肌炎鉴别诊断.ppt

多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断相关鉴别诊断相关鉴别诊断相关鉴别诊断天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科天津医大总医院感染免疫科 董笑影董笑影董笑影董笑影1 1 1 11.1.1.1.前言前言前言前言2.2.2.2.流行病学流行病学流行病学流行病学3.3.3.3.病因学病因学病因学病因学4.4.4.4.发病机制发病机制发病机制发病机制5.5.5.5.检查及诊断检查及诊断检查及诊断检查及诊断6.6.6.6.临床表现临床表现临床表现临床表现7.7.7.7.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断2 2 2 2特发性炎性疾病（特发性炎性疾病（特发性炎性疾病（特发性炎性疾病（IIMIIMIIMIIM）：PM PM PM PM DM DM DM DM 儿童儿童儿童儿童DMDMDMDM 肿瘤或其他肿瘤或其他肿瘤或其他肿瘤或其他CTDCTDCTDCTD相关的相关的相关的相关的PMPMPMPM或或或或DMDMDMDM 包涵体性肌炎（包涵体性肌炎（包涵体性肌炎（包涵体性肌炎（IBMIBMIBMIBM）3 3 3 3一、流行病学一、流行病学PM/DMPM/DMPM/DMPM/DM：国外国外国外国外 0.61/0.61/0.61/0.61/万万万万 女女女女 男男男男 DMPMDMPMDMPMDMPM 成人成人成人成人+儿童儿童儿童儿童 PMPMPMPM儿童少见儿童少见儿童少见儿童少见 50505050，IBMIBMIBMIBM最常见最常见最常见最常见 4 4 4 4二、病因学二、病因学1 1 1 1遗传因素：遗传因素：遗传因素：遗传因素：*可出现家族聚集（临床类型相似）可出现家族聚集（临床类型相似）可出现家族聚集（临床类型相似）可出现家族聚集（临床类型相似）*遗传易感基因（遗传易感基因（遗传易感基因（遗传易感基因（HLA-DRB1HLA-DRB1HLA-DRB1HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，免疫球蛋白基因，免疫球蛋白基因，免疫球蛋白基因，细胞因子及受体基因，细胞因子及受体基因，细胞因子及受体基因，细胞因子及受体基因，T T T T细胞受体基因）细胞受体基因）细胞受体基因）细胞受体基因）2 2 2 2环境因素：环境因素：环境因素：环境因素：*各种病原体各种病原体各种病原体各种病原体 病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切 直接病因？直接病因？直接病因？直接病因？5 5 5 5三、发病机制三、发病机制1 1 1 1细胞免疫机制细胞免疫机制细胞免疫机制细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:PM:PM:PM:肌炎特异性肌炎特异性肌炎特异性肌炎特异性CD8CD8CD8CD8+T T T T细胞（细胞（细胞（细胞（MS-CD8MS-CD8MS-CD8MS-CD8+T)T)T)T)氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（穿孔素依赖的细胞毒途径（穿孔素依赖的细胞毒途径（穿孔素依赖的细胞毒途径（PMPMPMPM肌细胞损伤主机制）肌细胞损伤主机制）肌细胞损伤主机制）肌细胞损伤主机制）泛素泛素泛素泛素-蛋白酶体系统的降解作用？蛋白酶体系统的降解作用？蛋白酶体系统的降解作用？蛋白酶体系统的降解作用？6 6 6 62.2.2.2.体液免疫体液免疫体液免疫体液免疫 *高球蛋白血症，多种自身抗体高球蛋白血症，多种自身抗体高球蛋白血症，多种自身抗体高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:DM:DM:DM:皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁IgGIgGIgGIgG、IgMIgMIgMIgM沉积沉积沉积沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径）补体活化途径）补体活化途径）补体活化途径）免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死7 7 7 7PMPMPMPM：细胞免疫介导细胞免疫介导细胞免疫介导细胞免疫介导 HLAHLAHLAHLA限制性限制性限制性限制性 抗原特异性抗原特异性抗原特异性抗原特异性 靶器官：肌纤维靶器官：肌纤维靶器官：肌纤维靶器官：肌纤维 DM:DM:DM:DM:体液免疫为主体液免疫为主体液免疫为主体液免疫为主 微血管病变微血管病变微血管病变微血管病变 靶器官：血管靶器官：血管靶器官：血管靶器官：血管8 8 8 8四、检查和诊断四、检查和诊断1.1.1.1.肌酶：肌酶：肌酶：肌酶：50100501005010050100倍，先于肌电图和肌力的表现倍，先于肌电图和肌力的表现倍，先于肌电图和肌力的表现倍，先于肌电图和肌力的表现2.2.2.2.肌电图检查：肌源性损害肌电图检查：肌源性损害肌电图检查：肌源性损害肌电图检查：肌源性损害 三联征：三联征：三联征：三联征：短小的多相运动电位短小的多相运动电位短小的多相运动电位短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电 典型者典型者典型者典型者40%40%40%40%，无明显异常，无明显异常，无明显异常，无明显异常1015%1015%1015%1015%晚期，混合源性表现晚期，混合源性表现晚期，混合源性表现晚期，混合源性表现 诊断无特异性，只提示活动性肌病存在诊断无特异性，只提示活动性肌病存在诊断无特异性，只提示活动性肌病存在诊断无特异性，只提示活动性肌病存在9 9 9 9-121-121-121-1213.3.3.3.组织病理检查组织病理检查组织病理检查组织病理检查 PMPMPMPM：HEHEHEHE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异 免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC ICD8/MHC ICD8/MHC ICD8/MHC I复合物复合物复合物复合物”损伤为损伤为损伤为损伤为特征特征特征特征 最基本病理标准最基本病理标准最基本病理标准最基本病理标准 非非非非IIMIIMIIMIIM肌病（药物性、代谢性）：肌病（药物性、代谢性）：肌病（药物性、代谢性）：肌病（药物性、代谢性）：巨噬细胞为主，巨噬细胞为主，巨噬细胞为主，巨噬细胞为主，非非非非CD8CD8CD8CD8+T T T T侵润，侵润，侵润，侵润，肌细胞不表达肌细胞不表达肌细胞不表达肌细胞不表达MHC IMHC IMHC IMHC I分子分子分子分子10101010DMDMDMDM 皮肤：皮肤：皮肤：皮肤：液化或空泡变性液化或空泡变性液化或空泡变性液化或空泡变性 基底膜增厚且基底膜增厚且基底膜增厚且基底膜增厚且PASPASPASPAS染色阳性染色阳性染色阳性染色阳性 （非特异）（非特异）（非特异）（非特异）轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（GottronGottronGottronGottron征征征征)肌肉：肌肉：肌肉：肌肉：分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围 B B B B细胞细胞细胞细胞 、CD4CD4CD4CD4+T T T T、MHC I MHC I MHC I MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞细血管闭塞细血管闭塞细血管闭塞 束周束周束周束周210210210210层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维-特征性表现特征性表现特征性表现特征性表现 “MHC I/BMHC I/BMHC I/BMHC I/B细胞细胞细胞细胞 /CD4/CD4/CD4/CD4+T T T T细胞细胞细胞细胞 /束周萎缩束周萎缩束周萎缩束周萎缩”基本病理条件基本病理条件基本病理条件基本病理条件 免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准11111111五、临床表现五、临床表现1.PM1.PM1.PM1.PM：骨骼肌受累表现：骨骼肌受累表现：骨骼肌受累表现：骨骼肌受累表现 骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）脏）脏）脏）2.DM2.DM2.DM2.DM 典型的皮肌炎典型的皮肌炎典型的皮肌炎典型的皮肌炎 无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（ADM):211%ADM):211%ADM):211%ADM):211%，2 2 2 2年年年年 皮肤受累皮肤受累皮肤受累皮肤受累 明显肌肉病变明显肌肉病变明显肌肉病变明显肌肉病变 3 3 3 3类型：类型：类型：类型：肌无力主观症状肌无力主观症状肌无力主观症状肌无力主观症状 肌肉受累客观肌肉受累客观肌肉受累客观肌肉受累客观发现发现发现发现 （轻微异常）（轻微异常）（轻微异常）（轻微异常）（亦无体征）（亦无体征）（亦无体征）（亦无体征）12121212-117-117-117-117无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎 明显四肢近端无力，明显四肢近端无力，明显四肢近端无力，明显四肢近端无力，CKCKCKCK升高，升高，升高，升高，皮疹不确定皮疹不确定皮疹不确定皮疹不确定/一过性一过性一过性一过性 活检：有活检：有活检：有活检：有DMDMDMDM典型表现（肌纤维束周萎缩）典型表现（肌纤维束周萎缩）典型表现（肌纤维束周萎缩）典型表现（肌纤维束周萎缩）儿童期儿童期儿童期儿童期DMDMDMDM：较较较较PMPMPMPM更多见，与成人有一定区别更多见，与成人有一定区别更多见，与成人有一定区别更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）异位钙化常见（原因不清），异位钙化常见（原因不清），异位钙化常见（原因不清），异位钙化常见（原因不清），2070%2070%2070%2070%与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害 13131313六、鉴别诊断六、鉴别诊断应与应与应与应与DMDMDMDM做鉴别的疾病做鉴别的疾病做鉴别的疾病做鉴别的疾病 SLE SLE SLE SLE 银屑病银屑病银屑病银屑病 过敏性接触性皮炎过敏性接触性皮炎过敏性接触性皮炎过敏性接触性皮炎 皮肤皮肤皮肤皮肤T T T T淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 特应性皮炎特应性皮炎特应性皮炎特应性皮炎 硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿旋毛虫病：可引起眶周水肿旋毛虫病：可引起眶周水肿旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人成人成人成人STILLSTILLSTILLSTILL病病病病 皮肤血管炎皮肤血管炎皮肤血管炎皮肤血管炎 脂溢性皮炎脂溢性皮炎脂溢性皮炎脂溢性皮炎14141414-123-123-123-123最易误诊的是最易误诊的是最易误诊的是最易误诊的是PMPMPMPM 典型典型典型典型PMPMPMPM亚急性发作（数周亚急性发作（数周亚急性发作（数周亚急性发作（数周 数月）数月）数月）数月）儿童儿童儿童儿童PMPMPMPM很少见，很少见，很少见，很少见，16161650505050中最常见，缓慢，四肢近远端中最常见，缓慢，四肢近远端中最常见，缓慢，四肢近远端中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显 CKCKCKCK轻度升高，轻度升高，轻度升高，轻度升高，5 5 5 5倍左右，倍左右，倍左右，倍左右，10101010倍倍倍倍 激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效 181818184.4.4.4.离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病离子代谢紊乱相关疾病 肌无力，下肢多见，肌无力，下肢多见，肌无力，下肢多见，肌无力，下肢多见，CKCKCKCK明显升高，迅速恢复明显升高，迅速恢复明显升高，迅速恢复明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病 高高高高/低：钾、钠、钙血症低：钾、钠、钙血症低：钾、钠、钙血症低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症低：镁、磷血症低：镁、磷血症低：镁、磷血症 191919195.5.5.5.甲状腺相关性肌病甲状腺相关性肌病甲状腺相关性肌病甲状腺相关性肌病 1032%PM1032%PM1032%PM1032%PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢患者：甲减、甲亢、甲旁亢患者：甲减、甲亢、甲旁亢患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，可症状不严重，可症状不严重，可症状不严重，CKCKCKCK却明显升高却明显升高却明显升高却明显升高 （5000 5000 5000,数周数周数周数周2222年年年年 占他丁类总不良反占他丁类总不良反占他丁类总不良反占他丁类总不良反应应应应1014%1014%1014%1014%肌痛到横纹肌溶解，肌痛到横纹肌溶解，肌痛到横纹肌溶解，肌痛到横纹肌溶解，17%17%17%17%各种危险因素各种危险因素各种危险因素各种危险因素(老、老、老、老、女、肝肾、糖、酒等）女、肝肾、糖、酒等）女、肝肾、糖、酒等）女、肝肾、糖、酒等）预防方法（小量、预防方法（小量、预防方法（小量、预防方法（小量、免合并、停药）免合并、停药）免合并、停药）免合并、停药）秋水仙碱诱导的肌病：秋水仙碱诱导的肌病：秋水仙碱诱导的肌病：秋水仙碱诱导的肌病：大剂量可诱导大剂量可诱导大剂量可诱导大剂量可诱导 老年人和肾功能不全老年人和肾功能不全老年人和肾功能不全老年人和肾功能不全者多见者多见者多见者多见 肌微管毒性有关肌微管毒性有关肌微管毒性有关肌微管毒性有关 活检：普通活检：普通活检：普通活检：普通HEHEHEHE染色无染色无染色无染色无特异特异特异特异 预防：肌酐清除率预防：肌酐清除率预防：肌酐清除率预防：肌酐清除率50%50%50%50%212121217.7.7.7.酒精性肌病酒精性肌病酒精性肌病酒精性肌病 *急性：发生率急性：发生率急性：发生率急性：发生率0.52%0.52%0.52%0.52%，4060406040604060岁男性，短期大剂量岁男性，短期大剂量岁男性，短期大剂量岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累同时可有呼吸肌和吞咽肌受累同时可有呼吸肌和吞咽肌受累同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CKCKCKCK高，高，高，高，10101010倍左右倍左右倍左右倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解）解）解）解）*慢性：慢性：慢性：慢性：4060406040604060岁，长期饮酒史（岁，长期饮酒史（岁，长期饮酒史（岁，长期饮酒史（10101010年）男年）男年）男年）男女女女女 渐进性，近端肌无力萎缩渐进性，近端肌无力萎缩渐进性，近端肌无力萎缩渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎常伴酒精肝、外周神经炎常伴酒精肝、外周神经炎常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于型肌纤型肌纤型肌纤型肌纤维维维维222222228.8.8.8.激素性肌病激素性肌病激素性肌病激素性肌病 常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CKCKCKCK正常或变化不大正常或变化不大正常或变化不大正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加肌电图无自发性活动增加肌电图无自发性活动增加肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，多见于长期大量激素使用者，如地米，多见于长期大量激素使用者，如地米，多见于长期大量激素使用者，如地米，10%10%10%10%，910910910910周周周周 肌活检：肌活检：肌活检：肌活检：HE HE HE HE 无特异无特异无特异无特异 油红油红油红油红O O O O染色（染色（染色（染色（I,I,I,I,脂肪小滴）脂肪小滴）脂肪小滴）脂肪小滴）和和和和ATPATPATPATP酶染色（酶染色（酶染色（酶染色（,肌纤维萎缩）肌纤维萎缩）肌纤维萎缩）肌纤维萎缩）临床鉴别：减激素临床鉴别：减激素临床鉴别：减激素临床鉴别：减激素28282828周周周周减量后改善减量后改善减量后改善减量后改善 232323239.9.9.9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎嗜酸性粒细胞增多性肌炎嗜酸性粒细胞增多性肌炎嗜酸性粒细胞增多性肌炎 多亚急性发病，多亚急性发病，多亚急性发病，多亚急性发病，可见近端无力肌痛，可见近端无力肌痛，可见近端无力肌痛，可见近端无力肌痛，CKCKCKCK高高高高 肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害 肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润 亚型：嗜酸性粒细胞增多亚型：嗜酸性粒细胞增多亚型：嗜酸性粒细胞增多亚型：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征肌痛综合征肌痛综合征肌痛综合征 嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎 2424242410.10.10.10.肌营养不良症肌营养不良症肌营养不良症肌营养不良症 一组遗传性进展性疾病一组遗传性进展性疾病一组遗传性进展性疾病一组遗传性进展性疾病 DuchenneDuchenneDuchenneDuchenne肌营养不良症：肌营养不良症：肌营养不良症：肌营养不良症：X-X-X-X-连锁隐性遗传病，出生即患连锁隐性遗传病，出生即患连锁隐性遗传病，出生即患连锁隐性遗传病，出生即患 BeckerBeckerBeckerBecker肌营养不良症肌营养不良症肌营养不良症肌营养不良症:X-X-X-X-连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良 明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌），肠肌），肠肌），肠肌），可有面肌无力可有面肌无力可有面肌无力可有面肌无力 发病较晚，发病较晚，发病较晚，发病较晚，15151515岁左右，中年可有劳动力，岁左右，中年可有劳动力，岁左右，中年可有劳动力，岁左右，中年可有劳动力，4050405040504050年可活年可活年可活年可活 肌活检：可见肌骨架成分减少肌活检：可见肌骨架成分减少肌活检：可见肌骨架成分减少肌活检：可见肌骨架成分减少 25252525肢带型肌营养不良症肢带型肌营养不良症肢带型肌营养不良症肢带型肌营养不良症 男女皆可，男女皆可，男女皆可，男女皆可，1040104010401040岁发病岁发病岁发病岁发病 骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累面面面面-肩肩肩肩-肱型肌营养不良症肱型肌营养不良症肱型肌营养不良症肱型肌营养不良症 常染色体显性遗传，青少年发病常染色体显性遗传，青少年发病常染色体显性遗传，青少年发病常染色体显性遗传，青少年发病 面肌无力开始，眼口轮肌受累明显面肌无力开始，眼口轮肌受累明显面肌无力开始，眼口轮肌受累明显面肌无力开始，眼口轮肌受累明显 不能上举，翼状肩胛不能上举，翼状肩胛不能上举，翼状肩胛不能上举，翼状肩胛 内脏受累少见内脏受累少见内脏受累少见内脏受累少见2626262611.11.11.11.重症肌无力和重症肌无力和重症肌无力和重症肌无力和Lambert-EatonLambert-EatonLambert-EatonLambert-Eaton综合症综合症综合症综合症 均为神经肌肉接头处病变而引起均为神经肌肉接头处病变而引起均为神经肌肉接头处病变而引起均为神经肌肉接头处病变而引起 重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌 抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别鉴别鉴别鉴别 Lambert-EatonLambert-EatonLambert-EatonLambert-Eaton综合症：肢体软弱无力综合症：肢体软弱无力综合症：肢体软弱无力综合症：肢体软弱无力 常合并肺癌或消化道肿瘤常合并肺癌或消化道肿瘤常合并肺癌或消化道肿瘤常合并肺癌或消化道肿瘤 CKCKCKCK可正常可正常可正常可正常 肌电图：低频重复电刺激波幅衰减肌电图：低频重复电刺激波幅衰减肌电图：低频重复电刺激波幅衰减肌电图：低频重复电刺激波幅衰减 高频重复电刺激波幅递增高频重复电刺激波幅递增高频重复电刺激波幅递增高频重复电刺激波幅递增 2727272712.12.12.12.线粒体肌病线粒体肌病线粒体肌病线粒体肌病 线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病 线粒体肌病、线粒体脑肌病线粒体肌病、线粒体脑肌病线粒体肌病、线粒体脑肌病线粒体肌病、线粒体脑肌病 青少年多见青少年多见青少年多见青少年多见 骨骼肌疲劳，休息时缓解骨骼肌疲劳，休息时缓解骨骼肌疲劳，休息时缓解骨骼肌疲劳，休息时缓解 肌电图无特异，肌电图无特异，肌电图无特异，肌电图无特异，1/3 CK1/3 CK1/3 CK1/3 CK高高高高 肌活检：特征性碎片性红纤维（肌活检：特征性碎片性红纤维（肌活检：特征性碎片性红纤维（肌活检：特征性碎片性红纤维（TrichromeTrichromeTrichromeTrichrome染色）染色）染色）染色）2828282813.13.13.13.运动神经元病运动神经元病运动神经元病运动神经元病 肌萎缩性侧索硬化肌萎缩性侧索硬化肌萎缩性侧索硬化肌萎缩性侧索硬化 最常见最常见最常见最常见 进行性肌萎缩进行性肌萎缩进行性肌萎缩进行性肌萎缩 进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早 肌电图肌电图肌电图肌电图:神经原性损害神经原性损害神经原性损害神经原性损害2929292914.14.14.14.恶性肿瘤相关性肌病恶性肿瘤相关性肌病恶性肿瘤相关性肌病恶性肿瘤相关性肌病 老年老年老年老年DMDMDMDM患者患者患者患者 最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜/PET/PET/PET/PET？）？）？）？）其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、鼻咽、肾癌等）鼻咽、肾癌等）鼻咽、肾癌等）鼻咽、肾癌等）肌病可出现在肿瘤前后肌病可出现在肿瘤前后肌病可出现在肿瘤前后肌病可出现在肿瘤前后30303030疑似疑似PMPM询问：询问：询问：询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、休息后是否缓解、最初发病年龄休息后是否缓解、最初发病年龄休息后是否缓解、最初发病年龄休息后是否缓解、最初发病年龄查体：查体：查体：查体：+颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸吸吸吸检查：检查：检查：检查：+肿瘤相关检查、病毒学检查（肿瘤相关检查、病毒学检查（肿瘤相关检查、病毒学检查（肿瘤相关检查、病毒学检查（HIVHIVHIVHIV等）、甲功、等）、甲功、等）、甲功、等）、甲功、电解质全项、电解质全项、电解质全项、电解质全项、X X X X线检查异位钙化、妇科及线检查异位钙化、妇科及线检查异位钙化、妇科及线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、胃肠镜检查、胃肠镜检查、胃肠镜检查、CT CT CT CT（MR)MR)MR)MR)肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩 +免疫组化：免疫组化：免疫组化：免疫组化：T T T T细胞（细胞（细胞（细胞（CD45ROCD45ROCD45ROCD45RO）B B B B细胞（细胞（细胞（细胞（CD20CD20CD20CD20、CD45RACD45RACD45RACD45RA）巨噬细胞（巨噬细胞（巨噬细胞（巨噬细胞（CD61CD61CD61CD61、CD68CD68CD68CD68）50505050岁以上岁以上岁以上岁以上肿瘤、包涵体肿瘤、包涵体肿瘤、包涵体肿瘤、包涵体预后不良预后不良预后不良预后不良3131313132323232谢谢！谢谢！后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field