南宁儿童血管性疾病诊疗策略.ppt

,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,马琳南宁儿童血管性疾病诊疗策略,干预措施,随诊观察,局部外用药,（,80%,）,激光治疗,瘤体约束疗法,（,10%,）,口服普萘洛尔治疗,口服激素治疗,局部注射,局限性硬化疗法,介入疗法,手术治疗,电化学治疗,其他,没有一种方法可以治愈所有的血管瘤和血管畸形,（,10%,）,何为合理的治疗？,能有效控制瘤体、促进其消退,不会造成患儿皮肤的进一步损害,溃疡,永久性瘢痕,局部组织细微结构的改变等,血管瘤的风险等级,Luu M,Frieden IJ.Haemangioma:clinical course,complications and management.Br J Dermatol.;169(1):20-30.,高风险血管瘤,节段型血管瘤,5cm,面部,节段型血管瘤,5cm,腰骶部、会阴区,非节段型大面积血管瘤,面部（厚度达真皮或皮下，或明显隆起皮肤表面）,眼周、鼻周及口周血管瘤,中度风险血管瘤,面部两侧、头皮、手、足血管瘤,躯体皱褶部位血管瘤（颈、会阴、腋下）,节段型血管瘤,5cm-,躯干、四肢,低风险血管瘤,躯干、四肢（不明显）,先天性血管瘤消退照片对比,5,天,1,月,3,月,4,月,先天性血管瘤消退照片对比,出生时,1,月,11,天,血管瘤方法的选择,患儿，女，,7,月,20,天，足部血管瘤，曾用,平阳霉素,注射,13,次,+,生物素磁化,患儿，男，,11,岁，血管瘤,冷冻治疗,后,如何选择治疗？,A.,部位,B.,年龄,C.,肿物大小,如何选择合理的治疗方法？,治疗前评估：,询问病史及临床查体：患儿年龄、瘤体部位、瘤体大小及对周围组织的影响,充分运用现代影像学技术：,局部,B,超：必要的,MRI,：一些深在型、重要部位（如头面部、骶尾部等）及特殊部位（如乳腺）的检查，以充分评估瘤体的范围、深度及与周围组织的关系，从而选择合理的治疗方法,如何选择合理的治疗方法？,熟练掌握血管瘤的发生、发展、消退这一演变过程，对每一个血管瘤的患儿预后有科学的评估,0,快速生长,6,月 生长缓慢至停止生长,1,岁之后进入消退期,消退过程：皮损变软 鲜红色转变为暗紫色或粉灰色 花斑状 血管瘤消失,自然消退约需要,2,6,年时间。,90,的婴幼儿血管瘤可在九岁前消退,浅表型血管瘤消退完成后约有,40,的病例会留下永久的痕迹，包括瘢痕、萎缩、赘生的皮肤组织、皮肤颜色改变和血管扩张,某些部位的血管瘤，如唇部、腮腺部位、鼻尖部的血管瘤不容易自然消退或只能部分消退,如何选择合理的治疗方法？,熟练掌握每一种治疗方法的应用范围，避免超范围使用,正确疏导家长心理，避免因为家长的急切求治心理，导致过度治疗,治疗,生命,、,功能,和,美容,的平衡是治疗追求的目标，,部位,永远是首先考虑的因素,门诊就诊的,血管异常患儿,血管瘤,血管畸形,口服普萘洛尔,或激素治疗者：,血尿便常规、全套生化、,甲状腺功能、胸片、,局部,B,超、腹部,B,超、,心电图、心脏彩超,口服普奈洛尔,或糖皮质激素,局,部,B,超,随,诊,观,察,脉,冲,染,料,激,光,外用药物,治疗：,噻吗洛尔,卡替洛尔,咪喹莫特等,其他治疗：,硬化剂治疗,手术治疗等,患者评估,局部,B,超,或增强核磁,或增强,CT,或四肢长骨片,眼科检查,（测眼压、看眼底）,其他特殊检查,随,诊,观,察,硬,化,剂,治,疗,手,术,治,疗,约,束,治,疗,介,入,治,疗,脉,冲,染,料,激,光,婴儿血管瘤的随诊观察,适应证,浅表血管瘤,位于头皮、躯干、四肢等部位,无明显快速生长期,5月女孩，头皮血管瘤，,未治疗，观察随访中,4月女孩，胸壁血管瘤，,未治疗，观察随访中,3岁女孩，左乳部血管瘤，,随访观察中,1岁女孩，腹部血管瘤，,随访观察中,11岁女孩，腘窝部血管瘤，未经治疗，目前为消退期瘤体,7个月男孩，头皮血管瘤，未经治疗，随访观察中,6岁女孩，多发血管瘤，位于左面部及左肩部，未经治疗，瘤体基本消退,婴儿血管瘤的约束疗法,适应证,瘤体位于四肢等易于约束部位,明显隆起皮面,8,月女孩，左上臂血管瘤，,局部约束疗法,7月男孩，左前臂血管瘤，,局部约束疗法,儿童血管性疾病的外用药物治疗,适应证,小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤,增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤,非重要部位可以等待观察的血管瘤,常用的外用药物,糖皮质激素,咪喹莫特,-,受体阻滞剂,钙调磷酸酶抑制剂,患儿，男，,9,月,治疗前,2,月后,患儿，女，,9,月,-9-5,-12-13,-5-8,-2-6,患儿生后,1,个月,治疗,3,个月,副作用,均无全身并发症发生,局部副作用,糖皮质激素,皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形成,咪喹莫特,炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂,局部外用药物治疗血管瘤,安全有效,外用,-,受体阻滞剂,可能成为治疗面、颈部浅表型血管瘤的一线药物,儿童血管性疾病的激光治疗,适应证,一部分浅表型婴儿血管瘤,微静脉畸形,其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管,畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损,婴儿血管瘤,混合型,深在型,浅表型,治疗方法,单独,联合,1.,随诊观察,2.,激光治疗,3.,局部外用药,4.,口服激素治疗,5.,瘤体约束疗法,6.,局限性硬化疗法,7.,介入治疗,8.,手术治疗,9.,其他治疗,婴儿血管瘤,（草莓状血管瘤）,治疗方法,单独,联合,1.,随诊观察,2.,激光治疗,3.,局部外用药,4.,口服激素治疗,5.,瘤体约束疗法,6.,局限性硬化疗法,7.,介入治疗,8.,手术治疗,9.,其他治疗,婴儿血管瘤,（草莓状血管瘤）,治疗前,2,天后,2,月后,患儿，男，,5,月,初诊 第一次复诊 第二次复诊 第三次复诊,Vbeam,，能量密度,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,患儿，男，,5,月,初诊 第一次复诊 第二次复诊 第三次复诊,患儿，男，,9,月,Vbeam,，能量密度,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,初诊 第二次复诊 第三次复诊,患儿，男，,9,月,儿童血管性疾病的激光治疗,适应证,一部分浅表型婴儿血管瘤,微静脉畸形,其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管,畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损,治疗方法,单独,联合,1.,随诊观察,2.,激光治疗,3.,局部注射,4.,口服激素治疗,5.,瘤体约束疗法,6.,局限性硬化疗法,7.,手术治疗,8.,介入疗法,中线型微静脉畸形,（鲑鱼色斑）,Vbeam,，能量,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,治疗方法,单独,联合,1.,随诊观察,注意,:,首先眼科会诊,眼压和眼底,2.,激光治疗,3.,局部注射,4.,口服激素治疗,5.,瘤体约束疗法,6.,局限性硬化疗法,7.,手术治疗,8.,介入疗法,微静脉畸形,（鲜红斑痣）,血管畸形（鲜红斑痣？综合征？）,Vbeam,，能量,11-13J/cm,2,，脉宽,3-6ms,，光斑直径,7mm,治疗前,4,次激光后,5,次激光后,6,次激光后,前,3,次：,Vbeam,，能量,2,，脉宽，光斑直径,7mm,第,4,次：,Cynergy,，,PDL,能量,2,，脉宽,2ms,，光斑直径,7mm YAG,能量,40J/cm,2,，脉宽,10ms,，光斑直径,7mm,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,Vbeam,，能量,11-13J/cm,2,，脉宽,3-6ms,，光斑直径,7mm,激光前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,5,次激光后,6,次激光后,Vbeam,，能量,2,，脉宽,3-6ms,，光斑直径,7mm,治疗前,（外院曾做,3,次激光）,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,5,次激光后,6,次激光后,7,次激光后,8,次激光后,Vbeam,，光斑直径,7mm,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,能量,11J/cm2,脉宽,3ms,能量,13J/cm2,脉宽,3ms,能量,13J/cm2,脉宽,3ms,能量,13J/cm2,脉宽,3ms,Vbeam,，能量,2,，脉宽，光斑直径,7mm,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,595nm,脉冲染料激光治疗,治疗前,治疗,6,次后,Vbeam,，能量,11-12J/cm,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,4,次激光后,5,次激光后,6,次激光后,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,3,次激光后,Vbeam,，能量,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,Vbeam,，能量,12J/cm,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,治疗前,1,次激光后,2,次激光后,儿童血管性疾病的激光治疗,适应证,一部分浅表型婴儿血管瘤,微静脉畸形,其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损,多发角化血管瘤,POEMS?,多发性神经病变,(polyneuropathy),，器官肿大,(organomegaly),，内分泌障碍,(endocrinopathy),，单 克 隆 球 蛋 白 病,(monoclonal gammopathy),，皮肤改变,(skin change),。,四次激光治疗后,四次激光治疗后,前,3,次：,Vbeam,，能量,11J/cm,2,，脉宽,3ms,，光斑直径,7mm,第,4,次：,Cynergy,，,PDL,能量,8J/cm,2,，脉宽,2ms,，光斑直径,7mm,YAG,能量,60J/cm,2,，脉宽,40ms,，光斑直径,7mm,治疗前,激光治疗,6,次后,外用药,1,月后,外用药,1,月后,外用药,2,月后,外用药,3,月后,儿童血管性疾病的系统治疗,适应证,高风险的血管瘤,中度风险的血管瘤经其他治疗方法无效,巨大血管瘤具有明显生长增殖特征，或伴随严重的功能损害者,主要药物：普萘洛尔,女孩，生后,3,个月开始服用普萘洛尔，剂量,服药前,3,月龄,服药后,5,个月，,8,月龄,服药后,3,个月，,6,月龄,服药后,2,天,服药后,7,个月，,10,月龄,服药,12,个月，,1,岁,3,个月,图,3,用药,6,个月（,1,岁,3,月龄）减量停药,图,2,用药,1,个月（,8,月龄）,3.0mg/kg/d,图,1,用药前（,7,月龄）,2.0mg/kg/d,枕后血管瘤,同位素敷贴,+,局部注射,3,次,+,部分手术切除,图,1.,用药前,(8,月龄,),2.0mg/kg.d,图,2.,用药,1,月,(9,月龄,),图,3.,用药,4,月,(1,岁龄,),图,4.,用药,8,月,(1,岁,4,月龄,),随诊,65,北京儿童医院经验,用药量为,1.5-2mg/kgd,91.1%,用药后,24-48,小时起效，唇部、鼻部用药后,72,小时起效，眉部、耳部用药,7,天后起效,用药时间越长，疗效越好，用药,1-2,个月，,93.9%,的患儿瘤体消退,50%,以下，无,1,例患儿瘤体消退,75%,以上；而用药,9-10,个月，所有患儿瘤体能消退,75%,以上,停药指征：患儿年龄,10,个月，瘤体无继续生长或瘤体明显消退,不良反应：低血压,(3.3%),，部分窦性心动过缓,(3.3%),，睡眠障碍,(2.2%),，稀便,(17.8%),，低血糖,(4.4%),，肢端发凉,(1.1%),，肝酶升高,(28.9%),，可疑心功能不全,(1.1%),，心电图,P-R,间期延长,(3.3%),，气道高反应,(2.2%),杨舟，李丽，马琳，等.普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的临床疗效及安全性.中华皮肤科杂志，,45(7):466-469.,血管瘤患儿,（需要口服普萘洛尔）,1,血常规、血生化（含电解质、,肝功能、肾功能、心肌酶等）血糖、,甲状腺功能、心电图、心脏彩超,2,生命体征（体温、心率、呼吸频率、血压）,3,局部超声检查，特殊部位行增强,MRI,或,CT,无口服普萘洛尔禁忌症,有口服普萘洛尔禁忌症：哮喘、,甲状腺功能低下、心肌酶升高、,P-R,间期延长、房室传导阻滞、,心功能低下（,EF60%,）等,对症处理，相关科室会诊,收入院，签署知情同意书,服药第一天（半量）：,严密观察心率、血压、血糖、,患儿精神反应及有无肢端发凉情况,未见异常，则入院第二天加至,全量，观察项目同第一天,出现异常：心率慢、血压低、,血糖低、哮喘、腹泻等,观察,1-2,天未见异常，出院,出现异常：心率慢、血压低、,血糖低、哮喘、腹泻等,对症处理，药量减半，,继续观察,1-2,天,对症处理及相关科室会诊，,可以服用普萘洛尔,存在口服普萘洛尔禁忌症,-,其,他方法，如系统应用糖皮质激素,对症处理，药量减半，,继续观察,1-2,天,未见异常，出院,仍有异常，继续减量并观察，,未见副作用后出院；,若剂量,4,岁,血管瘤消退完成后残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛,婴儿血管瘤,患儿服药前，,3,月龄,口服心得安,4,个月后，,7,月龄,口服心得安,1,年后，,1,岁,3,月,口服心得安,2,年后，,2,岁,3,月龄,Kasabach-Merritt,综合征血管瘤伴血小板减少综合征,Kasabach-Merritt,综合征血管瘤伴血小板减少综合征,口服泼尼松治疗：,3y,汗腺血管错构瘤(KTS),患儿,2,岁,患儿,3,岁,7,个月,同位素治疗后,血管瘤治疗后遗留瘢痕,血管畸形相关综合征的治疗选择,鲜红斑痣相关综合症,Sturge-Weber Syndrome(SWS),Klippel-Trenaunay Syndrome(KTS)(Parkes-Weber),Proteus Syndrome(PS),Clove Syndrome,Phakomatosis Pigmentovascularis(PPV),Beckwith-Wiedemann Syndrome,Cobb Syndrome,Adams-Oliver Syndrome,（De Lang Syndrome）,Bloom Syndrome,Robert Syndrome,Wybum.Mason Syndrome Coat,s,Sydrome,(Turner Syndrome Noonan Syndrome Fegder Syndrome),继续服药，根据体重调整,1血常规、血生化（含电解质、,先天性血管瘤消退照片对比,6岁女孩，多发血管瘤，位于左面部及左肩部，未经治疗，瘤体基本消退,YAG能量60J/cm2，脉宽40ms，光斑直径7mm,提示心脏传导间期延长或,血管瘤消退完成后残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛,收入院，签署知情同意书,非节段型大面积血管瘤面部（厚度达真皮或皮下，或明显隆起皮肤表面）,瘤体约束疗法（10%）,能有效控制瘤体、促进其消退,熟练掌握每一种治疗方法的应用范围，避免超范围使用,巨大血管瘤具有明显生长增殖特征，或伴随严重的功能损害者,手术切除：一定要做好术前评估,Robert Syndrome,1岁女孩，腹部血管瘤，,主诉：颈部皮损7余年，缓慢增多,Klippel-Trenaunay Syndrome(KTS),Sturge-Weber syndrome(SWS),三联征：,三叉神经,V1 PWS,（,8-10%,患,SWS,）,同侧脉络膜受累（眼压增高、青光眼）,同侧脑血管畸形（头疼、智力异常、癫痫、偏瘫）,Enjolras O,Riche MC,Merland JJ.Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome.Pediatrics 1985;76:4851,Sturge-Weber syndrome,Sturge-Weber syndrome,辅助检查：,眼底检查、测眼压,头颅增强,CT,或,MRI,脑电图,Enjolras O,Riche MC,Merland JJ.Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome.Pediatrics 1985;76:4851,治疗,脉冲染料激光,眼小梁切除术,脑叶切除术、大脑半球切除术、,对症治疗癫痫,Sturge-Weber syndrome,Enjolras O,Riche MC,Merland JJ.Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome.Pediatrics 1985;76:4851,Klippel-Trenaunay Syndrome(KTS),先天性静脉畸形骨肥大综合征,下肢血管,/,血管淋巴管混合畸形,患肢过度肥大、畸形（多于,1-2,岁出现）,可有血栓形成,Parkes-Weber Syndrome,：在,KTS,基础上存在先天性动静脉瘘,EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)：1240一1249,先天性静脉畸形骨肥大综合征,先天性静脉畸形骨肥大综合征,辅助检查,超声,/,多普勒超声、血管造影,患肢放射检查测长评估骨发育情况,MRI,了解有无存在动静脉瘘,EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)：1240一1249,治疗,脉冲染料激光,约束加压,硬化剂注射,介入治疗,骨科治疗,先天性静脉畸形骨肥大综合征,EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)：1240一1249,Phakomatosis Pigmentovascularis(PPV),色素血管性斑痣性错构瘤病,临床分型：,血管畸形,+,表皮痣,血管畸形,+,太田痣（偶伴贫血痣）,血管畸形,+,斑痣（偶伴贫血痣）,血管畸形,+,斑痣,+,黑变病（偶伴贫血痣）,治疗方法：对症治疗,Brittain P,Walsh EJ,Smidt AC.Blotchy baby:a case of phakomatosis pigmentovascularis.J Pediatr.Jun;162(6):1293,1293.e1.doi:10.1016/j.jpeds.12.040.Epub Feb 1.No abstract available.PMID:23375909,色素血管性斑痣性错构瘤病,血管畸形及相关综合征诊疗注意问题,正确评估病情,血管损害程度：增强,CT,或,MRI,检查，了解皮肤血管及皮下血管异常情况,皮下组织：增强,MRI,检查，了解皮下脂肪、肌肉、及骨骼受累程度,神经系统发育情况：脑电图、头颅,MRI,检查，了解有无颅内血管发育异常及癫痫,其他器官检查：眼（测眼压、看眼底）、听力检查等,存在动静脉瘘：严格评估风险后，可试行介入、栓塞治疗,不会造成患儿皮肤的进一步损害,心电图：窦性心动过速，心率168次/分，左心室电压略高,少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常,最常见的副作用有：心率减慢、四肢发凉、血压降低、腹泻、睡眠改变,先天性静脉畸形骨肥大综合征,Jun;162(6):1293,1293.,炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂,血管瘤消退完成后残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛,血管畸形+斑痣+黑变病（偶伴贫血痣）,3局部超声检查，特殊部位行增强MRI或CT,建议服药后清醒时心率减低至该年龄段可接受最低心率的70以下不再增加剂量1，不同年龄心率正常值见下表,先天性静脉畸形骨肥大综合征,询问患儿家属,少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常,血管畸形及相关综合征诊疗注意问题,选择合理的治疗，避免过度,浅表血管畸形（鲜红斑痣）：激光治疗,深部血管畸形（弥漫分布）：,存在动静脉瘘：严格评估风险后，可试行介入、栓塞治疗,不存在动静脉瘘或不适宜介入或栓塞：局部约束治疗，定制合适的弹力衣裤、弹力袜等,深部血管畸形（局限型）：,局部注射治疗（无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等）,手术切除：一定要做好术前评估,联系方式,首都医科大学附属北京儿童医院,：59616161,皮肤科血管瘤专业：周一至周五全天,马琳门诊时间：周三上午国际部,周二、四上午特需门诊,马琳邮箱：,预约 ：国际部,特需门诊,谢谢观看！,