-病例出生时听力正常，但由于后期渐进性听力下降，最终需要使用助听器甚至是CI。IP-畸形患者通常具有较好的CI获益34，35。此外，在双耳听觉获益方面，双侧CI植入和使用双模式的IP-畸形患者，可获得与解剖结构正常的双侧CI使用者相同的受益36。IP-畸形患者的听力学可表现为混合性听力损失或极重度感音神经性听力损失。对于重度混合型听力损失者可考虑配戴助听器或骨锚式助听器9。尽管混合性听力损失可被考虑是由于镫骨固定引起，但镫骨切开术可导致严重的井喷和进一步的听力损失，不应行镫骨切开术37。对于重度至极重度听力损失，应选择CI予以干预38，39。IP-型 患 者 CI 术 后 通 常 可 获 得 显 著 受益34，39，40。SHI等34对13例IP-患者CI术后效果进行随访，在平均随访时间为17.8个月时，其CAP平均得分为3.77分，言语可懂度分级（SIR）平均分为3.54。与IP-型患者类似，EVA患者的干预也应根据听力水平选择助听器或CI。通常，对于重度或极重度感音神经性听力下降的EVA患者CI术后可获得良好的听觉言语康复效果4145，甚至其CI术后效果可与可能结构正常者相当44，45。随着技术的发展，内耳畸形的分类也在不断进步。精确而全面的内耳畸形分类与影像学诊断为其干预方式的选择、干预前评估和干预后效果预测提供了重要依据。然而，内耳畸形往往涉及复杂的解剖结构和生理功能，由于目前的内耳畸形分类主要依循一定形态学标准，并不能完全覆盖所有畸形，未能精确反映患者的听力损失程度和其他相关症状，未来还应进一步细化分类标准建立更加精确的畸形亚型，以更好地指导临床治疗。参考文献1Jackler RK,Luxford WM,House WF.Congenital malformations of the inner ear:a classification based on 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