肝脏黏液性囊性肿瘤的MRI特征及分型.pdf

ABDOMINALIMAGING53腹部影像学肝脏黏液性囊性肿瘤的MRI特征及分型刘林成周志厚于广会陈伶俐曾蒙苏4王明亮4【摘要】目的：探讨肝脏黏液性囊性肿瘤的MRI特征及分型。方法：回顾性分析复旦大学附属中山医院和日照市人民医院2 0 10 年6 月至2 0 2 3年1月经病理证实的55例肝脏黏液性囊性肿瘤患者的资料，图像分析包括病灶的位置、边界、数目、大小、形态、有无分隔、壁结节、有无胆管扩张、囊壁及囊腔在TIWI、T 2 W I、DWI及ADC图像上的信号特征，病灶的囊壁、分隔及壁结节的强化特点，根据形态学特点分为微囊型、寡囊型、混合型3组，分析3组病灶的MRI特征差异有无统计学意义。结果：55例患者中有55个病灶，所有病灶均为单发，微囊型6 例，寡囊型2 0 例，混合型2 9例，病灶大小为1.6 2 3（8.8 4.7）cm；3组间在病灶大小、有无壁结节的比较差异有统计学意义（P0.05）。结论：不同类型的肝脏黏液性囊性肿瘤的MRI表现有一定的特征，MRI有助于该病的诊断与鉴别诊断。【关键词】肝脏；黏液性囊性肿瘤；分型；磁共振成像中图分类号：R445.2文献标志码：A文章编号：10 0 6-57 41(2 0 2 4)0 1-0 0 53-0 6Magnetic Resonance Imaging Characteristics and Classification of HepaticMucinous Cystic NeoplasmLIU Lincheng,ZHOU Zhihou,YU Guanghui,CHEN Lingli,ZENG Mengsut,WANG MingliangAbstract】Pu r p o s e:T o i n v e s t i g a t e t h e m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g f e a t u r e s a n d c l a s s i f i c a t i o n s o f h e p a t i cmucinous cystic neoplasm.Methods:The data of 55 patients with hepatic mucinous cystic neoplasm confirmed bypathology results from June 2010 to January 2023 in Zhongshan Hospital of Fudan University and The PeoplesHospital of Rizhao were retrospectively analyzed.The lesion location,boundary,number,size,shape,septum,cysticwall nodule,biliary ductal dilatation,MRI signal features of cystic wall and cystic locular in T1WI,T2WI,DWI andADC,enhancement pattern of cystic wall,septum and cystic wall nodule were analyzed.All 55 lesions were dividedinto three groups according to morphological characteristics:microcystic type,macrocystic type and mixed type.Thedifferences of MRI features among the three groups were explored statistically.Results:There were 55 lesions amongthe 55 patients,all of which were single lesions,6 lesions were microcystic type,20 lesions were macrocystic typeand 29 lesions were mixed type.The median size was 1.6-23(8.84.7)cm.There was significant difference in lesionsize,cystic wall nodules among the three groups,there were no significant differences in age,sex,symptoms,shape,lesion location,boundary,laboratory examination,invasiveness,MRI signal features of cystic wall and cystic locular,中国医学计算机成像杂志，2 0 2 4，30：53-58作者单位：1日照市人民医院影像科2山东第一医科大学（山东省医学科学院）放射学院医学影像诊断教研室3复旦大学附属中山医院病理科4复旦大学附属中山医院放射科（上海市老年医学中心放射科）通信地址：山东省日照市东港区泰安路12 6 号，日照2 7 6 8 0 0通信作者：王明亮（电子邮箱：wang.mingliangzs-）ChinComputMedlmag,2024,30:53-581Department of Radiology,Peoples Hospital of Rizhao2 School of Radiology,Shandong First Medical University and ShandongAcademyof Medical Sciences3 Department of Pathology,Zhongshan Hospital,Fudan University4 Department of Radiology,Zhongshan Hospital,Fudan University,ShanghaiAddress:126TaianRoad,Rizhao276800,ChinaCorrespondence to:WANG Mingliang(E-mail:wangmingliangzs-)54ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期septum,enhancement pattern of cystic wall and whether cystic wall nodule was diffusion limited,number of cysticlocular and dilatation of hepatic bile ducts.Conclusions:The different types of hepatic mucinous cystic neoplasmMRI performance had a certain characteristic.MRI could help to make diagnose and differential diagnose.Key words】L i v e r;M u c i n o u s c y s t i c n e o p l a s m;Cl a s s i f i c a t i o n;M a g n e t i c r e s o n a n c e i ma g i n g肝脏黏液性囊性肿瘤(mucinous cysticneoplasm，M CN）是一种罕见的囊性上皮性肿瘤，占所有囊性肝脏病变的不到5%1，多数MCN患者无明显症状，容易误诊，考虑到其是潜在的恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。目前国内外关于肝脏MCN的报道不多2-4，缺乏全面系统的分析，导致对该疾病的认识不足。本文回顾了55例经手术病理证实的肝脏MCN的临床、MRI资料，分析总结该病的MRI特征及分型，旨在提高对该病的诊断准确率。方法1.一般资料收集复旦大学附属中山医院和日照市人民医院2010年6 月至2 0 2 3年1月经手术切除且病理证实的55例肝脏MCN患者的资料（复旦大学附属中山医院53例，日照市人民医院2 例），男性4例，女性51例，年龄16 7 9岁，平均年龄（50.314.5）岁。40 例为体检发现（7 3%），有13例患者腹部不适（腹痛腹胀），1例出现乏力（1.8%），1例患者皮肤黄染（1.8%），既往3例有乙肝病史，2 例乳腺肿瘤肝脏转移切除史。55例患者均在术前接受了血清肿瘤标志物检查，甲胎蛋白（alphafetoprotein，A FP）均为阴性，2 例癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）升高（3.6%），17 例肿瘤标志物糖类抗原19-9(carbohydrate antigen，CA 19-9）升高（31%)。11例患者合并肝内胆管扩张（2 0%）。纳人标准：（1）手术病理证实为肝脏MCN；（2）术前1个月内行上腹部MRI平扫+增强；（3）MRI图像质量符合诊断要求。排除标准：MRI图像质量不能满足诊断要求。本研究已获得复旦大学附属中山医院伦理委员会批准，伦理审查编号（B2 0 2 1-36 6)。2.1MRI方法应用1.5T磁共振扫描仪(Magnetom Avanto、Magnetom Aera、德国Siemens公司、GE Signa HDe)检查，扫描时被检者仰卧位，并均匀呼吸，扫描范围为隔肌至双肾下缘。MRI扫描序列包括屏气快速自旋回波T2加权成像（T2-weightedimaging，T 2 W I）（抑脂）、梯度回波正/反相位T1加权成像（T1-weightedimaging，T 1W I）、弥散加权成像（diffusion-weightedimaging，D W I），D W I检查采用自旋回波平面回波成像（spin echo-echo planar imaging，SE-EPI）序列，b值为0、50 0 s/mm、动态增强成像采用一次屏气三维容积间插重建梯度回波（three-dimensional volumetricinterpolated breath-hold examination，3D-VIBE）和肝脏容积加速采集(liver acquisition with volumeacceleration，L A VA）序列。对比剂使用喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），总量为15 2 0 mL，经肘静脉以2mL/s的速率注射，注射后分别于2 5 30 s、55 6 0 s、120180s行动脉期、静脉期及延迟期扫描。扫描参数详见表1。表1肝脏黏液性囊性肿瘤（MCN）患者上腹部MRI扫描参数扫描序列体位重复时间/ms回波时间/ms层厚/mm层间距/mm视野/cm脂肪抑制T2WI轴位2800350083945.07.01.02.13238正反相位T1WI轴位1122072.314.755.07.01.02.13238DWI(b=500 s/mm)轴位2400340056705.07.01.03238脂肪抑制3D-VIBET1WI轴位3.475.041.362.313.04.00.23238脂肪抑制3D-VIBET1WI冠状位4.075.041.462.313.04.00.232383D-VIBE为三维容积式插人法屏气检查（或肝脏容积加速采集法）。（3.MRI图像分析由2 名具有5年以上诊断经验的放射科医师，采用双盲法进行图像分析，若两者的判断意见不一致，则经商讨后达成一致意见。（1）主要观察征象包括病灶的位置、边界、数目、大小（本文采用最大径）、形态、有无分隔（单房或多房）、有无壁结节、上游55中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期Chin ComputMed Imag,2024,30(1)胆管有无扩张、囊壁及囊腔在T1WI、T 2 W I、D W I 及ADC图像上的信号特征等。（2）病灶的强化特征：分析病灶的囊壁、分隔及壁结节在动脉期、门脉期及延迟期的强化特点，选择正常肝脏组织的信号强度作为参照标准。（3）因肝脏MCN的文献报道较少，本研究根据胰腺浆液性囊腺瘤的分类标准5，将MCN分为微囊型、寡囊型和混合型，囊腔数量大于6 个且囊腔的直径不超过2 cm者定义为微囊型；反之，囊腔数量小于6 个且囊腔直径大于2 cm者为寡囊型；微囊与大囊混合存在者为混合型。观察3组之间在年龄、性别、有无临床症状、实验室指标、病灶位置、边界、数目、大小、形态、囊液、囊壁的特点及强化程度、有无胆管扩张等情况，比较差异有无统计学意义。4.乡统计学分析应用统计学分析软件SPSS20.0进行统计学分析，计量资料采用平均数标准差（士s）描述，采用t检验或方差分析。计数资料采用检验，P0.05表示差异有统计学意义。结果1.一般特征55例肝脏MCN患者中有55个病灶，其中微囊型（图1）6 例，寡囊型（图2）2 0 例，混合型（图3）29例；所有病灶均为单发，肝左叶2 7 个，肝右叶16个，跨越肝左、右叶10 个，肝尾状叶2 个；病灶大小为1.6 2 3cm，平均最大径（8.8 4.7）cm；呈圆形/类圆形或分叶状，40 个病灶呈圆形/类圆形，15个病灶呈分叶状；55个病灶边界清楚。3组间在病灶大小的比较差异有统计学意义，微囊型vs寡囊型、微囊型vs混合型的比较差异有统计学意义，寡囊型vs混合型的差异无统计学意义；3组间在年龄、性别、有无临床症状、形态、位置、边界及CA19-9是否升高的比较差异无统计学意义（表2）。1BA图1微囊型病变影像病灶位于肝右叶，呈分叶状，有6 个以上的小囊腔，囊腔直径 2 cm，T 2 W I呈囊液呈高信号，DWI弥散不受限，T1WI囊液呈低信号，增强后分隔轻度强化。3A3B3C3D图3混合型病变影像病灶位于肝左叶，呈类圆形，有多个大小不等的囊腔，T2WI呈囊液呈高信号，DWI弥散不受限，T1WI囊液呈低信号，增强后分隔轻度强化。56ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期表2患者的一般特征微囊型寡囊型混合型一般资料值P值(n=6)(n=20)(n=29)年龄/岁52.712.148.214.851.314.50.3620.698性别1.0300.598男013女61926有无临床症状1.3470.510有276无41323病灶数目单发62029多发000病灶大小/cm3.21.310.23.39.05.06.2940.004*病灶边界清楚62029模糊000形态1.6340.442圆形/类圆形51619分叶状1410位置7.8640.248肝左叶5715肝左+肝右叶145肝右叶079尾状叶020CA19-93.0140.222正常61319升高0710“二”表示无法进行统计分析；*：两两比较结果分别为微囊型vs寡囊型（t=7.045，P=0.0 0 3），微囊型vs混合型（t=5.940，P=0.010），寡囊型vs混合型（t=1.250，P=1.0 0 0）。2.1MRI表现55个病灶中，11个病灶有壁结节，44个病灶无壁结节；8 个壁结节轻中度强化，3个壁结节明显强化；2 个病灶的壁结节可见扩散受限，9个病灶的壁结节扩散不受限；55个病灶中6 个有浸润性，49个无浸润性；所有病灶的囊壁均有强化；2 6 个病灶的囊液信号均匀，2 9个病灶囊液信号不均匀，其中2 0 个病灶可见TIWI高信号；5个病灶为单房，无分隔，50个病灶为多房，有分隔且分隔均有强化；3组间在有无浸润性、囊液信号、T1WI是否有高信号、有无分隔、有无壁结节及壁结节是否扩散受限、囊腔数量及上游胆管有无扩张方面差异无统计学意义(表3)。表355个病灶的MRI特征微囊型寡囊型混合型MRI特征值P值(n=6)(n=20)(n=29)有无浸润性1.0890.582有033无61726囊壁有无强化有62029无000囊液信号4.4430.108均匀31310不均匀3719TIWI囊液高1.9130.384信号有3512无31517壁结节0.9750.050有1460.418a2.635轻中度035明显强化111无51623壁结节有无扩1.000a1.013散受限扩散受限011无扩散受限135分隔5.4040.067有41828强化41828无强化000无221囊腔数量5.4040.067单房221多房41828上游胆管有无0.4920.782扩张有155无51524“”表示无法进行统计分析；a：Fi s h e r 精确概率计算法。讨论1.概述肝脏MCN是一种罕见发生于肝内的闭合性的肝脏肿瘤，大多数为良性，生长缓慢，通常不与正常胆管相通，但具有一定恶变倾向，属于癌前病变，根据WHO2019版消化系统分类标准【6 ，不再使用“胆管57ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期囊腺瘤”和“囊腺癌”这些诊断术语，改为采用“肝脏黏液性囊性肿瘤”，并将其分为黏液性囊性肿瘤伴低级别上皮内瘤变、黏液性囊性肿瘤伴高级别上皮内瘤变和浸润性癌伴黏液性囊性肿瘤三类。该病好发于中老年女性，大部分位于肝内，少数病例也可发生于肝外胆管和胆囊7-8 ，多数患者的临床症状无特异性，当肿瘤较大或压迫周围肝组织及相邻器官时，可出现腹痛、腹胀腹部不适，少数患者可有恶心、呕吐、乏力、黄疽等不典型症状。病灶多为单发，呈单房或多房囊性的圆形/类圆形或分叶状，实验室检查指标无特异性，AFP、CEA 多在正常范围内，部分患者血清CA19-9可有升高9，部分患者也可合并肝内胆管扩张【10 ，考虑是由于肿瘤的占位效应引起。肿瘤多位于肝左叶，左内叶为著，肿瘤较大时可合并多个肝叶，少数可向肝外凸出生长，因与胆管无交通，导致黏液分泌物在囊腔内蓄积，肿瘤通常体积较大。本研究中92.7%为女性，平均年龄为（50.314.5）岁，31%患者的CA19-9有升高，49%的病灶位于肝左叶，与文献报道基本一致，本研究结果显示微囊型的MCN一般较小，寡囊型和混合型病灶一般较大，微囊型与寡囊型、微囊型与混合型的比较差异具有统计学意义2.1MRI表现研究12-13表明，肝脏MCN的典型MRI表现为肝内单房或多房囊性肿瘤，囊腔较大，内可见分隔，一般囊壁不伴壁结节，增强扫描囊壁、间隔和壁结节呈不同程度的强化；囊腔内液体多数较均匀，表现为TIWI低信号，T2WI高信号，DWI扩散不受限，MRCP显示病变与肝内胆管不相通。本研究的结果显示，大部分肿瘤可见分隔，呈多房囊性，增强后囊壁和分隔均呈轻-中度强化；肿瘤通常由单个大囊或几个大囊组成，囊腔大部分较大，主要为寡囊型和混合型，少数为微囊型（6/55）。微囊型主要表现为多发小囊，囊腔数量一般大于6 个且直径不超过2 cm，1例病灶伴有壁结节（1/6），壁结节扩散不受限；寡囊型呈单囊或多囊表现，囊腔直径大于2 cm，少部分伴有壁结节（4/2 0），大部分壁结节扩散不受限（3/4)；混合型MCN为微囊与大囊混合存在，以周边部位为小囊、中心部位大囊多见，部分病灶可有壁结节（6/2 9），大部分壁结节扩散不受限（5/6)；所有的壁结节增强扫描呈不同程度的强化，大部分壁结节呈轻中度强化，所占比例为微囊型（0/1）、寡囊型（3/4）、混合型（5/6），少部分壁结节明显强化，所占比例为微囊型（1/1）、寡囊型（1/4）、混合型（1/6），壁结节不同扩散受限程度及不同强化程度的原因仍然不是十分清楚，可能与病灶内部间质富含毛细血管成分有关【14。部分囊腔内信号不均匀，寡囊型3例信号不均匀，T1WI呈高信号；寡囊型7 例信号不均匀，其中5例；混合型19例信号不均匀，12 例T1WI呈高信号，囊腔内信号DWI表现为扩散不受限，可能与肿瘤上皮分泌黏液，并容易出血坏死有关。本组11例MCN有壁结节，仅有6 例为浸润性，这与以往出现壁结节提示恶性的研究不符合15，本组6 例浸润性癌，3例为寡囊型，3例为混合型，微囊型0 例，其中寡囊型的壁结节1例扩散受限，增强扫描明显强化，2例壁结节扩散不受限，增强扫描轻中度强化；混合型的壁结节1例扩散受限，增强扫描明显强化，2 例扩散不受限，增强扫描轻中度强化，壁结节的强化程度、是否扩散受限与肿瘤有无浸润性的关系需进一步研究。3.鉴别诊断3.1单纯性肝囊肿肝囊肿是肝脏常见的良性病变，是由于先天性的异常胆管细胞分泌囊液所致，单纯肝囊肿大多数为单房，囊壁菲薄，且很少有分隔，可单发或多发，MRI表现为信号均匀，T1WI表现为低信号，T2WI表现为高信号，少数肝囊肿可合并囊内出血，表现为T1WI高信号，并可见液-液分层，增强扫描囊内液体成分及囊壁无明显强化；而肝黏液性囊性肿瘤多为单发多房囊性病灶，常伴有分隔，可有壁结节，增强扫描囊壁和分隔可见轻一中度强化3.2肝内胆管内乳头状瘤肝脏胆管内乳头状瘤的表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，T2WI抑脂序列可以清晰地显示胆管内软组织成分漂浮于高信号的胆汁中，呈“漂浮征”改变，增强扫描表现为动脉期轻-中度强化，门静脉期及延迟期呈延迟强化，邻近的胆管壁或肿瘤附着处胆管壁局限性增厚、强化不明显；而肝脏黏液性囊性肿瘤不与胆管相通，一般没有明显的胆管扩张，囊内附壁结节与胆管无关。本研究为回顾性分析，检查所用MRI扫描仪和扫描参数无法统一，同时肝脏黏液性囊性肿瘤为少见疾病，研究所纳入样本量较小，对结果可能存在一定影响；因为MRI对钙化的显示敏感性较差，本研究58ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期未涉及病灶内钙化的评价，同时本研究纳人的浸润性癌伴黏液性囊性肿瘤的样本量较少，未能系统阐述其影像特征，今后应加大样本量分析总结浸润性癌伴黏液性囊性肿瘤的MRI特征；目前国内外没有肝脏黏液性囊性肿瘤相关分型的报道，故本文参考胰腺囊腺瘤的分型，该分型方法是否妥当，需要在今后的研究中进一步验证。综上所述，不同类型的肝脏黏液性囊性肿瘤的MRI表现有一定的特征性，MRI常表现为肝左叶单发圆形或类圆形多房囊性肿块，肿瘤一般较大，不与肝内胆管相通，边界清楚，囊内信号均匀或不均匀，伴或不伴壁结节，增强后分隔、囊壁和壁结节可见强化等。参考文献1 Das P,Sharma P,Nakra T,et al.Spectrum of hepatobiliary cysticlesions:a 7-year experience at a tertiary care referral center in northIndia and review of literature.Indian J Pathol Microbiol,2017,60:487-500.【2】卢晓霞，杨全新.巨大肝内胆管囊腺瘤2 例.实用放射学杂志,2 0 2 1,37:507-508.【3】高胜强，包永进，俞世安，等.肝内胆管囊腺瘤2 6 例诊治分析.中华普通外科杂志,2 0 2 2,37:7 7 4-7 7 5.4 Fulio Y,Murata A,Shimizu S,et al.Mucinous cystic neoplasm ofthe liver with polypoid nodule prolapsing into the bile duct:a casereport and review of literature.Surg Case Rep,2022,8:177.5 Chu LC,Singhi AD,Haroun RR,et al.The many faces of pancreaticserous cystadenoma:radiologic and pathologic correlation.DiagnInterv Imaging,2017,98:191-202.6 Nagtegaal ID,Odze RD,Klimstra D,et al.The 2019 WHOclassification of tumours of the digestive system.Histopathology,2020,76:182-188.7 Paspala A,Machairas N,Damaskou V,et al.A rare case ofextrahepatic biliary mucinous cystic neoplasm in a middle-agedwoman:a case report.Mol Clin Oncol,2021,15:196.8 Sugawara S,Hirai I,Watanabe T,et al.A case of mucinous cysticneoplasm of the gallbladder.Clin J Gastroenterol,2018,11:428-432.【9荆丽丽,邹佳芮,黄海,等.肝脏黏液性囊性肿瘤2 例.中华病理学杂志,2 0 2 2,51:56 1-56 3.10李冰城,曹乐,张强.肝脏低级别黏液性囊性肿瘤超声表现1例.临床超声医学杂志,2 0 2 1,2 3:6 0 0-6 0 0.11 Zhang Y,Wei Y,Cheng Y,et al.Laparoscopic S7 hepatectomy forhepatic mucinous neoplasm:a case report and literature review.BMC Gastroenterol,2021,21:485.12】赵桂玖,王明亮.肝脏黏液性囊性肿瘤CT和MRI表现.中国CT和MRI杂志,2 0 16,14:7-10.13 Boyum JH,Sheedy SP,Graham RP,et al.Hepatic mucinous cysticneoplasm versus simple biliary cyst:assessment of distinguishingimaging features using CT and MRI.AJR Am J Roentgenol,2021,216:403-411.14王晴柔,陈克敏,朱兰,等.MDCT在鉴别胰腺实性型浆液性囊腺瘤与富血供神经内分泌肿瘤中的价值.中国医学计算机成像杂志，2022,28:50-55.15 郑增,张见增,史芳芳,等.肝胆管囊腺瘤和囊腺癌的CT及MRI表现.临床放射学杂志,2 0 2 1,40:2 91-2 94.（收稿日期：2 0 2 3-0 7-10；修回日期：2 0 2 3-11-2 7)