外科学先天性心脏病的外科治疗专家讲座.pptx

目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,局部麻醉,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,外科感染,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,颅内压增高,目 录,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,颅脑损伤,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,颈部疾病,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,乳房疾病,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,肿瘤概论,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,常见体表肿瘤与肿块,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,气管内插管术,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,心肺脑复苏,目 录,单击此处编辑母版标题样式,肿瘤概论,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,颈部疾病,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,乳房疾病,目 录,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,主目录,第38章,心脏疾病,外科学先天性心脏病的外科治疗,第1页,第2节,先天性心脏病外科治疗,Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases,石 应 康 杨 建,四川大学华西医院,外科学先天性心脏病的外科治疗,第2页,讲题菜单,一、动脉导管未闭,PDA,二、主动脉缩窄,COA,三、房间隔缺损,ASD,四、室间隔缺损,VSD,五、主动脉窦动脉瘤破裂,RSA,六、肺动脉口狭窄,PS,七、法洛四联症,TOF,外科学先天性心脏病的外科治疗,第3页,一、动脉导管未闭,(patent ductus arteriosus,PDA),外科学先天性心脏病的外科治疗,第4页,胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。,出生后肺动脉阻力下降，,前列腺素E1和E2降低和血氧分压增高，,85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，,导管闭合为动脉韧带。,愈期不闭即成为PDA。,A导管,外科学先天性心脏病的外科治疗,第5页,解剖分型,PDA可单独存在，也可合并其它先心畸形,主动脉缩窄,室间隔缺损,法洛四联症,按形态分型,管型,漏斗型,窗型,瘤型,外科学先天性心脏病的外科治疗,第6页,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血连续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉压差相关。,LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长久痉挛造成肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,伴随肺阻力进行性增高，肺动脉压靠近或超出主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第7页,临床表现,症状,导管细者，常无症状（分流小）,导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良,体检,心音：P,2,亢进,特征性杂音,L,2,DM+SM,和,周围血管征,并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,外科学先天性心脏病的外科治疗,第8页,PDA 特征性体征,杂音：L,2,SM+DM,胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音,占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）,常伴震颤,LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音,肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音,周围血管征,原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽,表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音,差异性发绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,外科学先天性心脏病的外科治疗,第9页,PDA 连续性机器样杂音,占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第10页,心电图、X线,ECG,经典者，正常或左心室肥大,肺动脉高压者，左右心室肥大,CXR(Chest X Ray),肺充血,心影增大，左心缘向左下延长,漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,外科学先天性心脏病的外科治疗,第11页,超声心动图,左室径增大,二维切面显示PDA,多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉LR分流,经典超声表现：,左室、左房增大,肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道,主肺动脉内红色为主左向右分流,频谱为连续性正向湍流,外科学先天性心脏病的外科治疗,第12页,外科学先天性心脏病的外科治疗,第13页,诊疗和治疗,普通,依据体征：杂音性质-位置、周围血管征,结合UCG、CXR、ECG，不难诊疗,不经典者,右心导管/主动脉造影,肺动脉血氧增高,右心导管进入降主动脉,主动脉造影，PDA及肺动脉显影,判别：PDA需判别,主-肺动脉间隔缺损,主动脉窦瘤破裂,冠状动-静脉瘘,肺动静脉瘘,冠脉-心腔漏,室缺伴主动脉瓣反流,外科学先天性心脏病的外科治疗,第14页,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主动脉造影,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第15页,手术适应证,适应证：确诊现有手术指征,时机,婴幼儿重复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术,无显著症状者，学龄前手术，亦可早期手术,发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形,禁忌证：艾森门格征,并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,外科学先天性心脏病的外科治疗,第16页,手术方法,依据基本技术、手术入路和导管处理方式不一样，手术方法可分四种（,详细,）,结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口,切断缝合术 左侧标准剖胸切口,内口缝正当 正中剖胸体外循环,胸腔镜钳闭 左胸小切口内镜,导管封堵术 外周动脉介入治疗,小切口封堵 左胸第二肋隙介入,外科学先天性心脏病的外科治疗,第17页,结扎或钳闭术,经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。,当合并其它先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其它畸形。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第18页,PDA结扎手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第19页,切断缝合术,左侧标准剖胸切口。,解剖 PDA同前。,充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝。,适合用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭病例。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第20页,内口缝正当,正中切口体外循环血行降温。,深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。,适合用于粗短、壁脆或瘤样变动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通病例。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第21页,经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。,经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。,此法创伤小，适合用于PDA细长而肺动脉压不高病例。,导管封堵术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第22页,二、主动脉缩窄,(coarctation of aorta，CoA),外科学先天性心脏病的外科治疗,第23页,主动脉缩窄,降主动脉起始段先天性缩窄,外科学先天性心脏病的外科治疗,第24页,分型,依据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。,导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。,近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，极少合并其它心血管畸形。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第25页,缩窄多呈不足，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不一样程度缩小，甚至小如针孔。,少数病人缩窄段较长，呈细管状。,缩窄段以下肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第26页,病理生理,缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。,缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。,导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引发下半身发绀。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第27页,临床表现,症状,缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发觉上肢高血压，深入检验确诊,缩窄较重,高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红,下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行,合并畸形,严重缩窄合并心血管畸形，症状早,充血性心衰、喂养困难、发育迟缓,外科学先天性心脏病的外科治疗,第28页,体格检验,上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。,下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。,听诊发觉胸骨左缘第23肋间。,左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第29页,心电图,正常或电轴左偏,左心室高电压、肥大，甚至劳损,外科学先天性心脏病的外科治疗,第30页,X线检验,心影大小正常或有不一样程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。,7岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。,主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第31页,X光造影：主动脉缩窄,外科学先天性心脏病的外科治疗,第32页,超声心动图,锁骨上窝探查显示,降主动脉缩窄部位,缩窄两端压差和血流加速信号,胸部探查显示,合并存在心血管畸形,外科学先天性心脏病的外科治疗,第33页,诊疗,依据上述特征，经典病例不难诊疗。,不经典者，左心导管主动脉造影和,MRI,可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有利于制订个体化手术方案。,主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相判别。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第34页,MRI：主动脉缩窄,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第35页,手术适应证,手术指征,上下肢sBP50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术,心衰重复发作或难以控制，尽早手术,合并畸形,缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺,婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺,外科学先天性心脏病的外科治疗,第36页,手术方法,侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血,应采取低温、暂时架桥、左心转流等方法,保护脊髓、肾和腹腔脏器,低温麻醉（32）,可安全阻断主动脉30分钟,术中连续监测上下肢血压,手术方式,右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄,依据年纪、缩窄程度长度、局部情况选择术式,切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片,外科学先天性心脏病的外科治疗,第37页,缩窄段切除,外科学先天性心脏病的外科治疗,第38页,球囊扩张术,经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔,适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸,外科学先天性心脏病的外科治疗,第39页,PBPV 介入方法,PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。,适合用于单纯肺动脉瓣狭窄。,无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。,部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全并发症。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第40页,三、房间隔缺损,(atrial septal defect,ASD),外科学先天性心脏病的外科治疗,第41页,胚胎学,第一二房间隔,发生,。,第二房间隔发育异常/第一房间隔过分吸收,致左右心房交通。,LR分流结果,右心血流量增加，右心房室长大,肺血流量增加，肺动脉高压,外科学先天性心脏病的外科治疗,第42页,第4周，原始心房第一隔,房顶皱褶,成半月形隔,第1房间隔,垫与房隔间留孔,第1房间孔-原发孔,第1隔融化穿孔,第2房间孔-继发孔,第1房间孔,第1房间隔,心内膜垫,第1房间孔,小穿孔,心内膜垫,外科学先天性心脏病的外科治疗,第43页,第5,6周，原始心房第二隔,第1房间隔,第2房间孔,心内膜垫,第2房间隔,卵圆孔,第2房间孔,心内膜垫,第2房间隔,卵圆孔瓣,房顶又生新月形隔,第2房间隔,延伸掩盖/掩盖不全,卵圆孔/继发孔房缺,心内膜垫上升-第一隔,封闭原发孔,封闭不全-原发孔房缺,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第44页,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊疗治疗相关,原发孔/第一孔型,继发孔/第二孔型,原发孔,缺损,位于,冠状窦前下方，靠近二尖瓣环,，常伴二尖瓣大瓣裂缺,继发孔缺损位于冠状窦后上方，分,中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型,缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,外科学先天性心脏病的外科治疗,第45页,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第46页,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）筛孔型ASD,上腔（静脉窦）型ASD,冠状静脉窦,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第47页,LR分流：病理生理,正常左房压810mmHg 超出右房压35mmHg。,左房血液经房缺向右心房分流(LR),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。,长久LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加造成,动力性肺动脉压高压,，肺小动脉反应性痉挛；长久痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终造成,梗阻性肺动脉高压。,当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森门格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。,继发孔房缺进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第48页,临床表现,经典症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感,继发孔房缺儿童期多无显著症状，青年期逐步出现,原发孔房缺症状早表现重,L,2-3,SM，P,2,亢进、固定分裂,后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现,发绀,右心衰竭,L,2-3,SM，P,2,、固定分裂,外科学先天性心脏病的外科治疗,第49页,体格检验,经典体征,P,2,亢进，固定分裂,胸骨左缘第23肋间级缩鸣,分流大者有心尖舒张期杂音,原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级缩鸣,病程晚期体征,心房纤颤,肝大、下肢水肿,外科学先天性心脏病的外科治疗,第50页,心电图,继发孔房缺,电轴右偏,不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）,P波高大，右心室肥大,原发孔房缺,电轴左偏,一度房室阻滞（P-R间期延长）,晚期出现心房纤颤，左室高电压,外科学先天性心脏病的外科治疗,第51页,继发孔房缺ECG,上图电轴右偏，不全性右束支阻滞,下列图P波高大，右心室肥大,外科学先天性心脏病的外科治疗,第52页,X线检验,右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈经典梨形心。,肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。,原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第53页,超声心动图,继发孔缺损可明确显示,ASD位置大小,（房间隔,连续性中止,）,心房水平LR,过隔分流,频谱（或右房内负性声学造影区）,右房右室扩大,原发孔ASD可见,右心左心扩大,二尖瓣裂缺及其所致二尖瓣返流,外科学先天性心脏病的外科治疗,第54页,UCG ASD,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第55页,房间隔连续性中止,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第56页,心房水平 左向右分流,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第57页,诊 断,依据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊疗,诊疗困难可行右心导管检验,导管进入左心房,右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积,测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压手术适应证,判别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张,外科学先天性心脏病的外科治疗,第58页,手术适应证,无症状但右心房室扩大，应手术治疗,适宜手术年纪为35岁,尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压,50岁以上、房颤、能控制心衰非手术禁忌,禁忌证,艾森门格综合征,外科学先天性心脏病的外科治疗,第59页,手术方法,正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下,修补缺损：直接缝合、补片修补,右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房,原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺,并发症：气栓、房室阻滞,导管伞堵术,不需开胸，创伤小恢复快，费用较高,适合用于有选择病例,外科学先天性心脏病的外科治疗,第60页,四、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),外科学先天性心脏病的外科治疗,第61页,室间隔缺损,是胎儿期室间隔,发育不全,所致心室间异常交通，引发血液自LR分流，血流动力学异常,室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形一部分,外科学先天性心脏病的外科治疗,第62页,第4,6周-原始心室分隔,心室底壁出现,肌性嵴,室间隔肌部,肌隔向,心内膜垫,生长,室间孔,膜性间隔,肌隔与垫汇合,膜部与肌部融合,肌隔与,动脉球隔,汇合,肌部与圆锥间隔融合,室间隔完整形成,室间孔关闭,三隔汇合不良室缺,心内膜垫,室间隔肌部,右心室,左心室,心内膜垫,室间隔膜部,室间隔肌部,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第63页,VDS 分型,解剖位置分型，三大类若干亚型,膜部缺损，最为常见,漏斗部缺损，较为常见,肌部缺损，较少见,多数室缺为单个,肌部缺损有时为多个,外科学先天性心脏病的外科治疗,第64页,膜部缺损手术所见,外科学先天性心脏病的外科治疗,第65页,病理生理,收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流(收缩期),缺损大小决定分流量多少和有没有症状,小缺损分流量少,大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大,肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生,动力性肺动脉高压,，右室阻力增大造成右室肥大,病程进展形成,梗阻性肺动脉高压,，最终R L分流 Eisemangers 综合征,外科学先天性心脏病的外科治疗,第66页,临床表现,症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差,室缺小，分流小，普通无症状,分流大者生后即有症状,重复呼吸道感染、充血性心衰,喂养困难、发育迟缓,甚至逐步发绀、右心衰,并发症：室缺损病人易并发,呼吸道感染,感染性心内膜炎,外科学先天性心脏病的外科治疗,第67页,体格检验,经典杂音,胸骨左缘24肋隙,+,缩鸣，伴震颤,杂音改变,位置改变：杂音位置与缺损位置相关,肺动脉高压：杂音变柔短促，P,2,亢进,分流大者：心尖闻及确舒张期杂音,外科学先天性心脏病的外科治疗,第68页,心电图,经典ECG,电轴左偏，左室高电压,不经典,缺损小：正常心电图，或电轴左偏,缺损大：左心室肥大,肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损,外科学先天性心脏病的外科治疗,第69页,VSD X线检验,经典CXR,肺血增多,左心缘向,左下延长。,不经典,缺损小，分流小者，X线改变轻。,缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第70页,VSD肺动脉高压CXR,梗阻性肺动脉高压,肺门增粗肺纹细小,肺门和外周血管影呈“残根状”改变,外科学先天性心脏病的外科治疗,第71页,超声心动图,经典超声表现,左室左房增大，或双室扩大,室间隔连续性中止（缺损部位及大小）,多普勒判断分流方向和分流量,室水平收缩期LR过隔血流,频谱了解肺动脉压力,外科学先天性心脏病的外科治疗,第72页,VSD 超声,室间隔缺损,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第73页,VSD UCG 室间隔连续性中止,室间隔缺损,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第74页,VSD 分流方向和分流量,室水平左向右分流,室水平左向右分流频谱,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第75页,诊疗,依据心脏杂音部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检验结果，不难诊疗。,严重肺动脉高压者有时需行右心导管检验，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第76页,手术适应证,小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）,无症状/房室不大，长久观察，预防感染,房室扩大，学龄前手术,大缺损（分流量大）尽早手术,喂养困难、重复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压,肺动脉瓣下缺损，应及时手术,易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全,艾森门格综合征，禁忌手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第77页,手术方法,导管伞堵法,新方法，创伤小，严格选择,远期结果有待观察,手术治疗法：,正中切口体外循环,心脏停跳修补室缺,小缺损者直接缝合,大缺损或肺动脉瓣下者补片修补,防止损伤主动脉瓣和房室传导束,外科学先天性心脏病的外科治疗,第78页,五、主动脉窦动脉瘤破裂,(rupture of aortic sinus aneurysm,RSA),外科学先天性心脏病的外科治疗,第79页,主动脉窦瘤破裂,主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长久承受高压血流冲击，逐步膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。,窦瘤呈囊袋状，瘤顶微弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。,半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第80页,病理生理,窦瘤突入右室流出道，妨碍右心室血流,瘤体破裂,主动脉血返流至右室或右房，连续LR分流,增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压,严重度与破口大小和心腔压力相关,右心房压力更低，病情程度重，进展快,外科学先天性心脏病的外科治疗,第81页,临床表现,窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状,多发病隐匿，进展迟缓，逐步出现症状,窦瘤常在猛烈活动时破裂,40%病人有突发心前区剧痛史,随即出现胸闷、气促、心悸,外科学先天性心脏病的外科治疗,第82页,体格检验,胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤,多有周围环境血管征,可有等右心衰竭体征,外科学先天性心脏病的外科治疗,第83页,心电图、X线,ECG,电轴左偏,左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大,CXR,肺血增多，肺动脉段突出,心影增大,外科学先天性心脏病的外科治疗,第84页,超声心动图,病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状,舒张期脱入邻近心腔,常为右心室流出道或房间隔下缘,超声显示窦瘤破口,证实分流所到心腔,外科学先天性心脏病的外科治疗,第85页,UCG:窦瘤破裂,外科学先天性心脏病的外科治疗,第86页,诊疗,依据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检验可作出诊疗。,判别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。,逆行主动脉造影：发觉,右冠窦或无冠窦瘤样畸形,右房-右室流出道-肺动脉早期显影,外科学先天性心脏病的外科治疗,第87页,手术适应证,主动脉窦瘤不论破裂是否均应手术治疗,急性破裂者应主动治疗心衰，尽早手术,合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治,外科学先天性心脏病的外科治疗,第88页,手术方法,体外循环心脏停搏，施行心内直视手术,按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口,在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补,术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺,外科学先天性心脏病的外科治疗,第89页,六、肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis,PS),返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第90页,肺动脉口狭窄,右心室和肺动脉间存在先天性狭窄，可为独立先天畸形，或复杂心血管畸形一部分,肺动脉口狭窄三种类型（,详细,）,肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄,外科学先天性心脏病的外科治疗,第91页,肺动脉狭窄解剖分型,瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。,右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。,瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第92页,PS 类型图,外科学先天性心脏病的外科治疗,第93页,肺动脉口狭窄 PS 病理生理,PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长久增加引发右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。,静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。,PS狭窄程度与压差大小亲密相关，压差100mmHg为重度狭窄。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第94页,临床表现,轻度狭窄者，无症状或症状轻微。,中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。,症状随年纪而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第95页,体格检验,肺动脉瓣狭窄者,L,2,SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样,肺动脉第二音减弱或消失,并伴有收缩期震颤,漏斗部狭窄者,杂音位置较低,肺动脉瓣第二音多正常,外科学先天性心脏病的外科治疗,第96页,心电图，X线,ECG,心电轴右偏,P波高尖等表现,右心室肥大劳损,T波倒置,CXR,双肺野清楚，肺纹降低,右室右房增大，心尖圆钝,肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不显著）,外科学先天性心脏病的外科治疗,第97页,肺动脉狭窄后扩张,外科学先天性心脏病的外科治疗,第98页,漏斗部狭窄,隔膜型（第三心室）,弥漫性,外科学先天性心脏病的外科治疗,第99页,PS 超声心动图,瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。,漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。,多普勒：狭窄部高速血流信号。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第100页,诊疗,诊疗依据,依据临床表现,结合心电图、胸部X线和超声心动图,必要时，心导管右室测压和造影检验。,判别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相判别。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第101页,右心导管：测压和造影,右心压力曲线,心导管从肺动脉退至右室,连续测压,瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零,漏斗部狭窄：压力移行曲线,收缩压肺动脉，舒张压=右室,右室造影,造影剂流动充盈右室腔-肺动脉,显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？,外科学先天性心脏病的外科治疗,第102页,肺动脉-右心室压力曲线,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第103页,手术适应证,轻度狭窄：不需手术。,中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。,重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第104页,体外循环手术方法,正中切口，体外循环。,瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。,漏斗狭窄：,疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束,拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉,外科学先天性心脏病的外科治疗,第105页,切开瓣膜交界,外科学先天性心脏病的外科治疗,第106页,七、法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF),外科学先天性心脏病的外科治疗,第107页,法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）,发育不全,所致,含各种畸形成份心脏复合畸形，包含,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,外科学先天性心脏病的外科治疗,第108页,主 A,肺 A,右心室,左心室,动脉干与心球分隔异常,包含：,主动脉和肺动脉错位,主动脉 右心室,肺动脉 左心室,原因,：,主A肺A隔,未螺旋生长,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第109页,主A狭窄,肺A狭窄,动脉干与心球分隔异常,主动脉,或,肺动脉狭窄,原因,：,主动脉-肺动脉隔：,偏向一侧，分隔不均,主动脉/肺动脉：一粗一细,外科学先天性心脏病的外科治疗,第110页,主A骑跨,肺A狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺A狭窄,主A肺A隔,偏向,动脉干与心球分隔异常,形成：,肺动脉狭窄,主动脉粗大,主A骑跨,胯下室缺,外科学先天性心脏病的外科治疗,第111页,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包含:,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支,狭窄部位可为单处，也可为多处,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,随年纪增加,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,外科学先天性心脏病的外科治疗,第112页,其它畸形,主动脉骑跨,室缺位置和大小相关,右室肥厚,由肺动脉狭窄所继发,合并畸形可有,房间隔缺损,右位主动脉弓,PDA,左位上腔静脉,外科学先天性心脏病的外科治疗,第113页,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。,右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。,持久低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引发缺氧发作晕厥。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第114页,日常症状,呼吸困难：多为出生即有,发绀,生后36个月出现，随年纪加重,喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差,蹲距,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,外科学先天性心脏病的外科治疗,第115页,发作症状,缺氧发作,见于漏斗部狭窄，常发于活动后,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,常并发,脑血栓、脑脓肿,细菌性心内膜炎,高血压,外科学先天性心脏病的外科治疗,第116页,体格检验,生长发育迟缓,口唇、眼结膜和肢端发绀,杵状指趾,肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第24肋间级缩鸣,严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,外科学先天性心脏病的外科治疗,第117页,TOF 体征,返回,外科学先天性心脏病的外科治疗,第118页,心电图,电轴右偏,右心室肥大,外科学先天性心脏病的外科治疗,第119页,X线检验,心影正常或稍大,肺血降低,肺纹纤细,肺动脉段凹陷,心尖圆钝,呈“靴状心”,升主动脉增宽,外科学先天性心脏病的外科治疗,第120页,TOF 右心导管和右室造影,异常交通,导管从右室入升主动脉,提醒室缺和骑跨,右室造影正位,主/肺动脉同时显影,右室造影侧位,肺动脉口狭窄,室缺和左室显影,外科学先天性心脏病的外科治疗,第121页,肺动脉口狭窄,收缩期血流加速,大室缺,室隔-主动脉不连续,升主动脉增宽前移,骑跨室间隔上,右心室增大,室水平RL分流,收缩期右室血流进入主动脉,超声心动图,外科学先天性心脏病的外科治疗,第122页,AO,LV,LA,RV,RL分流,主动脉骑跨,法乐四联症,外科学先天性心脏病的外科治疗,第123页,肺动脉口狭窄血流,肺动脉口狭窄血流频谱,外科学先天性心脏病的外科治疗,第124页,试验室检验,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,动脉血氧饱和度降低。,重度发绀者血小板和纤维蛋白降低，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第125页,诊 断,依据症状体征特征，结合检验，不难诊疗,右心导管和造影,能明确解剖畸形，用于诊疗不明病例,右心导管：特征,右室压高 肺动脉压低,右室压=左心室压=主动脉压,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,肺动脉狭窄部位和程度,分支和左室发育情况,外科学先天性心脏病的外科治疗,第126页,治 疗,主要依赖手术,手术治疗分两大类,姑息手术,矫治手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第127页,矫治术手术适应证,目标：疏通肺动脉狭窄，修补室缺,必备条件,足够左心室舒张末期容量,两侧肺动脉发育很好,当前主张,有症状新生儿和婴儿一期矫治,无症状或症轻者，12岁时择期手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第128页,姑息术手术适应证,目标,增加肺血流，改进动脉血氧饱和度,促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件,对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；当前矫治术疗效改进，姑息术仅用于,左室容量太小、两侧肺动脉发育差,冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片,不论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功效损害或严重而广泛肺动脉及其分支狭窄。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第129页,手术方法,（1）姑息手术,（2）矫治手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第130页,姑息手术,方式较多，当前惯用术式有两种,锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。,右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第131页,矫治手术,在中度低温2526体外循环下施行,体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量,疏通右室流出道,右室切口，剪除肥厚隔束和壁束,修补室缺,肺动脉口补片扩大,以自体心包片或人造血等,右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大,外科学先天性心脏病的外科治疗,第132页,TOF 矫治手术,外科学先天性心脏病的外科治疗,第133页,常见并发症,姑息手术为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。,矫治手术常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。,外科学先天性心脏病的外科治疗,第134页,END,结束,外科学先天性心脏病的外科治疗,第135页,医学资源库,更多相关资料：,1、个人网址：,“,医学资源库,”着眼于医学资源共享（临床医学，基础医学，考试，考研，西医综合，执业医师，英语），大部分资源起源于各大网站、出版社，特此感激！请使用者勿作商业用途使用！,3、更多咨询、提议请联络,medicalresourse,pain,no gain,to harvest well,must be cultivated well.,Welcome to use!,外科学先天性心脏病的外科治疗,第136页,